Obvyklá intersticiální pneumonie - Usual interstitial pneumonia
Obvyklá intersticiální pneumonie | |
---|---|
Ostatní jména | Obvyklá intersticiální pneumonitida (UIP) |
![]() | |
CT vyšetření pacienta s UIP. Existuje intersticiální zesílení, architektonické zkreslení, plástve a bronchiektázie. | |
Specialita | Respirologie |
Obvyklá intersticiální pneumonie (UIP) je forma plicní onemocnění charakterizované postupným zjizvením obou plíce.[1] Jizvy (fibróza ) zahrnuje podpůrný rámec (intersticium ) plic. UIP je tedy klasifikován jako forma intersticiální plicní onemocnění.
Terminologie
Termín „obvyklý“ označuje skutečnost, že UIP je nejběžnější formou intersticiální fibrózy. „Pneumonie“ označuje „plicní abnormalitu“, která zahrnuje fibrózu a zánět. Termín dříve používaný pro UIP v britské literatuře je kryptogenní fibrotizující alveolitida (CFA), termín, který upadl v nemilost, protože základní patologie je nyní považována za fibrózu, nikoli za zánět. Termín obvyklá intersticiální pneumonitida (UIP) byl také často používán, ale opět -to je část tohoto jména může příliš zdůrazňovat zánět.
Příznaky a symptomy
Typické příznaky UIP jsou progresivní dušnost a kašel po dobu několika měsíců. U některých pacientů je UIP diagnostikována pouze tehdy, když dojde k akutnějšímu onemocnění a přivede pacienta k lékařské péči.
Příčiny
Příčina zjizvení v UIP může být známá (méně často) nebo neznámá (častěji). Protože lékařský termín pro stavy neznámé příčiny je „idiopatický“, je klinický termín pro UIP neznámé příčiny idiopatická plicní fibróza (IPF).[2] Mezi příklady známých příčin UIP patří onemocnění pojivové tkáně (především revmatoidní artritida ), léková toxicita, chronická hypersenzitivní pneumonitida, azbestóza a Hermanského – Pudlakův syndrom.[2]
Diagnóza

UIP může být diagnostikován radiologem pomocí počítačové tomografie (CT) hrudníku nebo patologem pomocí tkáně získané biopsií plic.
Radiologie
Radiologicky je hlavním rysem vyžadovaným pro spolehlivou diagnózu UIP změna plástev na periferii a dolních částech (bázích) plic.[3]
Na počítačová tomografie s vysokým rozlišením (HRCT) byly následující kategorie, v závislosti na zobrazovacích nálezech, doporučeny společným úsilím Americká hrudní společnost, Evropská respirační společnost, Japonská respirační společnost a Latinskoamerická hrudní společnost:[4]
- UIP vzor:[4]
- Plástve, s nebo bez periferního pohonu bronchiektázie nebo bronchiolektáza
- Převážně subpleurální a bazální
- Často heterogenní distribuce, která je občas difúzní a může být asymetrická
Mohou existovat superponované funkce CT, například mírné neprůhlednost broušeného skla, retikulární obrazec a plicní osifikace.
- Pravděpodobný vzor UIP:[4]
- Převážně subpleurální a bazální
- Často hererogenní distribuce
- Retikulární vzor s periferní trakční bronchiektázií nebo bronchiolektázou
- Může být mírná neprůhlednost broušeného skla
- Neurčité pro UIP:[4]
- Převážně subpleurální a bazální
- Jemný retikulární vzor
- Může mít mírnou neprůhlednost nebo zkreslení základního skla („časný vzor UIP“)
- Zjištění naznačující další diagnóza, počítaje v to:[4]
- Další převládající distribuce:
- Peribronchovaskulární
- Perilymfatický
- Horní nebo střední plíce
- Cysty
- Označený mozaikový vzor
- Převažující neprůhlednost broušeného skla
- Bohaté mikronoduly
- Uzliny, zejména centrilobulární
- Konsolidace
- Pleurální plaky (indikující azbestózu)
- Rozšířený jícen (indikující onemocnění pojivové tkáně )
- Distální klavikulární eroze (indikující revmatoidní artritida )
- Rozsáhlé zvětšení lymfatických uzlin
- Pleurální výpotek
- Pleurální zahušťování (indikující onemocnění pojivové tkáně / drogy)
Histologie
Histologické znaky UIP, které jsou patrné v plicní tkáni pod mikroskopem patologa, jsou intersticiální fibróza v „patchworkovém vzoru“, změna voštin a fibroblastová ohniska (viz obrázky níže).[5]
- Patologické nálezy u obvyklé intersticiální pneumonie (UIP)
Vzhled obvyklé intersticiální pneumonie (UIP) při chirurgické biopsii plic při malém zvětšení. Tkáň je obarvena hematoxylinem (fialové barvivo) a eosinem (růžové barvivo), aby byla viditelná. Růžové oblasti na tomto obrázku představují plicní fibrózu (kolagenové skvrny růžové). Všimněte si „patchworkového“ (prošívaného) vzoru fibrózy.
Vzhled změny voštin v chirurgické plicní biopsii při malém zvětšení. Rozšířené prostory, které jsou zde vidět, jsou vyplněny mucinem. Skvrna hematoxylin-eosin, malé zvětšení.
Fibroblastové zaostření v chirurgické plicní biopsii UIP. Skvrna hematoxylin-eosin, vysoké zvětšení. Prázdný prostor vlevo je vzdušný prostor. Bledá oblast vpravo je ohnisko fibroblastů. Je to oblast aktivní proliferace fibroblastů v intersticiu plic.
Diferenciální diagnostika
Diferenciální diagnóza zahrnuje další typy plicních onemocnění, které způsobují podobné příznaky a vykazují podobné abnormality na rentgenových snímcích hrudníku. Některá z těchto onemocnění způsobují fibrózu, zjizvení nebo změnu voštin. Mezi nejčastější úvahy patří:
- chronická hypersenzitivní pneumonitida
- nespecifická intersticiální pneumonie
- sarkoidóza
- plicní histiocytóza z Langerhansových buněk
- azbestóza [6]
Řízení
Kyslíková terapie může pomáhat s každodenním životem. V případě idiopatická plicní fibróza, některé léky jako nintedanib a pirfenidon může pomoci zpomalit postup.[7] Konečně transplantace plic může pomoci.
Prognóza
Bez ohledu na příčinu je UIP neúnavně progresivní a obvykle vede k respirační selhání a smrt bez transplantace plic.[Citace je zapotřebí ] Některým pacientům se dobře daří po delší dobu, ale poté se rychle zhorší kvůli překrývajícímu se akutnímu onemocnění (tzv. „Zrychlený UIP“). Výhled na dlouhodobé přežití je špatný. Ve většině studií je medián přežití je 3 až 4 roky.[Citace je zapotřebí ] Pacienti s UIP v podmínkách revmatoidní artritidy mají mírně lepší prognózu než UIP bez známé příčiny (IPF).
Dějiny
UIP, jako termín, se poprvé objevil v patologie literatura. Vytvořil ji Averill Abraham Liebow.[8]
Viz také
Reference
- ^ Travis WD, King TE, Bateman ED a kol. (2002). „ATS / ERS mezinárodní multidisciplinární konsenzuální klasifikace idiopatických intersticiálních pneumonií. Obecné zásady a doporučení“. American Journal of Respiratory and Critical Care Medicine. 165 (5): 277–304. doi:10.1164 / ajrccm.165.2.ats01. PMID 11790668.
- ^ A b Wuyts, W. A .; Cavazza, A .; Rossi, G .; Bonella, F .; Sverzellati, N .; Spagnolo, P. (2014). „Diferenciální diagnostika obvyklé intersticiální pneumonie: kdy je skutečně idiopatická?“. Evropská respirační revize. 23 (133): 308–319. doi:10.1183/09059180.00004914. ISSN 0905-9180.
- ^ Sumikawa H a kol. (2008). "Nálezy počítačové tomografie u patologické obvyklé intersticiální pneumonie: vztah k přežití". American Journal of Respiratory and Critical Care Medicine. 177 (4): 433–439. doi:10.1164 / rccm.200611-1696OC. PMID 17975197.
- ^ A b C d E Raghu, Ganesh; Remy-Jardin, Martine; Myers, Jeffrey L .; Richeldi, Luca; Ryerson, Christopher J .; Lederer, David J .; Behr, Juergen; Cottin, Vincent; Danoff, Sonye K .; Morell, Ferran; Flaherty, Kevin R .; Wells, Athol; Martinez, Fernando J .; Azuma, Arata; Bice, Thomas J .; Bouros, Demosthenes; Brown, Kevin K .; Collard, Harold R .; Duggal, Abhijit; Galvin, Liam; Inoue, Yoshikazu; Jenkins, R. Gisli; Johkoh, Takeshi; Kazerooni, Ella A .; Kitaichi, Masanori; Knight, Shandra L .; Mansour, George; Nicholson, Andrew G .; Pipavath, Sudhakar N. J .; Buendía-Roldán, Ivette; Selman, Moisés; Travis, William D .; Walsh, Simon L. F .; Wilson, Kevin C. (2018). „Diagnóza idiopatické plicní fibrózy. Oficiální pokyny klinické praxe ATS / ERS / JRS / ALAT“. American Journal of Respiratory and Critical Care Medicine. 198 (5): e44 – e68. doi:10,1164 / rccm.201807-1255ST. ISSN 1073-449X.
- ^ Katzenstein AL, Mukhopadhyay S, Myers JL (2008). "Diagnóza obvyklé intersticiální pneumonie a rozdíl od jiných fibrotizujících intersticiálních plicních onemocnění". Lidská patologie. 39 (9): 1275–1294. doi:10.1016 / j.humpath.2008.05.009. PMID 18706349.
- ^ Leslie, Kevin O; Wick, Mark R. (2005). Praktická plicní patologie: diagnostický přístup. Edinburgh: Churchill Livingstone. ISBN 0-443-06631-0. OCLC 156861539.
- ^ Prověřeno a schváleno vědeckou a lékařskou redakční revizní komisí Americké asociace plic. Naposledy zkontrolováno 5. února 2018.
- ^ Averill Abraham Liebow na Kdo to pojmenoval?
externí odkazy
Klasifikace |
---|