Intersticiální plicní onemocnění - Interstitial lung disease - Wikipedia

Intersticiální plicní onemocnění
Ostatní jménaDifúzní parenchymální plicní onemocnění (DPLD)
Konečné stádium intersticiální plicní nemoci (voštinová plic) .jpg
Konečná fáze plicní fibrózy neznámého původu, převzato z pitva
SpecialitaPulmonologie
Frekvence1,9 milionu (2015)[1]
Úmrtí122,000 (2015)[2]

Intersticiální plicní onemocnění (ILD), nebo difúzní parenchymální plicní onemocnění (DPLD),[3] je skupina nemoci dýchacích cest ovlivňující intersticium (tkáň a prostor kolem alveoly (vzdušné vaky) plíce.[4] Se jedná o alveolární epitel plicní kapilární endotel, bazální membrána, a perivaskulární a perilymfatický papírové kapesníky. Může nastat, když poranění plic vyvolá abnormální hojivou reakci. Tělo obvykle vytváří správné množství tkáně k opravě poškození, ale při intersticiální plicní nemoci je proces opravy narušen a tkáň kolem vzduchových vaků (alveol) je zjizvená a zesílená. To ztěžuje průchod kyslíku do krve. Onemocnění se projevuje následujícími příznaky: dušnost, neproduktivní kašel, únava a úbytek hmotnosti, které mají tendenci se vyvíjet pomalu, po několik měsíců. Průměrná míra přežití u lidí s tímto onemocněním je mezi třemi a pěti lety.[5] Termín ILD se používá k odlišení těchto onemocnění od obstrukční choroby dýchacích cest.

U dětí existují specifické typy. Zkratka chILD se používá pro tuto skupinu nemocí a je odvozena z anglického názvu, Children's Interstitial Lung Diseases - chILD.[6]

Může dojít k prodloužené ILD plicní fibróza, ale není tomu tak vždy. Idiopatická plicní fibróza je intersticiální plicní onemocnění, u kterého nelze identifikovat žádnou zjevnou příčinu (idiopatická) a je spojeno s typickými nálezy jak radiografickými (bazální a pleurální fibróza s plástem), tak patologickými (časově a prostorově heterogenní fibróza, histopatologická plástová a fibroblastická ložiska).

V roce 2015 intersticiální plicní onemocnění spolu s plicní sarkoidóza, ovlivnilo 1,9 milionu lidí.[1] Měli za následek 122 000 úmrtí.[2]

Příčiny

Intersticiální plicní onemocnění ovlivňuje tok plynu v alveolách
Alveoly
Mikrograf z obvyklá intersticiální pneumonie (UIP). UIP je nejběžnější vzor idiopatická intersticiální pneumonie (typ intersticiální plicní nemoci) a obvykle představuje idiopatická plicní fibróza. H&E skvrna. Pitva vzorek.

ILD lze klasifikovat podle toho, zda není známa její příčina (idiopatická) nebo známá (sekundární).[7]

Idiopatické

Idiopatická intersticiální pneumonie je termín daný ILD s neznámou příčinou. Představují většinu případů intersticiálních plicních onemocnění (až dvě třetiny případů).[8] Byly klasifikovány Americkou hrudní společností v roce 2002 do 7 podskupin:[Citace je zapotřebí ]

Sekundární

Sekundární ILD jsou onemocnění se známou etiologií, včetně:

Diagnóza

Pneumocystis pneumonie se může projevit intersticiálním plicním onemocněním, jak je vidět na retikulárních značkách na tomto AP rentgen hrudníku.
RTG hrudníku předvádějící plicní fibróza kvůli amiodaron

Vyšetřování je přizpůsobeno symptomům a známkám. Správná a podrobná historie, která hledá pracovní expozice a příznaky výše uvedených stavů, je první a pravděpodobně nejdůležitější částí práce u pacientů s intersticiálním plicním onemocněním. Testy plicních funkcí obvykle vykazují omezující defekt se sníženou difuzní kapacitou (DLCO ).[Citace je zapotřebí ]

A biopsie plic je vyžadováno, pokud klinická anamnéza a zobrazování jasně nesvědčí o konkrétní diagnóze nebo malignita nelze jinak vyloučit. V případech, kdy je indikována biopsie plic, je trans-bronchiální biopsie obvykle neužitečná a často je nutná chirurgická biopsie plic.[Citace je zapotřebí ]

Rentgenové záření

Rentgenografie hrudníku je obvykle prvním testem k detekci intersticiálních plicních onemocnění, ale rentgenový snímek hrudníku může být normální až u 10% pacientů, zejména na počátku chorobného procesu.[10][11]

CT s vysokým rozlišením hrudníku je upřednostňovanou modalitou a liší se od rutinního CT hrudníku. Konvenční (normální) CT hrudník vyšetřuje 7–10 mm řezy získané v 10 mm intervalech; CT s vysokým rozlišením zkoumá řezy 1–1,5 mm v 10minutových intervalech pomocí algoritmu rekonstrukce vysoké prostorové frekvence. HRCT proto poskytuje přibližně 10krát vyšší rozlišení než konvenční CT hrudník, což umožňuje HRCT vyvolat detaily, které nelze jinak vizualizovat.[10][12]

Samotný radiologický vzhled však není dostatečný a měl by být interpretován v klinickém kontextu, přičemž je třeba mít na paměti časový profil chorobného procesu.[10]

Intersticiální plicní onemocnění lze klasifikovat podle radiologických vzorců.[10]

Vzor zakalení

Konsolidace

Akutní: Alveolární hemoragické syndromy, akutní eozinofilní pneumonie, akutní intersticiální pneumonie, kryptogenní organizující se pneumonie

Chronická: Chronická eozinofilní pneumonie, kryptogenní organizující se pneumonie, lymfoproliferativní poruchy, plicní alveolární proteinóza, sarkoidóza

Lineární nebo retikulární opacity

Akutní: Plicní edém

Chronické: Idiopatická plicní fibróza, intersticiální plicní onemocnění spojená s pojivovou tkání, azbestóza, sarkoidóza, hypersenzitivní pneumonitida, plicní onemocnění vyvolané léky

Malé uzlíky

Akutní: Hypersenzitivní pneumonitida

Chronické: Hypersenzitivní pneumonitida, sarkoidóza, silikóza, uhelná pneumokonióza, respirační bronchiolitida, alveolární mikrolitiáza

Cystické vzdušné prostory

Chronické: histiocytóza plicních langerhansových buněk, plicní lymfangioleiomyomatóza, voštinová plic způsobená IPF nebo jinými nemocemi

Opacity broušeného skla

Akutní: Alveolární krvácivé syndromy, plicní edém, hypersenzitivní pneumonitida, akutní inhalační expozice, plicní onemocnění vyvolaná léky, akutní intersticiální pneumonie

Chronické: Nespecifická intersticiální pneumonie, intersticiální plicní onemocnění spojené s respirační bronchiolitidou, deskvamativní intersticiální pneumonie, plicní onemocnění vyvolaná léky, plicní alveolární proteinóza

Zahuštěné alveolární septa

Akutní: Plicní edém

Chronické: Lymfangitická karcinomatóza, plicní alveolární proteinóza, sarkoidóza, plicní venookluzivní choroba[10]

Rozdělení

Převaha horních plic

Plicní histiocytóza z Langerhansových buněk, silikóza, pneumokonióza uhelných pracovníků, plicní fibróza související s karmustinem, respirační broncholitida spojená s intersticiálním plicním onemocněním.

Nižší převaha plic

Idiopatická plicní fibróza, plicní fibróza spojená s onemocněním pojivové tkáně, azbestóza, chronická aspirace

Centrální převaha (perihilar)

Sarkoidóza, berylóza

Periferní převaha

Idiopatická plicní fibróza, chronická eozinofilní pneumonie, kryptogenní organizující se pneumonie[10]

Související nálezy

Pleurální výpotek nebo zesílení

Plicní edém, onemocnění pojivové tkáně, azbestóza, lymfangitická karcinomatóza, lymfom, lymfangioleiomyomatóza, plicní onemocnění vyvolaná léky

Lymfadenopatie

Sarkoidóza, silikóza, berylióza, lymfangitická karcinomatóza, lymfom, lymfocytární intersticiální pneumonie[10]

Genetické testování

U některých typů dětských ILD a několika forem dospělých ILD byly identifikovány genetické příčiny. Ty mohou být identifikovány krevními testy. Pro omezený počet případů je to jednoznačná výhoda, protože lze provést přesnou molekulární diagnostiku; často pak není nutná biopsie plic. Testování je k dispozici pro

ILD související s oblastí alveolárních povrchově aktivních látek

Nedostatek povrchově aktivní látky-proteinu-B (mutace v SFTPB )

Nedostatek povrchově aktivní látky-proteinu-C (mutace v SFTPC )

Nedostatek ABCA3 (mutace v ABCA3 )

Syndrom štítné žlázy v mozku (mutace v TTF1 )

Vrozená plicní alveolární proteinóza (mutace v CSFR2A, CSFR2B)

Difúzní vývojová porucha

Alveolární kapilární dysplázie (mutace v FoxF1 )

Idiopatická plicní fibróza

Mutace v reverzní transkriptáze telomerázy (TERT )

Mutace v telomerázové RNA složce (TERC)

Mutace v regulátoru prodloužení telomer helikázy 1 (RTEL1)

Mutace v poly (A) -specifické ribonukleáze (PARN)

Léčba

ILD není jediné onemocnění, ale zahrnuje mnoho různých patologických procesů. Léčba je tedy u každé nemoci odlišná. Pokud se zjistí konkrétní příčina expozice na pracovišti, měla by se osoba tomuto prostředí vyhnout. Pokud lék je podezření na příčinu, měla by být léčba přerušena.

Mnoho případů kvůli neznámý nebo pojivová tkáň - na základě příčin se léčí kortikosteroidy,[13] jako prednisolon. Někteří lidé reagují na imunosupresivum léčba. Kyslíková terapie doma se doporučuje u osob s výrazně nízkou hladinou kyslíku.[14]

Plicní rehabilitace se jeví jako užitečné.[15] Transplantace plic je možností, pokud ILD postupuje navzdory terapii u vhodně vybraných pacientů bez dalších kontraindikací.[16][17]

Dne 16. října 2014 Úřad pro kontrolu potravin a léčiv schválil nový lék pro léčbu idiopatické plicní fibrózy (IPF). Tato droga, Ofev (nintedanib ), prodává společnost Boehringer Ingelheim Pharmaceuticals, Inc. Ukázalo se, že tento lék zpomaluje pokles plicních funkcí, ačkoli nebylo prokázáno, že by lék snižoval úmrtnost nebo zlepšoval funkci plic. Odhadovaná cena léku za rok je přibližně 94 000 USD.[18]

Reference

  1. ^ A b GBD 2015 Incidence a prevalence nemocí a úrazů, spolupracovníci. (8. října 2016). „Globální, regionální a národní výskyt, prevalence a roky prožité se zdravotním postižením pro 310 nemocí a úrazů, 1990–2015: systematická analýza studie Global Burden of Disease Study 2015“. Lanceta. 388 (10053): 1545–1602. doi:10.1016 / S0140-6736 (16) 31678-6. PMC  5055577. PMID  27733282.
  2. ^ A b GBD 2015 Úmrtnost a příčiny smrti, spolupracovníci. (8. října 2016). „Globální, regionální a národní naděje dožití, úmrtnost ze všech příčin a specifická úmrtnost pro 249 příčin úmrtí, 1980–2015: systematická analýza studie Global Burden of Disease Study 2015“. Lanceta. 388 (10053): 1459–1544. doi:10.1016 / S0140-6736 (16) 31012-1. PMC  5388903. PMID  27733281.
  3. ^ King TE (srpen 2005). „Klinický pokrok v diagnostice a terapii intersticiálních plicních onemocnění“. American Journal of Respiratory and Critical Care Medicine. 172 (3): 268–79. doi:10,1164 / rccm. 200503-483OE. PMID  15879420.
  4. ^ „Často kladené otázky o intersticiální plicní nemoci“. Lékařské centrum University of Chicago.
  5. ^ Meyer, Keith C; Decker, Catherine A (2017-04-03). „Role pirfenidonu při léčbě plicní fibrózy“. Terapeutika a řízení klinických rizik. 13: 427–437. doi:10.2147 / TCRM.S81141. ISSN  1176-6336. PMC  5388201. PMID  28435277.
  6. ^ Bush A, Cunningham S, de Blic J, Barbato A, Clement A, Epaud R, Hengst M, Kiper N, Nicholson AG, Wetzke M, Snijders D, Schwerk N, Griese M (listopad 2015). „Evropské protokoly pro diagnostiku a počáteční léčbu intersticiální plicní nemoci u dětí“. Posouzení. Hrudník. 70 (11): 1078–84. doi:10.1136 / thoraxjnl-2015-207349. PMID  26135832.
  7. ^ Bourke SJ (srpen 2006). „Intersticiální plicní choroba: pokrok a problémy“. Postgraduální lékařský deník. 82 (970): 494–9. doi:10.1136 / pgmj.2006.046417. PMC  2585700. PMID  16891438.
  8. ^ Kreuter, Michael; Herth, Felix J. F .; Wacker, Margarethe; Leidl, Reiner; Hellmann, Andreas; Pfeifer, Michael; Behr, Jürgen; Witt, Sabine; Kauschka, Dagmar (2015). „Zkoumání klinických a epidemiologických charakteristik intersticiálních plicních chorob: zdůvodnění, cíle a návrh celonárodního prospektivního registru - vzrušujícího registru ILD“. BioMed Research International. 2015: 123876. doi:10.1155/2015/123876. PMC  4657073. PMID  26640781.
  9. ^ „Dr. Daniele Macchini, ošetřující pacienty s COVID-19 v italském Bergamu, popisuje hroznou situaci“. 11. března 2020.
  10. ^ A b C d E F G Ryu JH, Olson EJ, Midthun DE, Swensen SJ (listopad 2002). „Diagnostický přístup k pacientovi s difuzním plicním onemocněním“. Mayo Clinic Proceedings. 77 (11): 1221–7, kvíz 1227. doi:10.4065/77.11.1221. PMID  12440558.
  11. ^ „Co je to plicní fibróza?“. Northwestern Medicine. Archivovány od originál dne 26.02.2014. Citováno 2014-02-22.
  12. ^ Zare Mehrjardi M, Kahkouee S, Pourabdollah M (březen 2017). „Radio-patologická korelace organizující se pneumonie (OP): obrazová recenze“. British Journal of Radiology. 90 (1071): 20160723. doi:10.1259 / bjr.20160723. PMC  5601538. PMID  28106480.
  13. ^ „Intersticiální plicní choroba: léčba a léky“. MayoClinic.com.
  14. ^ Hayes D, Jr.; Wilson, KC; Krivchenia, K; Hawkins, SMM; Balfour-Lynn, IM; Gozal, D; Panitch, HB; Splaingard, ML; Rhein, LM; Kurland, G; Abman, SH; Hoffman, TM; Carroll, CL; Cataletto, ME; Tumin, D; Oren, E; Martin, RJ; Baker, J; Porta, GR; Kaley, D; Gettys, A; Deterding, RR (1. února 2019). „Domácí kyslíková terapie pro děti. Oficiální směrnice klinické praxe pro americkou hrudní společnost“. American Journal of Respiratory and Critical Care Medicine. 199 (3): e5 – e23. doi:10.1164 / rccm.201812-2276ST. PMC  6802853. PMID  30707039.
  15. ^ Dowman L, Hill CJ, Holland AE (říjen 2014). „Plicní rehabilitace pro intersticiální plicní onemocnění“. Cochrane Database of Systematic Reviews. 10 (10): CD006322. doi:10.1002 / 14651858.CD006322.pub3. PMID  25284270.
  16. ^ Kotloff RM, Thabut G (červenec 2011). "Transplantace plic". American Journal of Respiratory and Critical Care Medicine. 184 (2): 159–71. doi:10,1164 / rccm.201101-0134CI. PMID  21471083.
  17. ^ Whelan TP (březen 2012). "Transplantace plic pro intersticiální plicní onemocnění". Kliniky hrudní medicíny. 33 (1): 179–89. doi:10.1016 / j.ccm.2011.12.003. PMID  22365254.
  18. ^ „FDA schvaluje Ofev k léčbě idiopatické plicní fibrózy“. US Food and Drug Administration. Archivovány od originál dne 17. října 2014.

19. ^ Zdraví, St Vincent's Heart. "Domov." Zdraví plic u Sv. Vincence, Zdraví srdce u Sv. Vincence, www.svhlunghealth.com.au/conditions/ild-interstitial-lung-disease.

20. ^ „Intersticiální plicní nemoc: příznaky, příčiny, testy a léčba.“ Clevelandská klinika, my.clevelandclinic.org/health/diseases/17809-interstitial-lung-disease.


externí odkazy

Klasifikace
Externí zdroje