Granulární buněčný nádor - Granular cell tumor

Granulární buněčný nádor
Granulární buněčný nádor.jpg
2 cm nádor představovaný jako hmota břišní stěny u ženy středního věku
SpecialitaOnkologie  Upravte to na Wikidata
Histopatologický obraz granulárního buněčného nádoru kůže

Granulární buněčný nádor je nádor které se mohou vyvinout na jakémkoli kůže nebo slizniční povrch, ale vyskytuje se na jazyk 40% času.

Je také známý jako Abrikossoffův nádor,[1] Myoblastom z granulárních buněk,[1] Nádor nervu z granulárních buněk,[1] a Schwannom zrnitých buněk.[1]) Nádory granulovaných buněk (GCT) postihují ženy častěji než muže.[2]

Patologie

Nádory granulárních buněk jsou odvozeny z nervové tkáně, jak lze prokázat imunohistochemie a využití ultrastrukturálních důkazů elektronová mikroskopie. Tyto léze se typicky skládají z polygonálních buněk s nevýraznými jádry, bohatou cytoplazmou a jemnými eozinofilními cytoplazmatickými granulemi. Nádorové buňky se pozitivně barvily na S-100. Existují jak maligní, tak benigní verze nádoru, kde jsou maligní nádory histologicky charakterizovány rysy, jako je vřeteno, vysoký poměr jader k cytoplazmě, pleomorfismus a nekróza. [3]

Mnohočetné nádory granulárních buněk lze vidět v kontextu LEOPARD syndrom, kvůli mutaci v PTPN11 gen.[4]

Tyto nádory se příležitostně mohou jevit jako neoplazmy renálního původu (týkající se ledvin) nebo jiné neoplazmy měkkých tkání.

Léčba

Primární metoda léčby je chirurgická, nikoli lékařská. Záření a chemoterapie nejsou nutné pro benigní léze a nejsou účinné pro maligní léze.

Benigní granulární buněčné nádory mají recidivu 2% až 8%, když resekční okraje jsou považovány za čisté bez nádorové infiltrace. Když jsou resekční okraje benigního granulárního tumoru pozitivní na infiltraci tumoru, míra recidivy se zvýší na 20%. Maligní léze jsou agresivní a je obtížné je vymýtit chirurgickým zákrokem a mají míru recidivy 32%.

Epidemiologie

Nádory z granulárních buněk mohou ovlivnit všechny části těla; oblasti hlavy a krku jsou však postiženy 45% až 65% času. Z případů hlavy a krku je 70% lézí lokalizováno intraorálně (jazyk, ústní sliznice, tvrdé patro ). Dalším nejčastějším místem, kde se léze nacházejí v oblasti hlavy a krku, je hrtan (10%).[5] Granulární buněčné nádory se nacházejí také ve vnitřních orgánech, zejména v horní části trávicího traktu. Vaginální granulární buněčný nádor je obecně vzácný.[6]

Obvykle se jedná o pomalu rostoucí chování, které vytváří polygonální akumulaci sekundárních lysozomů v cytoplazma. Nádory granulárních buněk jsou obvykle solitární a zřídka jsou větší než tři centimetry. Bylo zjištěno, že tento typ nádoru je obojí benigní a zhoubný, i když malignita je vzácná a tvoří pouze 2% všech nádorů granulárních buněk.[7]

Viz také

Reference

  1. ^ A b C d Rapini, Ronald P .; Bolognia, Jean L .; Jorizzo, Joseph L. (2007). Dermatologie: dvoudílná sada. St. Louis: Mosby. 1796, 1804. ISBN  978-1-4160-2999-1.
  2. ^ "Granulární buněčný nádor | Informační centrum o genetických a vzácných onemocněních (GARD) - program NCATS". Informační centrum o genetických a vzácných onemocněních. Citováno 17. dubna 2018.
  3. ^ Neelon, D .; Lannan, F .; Childs, J. (leden 2020). "Granulární buněčný nádor". StatPearls. PMID  33085297.
  4. ^ Schrader, KA .; Nelson, TN .; De Luca, A .; Huntsman, DG .; McGillivray, BC. (Únor 2009). „Mnohočetné tumory granulárních buněk jsou přidruženým rysem syndromu LEOPARD způsobeného mutací v PTPN11“. Clin Genet. 75 (2): 185–9. doi:10.1111 / j.1399-0004.2008.01100.x. PMID  19054014.
  5. ^ Kahn, Michael A. Základní orální a maxilofaciální patologie. Svazek 1. 2001.
  6. ^ Porodnictví a gynekologie společnosti Danforth. Gibbs, Ronald S., 1943-, Danforth, David N. (David Newton), 1912-1990. (10. vydání). Philadelphia: Lippincott Williams & Wilkins. 2008. ISBN  9780781769372. OCLC  187289377.CS1 maint: ostatní (odkaz)
  7. ^ Fanburg-Smith JC, Meis-Kindblom JM a kol. Maligní granulární buněčný nádor měkkých tkání: diagnostická kritéria a klinicko-patologická korelace. Jsem J. Surg Pathol. Červenec 1998; 22 (7): 779-94.

externí odkazy

Klasifikace