Vaskulitida - Vasculitis
| Vaskulitida | |
|---|---|
| Ostatní jména | Vaskulitidy[1] |
 | |
| Petechia a purpura na dolní končetiny kvůli vaskulitidě vyvolané léky. | |
| Výslovnost | |
| Specialita | revmatologie |
| Příznaky | Ztráta váhy, horečka, myalgie, purpura |
| Komplikace | Gangréna, Infarkt myokardu |
Vaskulitida je skupina poruch, které ničí cévy podle zánět.[2] Oba tepny a žíly jsou ovlivněny. Lymfangitida (zánět lymfatické cévy ) je někdy považován za typ vaskulitidy.[3] Vaskulitida je primárně způsobena leukocyty migrace a následné škody.
Ačkoli se oba vyskytují u vaskulitidy, zánětu žil (flebitida ) nebo tepny (arteritida ) samy o sobě jsou samostatnými entitami.
Příznaky a symptomy
Možné příznaky zahrnují:[4]
- Obecné příznaky: Horečka, neúmyslné hubnutí
- Kůže: Hmatatelná purpura, liveso reticularis
- Svaly a klouby: Bolest svalů nebo zánět, bolest kloubů nebo otoky kloubů
- Nervový systém: Mononeuritida multiplex, bolest hlavy, mrtvice, tinnitus, sníženo zraková ostrost, akutní vizuální ztráta
- Srdce a tepny: Infarkt, vysoký krevní tlak, gangréna
- Dýchací trakt: Krvácení z nosu, krvavý kašel, infiltráty plic
- GI trakt: Bolest břicha, krvavá stolice, perforace (otvor v GI traktu)
- Ledviny: Zánět ledvinových filtračních jednotek (glomerulů)
Způsobit
Klasifikace
Vaskulitidu lze klasifikovat podle příčiny, umístění, typu cévy nebo velikosti cévy.
- Základní příčina. Například příčina syfilitická aortitida je infekční (aortitida jednoduše odkazuje na zánět aorta, což je tepna.) Příčiny mnoha forem vaskulitidy jsou však špatně pochopeny. Obvykle existuje imunitní složka, ale spouštěč často není identifikován. V těchto případech se nalezená protilátka někdy používá při klasifikaci, jako v Vaskulitidy spojené s ANCA.
- Umístění postižených plavidel. Například, ICD-10 klasifikuje "vaskulitida omezena na kůži "s kožními podmínkami (pod" L ") a" nekrotizujícími vaskulopatiemi "(odpovídající systémová vaskulitida ) s muskuloskeletálním systémem a podmínkami pojivové tkáně (pod „M“). Samotná arteritida / flebitida je klasifikována s oběhovými podmínkami (pod „I“).
- Typ nebo velikost cév které převážně ovlivňují.[5] Kromě arteritida /flebitida výše uvedené rozlišení je vaskulitida často klasifikována podle kalibru postižené cévy. Mohou však existovat určité rozdíly ve velikosti postižených cév.
Ukázalo se, že malý počet má genetický základ. Tyto zahrnují nedostatek adenosindeaminázy 2 a haploinsufficiency of A20.
Podle velikosti postižené cévy lze vaskulitidu rozdělit na:[6][7]
- Velké plavidlo: Takayasuova arteritida, Časová arteritida
- Střední plavidlo: Buergerova choroba, Kawasakiho choroba, Polyarteritis nodosa
- Malé plavidlo: Behcetův syndrom, Eozinofilní granulomatóza s polyangiitidou, Kožní vaskulitida, granulomatóza s polyangiitidou, Henoch – Schönleinova purpura, a mikroskopická polyangiitida. Stav některých poruch má jako svůj hlavní rys vaskulitidu. Hlavní typy jsou uvedeny v následující tabulce:
| Srovnání hlavních typů vaskulitidy | ||
|---|---|---|
| Vaskulitida | Postižené orgány | Histopatologie |
| Kožní vaskulitida malých cév | Kůže, ledviny | Neutrofily, fibrinoidní nekróza |
| Granulomatóza s polyangiitidou | Nos, plíce, ledviny | Neutrofily, obří buňky |
| Eozinofilní granulomatóza s polyangiitidou | Plíce, ledviny, srdce, kůže | Histiocyty, eosinofily |
| Behcetova nemoc | Běžně dutiny, mozek, oči a kůže; může ovlivnit další orgány, jako jsou plíce, ledviny, klouby | Lymfocyty, makrofágy neutrofily |
| Kawasakiho choroba | Kůže, srdce, ústa, oči | Lymfocyty, endoteliální nekróza |
| Buergerova choroba | Tepny a žíly na nohou (gangréna ) | Neutrofily, granulomy |
| „Omezená“ granulomatóza s polyangiitidovou vaskulitidou | Běžně dutiny, mozek a kůže; může ovlivnit další orgány, jako jsou plíce, ledviny, klouby; | |
Takayasuova arteritida, polyarteritis nodosa a obří arteritida zahrnují hlavně tepny a jsou tedy někdy klasifikovány konkrétně pod arteritida.
Kromě toho existuje mnoho stavů, které mají vaskulitidu jako doprovodný nebo atypický znak, včetně:
- Revmatická onemocnění, jako revmatoidní artritida, systémový lupus erythematodes, a dermatomyozitida
- Rakovina, jako lymfomy
- Infekce, jako hepatitida C.
- Vystavení chemikáliím a drogám, jako je např amfetaminy, kokain, a vakcíny proti antraxu které obsahují jako primární složku ochranný antigen Anthrax.
U pediatrických pacientů může po zánětu varicelly následovat vaskulitida intrakraniálních cév. Tento stav se nazývá post varicella angiopatie a může být zodpovědný za arteriální ischemické cévní mozkové příhody u dětí.[8]
Některé z těchto vaskulitidů jsou spojeny s antineutrofilními cytoplazmatickými protilátkami.[9] Tyto jsou:
- Granulomatóza s polyangiitidou
- Eozinofilní granulomatóza s polyangiitidou
- Mikroskopická polyangiitida
Diagnóza
Těžká vaskulitida hlavních cév, zobrazena na FDG-PET / CT
- U pacientů s aktivní vaskulitidou se provádějí laboratorní testy krve nebo tělesných tekutin. Jejich výsledky obecně vykazují známky zánětu v těle, například zvýšené rychlost sedimentace erytrocytů (ESR), zvýšené C-reaktivní protein (CRP), anémie, zvýšený počet bílých krvinek a eosinofilie. Další možné nálezy jsou zvýšené antineutrofilní cytoplazmatická protilátka (ANCA) úrovně a hematurie.
- Jiné funkční testy orgánů mohou být abnormální. Specifické abnormality závisí na stupni postižení různých orgánů. Mozek SPECT může vykazovat snížený průtok krve do mozku a poškození mozku.
- Definitivní diagnóza vaskulitidy je stanovena po a biopsie postiženého orgánu nebo tkáně, jako je kůže, dutiny, plíce, nerv, mozek, a ledviny. Biopsie objasňuje průběh zánětu cév.
- Zobrazují se některé typy vaskulitidy leukocytoklasa, což je vaskulární poškození způsobené jadernými úlomky z infiltrujících neutrofilů.[10] Obvykle se projevuje jako hmatatelná purpura.[10] Stavy s leukocytoklasou zahrnují hlavně hypersenzitivní vaskulitida (také zvaný leukocytoklastický vaskulitida) a kožní vaskulitida malých cév (nazývané také kožní leukocytoklastický angiitis).
- Alternativou k biopsii může být angiogram (rentgen test krevních cév). Může prokázat charakteristické vzorce zánětu v postižených cévách.
- 18F-fluorodeoxyglukóza pozitronová emisní tomografie / počítačová tomografie (FDG-PET / CT) se stala široce používaným zobrazovacím nástrojem u pacientů s podezřením na vaskulitidu velkých cév, kvůli zvýšenému metabolismu glukózy v zanícených stěnách cév.[11] Kombinované hodnocení intenzity a prodloužení absorpce FDG cév při diagnóze může předpovědět klinický průběh onemocnění a oddělit pacienty s příznivým nebo komplikovaným pokrokem.[12]
- Akutní nástup příznaků podobných vaskulitidě u malých dětí nebo kojenců může být místo toho život ohrožující purpura fulminans, obvykle spojené s těžkou infekcí.
| Choroba | Sérologický test | Antigen | Přidružené laboratorní funkce |
|---|---|---|---|
| Systémový lupus erythematodes | ANA včetně protilátek proti dsDNA a ENA [včetně SM, Ro (SSA), La (SSB) a RNP] | Jaderné antigeny | Leukopenie, trombocytopenie, Coombsův test, aktivace komplementu: nízké sérové koncentrace C3 a C4, pozitivní imunofluorescence pomocí Crithidia luciliae jako substrát, antifosfolipidové protilátky (tj. antikardiolipin, lupus antikoagulant, falešně pozitivní VDRL) |
| Goodpastureova nemoc | Protilátka proti glomerulární bazální membráně | Epitop na nekolagenové doméně kolagenu typu IV | |
| Vaskulitida malých cév | |||
| Mikroskopická polyangiitida | Perinukleární antineutrofilní cytoplazmatická protilátka | Myeloperoxidáza | Zvýšené CRP |
| Granulomatóza s polyangiiitidou | Cytoplazmatická antineutrofilní cytoplazmatická protilátka | Proteináza 3 (PR3) | Zvýšené CRP |
| Eozinofilní granulomatóza s polyangiitidou | v některých případech perinukleární antineutrofilní cytoplazmatická protilátka | Myeloperoxidáza | Zvýšené CRP a eozinofilie |
| IgA vaskulitida (Henoch-Schönleinova purpura) | Žádný | ||
| Kryoglobulinémie | Kryoglobuliny, revmatoidní faktor, složky komplementu, hepatitida C. | ||
| Střední vaskulitida | |||
| Klasická polyarteritis nodosa | Žádný | Zvýšené CRP a eozinofilie | |
| Kawasakiho choroba | Žádný | Zvýšené CRP a ESR |
V této tabulce: ANA = antinukleární protilátky, CRP = C-reaktivní protein, ESR = rychlost sedimentace erytrocytů, dsDNA = dvouvláknová DNA, ENA = extrahovatelné jaderné antigeny, RNP = ribonukleoproteiny; VDRL = laboratoř pro výzkum pohlavních nemocí
Léčba
Léčba je obecně zaměřena na zastavení zánětu a potlačení imunitního systému. Typicky, kortikosteroidy jako prednison Jsou používány. Navíc další potlačení imunity léky, jako např cyklofosfamid a další. V případě infekce, antimikrobiální látky včetně cefalexin může být předepsáno. Postižené orgány (například srdce nebo plíce) mohou vyžadovat zvláštní lékařské ošetření určené ke zlepšení jejich funkce během aktivní fáze onemocnění.
Reference
- ^ „Vaskulitida - definice z online slovníku Merriam-Webster“. Archivováno z původního dne 1. července 2016. Citováno 8. ledna 2009.
- ^ "Glosář dermatopatologických termínů. DermNet NZ". Archivováno z původního dne 20. prosince 2008. Citováno 8. ledna 2009.
- ^ "Vaskulitida " na Dorlandův lékařský slovník
- ^ „Centrum vaskulitidy Johns Hopkins - příznaky vaskulitidy“. Archivovány od originál dne 27. února 2009. Citováno 7. května 2009.
- ^ Jennette JC, Falk RJ, Andrassy K a kol. (1994). „Názvosloví systémových vaskulitidů. Návrh mezinárodní konference o konsensu“. Artritida Rheum. 37 (2): 187–92. doi:10.1002 / art.1780370206. PMID 8129773.
- ^ "Přehled vaskulitidy". Archivováno z původního dne 3. dubna 2015. Citováno 5. října 2016.
- ^ Gündüz, Özgür (18. října 2011). „Histopatologické hodnocení Behcetovy choroby a identifikace nových kožních lézí“. Pathology Research International. 2012: 1–7. doi:10.1155/2012/209316. ISSN 2090-8091. PMC 3199096. PMID 22028988.
- ^ Nita R Sutay, MD Ashfaque Tinmaswala, Shilpa Hegde. „International Journal of Medical Research and Health Sciences | 404 Page“. Archivováno z původního dne 17. listopadu 2015. Citováno 19. srpna 2015.
- ^ Millet A, Pederzoli-Ribeil M, Guillevin L, Witko-Sarsat V, Mouthon L (2013) Antineutrofilní cytoplazmatické protilátky spojené s vaskulitidy: je čas rozdělit skupinu? Ann Rheum Dis
- ^ A b Brooke W Eastham, Ruth Ann Vleugels a Jeffrey P Callen. "Leukocytoklastická vaskulitida". Medscape. Aktualizováno: 25. října 2018
- ^ Maffioli L, Mazzone A (2014). „Arteritida obrovských buněk a Polymyalgia Rheumatica“. NEJM. 371 (17): 1652–1653. doi:10.1056 / NEJMc1409206. PMC 4277693. PMID 25337761.
- ^ Dellavedova L, Carletto M, Faggioli P, Sciascera A, Del Sole A, Mazzone A, Maffioli LS (2015). „Prognostická hodnota výchozí hodnoty 18F-FDG PET / CT u vaskulitidy dosud neléčené steroidy: zavedení objemových parametrů“. Evropský žurnál nukleární medicíny a molekulárního zobrazování. 55 (2): 340–8. doi:10.1007 / s00259-015-3148-9. PMID 26250689.
- ^ Burtis CA, Ashwood ER, Bruns DE (2012). Učebnice Tietz klinické chemie a molekulární diagnostiky, 5. vydání. Elsevier Saunders. str. 1568. ISBN 978-1-4160-6164-9.
externí odkazy
| Klasifikace | |
|---|---|
| Externí zdroje |