Autoimunitní hepatitida - Autoimmune hepatitis

Autoimunitní hepatitida
Autoimunitní hepatitida - oříznuto - velmi vysoká mag.jpg
Mikrograf ukazující lymfoplazmacytikum rozhraní hepatitida —Charakteristický histomorfologický nález autoimunitní hepatitidy. Biopsie jater. H&E skvrna.
SpecialitaGastroenterologie, hepatologie  Upravte to na Wikidata

Autoimunitní hepatitida, dříve volal lupoidní hepatitida, je chronický, autoimunitní onemocnění z játra k tomu dochází, když napadne imunitní systém těla jaterní buňky, což způsobuje zánět jater. Mezi běžné počáteční příznaky patří únava nebo Bolest svalů nebo příznaky akutní zánět jater včetně horečky, žloutenka a bolest břicha v pravém horním kvadrantu. Jedinci s autoimunitní hepatitidou často nemají žádné počáteční příznaky a onemocnění je detekováno abnormálně jaterní funkční testy.[1]

Anomální prezentace z MHC třídy II receptory na povrchu jaterních buněk,[2] možná kvůli genetický predispozice nebo akutní játra infekce, způsobuje buněčné zprostředkování imunitní odpověď proti vlastním játrům těla, což vede k autoimunitní hepatitidě. Tato abnormální imunitní odpověď vede k zánětu jater, který může vést k dalším příznakům a komplikacím, jako je únava a cirhóza.[3] Onemocnění se může vyskytnout u jakékoli etnické skupiny a v jakémkoli věku, nejčastěji je však diagnostikováno u pacientů ve věku 40 až 50 let.[4]

Příznaky a symptomy

Autoimunitní hepatitida se může projevit zcela asymptomaticky (12–35% případů), se známkami chronického onemocnění jater nebo s akutním nebo dokonce fulminantním selháním jater.[5][6]

Lidé obvykle vykazují jeden nebo více nespecifických příznaků, někdy dlouhotrvajících, jako je únava, celkový zdravotní stav, letargie, úbytek hmotnosti, mírná bolest v pravém horním kvadrantu, malátnost, anorexie, nevolnost, žloutenka nebo bolesti kloubů (artralgie ), zejména postihující malé klouby. Zřídka, vyrážka nebo se může objevit nevysvětlitelná horečka. U žen absence menstruace (amenorea ) je častým prvkem. Fyzikální vyšetření může být normální, ale může také odhalit známky a příznaky chronického onemocnění jater. Mnoho lidí má jako počáteční projev pouze laboratorní abnormality, což je nevysvětlitelný nárůst transaminázy a jsou diagnostikováni během hodnocení z jiných důvodů. Jiné se již vyvinuly cirhóza při diagnóze.[6] Za zmínku stojí, že alkalická fosfatáza a bilirubin jsou obvykle normální.

Autoimunitní hepatitida se často objevuje v souvislosti s jinými autoimunitními stavy, zejména celiakie, vaskulitida, a autoimunitní tyroiditida.[5]

Způsobit

60% pacientů má chronické hepatitida které mohou napodobovat virovou hepatitidu, ale bez sérologické důkaz o virová infekce. Toto onemocnění je silně spojeno shladký sval autoprotilátky. V současné době neexistují přesvědčivé důkazy o konkrétní příčině.[7]

Diagnóza

Diagnózy autoimunitní hepatitidy je nejlépe dosáhnout kombinací klinických, laboratorních a histologických nálezů po vyloučení dalších etiologických faktorů (např. Virových [jako je virus Epstein-Barr], dědičných, metabolických, cholestatických a drogami vyvolaných onemocnění jater) . Požadavek na histologické vyšetření vyžaduje a jaterní biopsie, obvykle prováděné jehlou u perkutánně cestou k zajištění jaterní tkáně.

Autoprotilátky

Řada specifických protilátek nalezených v krvi (antinukleární protilátka (ANA), protilátka proti hladkému svalstvu (SMA), anti-jaterní ledvinové mikrozomální protilátky (LKM-1, LKM-2, LKM-3), anti rozpustný jaterní antigen (SLA), antigen játra – pankreas (LP) a anti-mitochondriální protilátka (AMA)) jsou užitečné, stejně jako zjištění zvýšení imunoglobulin G. úroveň. Přítomnost někoho anti-mitochondriální protilátka je více připomínající primární biliární cholangitida.[8]

Histologie

Histologické rysy podporující diagnózu autoimunitní hepatitidy zahrnují:[9]

  • Smíšený zánětlivý infiltrát se soustředil na portální trakt
    • Zánětlivý infiltrát může narušit rozhraní mezi portálním traktem a jaterním parenchymem: tzv. Rozhraní hepatitidy
    • Nejpočetnější buňkou v infiltrátu je CD4-pozitivní T buňka.
    • Plazmatické buňky mohou být přítomny v infiltrátu. Jedná se převážně o sekreci IgG.
    • Eosinofily mohou být přítomny v infiltrátu.
    • Emperipolesis, kde dochází k pronikání jedné buňky do druhé, v zánětlivém infiltrátu
  • Různé stupně nekróza periportálu hepatocyty.
    • V závažnějších případech může nekróza splývat s nekrotickými můstky, které se tvoří mezi centrálními žilami.
  • Hepatocyt apoptóza se projevují jako acidofily nebo apoptotická těla.
  • Rozety regenerujících se hepatocytů.
  • Jakýkoli stupeň fibróza od žádného po pokročilého cirhóza
  • Biliární zánět bez destrukce biliárních epiteliálních buněk v menšině případů.

Diagnostické hodnocení

Názor odborníka shrnula Mezinárodní skupina pro autoimunitní hepatitidu, která zveřejnila kritéria využívající klinická, laboratorní a histologická data, která lze použít k určení, zda má pacient autoimunitní hepatitidu.[10]Kalkulačka založená na těchto kritériích je k dispozici online.[11]

Překrytí

Překrývající se prezentace s primární biliární cholangitida a primární sklerotizující cholangitida bylo pozorováno.[12]

Klasifikace

Rozeznávají se čtyři podtypy autoimunitní hepatitidy, ale klinická užitečnost rozlišování podtypů je omezená.

  • Typ 1 AIH. Pozitivní ANA a SMA,[13] zvýšené imunoglobulin G. (klasická forma, dobře reaguje na nízké dávky steroidů);
  • Typ 2 AIH. Pozitivní LKM-1 (obvykle ženy a dospívající děti; nemoc může být závažná), LKM-2 nebo LKM-3;
  • Typ 3 AIH. Pozitivní protilátky proti rozpustný jaterní antigen[14] (tato skupina se chová jako skupina 1)[15] (anti-SLA, anti-LP)
  • AIH bez detekovaných autoprotilátek (~ 20%)[Citace je zapotřebí ] (diskutabilní platnost / důležitost)

Léčba

Léčba může zahrnovat předepisování imunosupresiv glukokortikoidy jako prednison, s nebo bez azathioprin jako Imuran a remise může být dosaženo až v 60–80% případů, i když u mnoha se nakonec objeví a relaps.[16] Budesonid bylo prokázáno, že je při vyvolání remise účinnější než prednison a mít za následek méně nežádoucích účinků.[17] Pacienti s autoimunitní hepatitidou, kteří nereagují na glukokortikoidy a azathioprin, mohou dostat jiné imunosupresiva jako mykofenolát, cyklosporin, takrolimus, methotrexát, atd. Transplantace jater může být vyžadováno, pokud pacienti nereagují na farmakoterapii nebo pokud se u pacientů vyskytne fulminantní selhání jater.[18]

Prognóza

Autoimunitní hepatitida není benigní onemocnění. Navzdory dobré počáteční odpovědi na imunosupresi nedávné studie naznačují, že průměrná délka života pacientů s autoimunitní hepatitidou je nižší než u běžné populace.[19][20][21] Navíc se zdá, že se prezentace a reakce na terapii liší podle rasy. Například se zdá, že afroameričané mají agresivnější onemocnění spojené s horšími výsledky.[22][23] Pokud se neléčí, může být úmrtnost na těžkou autoimunitní hepatitidu až 40 procent.[4]

Výsledky po transplantaci jater jsou obecně příznivé, s pětiletým přežitím větším než 80 procent.[4]

Epidemiologie

Autoimunitní hepatitida má incidenci 1–2 na 100 000 ročně a prevalenci 10–20 / 100 000. Stejně jako u většiny ostatních autoimunitní onemocnění, postihuje ženy mnohem častěji než muže (70%).[24]

Onemocnění se může vyskytnout u jakékoli etnické skupiny a v jakémkoli věku, nejčastěji je však diagnostikováno u pacientů ve věku 40 až 50 let.[4]

Dějiny

Autoimunitní hepatitidě se dříve říkalo „lupoidní“ hepatitida. Původně to bylo popsáno na počátku 50. let.[25]

Většina pacientů má přidruženou autoimunitní poruchu, jako je systémový lupus erythematodes. Jmenovalo se tedy dříve lupoidní hepatitida.

Protože onemocnění má několik různých forem a není vždy spojeno se systémovým lupus erythematodes, lupoidní hepatitida se již nepoužívá. Současný název je v současnosti autoimunitní hepatitida (AIH).

Reference

  1. ^ Czaja, AJ (květen 2004). "Autoimunitní onemocnění jater". Aktuální názor v gastroenterologii. 20 (3): 231–40. doi:10.1097/00001574-200405000-00007. PMID  15703647.
  2. ^ Franco, A; Barnaba, V; Natali, P; Balsano, C; Musca, A; Balsano, F (květen - červen 1988). "Exprese hlavních antigenů histokompatibilního komplexu třídy I a třídy II na lidských hepatocytech". Hepatologie. 8 (3): 449–54. doi:10.1002 / hep.1840080302. PMID  2453428. S2CID  23341082.
  3. ^ Národní informační středisko zažívacích chorob. „Trávicí nemoc: autoimunitní hepatitida“. Archivovány od originál dne 15. září 2010. Citováno 9. října 2010.
  4. ^ A b C d Manns, MP; Czaja, AJ; Gorham, JD; Krawitt, EL; Mieli-Vergani, G; Vergani, D; Vierling, JM; Americká asociace pro studium jater, nemocí (červen 2010). "Diagnostika a léčba autoimunitní hepatitidy". Hepatologie. 51 (6): 2193–213. doi:10,1002 / hep.23584. PMID  20513004. S2CID  30356212.
  5. ^ A b Než NN, Jeffery HC, Oo YH (2016). „Autoimunitní hepatitida: pokrok od globální imunosuprese k personalizované regulační terapii T buňkami“. Může J Gastroenterol Hepatol (Posouzení). 2016: 1–12. doi:10.1155/2016/7181685. PMC  4904688. PMID  27446862.
  6. ^ A b Zachou K, Muratori P, Koukoulis GK, Granito A, Gatselis N, Fabbri A a kol. (2013). „Recenze: autoimunitní hepatitida - současná léčba a problémy“. Aliment Pharmacol Ther (Posouzení). 38 (8): 887–913. doi:10.1111 / apt.12470. PMID  24010812. S2CID  29295458.otevřený přístup
  7. ^ "Autoimunitní hepatitida | Informační centrum o genetických a vzácných onemocněních (GARD) - program NCATS". rarediseases.info.nih.gov. Citováno 2018-04-17.
  8. ^ Alvarez, F; Berg, PA; Bianchi, FB; Bianchi, L; Burroughs, AK; Cancado, EL; Chapman, RW; Cooksley, WG; Czaja, AJ; Desmet, VJ; Donaldson, PT; Eddleston, AL; Fainboim, L; Heathcote, J; Homberg, JC; Hoofnagle, JH; Kakumu, S; Krawitt, EL; Mackay, IR; MacSween, RN; Maddrey, WC; Manns, MP; McFarlane, IG; Meyer zum Büschenfelde, KH; Zeniya, M (listopad 1999). „Zpráva o mezinárodní skupině autoimunitní hepatitidy: revize kritérií pro diagnostiku autoimunitní hepatitidy“. Journal of Hepatology. 31 (5): 929–38. doi:10.1016 / S0168-8278 (99) 80297-9. PMID  10580593.
  9. ^ Webb, GJ; Hirschfield, GM; Krawitt, EL; Gershwin, ME (24. ledna 2018). "Buněčné a molekulární mechanismy autoimunitní hepatitidy". Výroční přehled patologie. 13: 247–292. doi:10.1146 / annurev-pathol-020117-043534. PMID  29140756.
  10. ^ Alvarez F, Berg PA, Bianchi FB a kol. (Listopad 1999). „Zpráva o mezinárodní skupině autoimunitní hepatitidy: přezkum kritérií pro diagnostiku autoimunitní hepatitidy“. J. Hepatol. 31 (5): 929–38. doi:10.1016 / S0168-8278 (99) 80297-9. PMID  10580593.
  11. ^ "Kalkulačka autoimunitní hepatitidy". Citováno 2008-05-09.
  12. ^ Washington MK (únor 2007). „Autoimunitní onemocnění jater: překrytí a odlehlé hodnoty“. Mod. Pathol. 20 Suppl 1: S15–30. doi:10.1038 / modpathol.3800684. PMID  17486048.
  13. ^ Bogdanos DP, Invernizzi P, Mackay IR, Vergani D (červen 2008). "Autoimunitní jaterní sérologie: současné diagnostické a klinické výzvy". Svět J. Gastroenterol. 14 (21): 3374–3387. doi:10,3748 / wjg.14.3374. PMC  2716592. PMID  18528935.
  14. ^ "autoimunitní hepatitida".
  15. ^ "Medscape & eMedicine Přihlásit se".
  16. ^ Krawitt EL (leden 1994). "Autoimunitní hepatitida: klasifikace, heterogenita a léčba". Dopoledne. J. Med. 96 (1A): 23S – 26S. doi:10.1016/0002-9343(94)90186-4. PMID  8109584.
  17. ^ Manns, MP; Strassburg, CP (2011). "Terapeutické strategie pro autoimunitní hepatitidu". Nemoci zažívacího ústrojí. 29 (4): 411–5. doi:10.1159/000329805. PMID  21894012. S2CID  42014343.
  18. ^ Stephen J. Mcphee, Maxine A Papadakis. Aktuální lékařská diagnostika a léčba 2009 strana 596
  19. ^ Hoeroldt, Barbara; McFarlane, Elaine; Dube, Asha; Basumani, Pandurangan; Karajeh, Mohammed; Campbell, Michael J .; Gleeson, Dermot (2011). „Dlouhodobé výsledky pacientů s autoimunitní hepatitidou řízenou v netransplantačním centru“. Gastroenterologie. 140 (7): 1980–1989. doi:10.1053 / j.gastro.2011.02.065. ISSN  0016-5085. PMID  21396370.
  20. ^ Ngu, Jing Hieng; Gearry, Richard Blair; Frampton, Chris Miles; Stedman, Catherine A.M. (2013). „Prediktory špatného výsledku u pacientů s autoimunitní hepatitidou: populační studie“. Hepatologie. 57 (6): 2399–2406. doi:10,1002 / hep. 26290. ISSN  0270-9139. PMID  23359353. S2CID  8890549.
  21. ^ Ngu, Jing Hieng; Gearry, Richard Blair; Frampton, Chris Miles; Malcolm Stedman, Catherine Ann (2012). „Úmrtnost a riziko malignity při autoimunitních onemocněních jater: populační studie v Canterbury na Novém Zélandu“. Hepatologie. 55 (2): 522–529. doi:10.1002 / hep.24743. ISSN  0270-9139. PMID  21994151. S2CID  30580281.
  22. ^ Lim, Kie N .; Casanova, Roberto L .; Boyer, Thomas D .; Bruno, Christine Janes (2001). „Autoimunitní hepatitida u afroameričanů: představení funkcí a reakce na terapii“. The American Journal of Gastroenterology. 96 (12): 3390–3394. ISSN  0002-9270. PMID  11774954.
  23. ^ Verma, Sumita; Torbenson, Michael; Thuluvath, Paul J. (2007). „Dopad etnického původu na přirozenou historii autoimunitní hepatitidy“. Hepatologie. 46 (6): 1828–1835. doi:10.1002 / hep.21884. ISSN  0270-9139. PMID  17705297. S2CID  12506294.
  24. ^ „Autoimunitní hepatitida“.
  25. ^ Aizawa Y, Hokari A (2017). „Autoimunitní hepatitida: současné výzvy a vyhlídky do budoucna“. Clin Exp Gastroenterol (Posouzení). 10: 9–18. doi:10.2147 / CEG.S101440. PMC  5261603. PMID  28176894.

externí odkazy

Klasifikace
Externí zdroje