Plicně-renální syndrom - Pulmonary-renal syndrome - Wikipedia

Plicně-ledvinový syndrom (PRS) je vzácný lékařský syndrom, při kterém dochází k selhání dýchání krvácející v plíce a selhání ledvin (glomerulonefritida ) nastat.[1] PRS je spojena s vysokou mírou nemocnosti a úmrtnosti.[1] Termín poprvé použil Goodpasture v roce 1919 k popisu asociace respiračního a ledvinového selhání.[1]

Příčiny

Plicně-ledvinové syndromy jsou nejčastěji způsobeny základním onemocněním autoimunitní choroba. PRS je nejčastěji způsobeno ANCA - přidružené vaskulitidy (např., granulomatóza s polyangiitidou ) nebo v důsledku onemocnění bazální membrány (např. Goodpastureův syndrom ). Granulomatóza s polyangiitidou se obvykle projevuje také nasofaryngeálním postižením, zatímco Goodpasture ne. Mikroskopická polyangiitida je nejčastější příčinou plicně-renálního syndromu.[Citace je zapotřebí ]

Mezi další příčiny patří systémový lupus erythematodes, eozinofilní granulomatóza s polyangiitidou, mikroskopická polyangiitida, dermatomyozitida, polymyositida, smíšené onemocnění pojivové tkáně, poststreptokoková glomerulonefritida, revmatoidní artritida, a systémová skleróza.[1] Méně časté příčiny také zahrnují IgA vaskulitida a kryoglobulinemická vaskulitida.

Jiné etiologie zahrnují toxické poškození, jako je parakvat otrava, infekce hantavirus, leptospiróza nebo legionella nebo vaskulární, jak je vidět na nefrotický syndrom když trombóza ledvinových žil embolizuje do plic.

Diagnóza

Diferenciální diagnostika

Kardiogenní šok může napodobovat syndrom plicních ledvin a vést k vykašlávání krve kvůli plicní otok a selhání ledvin z nedostatečný průtok krve.[1]

Léčba

Léčba je primárně kortikosteroidy a imunosupresivními léky, jako je cyklofosfamid, methotrexát, a azathioprin. Plazmaferéza lze za určitých okolností použít.[Citace je zapotřebí ]

Reference

  1. ^ A b C d E West, SC; Arulkumaran, N; Ind, PW; Pusey, CD (květen 2013). „Plicně-renální syndrom: život ohrožující, ale léčitelný stav“. Postgraduální lékařský deník (Posouzení). 89 (1051): 274–83. doi:10.1136 / postgradmedj-2012-131416. PMID  23349383.