Caplansův syndrom - Caplans syndrome - Wikipedia

Caplanův syndrom
Ostatní jménaRevmatoidní pneumokonióza
Specialitarevmatologie  Upravte to na Wikidata

Caplanův syndrom (nebo Caplanova choroba nebo revmatoidní pneumokonióza[1]) je kombinací revmatoidní artritida (RA) a pneumokonióza který se projevuje jako intrapulmonální uzliny, které vypadají homogenně a dobře definované rentgen hrudníku.[2]

Příznaky a symptomy

Caplanův syndrom se projevuje kašel a dušnost ve spojení s rysy revmatoidní artritidy, jako jsou bolestivé klouby a ranní ztuhlost. Vyšetření by mělo odhalit citlivé, oteklé metakarpofalangeální klouby a revmatoidní uzliny; vyšetření poslechem hrudníku může odhalit difúzní praskání které nezmizí při kašlání nebo při hlubokém dechu.

Caplanův syndrom je nodulární stav plic vyskytující se u osob vystavených prachu s anamnézou revmatoidní artritida (RA) nebo kteří následně vyvinou RA během následujících 5–10 let.[3] Uzlíky v plicích se obvykle vyskytují bilaterálně a periferně, na pozadí jednoduchých uhelná pneumokonióza. Obvykle existuje více uzlů, které se liší velikostí od 0,5 do 5,0 cm. Uzliny se obvykle objevují rychle, často jen za několik týdnů. Uzlíky mohou růst, zůstat beze změny velikosti, vyřešit nebo zmizet a poté se znovu objevit. Mohou kavitovat, kalcinovat nebo vyvíjet hladinu vzduchové tekutiny. Hrubě mohou připomínat obří silikotický uzlík. Histologicky mají obvykle nekrotické centrum obklopené zónou plazmatických buněk a lymfocytů a často s periferní zánětlivou zónou tvořenou makrofágy a neutrofily.

Příčiny

Caplanův syndrom se vyskytuje pouze u pacientů s RA i pneumokonióza související s těžbou prachu (uhlí, azbest, oxid křemičitý). Tento stav se vyskytuje u horníků (zejména těch, kteří pracují v antracit uhelné doly), azbestóza, silikóza a další pneumokoniózy. Pravděpodobně existuje také genetická predispozice a kouření je považován za přitěžující faktor.

Patofyziologie

Přítomnost revmatoidní artritidy mění, jak imunitní systém člověka reaguje na cizí materiály, jako je prach z uhelného dolu.[1] Pokud je člověk s revmatoidní artritidou vystaven těmto urážlivým materiálům, je u něj zvýšené riziko vzniku pneumokoniózy.[1]

Diagnóza

Řízení

Jakmile je tuberkulóza vyloučena, je léčba zahájena steroidy. Veškeré vystavení uhelnému prachu musí být zastaveno a odvykání kouření je třeba se pokusit. Revmatoidní artritida by měla být léčena normálně s časným užíváním DMARD.

Prognóza

Uzliny mohou předcházet vzniku revmatoidní artritidy o několik let. Jinak je prognóza stejná jako u RA; plicní onemocnění může spontánně ustoupit, ale může také postupovat plicní fibróza.

Epidemiologie

Incidence je v současné době 1 ze 100 000 lidí, ale je pravděpodobné, že poklesne s poklesem těžařského průmyslu. Ukázalo se také, že se vyskytuje v případech komplikované silikózy (vyznačené progresivní masivní pneumokoniózou).

Dějiny

Tento syndrom je pojmenován po Dr. Anthony Caplanovi, lékaři v panelu Cardiff pro pneumokoniózu, který v publikaci z roku 1953 identifikoval konstelaci nálezů jako samostatnou entitu.[4] Následoval to dalšími články o nemoci.[5][6] Caplanův syndrom byl původně popsán u těžařů uhlí s progresivní masivní fibróza.

Reference

  1. ^ A b C Murray, John F. (2010). Murray a Nadel učebnice respirační medicíny (5. vydání). Philadelphia, PA: Saunders / Elsevier. str. 1566. ISBN  978-1-4160-4710-0.
  2. ^ Ondrasík M (1989). "Caplanův syndrom". Baillièrova klinická revmatologie. 3 (1): 205–10. doi:10.1016 / S0950-3579 (89) 80045-7. PMID  2661027.
  3. ^ Caplan A (březen 1953). „Určité neobvyklé radiologické nálezy v hrudi těžařů uhlí trpících revmatoidní artritidou“. Hrudník. 8 (1): 29–37. doi:10.1136 / tis. 8.1.19. PMC  1019224. PMID  13038735.
  4. ^ Caplan, Anthony (1953). „Některá neobvyklá radiologická vystoupení v truhle těžařů uhlí trpících revmatoidní artritidou“. Hrudník. 8 (1): 29–37. doi:10.1136 / tis. 8.1.19. ISSN  0040-6376. PMC  1019224. PMID  13038735.
  5. ^ Miall, W. E .; Anthony Caplan; A. L. Cochrane; G. S. Kilpatrick; P. D. Oldham (05.12.1953). "Revmatoidní artritida spojená s charakteristickým výskytem rentgenového záření na hrudníku u pracovníků v odvětví uhlí". British Medical Journal. 2 (4848): 1231–1236. doi:10.1136 / bmj.2.4848.1231. ISSN  0007-1447. PMC  2030245. PMID  13106392.
  6. ^ Caplan, A .; R. B. Payne; J. L. Withey (září 1962). „Širší koncepce Caplanova syndromu souvisejícího s revmatoidními faktory“. Hrudník. 17 (3): 205–212. doi:10.1136 / tis.17.3.205. ISSN  0040-6376. PMC  1018697. PMID  13876317.

externí odkazy

Klasifikace
Externí zdroje