Mikroskopická polyangiitida - Microscopic polyangiitis

Mikroskopická polyangiitida
Ostatní jménaMikropolyangiitida
SpecialitaImunologie, revmatologie  Upravte to na Wikidata

Mikroskopická polyangiitida je špatně definovaný autoimunitní onemocnění charakterizovaný systémovým, pauci-imunní, nekrotizující, malé plavidlo vaskulitida bez klinických nebo patologických známek nekrotizace granulomatózní zánět.

Příznaky a symptomy

Klinické příznaky mohou zahrnovat ústavní příznaky jako horečka, ztráta chuti k jídlu, ztráta váhy, únava, a selhání ledvin.[1] Většina pacientů může mít krev v moči a bílkoviny v moči. Rychle progresivní glomerulonefritida může nastat. Protože může být zapojeno mnoho různých orgánových systémů, je u MPA možná široká škála příznaků.[Citace je zapotřebí ]Purpura a liveso racemosa může být přítomen.[2]

Způsobit

I když mechanismus onemocnění ještě není zcela objasněn, hlavní hypotézou je, že proces je zahájen autoimunitním procesem neznámé příčiny, který spouští produkci p-ANCA. Tyto protilátky budou cirkulovat na nízké úrovni až do prozánětlivého spouštěče - jako je infekce, malignita nebo farmakoterapie. Spouštěč zvyšuje produkci p-ANCA. Velké množství protilátek potom zvyšuje pravděpodobnost, že budou vázat neutrofily. Po navázání neutrofil degranuluje. Degranulace uvolňuje toxiny, které způsobují poškození endotelu.[3] V poslední době dvě různé skupiny vyšetřovatelů prokázaly, že samotné protilátky proti MPO mohou způsobit nekrotizující a srpkovitou glomerulonefritidu.[4]

Diagnóza

Laboratorní testy mohou odhalit zvýšené rychlost sedimentace, zvýšené CRP, anémie a zvýšený kreatinin v důsledku poškození ledvin. Důležitým diagnostickým testem je přítomnost perinukleární antineutrofilní cytoplazmatické protilátky (p-ANCA) s myeloperoxidáza specifičnost[5] (složka neutrofily granule) a protein a červené krvinky v moč.

U pacientů s neuropatií elektromyografie může odhalit senzomotor periferní neuropatie.[Citace je zapotřebí ]

Diferenciální diagnostika

Známky a příznaky mikroskopické polyangiitidy se mohou podobat příznakům a příznakům granulomatóza s polyangiitidou (GPA) (jiná forma vaskulitidy malých cév), ale obvykle postrádá významné postižení horních dýchacích cest (např. zánět vedlejších nosních dutin ) často viděný u lidí postižených GPA.[Citace je zapotřebí ]

Léčba

Obvyklá léčba zahrnuje dlouhodobé dávkování prednison, střídavě nebo v kombinaci s cytotoxický léky, jako např cyklofosfamid nebo azathioprin.Plazmaferéza může být také indikováno v akutním prostředí k odstranění ANCA protilátek.[Citace je zapotřebí ]

Rituximab byl vyšetřován,[6] a v dubnu 2011 schválen FDA při použití v kombinaci s glukokortikoidy u dospělých pacientů.[7]

Viz také

Reference

  1. ^ Altaie R, Ditizio F, Fahy GT (březen 2005). „Mikroskopická polyangitida s subakutní reverzibilní optickou neuropatií“. Oko (Lond). 19 (3): 363–5. doi:10.1038 / sj.eye.6701479. PMID  15272290.
  2. ^ Nagai Y, Hasegawa M, Igarashi N, Tanaka S, Yamanaka M, Ishikawa O (prosinec 2008). "Kožní projevy a histologické rysy mikroskopické polyangiitidy". Eur J Dermatol. 19 (1): 57–60. doi:10.1684 / ejd.2008.0566. PMID  19059827.
  3. ^ Xiao H, Heeringa P, Hu P a kol. (Říjen 2002). „Antineutrofilní cytoplazmatické autoprotilátky specifické pro myeloperoxidázu způsobují u myší glomerulonefritidu a vaskulitidu“. J. Clin. Investovat. 110 (7): 955–63. doi:10.1172 / JCI15918. PMC  151154. PMID  12370273.
  4. ^ Falk RJ, Jennette JC (červenec 2002). „ANCA jsou patogenní - ano, jsou!“. J. Am. Soc. Nephrol. 13 (7): 1977–9. PMID  12089397.
  5. ^ Seishima M, Oyama Z, Oda M (2004). „Kožní erupce spojené s mikroskopickou polyangiitidou“. Eur J Dermatol. 14 (4): 255–8. PMID  15319159.
  6. ^ Jayne D (leden 2008). „Výzvy v řízení mikroskopické polyangiitidy: minulost, přítomnost a budoucnost“. Curr Opin Rheumatol. 20 (1): 3–9. doi:10.1097 / BOR.0b013e3282f370d1. PMID  18281850.
  7. ^ Zdroje:

externí odkazy

Klasifikace
Externí zdroje