Granulomatóza s polyangiitidou - Granulomatosis with polyangiitis

Granulomatóza s polyangiitidou
Ostatní jménaWegenerova granulomatóza (WG) (dříve)
Wegener's granulomatosis -b- intermed mag.jpg
Mikrograf vykazující vlastnosti charakteristické pro granulomatózu s polyangiitidou - a vaskulitida a granulomy s vícejadernými obřími buňkami. H&E skvrna.
SpecialitaImunologie, revmatologie  Upravte to na Wikidata

Granulomatóza s polyangiitidou (GPA), dříve známý jako Wegenerova granulomatóza (WG),[1][2][3][4][5] je extrémně vzácná dlouhodobá systémová porucha, která zahrnuje vznik granulomy a zánět krevních cév (vaskulitida). Je to forma vaskulitidy, která postihuje malé a střední cévy v mnoha orgánech, ale nejčastěji postihuje horní dýchací cesty, plíce a ledviny.[6] Známky a příznaky GPA jsou velmi rozmanité a odrážejí orgány, které jsou dodávány postiženými cévami. Mezi typické příznaky patří krvácení z nosu, ucpaný nos a křupavost nosních sekretů a zánět uveální vrstvy oka.[3] Poškození srdce, plíce a ledviny může být fatální.

Příčina GPA není známa.[7] Genetika Bylo zjištěno, že hrají roli v GPA, i když se riziko dědičnosti jeví jako nízké.[7]

Léčba GPA závisí na závažnosti onemocnění.[8] Těžké onemocnění se obvykle léčí kombinací imunosupresivní léky jako rituximab nebo cyklofosfamid a vysoké dávky kortikosteroidy ovládat příznaky nemoci a azathioprin, methotrexát nebo rituximab, aby byla nemoc pod kontrolou.[1][7][8] Výměna plazmy se také používá v závažných případech s poškozením plic, ledvin nebo střev.[9]

The počet nových případů GPA každý rok se odhaduje na 2,1–14,4 nových případů na milion lidí v Evropě.[3] GPA je v japonský a Afro-Američan populace, ale vyskytuje se častěji u lidí severoevropského původu.[7] Odhaduje se, že GPA je postihnout 3 případy na 100 000 lidí ve Spojených státech a postihují stejně muže i ženy.[10]

Příznaky a symptomy

Typický sedlový nos poškození způsobené granulomatózou s polyangiitidou.

Počáteční příznaky jsou velmi variabilní a diagnóza může být vážně zpožděna kvůli nespecifické povaze příznaky. Obecně, podráždění a zánět nosu je první znamení u většiny lidí.[11][12] Zapojení horních cest dýchacích, jako je nos a dutiny, je vidět téměř u všech lidí s GPA.[13] Mezi typické příznaky postižení nosu nebo dutin patří krustování kolem nosu, dusno, krvácení z nosu, rýma, a sedlový nos deformace způsobená a díra v septa nosu.[7][13] Zánět vnějších vrstev oka (skleritida a episkleritida[14]) a zánět spojivek jsou nejčastějšími příznaky GPA v oku; postižení očí je běžné a vyskytuje se u o něco více než poloviny lidí s tímto onemocněním.[6]

Příčiny

Příčina GPA není známa, i když mikroby, jako např bakterie a viry, stejně jako genetika byly zahrnuty v jeho patogeneze.[12][16]

Patofyziologie

Klasické mikroskopické rysy GPA zahrnují zánět krevních cév spojený se špatně vytvořenou granulomy, nekróza, a mnoho obří buňky.[17] Bakteriální kolonizace s Zlatý stafylokok byla vyslovena hypotéza jako iniciační faktor autoimunity pozorované u lidí s GPA.[8] Několik genů zapojených do imunitní systém počítaje v to PTPN22, CTLA4, a lidský leukocytový antigen geny mohou ovlivnit riziko vzniku GPA.[7]

Nyní se všeobecně předpokládá, že anti-neutrofilní cytoplazmatické protilátky (ANCA) jsou zodpovědné za zánět v GPA.[11] Typickými ANCA v GPA jsou ty, s nimiž reaguje proteináza 3, enzym převládající v neutrofilní granulocyty.[7] In vitro studie zjistily, že ANCA se mohou aktivovat neutrofily, zvýšit jejich dodržování endotel a vyvolat jejich degranulaci, která by se mohla poškodit endoteliální buňky. Teoreticky by tento jev mohl způsobit rozsáhlé poškození stěny cévy, zejména arterioly.[11]

Diagnóza

Imunofluorescenční obrazec vytvořený vazbou ANCA na etanolem fixované neutrofily od osoby s GPA

Granulomatóza s polyangiitidou je obvykle podezřelá, pouze pokud má osoba po dlouhou dobu nevysvětlené příznaky. Stanovení anti-neutrofilní cytoplazmatické protilátky (ANCA) může pomoci při diagnostice, ale pozitivita není přesvědčivá a negativní ANCA nejsou dostatečné k odmítnutí diagnózy. Více než 90% lidí, kteří mají GPA, má pozitivní test na ANCA.[17] Cytoplazmatické barvení ANCA, které reagují s enzymem proteináza 3 (CANCA) v neutrofily (typ bílých krvinek ) jsou spojeny s GPA.[11] Zapojení uší, nosu a krku je častější u granulomatózy s polyangiitidou než u mikroskopické polyangiitidy s podobným stavem.[7]

Pokud má osoba známky postižení ledvin nebo kožní vaskulitida, a biopsie se získává z ledvin. Ve výjimečných případech torakoskopický je nutná biopsie plic. Na histopatologické vyšetření, ukáže se biopsie leukocytoklastická vaskulitida s nekrotický změny a granulomatózní zánět (shluky typicky uspořádaných bílých krvinek) na mikroskopie. Tyto granulomy jsou hlavním důvodem pro název granulomatóza s polyangiitidou, i když to není podstatná vlastnost. Avšak nekrotizující granulomy jsou charakteristickým znakem tohoto onemocnění. Mnoho biopsií však může být nespecifických a 50% poskytuje příliš málo informací pro diagnostiku GPA.[11]

Klasifikace

Granulomatóza s polyangiitidou je součástí větší skupiny zvaných vaskulitických syndromů systémové vaskulitidy nebo nekrotizující vaskulopatie, které všechny mají autoimunitní útok abnormálním typem cirkulujících protilátka nazývané ANCA (antineutrofilní cytoplazmatické protilátky) proti malým a středním rozměrům cévy. Kromě GPA tato kategorie zahrnuje eozinofilní granulomatóza s polyangiitidou (EGPA) a mikroskopická polyangiitida.[1] Ačkoli GPA ovlivňuje malá a střední plavidla,[18] je formálně klasifikován jako jeden z vaskulitidů malých plavidel v systému Chapel Hill.[2]

Kritéria

V roce 1990 Americká vysoká škola revmatologie přijatá klasifikační kritéria pro GPA. Tato kritéria nebyla určena pro diagnózu, ale pro zařazení do randomizované kontrolované studie. Dvě nebo více pozitivních kritérií mají a citlivost 88,2% a specificita 92,0% popisující GPA.[13][19]

Levá apikální oblast je zakalená v případě granulomatózy s polyangiitidou.
  • Nosní nebo orální zánět:
    • bolestivé nebo bezbolestné vředy v ústech nebo
    • hnisavý nebo krvavý výtok z nosu
  • Plíce: abnormální rentgen hrudníku s:
    • uzlíky,
    • infiltráty nebo
    • dutiny
  • Ledviny: močový sediment s:
  • Biopsie: granulomatózní zánět
    • Fotografie zobrazující sklerokeratitidu spojenou s GPA
      uvnitř arteriální stěny nebo
    • v perivaskulární oblasti

Podle Konference o konsensu v Chapel Hill (CHCC) o nomenklatuře systémové vaskulitidy (1992), kterou se stanoví diagnóza požadavků GPA:[20]

Několik vyšetřovatelů srovnávalo kritéria ACR a Chapel Hill.[21]

Léčba

Léčba GPA závisí na její závažnosti a na tom, zda způsobila poškození orgánů.[8]

Těžká nemoc

Standardní léčba těžké GPA je vyvolat remisi pomocí imunosupresiv, jako je rituximab nebo cyklofosfamid v kombinaci s vysokou dávkou kortikosteroidy.[8][22] Plazmaferéza se někdy doporučuje pro velmi závažné projevy GPA, jako je difúzní alveolární krvácení a rychle progresivní glomerulonefritida (jak je vidět v plicně-renální syndrom ).[5][9] Využití plazmaferézy u pacientů s GPA a akutní selhání ledvin (renální vaskulitida) může snížit progresi do konečné onemocnění ledvin za tři měsíce.[9]

Perorální i intravenózní cyklofosfamid jsou účinné pro indukci remise GPA. Perorální cyklofosfamid v dávce 2 mg / kg / den byl standardní léčbou po mnoho let; tento režim vedl k úplné remisi u více než 75% lidí s GPA, ale je spojen s významnou toxicitou včetně neplodnost, zánět a krvácení z močového měchýře, a rakovina močového měchýře.[8] Naproti tomu podávání pulzních dávek intravenózního cyklofosfamidu je stejně účinné pro navození remise, vede k nižší kumulativní dávce a snižuje výskyt abnormálně nízký počet bílých krvinek o jednu třetinu.[8] Pulzní intravenózní cyklofosfamid však může být spojen s vyšším rizikem relapsu GPA ve srovnání s perorálním cyklofosfamidem.[8] Vzhledem k vysoké frekvenci neobvykle nízkého počtu bílých krvinek pozorované při léčbě cyklofosfamidem, Pneumonie způsobená Pneumocystis jirovecii je častou komplikací a doporučuje se profylaxe proti tomuto patogenu.[8]

Rituximab může nahradit cyklofosfamid, aby vyvolal remisi, protože je podobně účinný a má srovnatelný profil vedlejších účinků.[22][23] Dávka kortikosteroidů se obvykle zužuje (snižuje) velmi pomalu v průběhu několika měsíců, aby se snížilo riziko dalšího vzplanutí GPA. Poté, co osoba s GPA úspěšně podstoupila indukci a dostala se do remise, se cíl léčby posune k udržení remise a prevenci následných vzplanutí GPA. Méně toxické imunosupresivní léky, jako je rituximab, methotrexát, azathioprin, leflunomid nebo mykofenolát mofetil Jsou používány.[24] Inhibitory TNF, jako etanercept, se zdají být neúčinné a nedoporučují se pro běžné použití.[8]

Omezená nemoc

U generalizovaného neohrožujícího onemocnění lze remise dosáhnout kombinací methotrexátu a kortikosteroidů, kdy se dávka steroidů po dosažení remise sníží a methotrexát se používá jako udržovací léčba. Léčebná opatření pro lokalizovanou GPA nosu a dutin zahrnují nazální výplach, nosní kortikosteroidy a antibiotika, pokud dojde k infekci.[13] Pokud dojde k perforaci nosní přepážky (nebo deformaci sedlového nosu), doporučuje se chirurgická oprava.[13]

Trimethoprim / sulfamethoxazol bylo navrženo, aby pomohlo zabránit relapsu v roce 2015 Cochrane recenze nepotvrdily méně relapsů při léčbě trimethoprimem / sulfamethoxazolem.[8][9]

Prognóza

Před moderní léčbou bylo dvouleté přežití pod 10% a průměrné přežití pět měsíců.[12][25] Smrt obvykle způsobila uremie nebo respirační selhání.[12] Revidované skóre pěti faktorů je spojeno s 5letou úmrtností na GPA a je založeno na následujících kritériích: věk vyšší než 65 let, srdeční příznaky, gastrointestinální postižení, chronické onemocnění ledvin a absence příznaků uší, nosu a krku .[7]

S kortikosteroidy a cyklofosfamid, 5leté přežití je více než 80%.[12] Časté jsou dlouhodobé komplikace (86%) chronické selhání ledvin ztráta sluchu a hluchota.[11] Riziko relapsu se zvyšuje u lidí s GPA, kteří mají pozitivní test na protilátky proti PR3 ANCA, a je vyšší než riziko relapsu u mikroskopické polyangiitidy.[7]

Dnes je toxicita léků zvládána pečlivěji a jsou možné dlouhodobé remise. Někteří postižení jedinci jsou schopni vést relativně normální život a zůstat v remisi po dobu 20+ let po léčbě.[26]

Epidemiologie

The výskyt je 10–20 případů na milion ročně.[27][28] Je mimořádně vzácný v Japonsku a v Japonsku afro Američané.[28]

Dějiny

skotský otolaryngolog Peter McBride (1854–1946) poprvé popsal tento stav v roce 1897 v a BMJ článek s názvem „Fotografie rychlého zničení nosu a obličeje“.[29] Heinz Karl Ernst Klinger (narozen 1907) doplnil informace o anatomická patologie. Časný název nemoci byl pathergická granulomatóza.[30] Nemoc je stále někdy zaměňována smrtící středový granulom a lymfomatoidní granulomatóza, oba maligní lymfomy.[31]

Úplný klinický obraz poprvé představil Friedrich Wegener (1907–1990), a Němec patolog, ve dvou zprávách z let 1936 a 1939, které vedly ke stejnojmennému jménu Wegenerova granulomatóza nebo Wegenerova granulomatóza (Angličtina: /ˈprotiɛɡən.r/).[10]

V roce 2006 Alexander Woywodt (Prestone, Velká Británie) a Eric Matteson (Klinika Mayo, USA) zkoumali Wegenerovu minulost a zjistili, že byl, alespoň v určitém okamžiku své kariéry, stoupencem nacistický režim. Byl členem Sturmabteilung polovojenské skupiny a pracoval v kanceláři, kde byly prováděny lékařské experimenty židovský lidé.[32] Jejich výzkum navíc naznačuje, že polské orgány hledaly Wegenera a že jeho spisy byly předány Komisi OSN pro válečné zločiny. Wegener navíc pracoval v těsné blízkosti strojů na genocidu v Lodž. Jejich výzkum vyvolal vážné obavy z profesionálního chování Wegenera. Navrhli, aby byl eponym upuštěn, a jako alternativní název navrhli „granulomatózní vaskulitidu spojenou s ANCA“.[33] Autoři od té doby vedli kampaň za opuštění dalších lékařských eponym.[34] V roce 2011 Americká vysoká škola revmatologie (ACR) Americká nefrologická společnost (ASN) a Evropská liga proti revmatismu (EULAR) se rozhodl změnit název na granulomatózu s polyangiitidou.[35] Starý název zůstává široce používán i přes shodu ohledně přijetí změny.[32]

Viz také

Reference

  1. ^ A b C Singer, O; McCune, WJ (květen 2017). „Aktualizace udržovací léčby granulomatózy s polyangiitidou a mikroskopickou polyangiitidou“. Aktuální názor na revmatologii (Posouzení). 29 (3): 248–53. doi:10.1097 / BOR.0000000000000382. PMID  28306595.
  2. ^ A b Lopalco, G; Rigante, D; Venerito, V; Emmi, G; Anelli, MG; Lapadula, G; Iannone, F; Cantarini, L (červen 2016). "Řízení vaskulitid malých plavidel". Aktuální revmatologické zprávy (Posouzení). 18 (6): 36. doi:10.1007 / s11926-016-0580-1. PMID  27118389.
  3. ^ A b C Yates, M; Watts, R (únor 2017). „Vaskulitida spojená s ANCA“. Klinická medicína (Posouzení). 17 (1): 60–64. doi:10,7861 / clinmedicine.17-1-60. PMC  6297586. PMID  28148583.
  4. ^ Lally, L; Spiera, R (2015). „Současná krajina vaskulitidy spojené s cytoplazmatickými antineutrofilními protilátkami: klasifikace, diagnostika a léčba“. Kliniky revmatických nemocí v Severní Americe (Posouzení). 41 (1): 1–19. doi:10.1016 / j.rdc.2014.09.003. PMID  25399936.
  5. ^ A b Keller, SF; Miloslavsky, EM (únor 2016). "Kortikosteroidy v antineutrofilních cytoplazmatických protilátkách spojených s vaskulitidou". Kliniky revmatických nemocí v Severní Americe. 42 (1): 91–101. doi:10.1016 / j.rdc.2015.08.010. PMID  26611553.
  6. ^ A b Papaliodis, GN (listopad 2017). "Oční projevy systémové vaskulitidy". Aktuální názor v oftalmologii (Posouzení). 28 (6): 613–16. doi:10.1097 / ICU.0000000000000422. PMID  28817388.
  7. ^ A b C d E F G h i j Proso, A; Pederzoli-Ribeil, M; Guillevin, L; Witko-Sarsat, V; Mouthon, L (srpen 2013). „Vaskulitidy spojené s antineutrofilní cytoplazmatickou protilátkou: je čas rozdělit skupinu?“. Annals of the Revmatic Diseases (Posouzení). 72 (8): 1273–9. doi:10.1136 / annrheumdis-2013-203255. PMID  23606701. S2CID  206849855.
  8. ^ A b C d E F G h i j k Lally, L; Spiera, R (2015). "Aktuální terapie vaskulitidy spojené s ANCA". Roční přehled medicíny (Posouzení). 66: 227–40. doi:10.1146 / annurev-med-011514-023051. PMID  25341007.
  9. ^ A b C d Walters, G; Willis, NS; Craig, JC (září 2015). "Intervence pro vaskulitidu ledvin u dospělých". Cochrane Database of Systematic Reviews. 9 (9): CD003232. doi:10.1002 / 14651858.CD003232.pub3. PMID  26400765.
  10. ^ A b Pakalniskis, MG; Berg, AD; Policeni, BA; Gentry, LR; Sato, Y; Moritani, T; Kuřák, WR (prosinec 2015). „Mnoho tváří granulomatózy s polyangiitidou: přehled projevů zobrazování hlavy a krku“. AJR. American Journal of Roentgenology (Posouzení). 205 (6): W619–29. doi:10,2214 / AJR.14.13864. PMID  26587951.
  11. ^ A b C d E F Seo P, Stone JH (červenec 2004). „Vaskulitidy spojené s antineutrofilní cytoplazmatickou protilátkou“. American Journal of Medicine. 117 (1): 39–50. doi:10.1016 / j.amjmed.2004.02.030. PMID  15210387.
  12. ^ A b C d E Berden A, Göçeroglu A, Jayne D, Luqmani R, Rasmussen N, Bruijn JA, Bajema I (leden 2012). "Diagnostika a léčba vaskulitidy spojené s ANCA". BMJ. 344: e26. doi:10.1136 / bmj.e26. PMID  22250224.
  13. ^ A b C d E Kuan, EC; Suh, JD (únor 2017). "Systémová a odontogenní etiologie u chronické rhinosinusitidy". Otolaryngologické kliniky Severní Ameriky (Posouzení). 50 (1): 95–111. doi:10.1016 / j.otc.2016.08.008. PMID  27888918.
  14. ^ Schonberg, S; Stokkermans, TJ (leden 2020). „Episcleritis“. PMID  30521217. Citovat deník vyžaduje | deník = (Pomoc)
  15. ^ Marzano, AV; Balice, Y; Tavecchio, S; Desimine, C; Colombo, A; Berti, E (duben 2015). „Granulomatózní vaskulitida“. Giornale Italiano di Dermatologia e Venereologia (Posouzení). 150 (2): 193–202. PMID  25791629.
  16. ^ Tracy, CL; Papadopoulos, PJ; Sbohem, MR; Connolly, H; Goldberg, E; O'Brian, RJ; Sharma, GD; Talavera, F; Toder, DS; Valentini, RP; Windle, ML; Wolf, RE (10. února 2014). Diamond, HS (ed.). "Granulomatóza s polyangiitidou". Referenční příručka Medscape. WebMD. Citováno 16. března 2014.
  17. ^ A b Chen, JH; Deshpande, V (červen 2017). „Nemoc a játra související s IgG4“. Gastroenterologické kliniky Severní Ameriky (Posouzení). 46 (2): 195–216. doi:10.1016 / j.gtc.2017.01.001. PMID  28506361.
  18. ^ Gota, CE (květen 2013). „Granulomatóza s polyangiitidou (GPA): vaskulitida“. Manuál Merck Professional. Merck Sharp & Dohme Corp. Citováno 16. března 2014.
  19. ^ Leavitt RY, Fauci AS, Bloch DA, Michel BA, Hunder GG, Arend WP, ​​Calabrese LH, Fries JF, Lie JT, Lightfoot RW (srpen 1990). „Kritéria American College of Rheumatology 1990 pro klasifikaci Wegenerovy granulomatózy“. Artritida a revmatismus. 33 (8): 1101–7. doi:10.1002 / art.1780330807. PMID  2202308.
  20. ^ Jennette JC, Falk RJ, Andrassy K, Bacon PA, Churg J, Gross WL, Hagen EC, Hoffman GS, Hunder GG, Kallenberg CG (únor 1994). „Názvosloví systémových vaskulitidů. Návrh mezinárodní konference o konsensu“. Artritida a revmatismus. 37 (2): 187–92. doi:10.1002 / art.1780370206. PMID  8129773.
  21. ^ Bruce IN, Bell AL (duben 1997). „Srovnání dvou nomenklaturních systémů pro primární systémovou vaskulitidu“. British Journal of Rheumatology. 36 (4): 453–8. doi:10.1093 / revmatologie / 36.4.453. PMID  9159539.
  22. ^ A b Schönermarck, U; Gross, WL; de Groot, K (leden 2014). "Léčba vaskulitidy spojené s ANCA". Recenze přírody. Nefrologie (Posouzení). 10 (1): 25–36. doi:10.1038 / nrneph.2013.225. PMID  24189648.
  23. ^ Stone, John H .; Merkelová, Peter A .; Spiera, Robert; Seo, Philip; Langford, Carol A .; Hoffman, Gary S .; Kallenberg, Cees G.M .; Clair, E. William; Turkiewicz, Anthony; Tchao, Nadia K .; Webber, Lisa (2010-07-15). „Rituximab versus cyklofosfamid pro vaskulitidu spojenou s ANCA“. New England Journal of Medicine. 363 (3): 221–232. doi:10.1056 / NEJMoa0909905. ISSN  0028-4793. PMC  3137658. PMID  20647199.
  24. ^ Tracy, CL; Papadopoulos, PJ; Sbohem, MR; Connolly, H; Goldberg, E; O'Brian, RJ; Sharma, GD; Talavera, F; Toder, DS; Valentini, RP; Windle, ML; Wolf, RE (10. února 2014). Diamond, HS (ed.). „Granulomatóza s léčbou a managementem polyangiitidy“. Referenční příručka Medscape. WebMD. Citováno 16. března 2014.
  25. ^ Smith RM, Jones RB, Jayne DR (duben 2012). „Pokrok v léčbě vaskulitidy spojené s ANCA“. Výzkum a terapie artritidy. 14 (2): 210. doi:10.1186 / ar3797. PMC  3446448. PMID  22569190.
  26. ^ „Nadace vaskulitidy“ Granulomatóza s polyangiitidou (GPA / Wegenerova) “. www.vasculitisfoundation.org. Archivovány od originál dne 2014-09-14. Citováno 2016-03-16.
  27. ^ Bosch X, Guilabert A, Espinosa G, Mirapeix E (srpen 2007). „Léčba vaskulitidy spojené s cytoplazmatickými protilátkami proti antineutrofilům: systematický přehled“. JAMA. 298 (6): 655–69. doi:10.1001 / jama.298.6.655. PMID  17684188.
  28. ^ A b Cartin-Ceba R, Peikert T, Specks U (prosinec 2012). „Patogeneze vaskulitidy spojené s ANCA“. Aktuální revmatologické zprávy. 14 (6): 481–93. doi:10.1007 / s11926-012-0286-r. PMID  22927039.
  29. ^ Friedmann I (leden 1982). „McBride and the midfacial granuloma syndrome. (Second 'McBride Lecture', Edinburgh, 1980)". The Journal of Laryngology and Otology. 96 (1): 1–23. doi:10.1017 / s0022215100092197. PMID  7057076.
  30. ^ Fienberg R (prosinec 1955). „Pathergická granulomatóza“. American Journal of Medicine. 19 (6): 829–31. doi:10.1016/0002-9343(55)90150-9. PMID  13275478.
  31. ^ Mendenhall WM, Olivier KR, Lynch JW, Mendenhall NP (duben 2006). „Lethal midline granuloma-nasal natural killer / T-cell lymfom“. American Journal of Clinical Oncology. 29 (2): 202–6. doi:10.1097 / 01.coc.0000198738.61238.eb. PMID  16601443.
  32. ^ A b Lubitz MG (únor 2018). „Granulomatóza s morálním podnětem k polyangiitidě-A pro změnu“. Otolaryngologie JAMA - chirurgie hlavy a krku. 144 (2): 101. doi:10.1001 / jamaoto.2017.2140. PMID  29121164.
  33. ^ Woywodt A, Matteson EL (říjen 2006). „Wegenerova granulomatóza - zkoumání nevýslovné minulosti muže za eponymem“. revmatologie. 45 (10): 1303–6. doi:10.1093 / revmatologie / kel258. PMID  16887845.
  34. ^ Woywodt A, Matteson E (září 2007). „Měly by být opuštěny eponyma? Ano“. BMJ. 335 (7617): 424. doi:10.1136 / bmj.39308.342639.AD. PMC  1962844. PMID  17762033.
  35. ^ Falk RJ, Gross WL, Guillevin L, Hoffman G, Jayne DR, Jennette JC, Kallenberg CG, Luqmani R, Mahr AD, Matteson EL, Merkel PA, Specks U, Watts R (duben 2011). „Granulomatóza s polyangiitidou (Wegenerova): alternativní název pro Wegenerovu granulomatózu“. Annals of the Revmatic Diseases. 70 (4): 704. doi:10.1136 / ard.2011.150714. PMID  21372195.

externí odkazy

Klasifikace
Externí zdroje