Eozinofilní granulomatóza s polyangiitidou - Eosinophilic granulomatosis with polyangiitis

Eozinofilní granulomatóza s polyangiitidou (EGPA)
Ostatní jménaChurg – Straussův syndrom, alergická angiitida a granulomatóza.[1]
Churg-Straussův syndrom - vysoký mag.jpg
Mikrograf vykazující eozinofil vaskulitida v souladu s eozinofilní granulomatózou s polyangiitidou. H&E skvrna. Jeden z Americká vysoká škola revmatologie kritériem pro EGPA je extravaskulární infiltrace eozinofilů při biopsii.[2]
SpecialitaImunologie, revmatologie  Upravte to na Wikidata
PříznakyÚnava, horečka, hubnutí, noční pocení, bolesti břicha, kašel, bolest kloubů, bolest svalů, krvácení do tkání pod kůží, vyrážka s kopřivkou, malé hrboly nebo celkový pocit nemoci.[1]
Komplikacehypereosinofilie, granulomatóza, vaskulitida, infekce vnitřního ucha s hromaděním tekutin, zánět vlhké membrány lemující povrch očních víček nebo zánět periferních nervů.[1]
Rizikové faktoryHistorie alergie, astma a abnormality plic spojené s astmatem (tj. plicní infiltráty).[1]
Diagnostická metodaantineutrofilní cytoplazmatické protilátky (ANCA); shluk astmatu, eosinofilie, mono- nebo polyneuropatie, nefixované plicní infiltráty, abnormalita paranazální dutiny a extravaskulární eozinofilie.[1]
LéčbaPotlačte činnost imunitního systému ke zmírnění zánětu.[1]
LékyKortikosteroidy léky jako prednison nebo methylprednisolon, a mepolizumab.[1] Inhibitor šíření pro osoby s přítomností ledvin nebo neurologickým onemocněním.[1]

Eozinofilní granulomatóza s polyangiitidou (EGPA), dříve známý jako alergická granulomatóza,[3][4] je extrémně vzácný autoimunitní stav, který způsobuje zánět malých a středních cév (vaskulitida ) u osob s anamnézou alergické přecitlivělosti na dýchací cesty (atopie ).[5]

Obvykle se projevuje ve třech fázích. Raný (prodromální ) stádium je poznamenáno zánětem dýchacích cest; téměř všichni pacienti mají zkušenosti astma a / nebo alergická rýma. Druhá fáze je charakterizována abnormálně vysokým počtem eozinofilů (hypereosinofilie ), který způsobuje poškození tkáně, nejčastěji na plíce a zažívací trakt.[5] Třetí fáze spočívá v vaskulitidě, která může nakonec vést k buněčná smrt a může být život ohrožující.[5]

Tento stav se nyní nazývá „eosinofilní granulomatóza s polyangiitidou“, aby se odstranily všechny eponyma z vaskulitidy. Pro usnadnění přechodu byla na období počínaje rokem 2012 označována jako „eosinofilní granulomatóza s polyangiitidou (Churg – Strauss)“.[6] Před tím byl známý jako „Churg – Straussův syndrom“, pojmenovaný po Dr. Jacob Churg a Lotte Strauss který v roce 1951 poprvé publikoval o syndromu pomocí výrazu „alergická granulomatóza“.[3] Je to typ systémová nekrotizující vaskulitida.

Účinná léčba EGPA vyžaduje potlačení imunitního systému s léky. To je obvykle glukokortikoidy, následovaný dalšími agenty, jako je cyklofosfamid nebo azathioprin.

Příznaky a symptomy

Eosinofilní granulomatóza s polyangiitidou se skládá ze tří stádií, ale ne u všech pacientů se vyvinou všechna tři stadia nebo postupují z jednoho stadia do druhého ve stejném pořadí;[7] zatímco u některých pacientů se mohou vyvinout závažné nebo život ohrožující komplikace, jako je gastrointestinální postižení a srdeční choroba, někteří pacienti jsou ovlivněni jen mírně, např. s kožní léze a nosní polypy.[8] EGPA je následně považována za velmi proměnlivou podmínku, pokud jde o její prezentaci a její průběh.[7][8]

Alergická fáze

Prodromální stadium je charakterizováno alergií. Téměř všichni pacienti mají astma a / nebo alergickou rýmu,[9] s více než 90% v anamnéze astmatu, což je buď nový vývoj, nebo zhoršení již existujícího astmatu,[10] což může vyžadovat systémové kortikosteroidy léčba.[7] V průměru se astma vyvíjí od tří do devíti let před dalšími příznaky.[7]

Alergická rýma může vyvolat příznaky, jako je rhinorea a nosní obstrukce a vznik nosní polypy které vyžadují chirurgické odstranění, často více než jednou.[9] Zánět vedlejších nosních dutin mohou být také přítomny.[9]

Eozinofilní fáze

Druhá fáze je charakterizována abnormálně vysoká hladina eosinofilů (typ bílých krvinek ) v krvi a tkáních v důsledku abnormální proliferace eosinofilů, zhoršené apoptózy eosinofilů a zvýšené toxicity způsobené produkty metabolismu eosinofilů.[7][11] Příznaky hypereosinofilie závisí na tom, která část těla je ovlivněna, ale nejčastěji postihuje plíce a zažívací trakt.[7] Známky a příznaky hypereosinofilie mohou zahrnovat úbytek hmotnosti, noční pocení, astma, kašel, bolesti břicha a gastrointestinální krvácení.[7] Horečka a nevolnost jsou často přítomny.[12]

Eozinofilní fáze může trvat měsíce nebo roky a její příznaky mohou zmizet, aby se později vrátily.[7] Pacienti mohou zaznamenat třetí fázi současně.[7]

Vaskulitická fáze

Třetí a poslední fáze a charakteristický znak EGPA je zánět krevních cév a následné snížení průtoku krve do různých orgánů a tkání.[7] Místní a systémové příznaky jsou stále rozšířenější a jsou spojeny s novými příznaky vaskulitidy.[12]

Mohou nastat závažné komplikace. Krevní sraženiny v závažných případech se může vyvinout v poškozených tepnách, zejména v tepnách břišní oblasti, za kterou následuje infarkt a buněčná smrt nebo pomalý atrofie.[12] Mnoho pacientů má závažné břišní potíže; ty jsou nejčastěji způsobeny zánět pobřišnice a / nebo ulcerace a perforace gastrointestinálního traktu, ale příležitostně kvůli acalculous cholecystitis nebo granulomatózní apendicitida.[12]

Nejzávažnější komplikací vaskulitické fáze je srdeční choroba, což je příčinou téměř poloviny všech úmrtí u pacientů s EGPA.[12] Mezi úmrtími na srdeční choroby je nejčastější příčina zánět srdečního svalu způsobené vysokou hladinou eosinofilů, i když některá jsou úmrtí v důsledku zánětu tepny, které dodávají krev do srdce nebo perikardiální tamponáda.[12] Ledviny komplikace byly hlášeny jako méně časté.[13] Komplikace v ledvinách mohou zahrnovat glomerulonefritidu, která brání ledvinám filtrovat krev, což nakonec vede k hromadění odpadu v krevním řečišti.[14]

Diagnóza

Diagnostické značky zahrnují eosinofilní granulocyty a granulomy v postižené tkáni a antineutrofilní cytoplazmatické protilátky (ANCA) proti neutrofilní granulocyty. The Americká vysoká škola revmatologie Kritéria pro diagnózu Churg – Straussova syndromu z roku 1990 uvádějí tato kritéria:[potřebuje aktualizaci ]

Pro účely klasifikace se o pacientovi říká, že má EGPA, pokud jsou alespoň čtyři z těchto šesti kritérií pozitivní. Přítomnost kteréhokoli ze čtyř nebo více ze šesti kritérií poskytuje citlivost 85% a specificitu 99,7%.[2][potřebuje aktualizaci ]

Stratifikace rizika

Francouzská studijní skupina pro vaskulitidu vyvinula pětibodový systém („skóre pěti faktorů“), který pomocí klinických prezentací předpovídá riziko úmrtí na Churg – Straussův syndrom. Jedná se o tyto faktory:[Citace je zapotřebí ]

Nedostatek některého z těchto faktorů naznačuje mírnější případ s pětiletou úmrtností 11,9%. Přítomnost jednoho faktoru naznačuje závažné onemocnění s pětiletou úmrtností 26% a dva nebo více velmi závažných onemocnění: 46% pětiletá úmrtnost.[15]

Léčba

Léčba eozinofilní granulomatózy s polyangiitidou zahrnuje glukokortikoidy (např prednisolon ) a další imunosupresivní léky (např azathioprin a cyklofosfamid ). V mnoha případech může být onemocnění dáno formou chemické remise pomocí farmakoterapie, ale onemocnění je chronické a celoživotní.[Citace je zapotřebí ]

A systematický přehled provedeno v roce 2007 ukázalo, že všichni pacienti by měli být léčeni vysokými dávkami steroidů, ale u pacientů s pětifaktorovým skóre 1 nebo vyšším by měla být zahájena pulsní léčba cyklofosfamidem, přičemž 12 pulzů by vedlo k méně relapsům než šesti. Remise může být udržována méně toxickým lékem, jako je azathioprin nebo methotrexát.[16]

Dne 12. Prosince 2017 FDA schválený mepolizumab, první léková terapie specificky indikovaná pro léčbu eozinofilní granulomatózy s polyangiitidou.[17] U pacientů užívajících mepolizumab došlo k „významnému zlepšení“ jejich příznaků.[17] Mepolizumab je a monoklonální protilátka které cílí interleukin-5, hlavní faktor přežití eosinofilů. [18]

Dějiny

Eozinofilní granulomatóza s polyangiitidou byla poprvé popsána autorem patologové Jacob Churg (1910–2005) a Lotte Strauss (1913–1985) v Mount Sinai Hospital v New York City v roce 1951 k jeho popisu použil termín „alergická granulomatóza“.[3][19] Hlásili „horečku ...hypereosinofilie, příznaky srdeční selhání, poškození ledvin a periferní neuropatie, vyplývající z cévních rozpaků v různých systémech orgánů "[20] u série 13 pacientů s nekrotizující vaskulitidou, u kterých byla dříve diagnostikována „periarteritis nodosa “, doprovázený hypereosinofilií a těžkým astmatem.[21] Dr. Churg a Strauss zaznamenali tři rysy, které odlišovaly jejich pacienty od ostatních pacientů s periarteritis nodosa, ale bez astmatu: nekrotizující vaskulitida, tkáň eosinofilie a extravaskulární granulom.[21] Ve výsledku navrhli, aby tyto případy byly evidentní u jiné entity nemoci, kterou označovali jako „alergickou granulomatózu a angiitidu“.[21]

Společnost a kultura

Monografie Trpěliví od hudebníka Ben Watt, se zabývá jeho zkušenostmi s EGPA v roce 1992 a jeho zotavením.[22] Wattův případ byl neobvyklý v tom, že ovlivňoval hlavně jeho gastrointestinální trakt, přičemž jeho plíce zůstaly do značné míry nedotčeny; tato neobvyklá prezentace přispěla ke zpoždění správné diagnózy. Jeho léčba vyžadovala odstranění 5 m (15 stop) nekrotizovaného tenkého střeva (asi 75%) a ponechání trvale omezené stravy.[22]

Umaru Musa Yar'Adua, prezident Nigérie od roku 2007 do roku 2010 údajně měl EGPA a zemřel v kanceláři na komplikace nemoci.[23]

DJ a autor Charlie Gillett byl diagnostikován s EGPA v roce 2006; zemřel o čtyři roky později.[24]

Japonský skokan na lyžích Taku Takeuchi, který získal bronzovou medaili v soutěži družstev, má nemoc a soutěžil na olympiádě v Soči méně než měsíc po propuštění z nemocničního ošetření.[25]

Novozélandský reportér a televizní moderátor Toni Street byl diagnostikován s tímto stavem v roce 2015.[26][27] Streetová měla zdravotní problémy již několik let, včetně odstranění žlučníku čtyři měsíce před.[28]

Profesionální basketbalový hráč Willie Naulls zemřel 22. listopadu 2018 v Laguna Niguel, Kalifornie z respiračního selhání způsobeného EGPA,[29] s nímž bojoval osm let.[30]

Reference

  1. ^ A b C d E F G h "Churg Straussův syndrom". NORD (Národní organizace pro vzácné poruchy). 11. února 2015. Citováno 8. března 2020.
  2. ^ A b Masi AT, Hunder GG, Lie JT, Michel BA, Bloch DA, Arend WP a kol. (Srpen 1990). „Kritéria American College of Rheumatology 1990 pro klasifikaci Churg-Straussova syndromu (alergická granulomatóza a angiitis)“. Artritida a revmatismus. 33 (8): 1094–100. doi:10.1002 / art.1780330806. PMID  2202307.
  3. ^ A b C Churg J, Strauss L (březen – duben 1951). „Alergická granulomatóza, alergická angiitida a periarteritis nodosa“. American Journal of Pathology. 27 (2): 277–301. PMC  1937314. PMID  14819261.
  4. ^ Adu, Emery & Madaio 2012, str. 125.
  5. ^ A b C „Co je to Churg-Straussův syndrom?“. WebMD. 30. ledna 2019. Citováno 8. března 2020.
  6. ^ Montesi SB, Nance JW, Harris RS, Mark EJ (červen 2016). „PŘÍPADOVÉ ZÁZNAMY GENERÁLNÍ NEMOCNICE MASSACHUSETTS. Případ 17–2016. 60letá žena se zvyšující se dušností“. The New England Journal of Medicine. 374 (23): 2269–79. doi:10.1056 / NEJMcpc1516452. PMID  27276565.
  7. ^ A b C d E F G h i j "Churg-Straussův syndrom - příznaky". Klinika Mayo. Citováno 30. června 2013.
  8. ^ A b Della Rossa A, Baldini C, Tavoni A, Tognetti A, Neglia D, Sambuceti G a kol. (Listopad 2002). „Churg-Straussův syndrom: klinické a sérologické rysy 19 pacientů z jednoho italského centra“. revmatologie. 41 (11): 1286–94. doi:10.1093 / revmatologie / 41.11.1286. PMID  12422002.
  9. ^ A b C Churg & Thurlbeck 1995, str. 425.
  10. ^ Rich RR, Fleisher, Thomas A., Shearer, William T., Schroeder, Harry, Frew, Anthony J., Weyand, Cornelia M. (2012). Klinická imunologie: zásady a praxe. Elsevier Health Sciences. p. 701. ISBN  9780723437109.
  11. ^ Nguyen, Yann; Guillevin, Loïc (srpen 2018). „Eozinofilní granulomatóza s polyangiitidou (Churg – Strauss)“. Semináře z medicíny respirační a kritické péče. 39 (04): 471–481. doi:10.1055 / s-0038-1669454. ISSN  1069-3424.
  12. ^ A b C d E F Churg & Thurlbeck 1995, str. 426.
  13. ^ Rich a kol. 2012, str. 701.
  14. ^ https://www.mayoclinic.org/diseases-conditions/churg-strauss-syndrome/symptoms-causes/syc-20353760#:~:text=Churg%2DStrauss%20syndrome%20is%20a,sign%20of%20Churg%2DStrauss % 20syndrom
  15. ^ Guillevin L, Lhote F, Gayraud M, Cohen P, Jarrousse B, Lortholary O a kol. (Leden 1996). „Prognostické faktory u polyarteritis nodosa a Churg-Straussova syndromu. Prospektivní studie u 342 pacientů“. Lék. 75 (1): 17–28. doi:10.1097/00005792-199601000-00003. PMID  8569467.
  16. ^ Bosch X, Guilabert A, Espinosa G, Mirapeix E (srpen 2007). „Léčba vaskulitidy spojené s cytoplazmatickými protilátkami proti antineutrofilům: systematický přehled“. JAMA. 298 (6): 655–69. doi:10.1001 / jama.298.6.655. PMID  17684188.
  17. ^ A b „Tisková oznámení - FDA schvaluje první lék na eosinofilní granulomatózu s polyangiitidou, vzácnou chorobou dříve známou jako Churg-Straussův syndrom“. www.fda.gov. FDA. Citováno 13. prosince 2017.
  18. ^ Giofreddi, Andrea; Maritati, Federica; Oliva, Elena; Buzio, Carlo (3. listopadu 2014). ""Eosinofilní granulomatóza s polyangiitidou: Přehled"". Přední Immunol. 5: 549. doi:10.3389 / fimmu.2014.00549. Citováno 3. prosince 2020.
  19. ^ synd / 2733 na Kdo to pojmenoval?
  20. ^ Rich a kol. 2012, str. 700.
  21. ^ A b C Hellmich B, Ehlers S, Csernok E, Gross WL (2003). „Aktualizace o patogenezi Churg-Straussova syndromu“. Klinická a experimentální revmatologie. 21 (6 Suppl 32): S69-77. PMID  14740430.
  22. ^ A b Whiting S (10. dubna 1997). „Všechno kromě závěrečné písně / Ben Watt žije, aby řekl, jak to skoro neudělal“. SFGate. Citováno 30. června 2013.
  23. ^ „WikiLeaks: Yar'Adua zemřel na rakovinu plic a syndrom Churga Strausse, americké kabely potvrzují“. Saharští reportéři. 2. září 2011. Citováno 30. června 2013.
  24. ^ „Charlie Gillett - nekrolog“. The Daily Telegraph. 18. března 2010. Citováno 30. června 2013.
  25. ^ „Japonský Taku Takeuchi překonal nemoc, aby získal olympijskou medaili -, myslel jsem si, že bych mohl dokonce zemřít'". Národní. Associated Press. 18. února 2014.
  26. ^ „Nový Zéland reaguje na nemoc Toni Street s láskou a podporou“. Stuff.co.nz. Citováno 5. října 2015.
  27. ^ „Toni Street odhaluje„ temné okamžiky “, když bojuje se smrtící chorobou“. NZ Herald. Citováno 5. října 2015.
  28. ^ „Tajemná nemoc Toni Street odhalena“. NZ Herald. Citováno 5. října 2015.
  29. ^ Goldstein R (25. listopadu 2018), „Willie Naulls, Knicks All-Star a Celtics Champion, umírá na 84“, The New York Times
  30. ^ Bolch B (25. listopadu 2018). „Bývalý skvělý a průkopník integrace UCLA Willie Naulls zemřel ve věku 84 let“. Los Angeles Times. Citováno 26. listopadu 2018.

Další čtení

externí odkazy

Klasifikace
Externí zdroje