Kožní vaskulitida malých cév - Cutaneous small-vessel vasculitis

Kožní vaskulitida malých cév
Ostatní jménaHypersenzitivní vaskulitida, alergická vaskulitida
LV22010.JPG
Příklad hypersenzitivní vaskulitidy

Kožní vaskulitida malých cév (CSVV), také známý jako hypersenzitivní vaskulitida, kožní leukocytoklastická vaskulitida, hypersenzitivní angiitida, kožní leukocytoklastická angiitida, kožní nekrotizující vaskulitida a kožní nekrotizující venulitida,[1] je zánět malých krevních cév (obvykle postkapilárních) venuly v dermis ), charakterizovaný hmatatelným purpura.[2]:831[3] Je to nejběžnější vaskulitida vidět v klinické praxi.

„Leukocytoklastický“ označuje poškození způsobené jadernými úlomky z infiltrujících neutrofilů do cév a kolem nich.[4]

Příznaky a symptomy

Kožní léze

Na kůži mohou být původně červené až růžové ploché skvrny (formálně „makuly“) a vyvýšené hrbolky (formálně „papuly“).[5][6]

Jakmile je plně vyvinut, klasický vzhled je „neblednoucí, hmatatelná purpura“.[6][5] [7]To se jeví jako tmavě červené až fialové skvrny, které se cítí na dotek. Purpura označuje červenofialové zbarvené skvrny, zatímco hmatatelné znamená, že tyto skvrny lze cítit jako vyvýšené z okolní kůže. Při jemném stisknutí navíc barva nevybledne do světlejší barvy („neblednoucí“). Červenofialová barva lézí je způsobena zánětem v cévách, který způsobuje únik červených krvinek do dermis vrstva kůže.[6]

Malé puchýře naplněné tekutinou (nebo „vezikuly“), hnisavé hrbolky připomínající pupínek (nebo „pustuly“) nebo mělké vředy se mohou také vyvinout, ale jsou méně časté.[6][5]

Umístění kožních lézí se liší, ale nejčastěji se nacházejí symetricky pod pasem, především na hýždích a nohou. Další distribuce zahrnují lokalizované oblasti na horní části těla nebo na několika částech těla.[6][5][8]

Při léčbě léze obvykle vymizí za týdny až měsíce a zanechají za sebou ploché skvrny, které jsou tmavší než okolní kůže.[5] (viz „Postzánětlivá hyperpigmentace“ na „Hyperpigmentace ")

Část případů může být trvalá nebo opakující se. K tomu obvykle dochází, když je vaskulitida spojena s chronickými stavy, jako je onemocnění pojivové tkáně.[5][8]

Přidružené příznaky

Ve většině případů kožní léze nezpůsobují příznaky, může se však objevit svědění, pálení nebo bolest.[5]

Mezi často uváděné příznaky patří mírná horečka, bolesti svalů, bolesti kloubů nebo celkový pocit nepohodlí.[6][8] Další příznaky závisí na příčině vaskulitidy a na zapojení jiných orgánových systémů. Například pokud je vaskulitida projevem Henoch-Schönleinova purpura mohou jednotlivci také pociťovat bolesti břicha nebo krev v moči.[5]

Způsobit

Kožní vaskulitida může mít různé příčiny, mimo jiné léky, bakteriální a virové infekce nebo alergeny. Odhaduje se, že 45–55% případů je idiopatických, což znamená, že příčina není známa.[5] V případech, kdy lze určit příčinu, jsou léky a infekční patogeny nejčastější u dospělých, zatímco vaskulitida IgA (Henoch-Schönleinova purpura) často postihuje děti.[6] Jiné etiologie zahrnují autoimunitní stavy a malignity, obvykle hematologické (vztahující se k krvi).[5][6]

Nejběžnější etiologie u dospělých[5][6]
ZpůsobitFrekvencePříklady
Idiopatické45-55%Příčina neznámá
Infekce15-20%Staphylococcus a Streptococcus spp.
Autoimunitní15-20%Revmatoidní artritida, Systémový lupus erythematodes
Léky10-15%Antibiotika, nesteroidní protizánětlivé léky (NSAID)

Malé cévy v postižené kůži se nacházejí v povrchové dermis a zahrnují arterioly (malé tepny přenášející krev do kapilár), kapiláry a venuly (malé žíly přijímající krev z kapilár).[5] Obecně, imunitní komplexy depozit ve stěnách plavidla vedoucí k aktivaci doplňkový systém. C3a a C5a, proteiny produkované ze systému komplementu, přitahují neutrofily na plavidla.[9] Po aktivaci neutrofily poté uvolňují preformované látky, včetně enzymů způsobujících poškození tkáně cév.[9] Důkazy o tomto procesu lze pozorovat na vzorku odstraněné kožní tkáně nebo biopsie při pohledu pod mikroskopem. Neutrofily jsou vidět obklopující cévy a jejich úlomky ve stěnách cév, což způsobuje fibrinoidní nekróza. Tento nález na histologickém vyšetření se nazývá „leukocytoklastická vaskulitida“.[5]

Vzhledem k širokému spektru možných příčin vedoucích k kožní vaskulitidě malých cév existují pro každou příčinu jemné odchylky v základní patofyziologii. Léky se například metabolizují na menší molekuly, které se mohou připojit k proteinům ve stěnách krve nebo cév.[10] Imunitní systém vnímá tyto pozměněné proteiny jako cizí a vytváří protilátky ve snaze je vyloučit z těla. Podobný proces nastává u infekčních agens, jako jsou bakterie, ve kterých protilátky cílí na mikrobiální složky.[10]

Diagnóza

Mikrograf kožní vaskulitidy malých cév. V této části jsou uvedeny všechny vlastnosti leukocytoklastické vaskulitidy. Smíšená populace zánětlivých buněk obklopující postkapilární venuly povrchové dermis. Infiltrát se skládá z neutrofilů s jaderným prachem (přerušované šipky) a vykazuje vysokou afinitu k nádobám. Jsou uvedeny rysy cévního poranění včetně fibrinoidní nekrózy (hvězdičky) a extravazace erytrocytů (plné šipky).[11]

Diagnostické testy na vaskulitidu by se měly řídit anamnézou pacienta a fyzickým vyšetřením. Lékař by se měl zeptat na dobu trvání, nástup a přítomnost všech souvisejících příznaků, jako je ztráta hmotnosti nebo únava (které by naznačovaly systémovou příčinu).[12] Je důležité rozlišovat mezi IgA a non-IgA vaskulitidou. IgA vaskulitida se pravděpodobněji projeví bolestmi břicha, krvavou močí a bolestmi kloubů.[13] V případě, že příčina není zřejmá, by rozumné počáteční vyšetření zahrnovalo kompletní krevní obraz, analýzu moči, základní metabolický panel, okultní krevní testy ve stolici, rychlost sedimentace erytrocytů (ESR) a C-reaktivní protein úroveň.[13] Kožní vaskulitida malých cév je diagnózou vyloučení a vyžaduje vyloučení systémových příčin kožních nálezů.[14] Kožní biopsie (puncová nebo excizní) je nejvýraznějším diagnostickým testem a měla by být provedena s 48 hodinovým výskytem vaskulitidy.[6] Kožní biopsie bude schopna určit, zda jsou klinické nálezy skutečně kvůli vaskulitidě nebo kvůli nějaké jiné příčině.[15]

Klasifikace

Podtypy vaskulitidy malých cév zahrnují:[2]:833–6

Léčba

Léčba by měla být zaměřena na konkrétní základní příčinu vaskulitidy. Pokud není nalezena žádná základní příčina a vaskulitida je skutečně omezena na pokožku, je léčba primárně podpůrná.[13] Taková léčba zahrnuje opatření, jako je zvedání nohou, punčochy a topické steroidy, které zmírňují svědění / pálení. Pokud se vaskulitida nevyřeší sama během 3–4 týdnů, může být zapotřebí agresivnější léčba.[13] Ústní kolchicin nebo dapsone se k tomuto účelu často používají. Pokud je nutná rychlá kontrola příznaků, může být podán krátký cyklus podávání vysokých dávek perorálních steroidů.[12] Imunosupresivní látky, jako je methotrexát a azathioprin mohou být použity ve skutečně žáruvzdorných případech nereagujících na kolchicin nebo dapson.[17]

Další obrázky

  • LV1,2010.JPG
  • LV22010.JPG
  • Leukocytoklastická vaskulitida způsobená reakcí na minocyklin.jpg
  • LV4.JPG

Viz také

Reference

  1. ^ Rapini, Ronald P .; Bolognia, Jean L .; Jorizzo, Joseph L. (2007). Dermatologie: 2dílná sada. St. Louis: Mosby. ISBN  978-1-4160-2999-1.
  2. ^ A b James, William D .; Berger, Timothy G .; et al. (2006). Andrewsovy nemoci kůže: klinická dermatologie. Saunders Elsevier. ISBN  978-0-7216-2921-6.
  3. ^ Lotti T, Ghersetich I, Comacchi C, Jorizzo JL (listopad 1998). „Kožní vaskulitida malých cév“. J. Am. Acad. Dermatol. 39 (5 Pt 1): 667–87, kvíz 688–90. doi:10.1016 / S0190-9622 (98) 70039-8. PMID  9810883.
  4. ^ Harrisonovy principy interního lékařství. 18. vydání. Stránka 2798.
  5. ^ A b C d E F G h i j k l m Bolognia, Jean L .; Schaffer, Julie V .; Duncan, Karynne O .; Ko, Christine J. (2014-02-26). Základy dermatologie. Bolognia, Jean ,, Schaffer, Julie V. ,, Duncan, Karynne O. ,, Ko, Christine J. Oxford. ISBN  9780702055393. OCLC  877821912.
  6. ^ A b C d E F G h i j Callen, Jeffrey P .; Jorizzo, Joseph L .; Zone, John J .; Piette, Warren; Rosenbach, Misha A .; Vleugels, Ruth Ann (03.03.2016). Dermatologické příznaky systémového onemocnění. Callen, Jeffrey P., 1947- (páté vydání). Edinburgh. ISBN  9780323358316. OCLC  947111367.
  7. ^ Upadhyay, AnimeshA; Kaushik, ShivaniB; Routt, Ethan; Phelps, Robert (2019). „Pustulární vaskulitida: Různá jména pro stejnou entitu?“. Indický dermatologický online deník. 0 (6): 721–723. doi:10.4103 / idoj.idoj_415_18. ISSN  2229-5178. PMC  6859773. PMID  31807459.
  8. ^ A b C Dermatopatologie. Busam, Klaus J. (1. vyd.). [Philadelphia]: Saunders / Elsevier. 2010. ISBN  9780443066542. OCLC  658000389.CS1 maint: ostatní (odkaz)
  9. ^ A b K., Abbas, Abul (02.11.2015). Základní imunologie: funkce a poruchy imunitního systému. Lichtman, Andrew H. ,, Pillai, Shiv ,, Baker, David L. (lékařský ilustrátor) ,, Baker, Alexandra (páté vydání). St. Louis, Mo. ISBN  9780323390828. OCLC  929898069.
  10. ^ A b Kumar, Vinay; Abbas, Abul K .; Aster, Jon C. (2014). Robbins a Cotran patologické základy nemoci. Kumar, Vinay, 1944-, Abbas, Abul K. ,, Aster, Jon C. ,, Perkins, James A. (deváté vydání). Philadelphia, PA. ISBN  9781455726134. OCLC  879416939.
  11. ^ Giang, Jenny; Seelen, Marc A. J .; van Doorn, Martijn B. A .; Rissmann, Robert; Prens, Errol P .; Damman, Jeffrey (2018). „Aktivace komplementu u zánětlivých onemocnění kůže“. Hranice v imunologii. 9: 639. doi:10.3389 / fimmu.2018.00639. ISSN  1664-3224. PMC  5911619. PMID  29713318.
  12. ^ A b Dermatologie. Bolognia, Jean., Jorizzo, Joseph L., Schaffer, Julie V. (3. vydání). [Philadelphia]: Elsevier Saunders. 2012. ISBN  9780723435716. OCLC  802040381.CS1 maint: ostatní (odkaz)
  13. ^ A b C d E F G h i j Kožní vaskulitida malých cév, Kliniky revmatických nemocí v Severní Americe, 2015-02-01, svazek 41, vydání 1, strany 21-32
  14. ^ Nouzová medicína: klinické základy. Adams, James, 1962- (2. vyd.). Philadelphia, Pa: Elsevier / Saunders. 2013. ISBN  9781455733941. OCLC  820203833.CS1 maint: ostatní (odkaz)
  15. ^ L., BOLOGNIA, JEAN (2017). DERMATOLOGIE. [S.l.]: JINÉ. ISBN  9780702062759. OCLC  981985926.
  16. ^ J. C. Jennette; R. J. Falk; P. A. Bacon; et al. (Leden 2013). „Revidovaná mezinárodní nomenklatura vaskulitidů na konferenci o konsensu v Chapel Hill“ z roku 2012. Artritida a revmatismus. 65 (1): 1–11. doi:10,1002 / čl. 37715. PMID  23045170. S2CID  20891451.
  17. ^ 1950-, James, William D. (William Daniel) (2015-04-20). Andrewsovy choroby kůže: klinická dermatologie. Berger, Timothy G. ,, Elston, Dirk M. ,, Andrews, George Clinton, 1891-1978. (Dvanácté vydání). Philadelphia, PA. ISBN  9780323319676. OCLC  910882314.CS1 maint: číselné názvy: seznam autorů (odkaz)

externí odkazy

Klasifikace
Externí zdroje