Henoch – Schönleinova purpura - Henoch–Schönlein purpura

Henoch-Schönleinova purpura
Ostatní jménaIgA vaskulitida,[1] anafylaktoidní purpura,[2] purpura rheumatica,[2] Schönlein – Henochova purpura[2]
Henoch-schonlein-purpura.jpg
Typická purpura na dolních končetinách a hýždě
Výslovnost
Specialitarevmatologie

Henoch – Schönleinova purpura (HSP), také známý jako IgA vaskulitida, je nemoc kůže, sliznice, a někdy i jiné orgány které nejčastěji ovlivňují děti. V kůži způsobuje onemocnění hmatatelná purpura (malé vyvýšené oblasti krvácení pod kůží), často s bolest kloubů a bolest břicha. S ledviny může dojít ke ztrátě malého množství krev a protein v moč (hematurie a proteinurie ), ale to obvykle zůstává bez povšimnutí; v malé části případů pokračuje postižení ledvin chronické onemocnění ledvin. HSP často předchází znak infekce, jako je a krční infekce.

HSP je systémový vaskulitida (zánět z cévy ) a je charakterizován ukládáním imunitní komplexy obsahující protilátku imunoglobulin A (IgA); přesná příčina tohoto jevu není známa. U dětí obvykle odezní během několika týdnů a kromě kontroly symptomů nevyžaduje žádnou léčbu, ale může se ve třetině případů relapsovat a asi u jednoho ze sta případů způsobit nevratné poškození ledvin. U dospělých je prognóza odlišná od prognózy u dětí. Průměrná doba trvání kožních lézí je 27,9 měsíce.[3] Pro mnohé to tak bývá recidivující - remitující po dlouhou dobu, spíše než se samy omezují, a bývají tu další komplikace.[4]

Příznaky a symptomy

Typický purpura na bérci
Závažnější případ HSP na noze, noze a paži dítěte

Purpura, artritida, a bolest břicha jsou známé jako „klasická triáda“ Henoch – Schönleinovy ​​purpury.[5] Purpura se vyskytuje ve všech případech, bolesti kloubů a artritida u 80% a bolesti břicha u 62%. Některé zahrnují gastrointestinální krvácení jako čtvrté kritérium; k tomu dochází v 33% případů, někdy, ale ne nutně vždy, kvůli intususcepce.[6] Purpura se obvykle objevuje na nohou a hýždích, ale může být také vidět na pažích, obličeji a trupu. Bolest břicha má kolickou povahu a může být doprovázena nevolností, zvracením, zácpou nebo průjmem. Ve stolici může být krev nebo hlen.[7] Příslušné klouby bývají kotníky, kolena, a lokty, ale artritida v rukou a nohou je možná; artritida je neerozivní, a proto nezpůsobuje žádné trvalé deformace.[5] Čtyřicet procent má o tom důkazy ledviny zapojení, zejména ve formě hematurie (krev v moči), ale pouze čtvrtina z nich to bude mít v dostatečném množství, aby to bylo patrné bez laboratorních testů.[6] Problémy v jiných orgánech, jako je centrální nervový systém (mozek a mícha) a plíce se mohou objevit, ale jsou mnohem méně časté než v kůži, střevech a ledvinách.[8]

Ze 40% pacientů, u kterých se rozvine postižení ledvin, téměř všichni mají důkazy (viditelné nebo zapnuté) analýza moči ) krve v moči. Více než polovina má také proteinurie (bílkovina v moči), která je v jedné osmině natolik závažná, že ji způsobuje nefrotický syndrom (generalizovaný otok kvůli nízkému obsahu bílkovin v krvi). I když abnormality v moči mohou pokračovat po dlouhou dobu, vyvine se pouze 1% všech pacientů s HSP chronické onemocnění ledvin.[8] Hypertenze (vysoký krevní tlak). Ztráta bílkovin a vysoký krevní tlak, stejně jako funkce na biopsie ledvin, pokud se provádí, může předpovídat progresi do pokročilého onemocnění ledvin. U dospělých je vyšší pravděpodobnost rozvoje pokročilého onemocnění ledvin než u dětí.[8][9]

Patofyziologie

Henoch – Schönleinova purpura je vaskulitida malých cév, ve které jsou komplexy imunoglobulin A (IgA) a složka doplňku 3 (C3) se ukládají na arteriolech, kapilárách a žilkách (proto se jedná o hypersenzitivní reakci typu III). Stejně jako u IgA nefropatie, sérové ​​hladiny IgA jsou vysoké u HSP a existují identické nálezy při biopsii ledvin; IgA nefropatie má však zálibu u mladých dospělých, zatímco u dětí převládá HSP. IgA nefropatie obvykle postihuje pouze ledviny, zatímco HSP je systémové onemocnění. HSP zahrnuje kůži a pojivové tkáně, šourek, klouby, gastrointestinální trakt a ledviny.[10] Genetický základ zůstává nejasný, s výjimkou postižení oblasti lidského leukocytového antigenu v genomu.[11]Předpokládá se, že zahrnuje autoimunitu vyvolanou infekcemi, zejména Staphylococcus aureus, Mycoplasma a adenovirus.[Citace je zapotřebí ]

Diagnóza

Imunologické barvení ukazující IgA v glomerulus pacienta s Henoch-Schönleinem nefritida

Diagnóza je založena na kombinaci příznaků, protože jen velmi málo jiných onemocnění způsobuje stejné příznaky společně. Krevní testy může vykazovat zvýšené hodnoty kreatinin a močovina zvýšené hladiny (v postižení ledvin) IgA úrovně (asi 50%[10]) a zvednutý C-reaktivní protein (CRP) nebo rychlost sedimentace erytrocytů (ESR) výsledky; žádný není specifický pro Henoch – Schönleinovu purpuru. The destička počet může být zvýšen a odlišuje ho od nemocí, kde jsou příčinou purpury nízké krevní destičky, jako např idiopatická trombocytopenická purpura a trombotická trombocytopenická purpura.[5]

Pokud existují pochybnosti o příčině kožních lézí, a biopsie kůže lze provést k odlišení purpury od jiných nemocí, které ji způsobují, jako např vaskulitida kvůli kryoglobulinémie; na mikroskopii jsou zdání a hypersenzitivní vaskulitida, a imunofluorescence vykazuje IgA a C3 (protein z doplňkový systém ) ve stěně cév.[5] Celkové hladiny sérového komplementu jsou však normální.

Na základě příznaků je možné odlišit HSP od hypersenzitivní vaskulitida (HV). V sérii srovnávající 85 pacientů s HSP s 93 pacienty s HV bylo zjištěno, že pět symptomů svědčí o HSP: hmatná purpura, břišní angina, krvácení do zažívacího traktu (není způsobeno intususcepcí), hematurie a věk mladší než 20 let. Přítomnost tří nebo více z těchto indikátorů má 87% citlivost pro predikci HSP.[12]

Biopsie ledviny lze provést jak pro stanovení diagnózy, tak pro posouzení závažnosti již podezření na onemocnění ledvin. Hlavní nálezy na biopsii ledvin jsou zvýšené buňky a ukládání Ig v mesangium (část glomerulus, kde je filtrována krev), bílé krvinky a vývoj půlměsíce. Změny jsou k nerozeznání od změn pozorovaných v IgA nefropatie.[10]

Mikrofotografie a histologický řez lidské kůže připravené pro přímé imunofluorescence s použitím anti-IgA protilátky je kůže biopsií pacienta s Henoch-Schönleinovou purpurou. Usazeniny IgA se nacházejí ve stěnách malých povrchových kapilár (žluté šipky). Bledě zvlněná zelená plocha nahoře je pokožka, spodní vláknitá oblast je dermis.

HSP se může vyvinout po infekcích streptokoky (β-hemolytikum, Lancefieldova skupina A ), žloutenka typu B, virus herpes simplex, parvovirus B19, Coxsackievirus, adenovirus, Helicobacter pylori,[8] spalničky, příušnice, zarděnky, Mykoplazma a mnoho dalších.[10] Léky spojené s HSP, obvykle jako idiosynkratická reakce, zahrnují antibiotika vankomycin a cefuroxim, ACE inhibitory enalapril a kaptopril, protizánětlivé činidlo diklofenak, stejně jako ranitidin a streptokináza. Bylo hlášeno, že s HSP je spojeno několik onemocnění, často bez příčinné souvislosti. Pouze v přibližně 35% případů lze HSP dohledat na některou z těchto příčin.[10]

Přesná příčina HSP není známa, ale většina jeho vlastností je způsobena ukládáním abnormálních protilátek ve stěně cév, což vede k vaskulitida. Tyto protilátky patří do podtřídy IgA1 v polymery; není jisté, zda je hlavní příčinou nadprodukce (v zažívacím traktu nebo kostní dřeň ) nebo snížené odstranění abnormálního IgA z oběhu.[10] Je podezření, že abnormality v IgA1 molekula může poskytnout vysvětlení jejího abnormálního chování jak v HSP, tak v souvisejícím stavu IgA nefropatie. Jednou z charakteristik IgA1 (a IgD ) je přítomnost 18 aminokyselina - dlouhá „oblast závěsu“ mezi doplněk -fixační oblasti 1 a 2. Z aminokyselin je polovina prolin, zatímco ostatní jsou hlavně serin a threonin. Většina serinů a threoninů má komplikované cukerné řetězce, které jsou vzájemně propojeny kyslík atomy (O-glykosylace ). Předpokládá se, že tento proces stabilizuje molekulu IgA a činí ji méně náchylnou k proteolýza. První cukr je vždy N-acetyl-galaktosamin (GalNAc), následovaný dalšími galaktózy a kyselina sialová. U HSP a IgAN se tyto cukerné řetězce zdají být nedostatečné. Přesný důvod těchto abnormalit není znám.[8][10]

Klasifikace

Existuje několik standardů pro definování Henoch – Schönleinovy ​​purpury, včetně 1990 Americká vysoká škola revmatologie (ACR) klasifikace[13][14] a konference konsensu v Chapel Hill v roce 1994 (CHCC).[15] Někteří uvedli, že kritérií ACR je více citlivý než CHCC.[16]

Novější klasifikace, 2006 Evropská liga proti revmatismu (EULAR) a Společnost pro dětskou revmatologii Klasifikace (PReS) zahrnuje jako povinné kritérium hmatatelnou purpuru spolu s alespoň jedním z následujících nálezů: difúzní bolest břicha, převládající depozice IgA (potvrzeno při biopsii kůže), akutní artritida v jakémkoli kloubu a postižení ledvin (jak dokazuje přítomnost krve a / nebo bílkovin v moči).[17]

Diferenciální diagnostika

Henoch – Schönleinova purpura se může projevovat atypickým projevem, s nímž lze zaměňovat papulární kopřivka, systémový lupus erythematodes, meningokokemie, dermatitis herpetiformis, a akutní hemoragický edém v dětství.[18]

Léčba

Od roku 2017 zůstává optimální způsob léčby Henoch – Schönleinovy ​​purpury kontroverzní.[19] Analgetika může být zapotřebí při bolestech břicha a kloubů. Péče o rány je zaručeno, pokud smrt kůže a vznikají ulcerace.[19] Není jisté, zda HSP potřebuje léčbu nad rámec kontroly příznaků. Většina lidí nedostává terapii kvůli vysoké míře spontánního zotavení. Odborníci se neshodují v tom, zda je běžně používat kortikosteroidy jako léčba HSP.[19] Pokud se však podávají na začátku epizody onemocnění, může se doba trvání příznaků zkrátit a bolest břicha se může výrazně zlepšit.[19] Kromě toho může být snížena šance na závažné problémy s ledvinami.[20] Systematický přehled nenalezl žádné důkazy o tom, že léčba steroidy (prednison ) účinně snižuje pravděpodobnost vzniku dlouhodobého onemocnění ledvin.[21]

Důkazy o zhoršení poškození ledvin by normálně vedly k biopsii ledvin. Léčba může být indikována na základě vzhledu bioptického vzorku; Mohou být použity různé způsoby léčby, od steroidů ústy až po kombinaci intravenózních methylprednisolon (steroid), cyklofosfamid a dipyridamol následovaný prednisonem. Mezi další režimy patří steroidy /azathioprin a steroidy / cyklofosfamid (s nebo bez heparin a warfarin ). Intravenózní imunoglobulin Příležitostně se používá (IVIG).[10]

Neexistují žádné dobré důkazy o tom, že by se mělo léčit děti, které mají HSP antiagregační prostředek zabraňuje přetrvávajícímu onemocnění ledvin.[21] Rovněž neexistují důkazy o tom, že by léčba dětí nebo dospělých cyklofosfamidem zabránila závažnému onemocnění ledvin.[21] Léčba heparinem není oprávněná.[21]

Prognóza

Celková prognóza je u většiny pacientů dobrá, přičemž v jedné studii bylo prokázáno zotavení u 94% a 89% dětí a dospělých (v některých případech byla nutná léčba).[22] U dětí do deseti let se stav opakuje asi u třetiny všech případů, obvykle do čtyř měsíců od počátečního záchvatu.[6] Opakování je častější u starších dětí a dospělých.[8]

Postižení ledvin

U dospělých postihuje ledviny až konečné onemocnění ledvin (ESKD) častěji než u dětí. V britské sérii 37 pacientů se u 10 (27%) vyvinulo pokročilé onemocnění ledvin. Proteinurie, hypertenze při prezentaci a patologické rysy (srpkovité změny, intersticiální fibróza a tubulární atrofie) předpovídaly progresi.[9] Asi 20% dětí, které vykazují nefrotické nebo nefritické rysy, trpí dlouhodobým trvalým poškozením ledvin.[23]

Zjištění na renální biopsie koreluje se závažností příznaků: pacienti s asymptomatickou hematurií mohou mít pouze fokální mezangiální proliferaci, zatímco pacienti s proteinurií mohou mít výraznou buněčnou proliferaci nebo dokonce tvorbu půlměsíce. Počet srpkovitých glomerulů je důležitým prognostickým faktorem při určování, zda se u pacienta rozvine chronické onemocnění ledvin.[8]

V ESKD některé nakonec potřebují hemodialýza nebo ekvivalentní renální substituční terapie (RRT). Pokud transplantace ledvin je zjištěno u pacienta na RRT, bude se onemocnění opakovat v štěpu (transplantovaná ledvina) asi v 35% případů a v 11% bude štěp zcela selhat (vyžadující obnovení RRT a další transplantaci).[10]

Epidemiologie

HSP se vyskytuje častěji u dětí než u dospělých,[22] a obvykle následuje infekce horních cest dýchacích. Polovina postižených pacientů jsou mladší šesti let a 90% je mladších deseti let. U chlapců se vyskytuje asi dvakrát častěji než u dívek.[8] The výskyt HSP u dětí je asi 20 na 100 000 dětí ročně, což je nejčastější vaskulitida u dětí.[24]

Případy HSP se mohou objevit kdykoli po celý rok, ale některé studie zjistily, že během letních měsíců se vyskytuje méně případů.[25]

Dějiny

Nemoc je pojmenoval podle Eduard Heinrich Henoch (1820–1910), Němec pediatr (synovec Moritz Heinrich Romberg ) a jeho učitel Johann Lukas Schönlein (1793–1864), který to popsal v 60. letech 19. století. Schönlein spojoval purpuru a artritidu a Henoch purpuru a gastrointestinální postižení. Angličtina lékař William Heberden (1710–1801) a dermatolog Robert Willan (1757–1812) již popsali nemoc v letech 1802, 1808, ale název Heberden – Willanova choroba přestal být používán. William Osler byl první, kdo rozpoznal podklad alergický mechanismus HSP.[26]

Viz také

Reference

  1. ^ J. C. Jennette; R. J. Falk; P. A. Bacon; et al. (Leden 2013). „Revidovaná mezinárodní nomenklatura vaskulitidů na konferenci o konsensu v Chapel Hill“ z roku 2012. Artritida a revmatismus. 65 (1): 1–11. doi:10,1002 / čl. 37715. PMID  23045170.
  2. ^ A b C Rapini RP, Bolognia JL, Jorizzo JL (2007). Dermatologie. St. Louis: Mosby. ISBN  978-1-4160-2999-1.
  3. ^ Sais G, Vidaller A, Jucglà A, Servitje O, Condom E, Peyri J (1998). „Prognostické faktory u leukocytoklastické vaskulitidy: klinicko-patologická studie se 160 pacienty“. Arch Dermatol. 134 (3): 309–15. doi:10.1001 / archderm.134.3.309. PMID  9521029.
  4. ^ „Výzvy léčby, nejistota přetrvávající vaskulitidou IgA“. Revmatolog. 2016.
  5. ^ A b C d Kraft DM, Mckee D, Scott C (1998). „Henoch-Schönleinova purpura: recenze“. Americký rodinný lékař. 58 (2): 405–8, 411. PMID  9713395.
  6. ^ A b C Saulsbury FT (1999). „Henoch-Schönleinova purpura u dětí. Zpráva o 100 pacientech a přehled literatury“. Medicína (Baltimore). 78 (6): 395–409. doi:10.1097/00005792-199911000-00005. PMID  10575422.
  7. ^ Fauci AS (1987). „269: The Vasculitis Syndromes“. V Braunwald E, Isselbacher KJ, Petersdorf RG, Wilson JD, Martin JB, Fauci AS (eds.). Harrisonova kniha interního lékařství. 2 (11. vydání). McGraw Hill. str. 1441. ISBN  978-0-07-079454-2.
  8. ^ A b C d E F G h Saulsbury FT (2001). „Henoch-Schönleinova purpura“. Aktuální názor na revmatologii. 13 (1): 35–40. doi:10.1097/00002281-200101000-00006. PMID  11148713.
  9. ^ A b Shrestha S, Sumingan N, Tan J a kol. (2006). „Henoch Schönleinova purpura s nefritidou u dospělých: nepříznivé prognostické ukazatele v britské populaci“. QJM. 99 (4): 253–65. doi:10.1093 / qjmed / hcl034. PMID  16565522.
  10. ^ A b C d E F G h i Rai A, Nast C, Adler S (1. prosince 1999). „Henoch-Schönleinova purpura nefritida“. Časopis Americké nefrologické společnosti. 10 (12): 2637–44. PMID  10589705.
  11. ^ López-Mejías, Raquel; Castañeda, Santos; Žánr, Fernanda; Remuzgo-Martínez, Sara; Carmona, F. David; Llorca, Javier; Blanco, Ricardo; Martín, Javier; González-Gay, Miguel A. (březen 2018). „Genetika vaskulitidy imunoglobulinu-A (Henoch-Schönleinova purpura): aktualizovaná recenze“. Recenze autoimunity. 17 (3): 301–315. doi:10.1016 / j.autrev.2017.11.024. PMID  29353097.
  12. ^ Michel BA, Hunder GG, Bloch DA, Calabrese LH (1992). „Hypersenzitivní vaskulitida a Henoch-Schönleinova purpura: srovnání mezi 2 poruchami“. Journal of Rheumatology. 19 (5): 721–8. PMID  1613701.
  13. ^ Mills JA, Michel BA, Bloch DA a kol. (1990). „Kritéria American College of Rheumatology 1990 pro klasifikaci Henoch-Schönleinovy ​​purpury“. Artritida a revmatismus. 33 (8): 1114–21. doi:10.1002 / art.1780330809. PMID  2202310.
  14. ^ Americká vysoká škola revmatologie. „Kritéria z roku 1990 pro klasifikaci Henoch-Schönleinovy ​​purpury“. Citováno 2007-12-15.
  15. ^ Jennette JC, Falk RJ, Andrassy K a kol. (1994). „Názvosloví systémových vaskulitidů. Návrh mezinárodní konference o konsensu“. Artritida a revmatismus. 37 (2): 187–92. doi:10.1002 / art.1780370206. PMID  8129773.
  16. ^ Murali NS, George R, John GT a kol. (2002). „Problémy s klasifikací Henoch Schonleinovy ​​purpury: indická perspektiva“. Klinická a experimentální dermatologie. 27 (4): 260–3. doi:10.1046 / j.1365-2230.2002.01063.x. PMID  12139664. S2CID  45849349.
  17. ^ Ozen S, Ruperto N, Dillon MJ a kol. (Červenec 2006). „EULAR / PReS schválila konsenzuální kritéria * pro klasifikaci dětských vaskulitid“. Annals of the Revmatic Diseases. 65 (7): 936–41. doi:10.1136 / ard.2005.046300. PMC  1798210. PMID  16322081.
  18. ^ Lawee D (2008). „Atypický klinický průběh Henoch-Schonleinovy ​​purpury“. Může známý lékař (Recenze. Kazuistiky.). 54 (8): 1117–20. PMC  2515239. PMID  18697972.
  19. ^ A b C d Hetland, LE; Susrud, KS; Lindahl, KH; Bygum, A (listopad 2017). „Henoch-Schönlein Purpura: Recenze literatury“. Acta Dermato-venereologica (Posouzení). 97 (10): 1160–66. doi:10.2340/00015555-2733. PMID  28654132.
  20. ^ Weiss PF, Feinstein JA, Luan X, Burnham JM, Feudtner C (2007). „Účinky kortikosteroidů na Henoch-Schönleinovu purpuru: systematický přehled“. Pediatrie. 120 (5): 1079–87. doi:10.1542 / peds.2007-0667. PMC  3525094. PMID  17974746.
  21. ^ A b C d Hahn, Deirdre; Hodson, Elisabeth M .; Willis, Narelle S .; Craig, Jonathan C. (08.08.2015). „Intervence pro prevenci a léčbu onemocnění ledvin u Henoch-Schönlein Purpura (HSP)“. Cochrane Database of Systematic Reviews (8): CD005128. doi:10.1002 / 14651858.CD005128.pub3. ISSN  1469-493X. PMID  26258874.
  22. ^ A b Blanco R, Martínez-Taboada VM, Rodríguez-Valverde V, García-Fuentes M, González-Gay MA (1997). „Henoch-Schönleinova purpura v dospělosti a dětství: dva různé výrazy stejného syndromu“. Artritida a revmatismus. 40 (5): 859–64. doi:10.1002 / art.1780400513. PMID  9153547.
  23. ^ Watson, L; Richardson, AR; Holt, RC; Jones, CA; Beresford, MW (leden 2012). „Henochova schonleinová purpura - pětiletá revize a navrhovaná cesta“. PLOS ONE. 7 (1): e29512. Bibcode:2012PLoSO ... 729512W. doi:10.1371 / journal.pone.0029512. PMC  3250434. PMID  22235302.
  24. ^ Gardner-Medwin JM, Dolezalova P, Cummins C, Southwood TR (2002). „Výskyt Henoch-Schönleinovy ​​purpury, Kawasakiho choroby a vzácných vaskulitid u dětí různého etnického původu“. Lanceta. 360 (9341): 1197–202. doi:10.1016 / S0140-6736 (02) 11279-7. PMID  12401245. S2CID  25018798.
  25. ^ Saulsbury FT (2002). "Epidemiologie Henoch-Schönleinovy ​​purpury". Cleveland Clinic Journal of Medicine. 69 Suppl 2: SII87–9. doi:10,3949 / ccjm.69.suppl_2.sii87. PMID  12086273.
  26. ^ Schönlein-Henochova purpura na Kdo to pojmenoval?

externí odkazy

Klasifikace
Externí zdroje