Polymyositida - Polymyositis
Polymyositida | |
---|---|
![]() | |
Mikrograf polymyositidy. Svalová biopsie. H&E skvrna. | |
Specialita | revmatologie |
Polymyositida (ODPOLEDNE) je druh chronické zánět z svaly (zánětlivá myopatie ) související s dermatomyozitida a myositida s inkluzním tělem. Jeho název znamená „zánět mnoha svalů“ (poly- + myos- + -to je ). Zánět polymyositidy se vyskytuje hlavně v endomysiální vrstva z kosterní sval kde je dermatomyozitida charakterizována především zánětem perimysial vrstva kosterních svalů.[1]
Příznaky a symptomy
Charakteristickým znakem polymyositidy je slabost a / nebo ztráta svalové hmoty v proximálním svalstvu, stejně jako flexe krku a trupu.[1] Tyto příznaky mohou být také spojeny s výraznou bolestí v těchto oblastech. The extenzory kyčle jsou často vážně postiženi, což vede ke zvláštním obtížím při lezení po schodech a zvedání ze sedu. Kožní postižení dermatomyositidy u polymyositidy chybí. Dysfagie (potíže s polykáním) nebo jiné problémy s jícnu pohyblivost se vyskytují až u 1/3 pacientů. Nízká horečka a zvětšené lymfatické uzliny může být přítomen. Pokles nohou v jedné nebo obou nohách může být příznakem pokročilé polymyositidy a myositida s inkluzním tělem. Systémové postižení polymyositidy zahrnuje intersticiální plicní onemocnění (ILD) a srdeční choroby, jako je srdeční selhání a abnormality vedení.[2]
Polymyositida má tendenci se projevovat v dospělosti a má oboustrannou proximální část svalová slabost často zaznamenáno v horních končetinách kvůli časnému únava během chůze. Někdy se slabost projevuje jako neschopnost vstát ze sedu bez pomoci nebo neschopnost zvednout ruce nad hlavu. Slabost je obecně progresivní, doprovázená lymfocytárním zánětem (hlavně cytotoxické T buňky ).[Citace je zapotřebí ]
Přidružené nemoci
Polymyositida a související zánětlivé myopatie mají související zvýšené riziko rakovina.[3] Zjistili, že rysy spojené se zvýšeným rizikem rakoviny byly vyšší věk, věk vyšší než 45 let, mužské pohlaví potíže s polykáním, smrt kožních buněk, kožní vaskulitida, rychlý nástup myozitidy (<4 týdny), zvýšený kreatinkináza, vyšší rychlost sedimentace erytrocytů a vyšší C-reaktivní protein úrovně. Několik faktorů bylo spojeno s nižším než průměrným rizikem, včetně přítomnosti intersticiálního plicního onemocnění, zánět kloubů /bolest kloubů, Raynaudův syndrom nebo anti-Jo-1 protilátka.[3] Přidružené malignity jsou rakovina nosohltanu, rakovina plic, non-Hodgkinův lymfom a rakovina močového měchýře, mimo jiné.[4]
Srdeční postižení se projevuje typicky jako srdeční selhání a je přítomno až u 77% pacientů.[2]Intersticiální plicní onemocnění se vyskytuje až u 65% pacientů s polymyositidou, jak je definováno HRCT nebo omezujícími ventilačními defekty kompatibilními s intersticiální plicní chorobou.[5]
Příčiny
Polymyositida je zánětlivá myopatie zprostředkovaná cytotoxickými T buňkami s dosud neznámou autoantigen, zatímco dermatomyozitida je humorně zprostředkovaná angiopatie což má za následek myositidu a typickou dermatitidu.[6]
Příčina polymyositidy není známa a může zahrnovat viry a autoimunitní faktory. Rakovina může vyvolat polymyositidu a dermatomyozitidu, pravděpodobně prostřednictvím imunitní reakce proti rakovině, která také napadá složku svalů.[7] Existují předběžné důkazy o spojení s celiakie.[8]
Diagnóza
Diagnóza je čtyřnásobná: historie a fyzikální vyšetření, elevace kreatinkináza, elektromyograf (EMG) změna a pozitivní svalová biopsie.[9]
Charakteristickým klinickým rysem polymyositidy je proximální svalová slabost, méně důležitými nálezy jsou svalová bolest a dysfagie. Srdeční a plicní nálezy budou přítomny přibližně u 25% případů pacientů s polymyositidou.[Citace je zapotřebí ]
Sporadický myositida s inkluzním tělem (sIBM): IBM je často zaměňována s (mylně diagnostikována jako) polymyositidou nebo dermatomyositidou, která nereaguje na léčbu, je pravděpodobně IBM. sIBM přichází několik měsíců až let; polymyositida se objevuje v průběhu týdnů až měsíců. Polymyositida má tendenci dobře reagovat na léčbu, alespoň zpočátku; IBM ne.[Citace je zapotřebí ]
Léčba
Léčba první linie u polymyositidy je kortikosteroidy. Specializovaná cvičební terapie může doplnit léčbu ke zvýšení kvality života.[Citace je zapotřebí ]
Epidemiologie
Polymyositida, stejně jako dermatomyositida, udeří na ženy častěji než muži.[Citace je zapotřebí ]
Pozoruhodné případy
- Dan Christensen, malíř abstraktního umění. Zemřel kvůli srdeční selhání způsobené polymyositidou.[10]
- Robert Erickson, Americký skladatel a učitel, který byl předním modernistickým představitelem „12tónové“ kompozice. Zemřel na účinky polymyositidy.[11]
- David Lean, filmový režisér.[12][13]
- Eric Samuelsen dramatik.[Citace je zapotřebí ]
- Victor Manuel Resendiz Ruiz, zápasník.[Citace je zapotřebí ]
Viz také
Reference
- ^ A b Strauss KW, Gonzalez-Buritica H, Khamashta MA, Hughes GR (červenec 1989). „Polymyositis-dermatomyositis: klinický přehled“. Postgraduální lékařský deník. 65 (765): 437–43. doi:10.1136 / pgmj.65.765.437. PMC 2429417. PMID 2690042.
- ^ A b Zhang L, Wang GC, Ma L, Zu N (listopad 2012). „Srdeční postižení u dospělé polymyositidy nebo dermatomyositidy: systematický přehled“. Klinická kardiologie. 35 (11): 686–91. doi:10.1002 / clc.22026. PMC 6652370. PMID 22847365.
- ^ A b Xin Lu; Hanbo Yang; Xiaoming Shu; Fang Chen; Yinli Zhang; Sigong Zhang; Qinglin Peng; Xiaolan Tian; Guochun Wang (2014). „Faktory předpovídající malignitu u pacientů s polymyozitidou a dermatomyozitidou: Systematický přehled a metaanalýza“. PLOS ONE. 9 (4): e94128. Bibcode:2014PLoSO ... 994128L. doi:10.1371 / journal.pone.0094128. PMC 3979740. PMID 24713868.
- ^ Hill, C.L .; Zhang, Y .; Sigurgeirsson, B .; Pukkala, E .; Mellemkjaer, L .; Airio, A .; Evans, S.R .; Felson, D.T. (leden 2001). „Frekvence konkrétních typů rakoviny u dermatomyozitidy a polymyozitidy: populační studie“. Lanceta. 357 (9250): 96–100. doi:10.1016 / S0140-6736 (00) 03540-6. PMID 11197446. S2CID 35258253. Citováno 20. dubna 2015.
- ^ Fathi M, Dastmalchi M, Rasmussen E, Lundberg IE, Tornling G (březen 2004). „Intersticiální plicní nemoc, častý projev nově diagnostikované polymyositidy a dermatomyositidy“. Annals of the Revmatic Diseases. 63 (3): 297–301. doi:10.1136 / ard.2003.006122. PMC 1754925. PMID 14962966.
- ^ Gerald J. D Hengstman, Baziel G M. van Engelen (2004). "Polymyositida, invaze nekrotických svalových vláken a umění opakování". British Medical Journal. 329 (7480): 1464–1467. doi:10.1136 / bmj.329.7480.1464. PMC 535982. PMID 15604185.
- ^ Hajj-ali, Rula A. (srpen 2013). "Polymyositis a Dermatomyositis". Ruční vydání Merck Home Edition. Archivováno z původního dne 19. dubna 2015. Citováno 20. dubna 2015.
- ^ Shapiro M, Blanco DA (2017). "Neurologické komplikace gastrointestinálního onemocnění". Semin Pediatr Neurol (Posouzení). 24 (1): 43–53. doi:10.1016 / j.spen.2017.02.001. PMID 28779865.
- ^ Scola RH, Werneck LC, Prevedello DM, Toderke EL, Iwamoto FM (září 2000). „Diagnostika dermatomyozitidy a polymyozitidy: studie 102 případů“. Arquivos de Neuro-Psiquiatria. 58 (3B): 789–99. doi:10.1590 / S0004-282X2000000500001. PMID 11018813.
- ^ „Dan Christensen, 64 let, malíř abstraktního umění, umírá“. The New York Times. 27. ledna 2007. Archivováno z původního dne 5. června 2015. Citováno 20. dubna 2015.
- ^ „Nekrolog - Robert Erickson“. SF brána. 29.dubna 1997. Archivováno z původního dne 1. ledna 2015. Citováno 20. dubna 2015.
- ^ Stevens, Jr., George (2006). Konverzace s velkými tvůrci zlatého věku Hollywoodu v Americkém filmovém institutu. Knopf. str. 427. ISBN 978-1-4000-4054-4.
- ^ Brownlow, Kevin (1996). David Lean: Životopis. Macmillana. 1466–1467. ISBN 978-1-4668-3237-4. Archivováno z původního dne 13. ledna 2018. Citováno 20. dubna 2015.
externí odkazy
Klasifikace | |
---|---|
Externí zdroje |
|