Dermatomyositida - Dermatomyositis
Dermatomyositida | |
---|---|
![]() | |
Diskrétní červená oblastech překrývající klouby u osoby s juvenilní dermatomyozitidou. Tito jsou známí jako Gottronovy papuly. | |
Specialita | revmatologie |
Příznaky | Vyrážka, svalová slabost, úbytek hmotnosti, horečka[1] |
Komplikace | Kalcinóza, zánět plic, srdeční choroba[1][2] |
Obvyklý nástup | 40. až 50. léta[3] |
Doba trvání | Dlouhodobý[1] |
Příčiny | Neznámý[1] |
Diagnostická metoda | Na základě příznaků, krevních testů, elektromyografie, svalové biopsie[3] |
Diferenciální diagnostika | Polymyositida, myositida s inkluzním tělem, sklerodermie[3] |
Léčba | Léky, fyzikální terapie cvičení, tepelná terapie, protetika, pomocná zařízení, odpočinek[1] |
Léky | Kortikosteroidy, methotrexát, azathioprin[1] |
Frekvence | ~ 1 na 100 000 lidí ročně[3] |
Dermatomyositida (DM) je dlouhodobý zánětlivá porucha který ovlivňuje kůže a svaly.[1] Jeho příznaky jsou obecně a vyrážka a zhoršování svalové slabosti v průběhu času.[1] Mohou nastat náhle nebo se mohou vyvinout v průběhu měsíců.[1] Mezi další příznaky patří ztráta hmotnosti, horečka, zánět plic nebo citlivost na světlo.[1] Komplikace mohou zahrnovat usazeniny vápníku ve svalech nebo kůži.[1]
Příčina není známa.[1] Teorie zahrnují, že se jedná o autoimunitní onemocnění nebo výsledek a virová infekce.[1] Je to typ zánětlivá myopatie.[1] Diagnóza je obvykle založena na nějaké kombinaci příznaků, krevních testů, elektromyografie, a svalové biopsie.[3]
I když není znám žádný lék na tento stav, léčba obecně zlepšuje příznaky.[1] Léčba může zahrnovat léky, fyzikální terapie cvičení, tepelná terapie, protetika a pomocná zařízení a odpočinek.[1] Léky v kortikosteroidy rodiny se obvykle používají s jinými agenty, jako je methotrexát nebo azathioprin doporučeno, pokud steroidy nefungují dobře.[1] Intravenózní imunoglobulin může také zlepšit výsledky.[1] Většina lidí se léčbou zlepšuje a u některých stav zcela vymizí.[1]
Nově je zasažen přibližně jeden na 100 000 lidí ročně.[3] Tento stav se obvykle vyskytuje u osob ve věku 40 až 50 let, přičemž ženy jsou postiženy častěji než muži.[3] Mohou to však být lidé jakéhokoli věku.[3] Tento stav byl poprvé popsán v 19. století.[4]
Příznaky a symptomy
Mezi hlavní příznaky patří několik druhů kůže vyrážka spolu s svalová slabost v obou pažích nebo stehnech.[2]
Kůže
Jedna forma vyrážky se nazývá „heliotrop "(fialová barva) nebo šeřík, ale může také být Červené. Může se objevit kolem očí spolu s otokem, ale také se vyskytuje na horní části hrudníku nebo zad, což se nazývá „šál“ (kolem krku) nebo „znak V“ nad prsy, a může se také objevit na obličeji, nadloktí , stehna nebo ruce.[5] Jiná forma vyrážky se nazývá Gottronovo znamení které jsou červené nebo fialové, někdy šupinaté, mírně vyvýšené papuly které vyrážejí na kterémkoli z kloubů prstů ( metakarpofalangeální klouby nebo interfalangeální klouby ).[5][6] Gottronovy papuly lze nalézt také nad jinými kostními výčnělky, včetně loktů, kolen nebo nohou. Všechny tyto vyrážky jsou zhoršena vystavením slunečnímu záření, a jsou často velmi svědivé, bolestivé a mohou krvácet.[6]
Pokud osoba vykazuje pouze kožní nálezy charakteristické pro DM, bez slabosti nebo abnormálních svalových enzymů, může se u ní objevit amyopatická dermatomyozitida (ADM), dříve známá jako „dermatomyositis sine myositis“.[7]
Svaly
Lidé s DM se postupně zhoršují svalovou slabost v proximální svaly (například ramena a stehna).[8] Úkoly, které využívají tyto svaly: vstávání ze sedu, zvedání a šplhání po schodech, mohou být pro lidi s dermatomyositidou stále obtížnější.[8]
jiný
Asi 30% lidí má oteklé, bolestivé klouby, ale obvykle je to mírné.[9]
U některých lidí tento stav postihuje plíce a mohou mít kašel nebo dýchací potíže. Pokud stav ovlivňuje srdce, arytmie může nastat. Pokud to ovlivňuje krevní cévy v žaludku nebo střevech, což je častější u juvenilního DM, lidé by to mohli mít zvracet krev, mít černé dehtovité pohyby střev, nebo může vyvinout a díra někde v jejich GI traktu.[9]
- Příklady dermatomyozitidy
Gottronovy papuly na kloubech prstů
Gottronovy papuly na loktích osoby s juvenilní DM
Gottronovy papuly
Gottronovy papuly na osobě s juvenilní DM
Gottronovy papuly v těžkém případě juvenilní dermatomyozitidy
Heliotrop s otoky kolem očí
Heliotrop
Vyrážka na obličeji
Silná vyrážka na rukou, prodlužující se předloktím
Vyrážka na předloktí
Příčiny
Příčina není známa, ale může to být důsledkem počáteční virové infekce nebo rakoviny, které by mohly způsobit autoimunitní Odezva.[9]
Mezi 7 a 30% dermatomyozitidy vznikají z rakoviny, pravděpodobně jako autoimunitní Odezva.[10] Nejčastěji spojené rakoviny jsou rakovina vaječníků, rakovina prsu, a rakovina plic.[10] 18 až 25% lidí s amyopatickou DM má také rakovinu.[6] Malignita ve spojení s dermatomyozitidou je častější po 60. roce života.
Některé případy jsou zděděny a podtypy HLA HLA-DR3, HLA-DR52, a HLA-DR6 Zdá se, že vytváří dispozici k autoimunitní dermatomyozitidě.[9]
Diagnóza



Diagnóza dermatomyositidy je založena na pěti kritériích, která se také používají k diferenciální diagnostice s ohledem na polymyositida:[7]
- Svalová slabost v obou stehnech nebo v obou pažích
- Používat krevní test, hledání vyšších úrovní enzymy nalezen v kosterní sval, počítaje v to kreatininkináza, aldoláza, a glutamát oxaloacetát, pyruvát transaminázy a laktátdehydrogenáza
- Použitím testování elektrické signalizace ve svalech, hledání všech tří: nepravidelných, opakujících se, vysokofrekvenčních signálů; krátké nízkoenergetické signály mezi kosterními svaly a motorické neurony které mají více fáze; a ostrá aktivita, když je jehla vložena do svalu
- Zkoumání a svalová biopsie pod mikroskopem a nález mononukleární bílé krvinky mezi svalovými buňkami a nalezení abnormální degenerace a regenerace svalových buněk, umírání svalových buněk a svalové buňky spotřebované jinými buňkami (fagocytóza )
- Vyrážky typické pro dermatomyositidu, která zahrnuje vyrážku heliotropu, znak Gottron a Gottronovy papuly
Pátým kritériem je to, co odlišuje dermatomyozitidu od polymyozitidy; diagnóza je považována za definitivní pro dermatomyozitidu, pokud jsou vedle 5 přítomny tři z položek 1 až 4, pravděpodobné u dalších dvou kromě 5 a možná, pokud je vedle 5 přítomna pouze jedna.[7]
Dermatomyositida je spojena s autoprotilátky, zvláště antinukleární protilátky (ANA).[9] Přibližně 80% lidí s DM má pozitivní test na ANA a přibližně 30% lidí má myositidově specifické autoprotilátky, které zahrnují protilátky proti aminoacyl-tRNA syntetázám (protilátky anti-syntetázy), včetně protilátek proti histidin — tRNA ligáza (také nazývaný Jo-1); protilátky proti částice pro rozpoznávání signálu (SRP); a anti-Mi-2 protilátky.[9]
Magnetická rezonance může být užitečné k vedení svalové biopsie a vyšetřování postižení vnitřních orgánů;[11] rentgen mohou být použity k vyšetřování společného zapojení a kalcifikace.[12]
Daný případ dermatomyozitidy lze klasifikovat jako amyopatickou dermatomyozitidu, pokud je ovlivněna pouze kůže a není vidět svalová slabost po dobu delší než 6 měsíců podle jednoho hodnocení z roku 2016,[7] nebo dva roky podle jiného.[6]
Klasifikace
Dermatomyozitida je forma systémové poruchy pojivové tkáně, což je třída onemocnění, která často zahrnuje autoimunitní dysfunkci.[9][13]
Rovněž byl klasifikován jako idiopatický zánětlivá myopatie spolu s polymyositidou, nekrotizující autoimunitní myositidou, související s rakovinou myositida a sporadicky myositida s inkluzním tělem.[14]
Forma této poruchy, která udeří na děti, je známá jako juvenilní dermatomyozitida.[15]
Léčba
Léčba dermatomyozitidy není známa, ale příznaky lze léčit. Možnosti zahrnují léky, fyzikální terapii, cvičení, tepelnou terapii (včetně mikrovln a ultrazvuku), protetiku a pomocná zařízení a odpočinek. Standardní léčba dermatomyozitidy je a kortikosteroidy lék podávaný buď ve formě pilulek, nebo intravenózně. Imunosupresiva, jako jsou azathioprin a methotrexát, může snížit zánět u lidí, kteří nereagují dobře prednison. Periodická léčba pomocí intravenózní imunoglobulin může také zlepšit zotavení. Mezi další imunosupresiva používaná k léčbě zánětu spojeného s dermatomyozitidou patří cyklosporin A, cyklofosfamid, a takrolimus. Fyzikální terapie se obvykle doporučuje k prevenci svalové atrofie ak obnovení svalové síly a rozsahu pohybu. Mnoho jedinců s dermatomyozitidou může pro svou kožní poruchu potřebovat topickou mast, například topické kortikosteroidy. Měli by nosit vysoce ochranný krém a ochranný oděv. Může být zapotřebí chirurgický zákrok k odstranění usazenin vápníku, které způsobují bolesti nervů a opakované infekce.[16]
Antimalarikum léky, zejména hydroxychlorochin a chlorochin, se používají k léčbě vyrážek, protože jsou za podobných podmínek.[6]
Rituximab se používá, když lidé nereagují na jinou léčbu.[17][18]
Od roku 2016 neměla léčba amyopatické dermatomyozitidy u dospělých silnou důkazní základnu; publikované léčby zahrnovaly antimalarické léky, steroidy, orálně nebo aplikován na kůži, inhibitory kalcineurinu nanáší se na kůži, dapsone, intravenózní imunoglobulin, methotrexát, azathioprin, a mykofenolát mofetil. Žádná se nezdá být velmi účinná, ale mezi nimi měl nejlepší výsledky intravenózní imunoglobulin.[7]
Prognóza
Před příchodem moderní léčby, jako je prednison, intravenózní imunoglobulin, plazmaferéza, chemoterapie a další léky, prognóza byla špatná.[19]
Kožní projevy dermatomyozitidy se mohou nebo nemusí zlepšit s terapií souběžně se zlepšením myozitidy. U některých lidí se slabost a vyrážka vyřeší společně. V jiných nejsou tyto dva propojeny, přičemž jeden nebo druhý je obtížnější ovládat. Kožní onemocnění často přetrvává po odpovídající kontrole svalového onemocnění.[nutná lékařská citace ]
Riziko úmrtí na tento stav je mnohem vyšší, pokud je postiženo srdce nebo plíce.[14][16]
Epidemiologie
Výskyt DM vrcholí ve věku 40–50 let, ale onemocnění může postihnout lidi všech věkových skupin.[20][3] Má tendenci postihovat více ženy než muže.[3] Prevalence DM se pohybuje od jednoho do 22 na 100 000 lidí.[21][22][23]
Dějiny
Diagnostická kritéria byla navržena v roce 1975 a stala se široce přijímanou.[6][24] Amyopatická DM, nazývaná také DM sine myositis, byla pojmenována v roce 2002.[6]
Společnost a kultura
- operní zpěvák Maria Callas (1923–1977) trpěla dermatomyozitidou od roku 1975 až do své smrti.[25]
- Herec Laurence Olivier (1907–1989) trpěl dermatomyozitidou od roku 1974 až do své smrti.[26]
- Americký fotbal Běžet zpátky Ricky Bell (1955–1984), finalista soutěže Heisman Trophy v roce 1976 a volba číslo jedna v Návrh NFL v roce 1977 zemřel ve věku 29 let na srdeční selhání způsobené touto chorobou.[27]
- Rob Buckman (1948–2011) lékař, komik, spisovatel a prezident Humanistická asociace Kanady.[28][29]
Výzkum
Od roku 2016 probíhal i výzkum příčin DM biomarkery;[30] probíhaly klinické studie pro použití následujících léků v DM: kyselina ajulemová (Fáze II), adrenokortikotropní hormon gel (fáze IV, otevřená značka), IMO-8400, antagonista Toll-like receptoru 7,8 a 9 (Ph II), abatacept (Fáze IV, otevřená značka) a thiosíran sodný (Fáze II).[6]
Reference
- ^ A b C d E F G h i j k l m n Ó str q r s "Dermatomyositis". ZAHRADA. 2017. Archivováno z původního dne 5. července 2017. Citováno 13. července 2017.
- ^ A b Callen, Jeffrey P .; Wortmann, Robert L. (1. září 2006). "Dermatomyositis". Dermatologické kliniky. 24 (5): 363–373. doi:10.1016 / j.clindermatol.2006.07.001. ISSN 0738-081X. PMID 16966018.
- ^ A b C d E F G h i j "Dermatomyositis". NORD (Národní organizace pro vzácné poruchy). 2015. Archivováno z původního dne 19. února 2017. Citováno 13. července 2017.
- ^ Dourmishev, Lyubomir A .; Dourmishev, Assen Lyubenov (2009). Dermatomyositida: pokrok v rozpoznávání, porozumění a řízení. Springer Science & Business Media. str. 5. ISBN 9783540793137. Archivováno z původního dne 8. září 2017.
- ^ A b Callen, Jeffrey P. (1. června 2010). "Kožní projevy dermatomyozitidy a jejich zvládání". Aktuální revmatologické zprávy. 12 (3): 192–197. doi:10.1007 / s11926-010-0100-7. ISSN 1534-6307. PMID 20425525.
- ^ A b C d E F G h Kuhn, A; Landmann, A; Bonsmann, G (říjen 2016). "Kůže u autoimunitních onemocnění - nesplněné potřeby". Recenze autoimunity. 15 (10): 948–54. doi:10.1016 / j.autrev.2016.07.013. PMID 27481041.
- ^ A b C d E Callander, J; Robson, Y; Ingram, J; Piguet, V (11. května 2016). „Léčba klinicky amyopatické dermatomyozitidy u dospělých: systematický přehled“. British Journal of Dermatology. 179 (6): 1248–1255. doi:10.1111 / bjd.14726. PMID 27167896.
- ^ A b Dalakas, Marinos C. (30. dubna 2015). „Zánětlivá onemocnění svalů“. New England Journal of Medicine. 372 (18): 1734–1747. doi:10.1056 / NEJMra1402225. ISSN 0028-4793. PMID 25923553.
- ^ A b C d E F G Hajj-ali, Rula A. (červen 2013). "Polymyositis a Dermatomyositis - poruchy pohybového aparátu a pojivové tkáně". Příručka Merck Professional Edition. Archivováno z původního dne 12. října 2015.
- ^ A b Di Rollo, D; Abeni, D; Tracanna, M; Capo, A; Amerio, P (říjen 2014). „Riziko rakoviny u dermatomyozitidy: systematický přehled literatury“. Giornale Italiano di Dermatologia e Venereologia. 149 (5): 525–37. PMID 24975953.
- ^ Simon, JP; Marie, já; Jouen, F; Boyer, O; Martinet, J (14. června 2016). „Autoimunitní myopatie: Kde stojíme?“. Hranice v imunologii. 7: 234. doi:10.3389 / fimmu.2016.00234. PMC 4905946. PMID 27379096.
- ^ Ramos-E-Silva, M; Lima Pinto, AP; Pirmez, R; Cuzzi, T; Carneiro, S (1. října 2016). „Dermatomyositis - část 2: diagnostika, asociace s malignitami a léčba“. Skinmed. 14 (5): 354–358. PMID 27871347.
- ^ „ICD-10 Systémové poruchy pojivové tkáně (M30-M36)“. SZO. Archivováno z původního dne 8. února 2017. Citováno 9. prosince 2016.
- ^ A b Danieli, MG; Gelardi, C; Guerra, F; Cardinaletti, P; Pedini, V; Gabrielli, A (květen 2016). "Srdeční postižení u polymyositidy a dermatomyositidy". Recenze autoimunity. 15 (5): 462–5. doi:10.1016 / j.autrev.2016.01.015. PMID 26826433.
- ^ Feldman BM, Rider LG, Reed AM, Pachman LM (červen 2008). „Juvenilní dermatomyozitida a další idiopatické zánětlivé myopatie z dětství“. Lanceta. 371 (9631): 2201–2212. doi:10.1016 / S0140-6736 (08) 60955-1. PMID 18586175.
- ^ A b "Dermatomyositis Information". Národní institut neurologických poruch a mozkové mrtvice. 27. července 2015. Archivováno z původního dne 2. prosince 2016.
- ^ Malik, A; Hayat, G; Kalia, JS; Guzman, MA (20. května 2016). „Idiopatické zánětlivé myopatie: klinický přístup a léčba“. Hranice v neurologii. 7: 64. doi:10.3389 / fneur.2016.00064. PMC 4873503. PMID 27242652.
- ^ Wright, NA; Vleugels, RA; Callen, JP (leden 2016). "Kožní dermatomyozitida v éře biologů". Semináře z imunopatologie. 38 (1): 113–21. doi:10.1007 / s00281-015-0543-z. PMID 26563285.
- ^ Stránka 285 in: Thomson a bavlna Poznámky k přednášce z patologie, Blackwell Scientific. Třetí edice
- ^ Tymms, K.E .; Webb, J. (1. prosince 1985). „Dermatopolymyositida a jiná onemocnění pojivové tkáně: přehled 105 případů“. The Journal of Rheumatology. 12 (6): 1140–1148. ISSN 0315-162X. PMID 4093921.
- ^ Cooper, Glinda S .; Stroehla, Berrit C. (1. května 2003). "Epidemiologie autoimunitních onemocnění". Recenze autoimunity. 2 (3): 119–125. doi:10.1016 / s1568-9972 (03) 00006-5. ISSN 1568-9972. PMID 12848952.
- ^ Bernatsky, S .; Joseph, L .; Pineau, C. A .; Bélisle, P .; Boivin, J. F .; Banerjee, D .; Clarke, A. E. (1. července 2009). „Odhad prevalence polymyositidy a dermatomyositidy z administrativních údajů: věk, pohlaví a regionální rozdíly“. Annals of the Revmatic Diseases. 68 (7): 1192–1196. doi:10.1136 / ard.2008.093161. ISSN 1468-2060. PMID 18713785.
- ^ Bendewald, Margo J .; Wetter, David A .; Li, Xujian; Davis, Mark D. P. (1. ledna 2010). „Výskyt dermatomyozitidy a klinicky amyopatické dermatomyozitidy: populační studie v okrese Olmsted v Minnesotě“. Archiv dermatologie. 146 (1): 26–30. doi:10.1001 / archdermatol.2009.328. ISSN 1538-3652. PMC 2886726. PMID 20083689.
- ^ Bohan, A; Peter, JB (13. února 1975). "Polymyositis a dermatomyositis (první ze dvou částí)". The New England Journal of Medicine. 292 (7): 344–7. doi:10.1056 / nejm197502132920706. PMID 1090839. a Bohan, A; Peter, JB (20. února 1975). "Polymyositis a dermatomyositis (druhá ze dvou částí)". The New England Journal of Medicine (Vložený rukopis). 292 (8): 403–7. doi:10.1056 / nejm197502202920807. PMID 1089199.
- ^ „Řecká reportérka:„ Maria Callasová se nezabila zármutkem pro Onassisa, vzácná nemoc stála její kariéru a život'". GR Reporter. 28. prosince 2010. Archivováno z původního dne 4. ledna 2015. Citováno 1. ledna 2015.
- ^ „Laurence Olivier umírá:‚ Zbytek je ticho'". People Magazine. 24. července 1989. Archivováno z původního dne 10. března 2011. Citováno 16. července 2012.
- ^ „Zapomenuté: Ricky Bell“. Pro Football Weekly. 8. ledna 2010. Archivovány od originál dne 11. ledna 2010. Citováno 26. ledna 2010.
- ^ Jones, Terry (12. října 2011). „Nekrolog Roba Buckmana“. Opatrovník. Archivováno z původního dne 1. října 2013. Citováno 16. července 2012.
- ^ „Dr. Robert Buckman, proslulý onkolog, komik a publicista z hvězd, zemřel ve věku 63 let“. Toronto Star Noviny. 10. října 2011. Archivováno z původního dne 20. ledna 2013. Citováno 16. července 2012.
- ^ Ramos-E-Silva, M; Pinto, AP; Pirmez, R; Cuzzi, T; Carneiro, SC (1. srpna 2016). „Dermatomyositis - Část 1: Definice, epidemiologie, etiologie a patogeneze a kliniky“. Skinmed. 14 (4): 273–279. PMID 27784516.
Tento článek zahrnujepublic domain materiál z Ministerstvo zdravotnictví a sociálních služeb USA dokument: „NINDS Dermatomyositis Information Page“. Citováno 12. prosince 2016.
externí odkazy
Klasifikace | |
---|---|
Externí zdroje |
|