Renální kortikální nekróza - Renal cortical necrosis

Renální kortikální nekróza (RCN) je vzácná příčina akutní selhání ledvin. Tento stav je „obvykle způsoben výrazně sníženou tepnou prokrvení ledvin v důsledku křečí napájecích tepen, mikrovaskulárního poranění nebo Diseminovaná intravaskulární koagulace "a je patologická progrese akutní tubulární nekróza.^[1] To je často spojováno s porodnickými katastrofami, jako je abruptio placentae a septický šok, a je třikrát častější v rozvojových zemích oproti průmyslovým zemím (2% oproti 6% v příčinách akutní selhání ledvin ).^{[Citace je zapotřebí ]}

Příčiny

Dospělí

• Těhotenství (> 50% případů)
  • Odtržení placenty
  • Infikovaný potrat
  • Prodloužená nitroděložní smrt plodu
  • Těžká eklampsie
• HIV^[2]
• Hadí kousnutí^[3]
• Nadměrné pití^[4]
• Šokovat
• Trauma
• Srpkovitá nemoc^[5]
• Systémový lupus erythematodes (SLE)^[6]
• Sepse^[7]
• SLE související antifosfolipidový syndrom^[8]
• Nedostatek vitamínů^[9]
• Pankreatitida^[10]
• Malárie^[11]
• Meningokokemie^[12]
• Toxicita vyvolaná léky (např. NSAID Kontrastní média, Chinin,^[13] nebo ATRA^[14])

Miminka

• Vrozená srdeční choroba
• Transfúze plodu a matky
• Dehydratace
• Perinatální asfyxie
• Anémie
• Placentární krvácení
• Těžká hemolytická nemoc
• Sepse^[7]

Patofyziologie

Přesný patologický mechanismus pro RCN je nejasný, avšak nástup patologie malých cév je pravděpodobně důležitým aspektem příčiny tohoto stavu. Obecně je ledvinová kůra pod větším kyslíkovým napětím a náchylnější k ischemickému poškození, zejména na úrovni proximálního sbírání tubulu, což vedlo k jeho preferenčnímu poškození při náhlém poklesu perfúze. Rychle korigovaná akutní ischemie ledvin vede k akutní tubulární nekróza, z nichž je možné úplné uzdravení, zatímco delší ischemie může vést k RCN. Patologicky je kůra ledviny hrubě atrofována s relativním zachováním hrubé struktury dřeně. Poškození je obvykle dvoustranné kvůli svým základním systémovým příčinám a je nejčastěji spojeno s těhotenstvím (> 50% případů).^[1] Představuje 2% všech případů akutního selhání ledvin u dospělých a více než 20% případů akutního selhání ledvin během pozdního těhotenství.^[15][16]

Diagnóza

Zatímco jediný diagnostický mechanismus „zlatého standardu“ diagnostiky en vivo je biopsie ledvin, klinické podmínky a porucha srážení krve často spojené s tímto onemocněním, může být v klinickém prostředí nepraktické. Alternativně je diagnostikována klinicky nebo při pitvě, přičemž někteří autoři navrhují diagnostiku zvýšením kontrastu CT.^[17]

Léčba

Pacienti budou vyžadovat dialýza kompenzovat funkci jejich ledvin.

Prognóza

Kortikální nekróza je závažný a život ohrožující stav s mírou úmrtnosti vyšší než 50%.^{[Citace je zapotřebí ]} Tato úmrtnost je u novorozenců se stavem ještě vyšší kvůli celkové obtížné povaze novorozenecké péče a zvýšené frekvenci komorbidních stavů. Rozsah nekrózy je hlavním určujícím činitelem prognózy, která zase závisí na délce trvání ischemie, trvání oligurie a závažnost srážecích podmínek. Z těch, kteří přežijí počáteční událost, je možná různá míra zotavení, v závislosti na rozsahu poškození.

Reference

externí odkazy