Idiopatická plicní hemosideróza - Idiopathic pulmonary haemosiderosis

Idiopatická plicní hemosideróza (IPH) je plíce choroba neznámé příčiny, kterou charakterizuje alveolární kapilární krvácení a akumulace hemosiderin v plicích. Je to vzácné, s výskyt mezi 0,24^[1] a 1.23^[2] případů na milion lidí.

Patofyziologie

Jako idiopatický má IPH podle definice neznámou příčinu. Předpokládá se, že jde o imunitní onemocnění.^[3][4] Plicní krvácení způsobuje hromadění žehlička, což samo o sobě způsobuje další poškození plic. Mezitím není dostatek železa pro zařazení do hemoglobin molekuly uvnitř červené krvinky které nesou kyslík do tělesných tkání pro buněčné dýchání.^{[Citace je zapotřebí ]}

Idiopatická plicní hemosideróza se může objevit buď jako primární plicní porucha, nebo jako důsledek jiné plicní, kardiovaskulární nebo imunitní poruchy.

• PH1 zahrnuje PH s cirkulující anti-GBM protilátky.
• PH2 zahrnuje PH s onemocněním imunitních komplexů, jako je systémový lupus erythematodes, SLE.
• PH3 nezahrnuje žádné prokazatelné zapojení imunitního systému.

Výrazná podskupina pacientů s plicní hemosiderózou má přecitlivělost na kravské mléko, která vede k tvorbě IgG protilátek proti bazální membráně. Toto se nazývá Heinerův syndrom. Mechanismus krvácení je podobný mechanismu pozorovanému u Goodpastureova syndromu.

Související nebo podobné podmínky

Existuje mnoho plicních problémů, které se mohou zdát jako napodobující hemosiderózu, ale nemusí nutně zahrnovat usazeniny železa v plicích. Ukládání železa v plicích, ke kterému dochází ve formě hemosiderin, je určující charakteristikou této nemoci. Tyto další stavy se mohou objevit samostatně nebo společně s hemosiderózou.^{[Citace je zapotřebí ]}

• Plicní fibróza
• Syndrom respirační tísně dospělých (ARDS )
• Imunitní komplexní onemocnění
• intraalveolární krvácení

Diagnóza

Klinicky se IPH projevuje jako triáda hemoptýza, difúzní parenchymální infiltruje dál rentgenové snímky hrudníku, a anémie z nedostatku železa. Je diagnostikována v průměrném věku 4,5 plus nebo minus 3,5 roku,^[5] a je to dvakrát častější u žen.^[5] Klinický průběh IPH je mimořádně variabilní a většina pacientů má i nadále epizody plicní krvácení navzdory terapii. Smrt může nastat náhle při akutním plicním krvácení nebo po progresivní plicní nedostatečnosti vedoucí k chronickému respirační selhání.^{[Citace je zapotřebí ]}

Léčba

Kortikosteroidy jsou základem léčby IPH, i když jsou kontroverzní a postrádají jasné důkazy v jejich prospěch.^[6] Předpokládá se, že snižují frekvenci krvácení,^[7][8][9] zatímco jiné studie naznačují, že nemají žádný vliv na průběh nebo prognózu tohoto onemocnění.^[3][7][10] V obou případech má léčba steroidy významné vedlejší účinky. Malé pokusy zkoumaly užívání jiných léků, ale žádný z nich nebyl jasný Standartní péče. To zahrnuje imunitní modulátory, jako je hydroxychlorochin,^[11][12] azathioprin,^[13][14] a cyklofosfamid.^[15] 6-merkaptopurin protože dlouhodobá léčba může zabránit plicnímu krvácení.^[16] Vědecký dopis z roku 2007. uvádí předběžný úspěch v prevenci plicního krvácení u antioxidant N-acetylcystein.^[17]

Prognóza

Smrt může nastat rychle při akutním, masivním plicním krvácení nebo po delší dobu v důsledku pokračujícího plicního selhání a selhání pravého srdce. Historicky měli pacienti průměrné přežití 2,5 roku po stanovení diagnózy, ale dnes může 86% přežít déle než pět let.^[5]

Dějiny

Tento stav poprvé popsal jako „induraci hnědých plic“ Rudolf Virchow v roce 1864 u pacientů po jejich smrti. Wilhelm Ceelen později koreloval své nálezy s klinickými příznaky dvou dětí, které zemřely na IPH v roce 1931.^[18] První žijící pacient byl diagnostikován Jan Waldenström v roce 1944.^[19] Bylo mu dáno několik jmen, včetně:

• Akumulace hemosiderinu
• Plicní hemosideróza
• Hnědá indurace plic
• Základní hnědé vytvrzení plic
• Ceelen-Gellerstedtův syndrom (po lékařech Wilhelm Ceelen a Nils Gellerstedt)^[20]

Reference

externí odkazy

• Hemosideróza na eMedicína