TRPML - TRPML

TRPML (přechodný kationtový kanál potenciálního kanálu, podrodina mukolipinu) zahrnuje skupinu tří evolučně příbuzných proteinů, které patří do velké rodiny přechodný receptorový potenciál iontové kanály. Tři proteiny TRPML1, TRPML2 a TRPML3 jsou kódovány mukolipinem-1 (MCOLN1 ), mukolipin-2 (MCOLN2 ) a mukolipin-3 (MCOLN3 ) geny.

Tři členové podskupiny TRPML ("ML" pro mukolipin) nejsou příliš dobře charakterizováni.[1] TRPML1 je známo, že je lokalizován pozdě endozomy.[2] Tato podjednotka také obsahuje lipázovou doménu mezi svými segmenty S1 a S2. I když funkce této domény není známa, bylo navrženo, že je zapojena do regulace kanálu. Fyziologické studie popsaly kanály TRPML1 jako proton únikové kanály dovnitř lysozomy zodpovědný za prevenci přílišné kyselosti těchto organel.[2] TRPML2 a TRPML3 špatně charakterizované než TRPML1.[3][4]

Nedostatky mohou vést ke zvětšení vezikul.[5]

Geny

Reference

  1. ^ Nilius B, Owsianik G, Voets T, Peters JA (2007). "Přechodné kationtové kanály potenciálu kationu při nemoci". Physiol. Rev. 87 (1): 165–217. doi:10.1152 / physrev.00021.2006. PMID  17237345.
  2. ^ A b Colletti GA, Kiselyov K (leden 2011). „Kapitola 11: TRPML1“. In Islam MS (ed.). Kanály potenciálu přechodného přijímače. Pokroky v experimentální medicíně a biologii. 704. Berlín: Springer. p. 700. ISBN  978-94-007-0264-6.
  3. ^ Flores EN, García-Añoveros J (leden 2011). „Kapitola 12: TRPML2“. In Islam MS (ed.). Kanály potenciálu přechodného přijímače. Pokroky v experimentální medicíně a biologii. 704. Berlín: Springer. p. 700. ISBN  978-94-007-0264-6.
  4. ^ Noben-Trauth K (leden 2011). „Kapitola 13: TRPML3“. In Islam MS (ed.). Kanály potenciálu přechodného přijímače. Pokroky v experimentální medicíně a biologii. 704. Berlín: Springer. p. 700. ISBN  978-94-007-0264-6.
  5. ^ Qian F, Noben-Trauth K (2005). "Buněčná a molekulární funkce mukolipinů (TRPML) a polycystinu 2 (TRPP2)". Pflügers Arch. 451 (1): 277–85. doi:10.1007 / s00424-005-1469-4. PMID  15971078.

externí odkazy