Trombóza žilního žilního sinu - Cerebral venous sinus thrombosis

Trombóza žilního žilního sinu
Ostatní jménaMozková žíla a sinusová trombóza, (superior) trombóza sagitálního sinu, trombóza durálního sinu, intrakraniální žilní trombóza, mozková tromboflebitida
Gray488.png
Duralové žíly
SpecialitaNeurologie
LéčbaNízkomolekulární heparin[1]

Trombóza žilního žilního sinu (CVST) je přítomnost a krevní sraženina v durální žilní dutiny, které odvádějí krev z mozek. Příznaky mohou zahrnovat bolest hlavy abnormální vidění, kterýkoli z příznaků mrtvice jako je slabost obličeje a končetin na jedné straně těla a záchvaty.

Diagnóza je obvykle počítačová tomografie (CT) nebo magnetická rezonance (MRI) k prokázání obstrukce žilních dutin.[2] Může být provedeno testování, aby se pokusilo zjistit základní příčinu.

Léčba je obvykle s antikoagulancia (léky, které potlačují srážení krve), jako je nízkomolekulární heparin.[1] Zřídka, trombolýza (enzymatická destrukce krevní sraženiny). Nemoc může být komplikována zvýšený nitrolební tlak, což může vyžadovat chirurgický zákrok, jako je umístění a bočník.[2]

Příznaky a symptomy

Devět z deseti lidí s trombózou dutin má bolesti hlavy; to má tendenci se zhoršovat po dobu několika dnů, ale může se také objevit náhle (hromová bolest hlavy ).[2] Bolest hlavy může být jediným příznakem trombózy mozkových žilních dutin.[3] Mnoho pacientů má příznaky cévní mozkové příhody: neschopnost hýbat jednou nebo více končetinami, slabost na jedné straně obličeje nebo potíže s mluvením. To nemusí nutně ovlivnit jednu stranu těla, jako u běžnějšího „arteriálního“ zdvihu.[2]

40% lidí má záchvaty, i když je častější u žen, u kterých se rozvine sinusová trombóza peripartum (v období před a po porodu).[4] Většinou se jedná o záchvaty postihující pouze jednu část těla a jednostranný (vyskytují se na jedné straně), ale občas jsou záchvaty zobecněný a málokdy k nim vedou status epilepticus (přetrvávající nebo opakované záchvaty po dlouhou dobu).[2]

U starších osob se mnoho z výše uvedených příznaků nemusí objevit. Běžnými příznaky u starších pacientů s tímto stavem jsou jinak nevysvětlitelné změny duševní stav a v depresi úroveň vědomí.[5]

The tlak kolem mozku může stoupat, což způsobuje papilledema (otok optický disk ), které se mohou projevit jako vizuální zatemnění. U silně zvýšeného intrakraniálního tlaku se úroveň vědomí snižuje, krevní tlak stoupá, srdeční frekvence klesá a pacient zaujme abnormální držení těla.[2]

Příčiny

V konkrétních situacích je častější trombóza mozkových žil. 85% lidí má alespoň jeden z těchto rizikových faktorů:[2]

Diagnóza

Diagnóza může být podezřelá na základě příznaků, například kombinace bolesti hlavy, známek vyvýšených nitrolební tlak a fokální neurologické abnormality, nebo když alternativní příčiny bolesti hlavy a neurologické abnormality, jako je a subarachnoidální krvácení, byly vyloučeny.[2]

Zobrazování

CT venogram zobrazující defekt výplně v sagitálním sinu (černá šipka)
Durální žilní sinusová trombóza příčného sinusu. Větší vpravo než vlevo.

Existují různé neuroimaging vyšetřování, která mohou detekovat trombózu mozkových dutin. Mozkový edém a žilní infarkt se může projevit u jakékoli modality, ale pro detekci samotného trombu jsou nejčastěji používanými testy počítačová tomografie (CT) a magnetická rezonance (MRI), oba používají různé typy radiokontrastu k provedení a venogram a vizualizovat žíly kolem mozku.[2]

Počítačová tomografie, s radiokontrast ve venózní fázi (CT venografie nebo CTV), má míru detekce, která v některých ohledech převyšuje míru MRI. Test zahrnuje injekci radioopaque látky do žíly (obvykle v paži) a je ponechán čas, aby ji krevní oběh přenesl do mozkových žil - v tomto okamžiku se provede skenování. Má to citlivost 75-100% (detekuje 75-100% všech přítomných sraženin) a a specifičnost 81–100% (v 0–19% by to bylo nesprávně pozitivní). V prvních dvou týdnech lze pozorovat „prázdný delta znak“ (v pozdějších fázích může tento znak zmizet).[6]

Magnetická rezonanční venografie využívá stejné principy, ale používá MRI jako způsob skenování. Výhodou magnetické rezonance je lepší detekce poškození mozku v důsledku zvýšeného tlaku na ucpané žíly, ale v mnoha nemocnicích není snadno dostupná a interpretace může být obtížná.[6]

Mozková angiografie může vykazovat menší sraženiny než CT nebo MRI a ucpané žíly mohou dávat „vzhled vývrtky“.[2] To však vyžaduje defekt stehenní tepna s pouzdrem a postupující tenkou trubicí přes krevní cévy do mozku, kde je před získáním rentgenových snímků injikován radiokontrast. Provádí se proto pouze v případě, že všechny ostatní testy poskytují nejasné výsledky, nebo pokud lze během stejného postupu podat další léčbu.

D-dimer

Existuje souvislost mezi D-dimer krevní test a trombóza mozkových žil.[7] Tato asociace však není dostatečně silná, aby vyloučila samotnou diagnózu.[7]

Další testy

U většiny pacientů není přímá příčina trombózy mozkových dutin snadno patrná. Identifikace zdroje infekce je zásadní; je běžnou praxí prověřovat různé formy trombofilie (sklon k tvorbě krevních sraženin).[2]

Patogeneze

The žíly mozku, jak povrchových žil, tak hlubokého žilního systému, se vlévá do duralálních žilních dutin, které přenášejí krev zpět do krční žíla a odtud do srdce. U trombózy mozkových žilních dutin se obvykle tvoří krevní sraženiny jak v žilách mozku, tak v žilách. Samotná trombóza žil způsobuje žíly infarkt —Poškození mozkové tkáně v důsledku a přetížený a proto nedostatečné zásobení krví. Výsledkem je mozkový edém (oba vazogenní a cytotoxický edém) a vede k malému petechiální krvácení, která se mohou sloučit do velkých hematomů. Trombóza dutin je hlavním mechanismem zvyšování intrakraniálního tlaku v důsledku snížené resorpce mozkomíšního moku (CSF). Podmínka nevede k hydrocefalus, protože však není rozdíl v tlaku mezi různými částmi mozku.[2]

Jakákoli krevní sraženina se tvoří v důsledku nerovnováhy mezi koagulace (tvorba nerozpustného krevního proteinu fibrin ) a fibrinolýza. Jsou vyjmenovány tři hlavní mechanismy pro takovou nerovnováhu Virchowova triáda: změny normálního průtoku krve, poranění stěny cév a změny ve složení krve (hyperkoagulabilita). Většina případů trombózy mozkových žil je způsobena hyperkoagulací.[2]

Je možné, že se sraženina odlomí a migruje (embolizovat ) do plíce, způsobující a plicní embolie.[2][4] Analýza dřívějších kazuistik dospěla k závěru, že k tomu dochází přibližně v 10% případů, ale má velmi špatnou prognózu.[8]

Léčba

Různé studie zkoumaly použití antikoagulace potlačit tvorbu krevní sraženiny u trombózy mozkových žilních dutin. Před provedením těchto pokusů existovala obava, že malé oblasti krvácení v mozku budou v důsledku léčby dále krvácet; studie ukázaly, že tato obava byla neopodstatněná.[9] Pokyny pro klinickou praxi nyní doporučuji heparin nebo nízkomolekulární heparin v počáteční léčbě, po které následuje warfarin, za předpokladu, že neexistují žádná další rizika krvácení, která by způsobovala nevhodnost této léčby.[4][10][11] Někteří odborníci odrazují od užívání antikoagulace, pokud dochází k rozsáhlému krvácení; v takovém případě doporučují opakovat zobrazování po 7–10 dnech. Pokud se krvácení zmenšilo, zahájí se podávání antikoagulancií, pokud nedojde ke snížení, antikoagulancia se nepodávají.[12]

Délka léčby warfarinem závisí na okolnostech a základních příčinách stavu. Pokud se trombóza vyvinula za dočasných okolností (např. Těhotenství), považují se za dostatečné tři měsíce. Pokud byl stav nevyprovokovaný, ale neexistují žádné jasné příčiny nebo „mírná“ forma trombofilie, doporučuje se 6 až 12 měsíců. Pokud existuje závažná porucha trombózy, bude pravděpodobně nutné pokračovat v léčbě warfarinem na dobu neurčitou.[4]

Trombolýza (odstranění krevní sraženiny pomocí „sraženiny“) bylo popsáno buď systémově injekcí do žíly nebo přímo do sraženiny během angiografie. V roce 2006 Evropská federace neurologických společností směrnice doporučuje, aby se trombolýza používala pouze u pacientů, kteří se zhoršují navzdory adekvátní léčbě, a byly odstraněny další příčiny zhoršení. Není jasné, který lék a který způsob podání je nejúčinnější. Při použití trombolýzy je hlavním problémem krvácení do mozku a na jiných místech těla.[4] Americké pokyny neposkytují žádná doporučení ohledně trombolýzy s tím, že je zapotřebí dalšího výzkumu.[11]

U těch, kde žilní infarkt nebo krvácení způsobují významnou kompresi okolních mozkových struktur, dekompresivní kraniektomie je někdy vyžadováno.[13] Zvýšený intrakraniální tlak, pokud je závažný nebo ohrožuje vidění, může vyžadovat terapeutický účinek lumbální punkce (odstranění nadměrného množství mozkomíšní mok ), léky (acetazolamid ), nebo neurochirurgické léčba (fenestrace pouzdra optického nervu nebo posunovací ).[2] V určitých situacích antikonvulziva může být použito k prevenci záchvatů.[4] Mezi tyto situace patří fokální neurologické problémy (např. Neschopnost hýbat končetinou) a fokální změny mozkové tkáně při CT nebo MRI.[4] Důkazy na podporu nebo vyvrácení užívání antiepileptik jako preventivního opatření však chybí.[14]

Prognóza

V roce 2004 byla zveřejněna první dostatečně rozsáhlá studie o přirozené historii a dlouhodobé prognóze tohoto stavu; to ukázalo, že po 16 měsících sledování se 57,1% pacientů zcela uzdravilo, 29,5% / 2,9% / 2,2% mělo mírné / střední / závažné příznaky nebo poškození a 8,3% zemřelo. Těžké poškození nebo úmrtí bylo pravděpodobnější u osob starších 37 let, mužů postižených kómatem, poruchami duševního stavu, intracerebrálním krvácením, trombózou hlubokého mozkového žilního systému, infekcí centrálního nervového systému a rakovinou.[15] Následující systematický přehled z devatenácti studií v roce 2006 ukázalo, že úmrtnost je během hospitalizace přibližně 5,6% a celkem 9,4%, zatímco u přeživších 88% dosáhlo úplného nebo téměř úplného uzdravení. Po několika měsících došlo u dvou třetin případů k vyřešení („rekanalizaci“) sraženiny. Míra recidivy byla nízká (2,8%).[16]

U dětí s CVST je riziko úmrtí vysoké.[17] Špatný výsledek je pravděpodobnější, pokud se u dítěte s CVST vyskytnou záchvaty nebo má při zobrazování známky žilního infarktu.[18]

Epidemiologie

Trombóza žilního žilního sinu je vzácná, s odhadovanou incidencí 3–4 případů na milion ročně u dospělých. I když se může vyskytovat ve všech věkových skupinách, je nejběžnější ve třetím desetiletí. 75% jsou ženy.[4] Vzhledem k tomu, že starší studie neukazují žádný rozdíl v incidenci mezi muži a ženami, bylo navrženo použití orální antikoncepce u žen je za rozdílem mezi pohlavími.[2] Zpráva z roku 1995 Saudská arábie zjistil zdvojnásobený výskyt u 7 případů na 100 000; to bylo přičítáno skutečnosti, že Behcetova nemoc, což zvyšuje riziko CVST, je častější na Středním východě.[19]

Zpráva z roku 1973 zjistila, že CVST lze nalézt na pitva (prohlídka těla po smrti) u devíti procent všech lidí. Mnozí z nich byli starší lidé a měli neurologické příznaky v období před jejich smrtí, a mnozí trpěli souběžně srdeční selhání.[20]

Kanadská studie u dětí v roce 2001 uvedla, že CVST se ročně vyskytuje u 6,7 na milion. 43% se vyskytuje u novorozence (méně než jednoho měsíce) a dalších 10% v prvním roce života. Z novorozenců již bylo 84% nemocných, většinou z komplikací po porodu a dehydratace.[18]

Dějiny

První popis trombózy mozkových žil a dutin je přičítán francouzskému lékaři Ribesovi, který v roce 1825 pozoroval trombózu sagitálního sinu a mozkových žil u muže, který trpěl záchvaty a deliriem.[21] Až do druhé poloviny 20. století to zůstalo diagnózou obvykle stanovenou po smrti.[22] Ve 40. letech 20. století zprávy Dr. Charles Symonds a další umožnili klinickou diagnostiku trombózy mozkových žil pomocí charakteristických znaků a příznaků a výsledků lumbální punkce.[23][24]

Zlepšení diagnostiky trombózy žilních dutin v životě bylo dosaženo zavedením venografie v roce 1951,[25] který také pomáhal při rozlišení od idiopatická intrakraniální hypertenze,[26] který má v mnoha případech podobné projevy a příznaky.[22]

Britský gynekolog Stansfield se zaslouží o zavedení nedávno zavedeného antikoagulačního heparinu v léčbě CVST v roce 1942.[22][24] Klinické studie v 90. letech nakonec vyřešily obavy z používání antikoagulancií ve většině případů CVST.[4]

Pozoruhodné případy

Americký ministr zahraničí Hillary Clintonová byl hospitalizován 30. prosince 2012 pro antikoagulační léčbu žilní trombózy pravice příčný sinus, který se nachází ve spodní části mozku. Clintonova trombotická epizoda byla objevena na MRI skenování provedeno pro sledování a mozkový otřes mozku trpěla 2,5 týdne poté, co upadla, zatímco trpěla gastroenteritida.[27]

Reference

  1. ^ A b Al Rawahi, B; Almegren, M; Carrier, M (září 2018). „Účinnost a bezpečnost antikoagulace při trombóze mozkových žil: Systematický přehled a metaanalýza“. Výzkum trombózy. 169: 135–139. doi:10.1016 / j.thromres.2018.07.023. PMID  30056293.
  2. ^ A b C d E F G h i j k l m n Ó p Stam J (2005). "Trombóza mozkových žil a dutin". N. Engl. J. Med. 352 (17): 1791–8. doi:10.1056 / NEJMra042354. PMID  15858188.
  3. ^ Cumurciuc R, Crassard I, Sarov M, Valade D, Bousser MG (2005). „Bolest hlavy jako jediný neurologický znak trombózy mozkových žil: série 17 případů“. J. Neurol. Neurosurg. Psychiatrie. 76 (8): 1084–7. doi:10.1136 / jnnp.2004.056275. PMC  1739763. PMID  16024884.
  4. ^ A b C d E F G h i Einhäupl K, Bousser MG, de Bruijn SF a kol. (2006). „Pokyny EFNS k léčbě trombózy mozkových žil a dutin“. Eur. J. Neurol. 13 (6): 553–9. doi:10.1111 / j.1468-1331.2006.01398.x. PMID  16796579.
  5. ^ Ferro JM, Canhão P, Bousser MG, Stam J, Barinagarrementeria F (2005). „Mozková žíla a trombóza durálního sinu u starších pacientů“. Mrtvice. 36 (9): 1927–32. doi:10.1161 / 01.STR.0000177894.05495.54. PMID  16100024.
  6. ^ A b Smith R, Hourihan MD (2007). „Vyšetřování podezření na trombózu mozkových žil“. BMJ. 334 (7597): 794–5. doi:10.1136 / bmj.39154,636968,47. PMC  1852020. PMID  17431266.
  7. ^ A b Smith, E; Kumar, V (červen 2018). „SÁZKA 1: Vylučuje normální D-dimer trombózu mozkových žilních dutin (CVST)?“. Emergency Medicine Journal. 35 (6): 396–397. doi:10.1136 / emermed-2018-207777.1. PMID  29784833.
  8. ^ Diaz JM, Schiffman JS, Urban ES, Maccario M (1992). „Vyšší trombóza sagitálního sinu a plicní embolie: nově objevený syndrom“. Acta Neurol. Scand. 86 (4): 390–6. doi:10.1111 / j.1600-0404.1992.tb05106.x. PMID  1455986.
  9. ^ Coutinho, Jonathan; de Bruijn, Sebastiaan Ftm; Deveber, Gabrielle; Stam, Jan (10. srpna 2011). "Antikoagulace pro trombózu mozkových žilních dutin". Cochrane Database of Systematic Reviews (8): CD002005. doi:10.1002 / 14651858.CD002005.pub2. ISSN  1469-493X. PMC  7065450. PMID  21833941.
  10. ^ Národní institut pro zdraví a klinickou dokonalost. Klinický pokyn 68: Cévní mozková příhoda. Londýn, 2008.
  11. ^ A b Kernan, Walter N .; Ovbiagele, Bruce; Black, Henry R .; Bravata, Dawn M .; Chimowitz, Marc I .; Ezekowitz, Michael D .; Fang, Margaret C .; Fisher, Marc; Furie, Karen L .; Heck, Donald V .; Johnston, S. Claiborne (Clay); Kasner, Scott E .; Kittner, Steven J .; Mitchell, Pamela H .; Rich, Michael W .; Richardson, DeJuran; Schwamm, Lee H .; Wilson, John A. (červenec 2014). „Pokyny pro prevenci cévní mozkové příhody u pacientů s cévní mozkovou příhodou a přechodným ischemickým záchvatem“. Mrtvice. 45 (7): 2160–2236. doi:10.1161 / STR.0000000000000024.
  12. ^ Martinelli I, Franchini M, Mannucci PM (září 2008). „Jak zacházím se vzácnými žilními trombózami“. Krev. 112 (13): 4818–23. doi:10.1182 / krev-2008-07-165969. PMID  18805965.
  13. ^ Avanali, Raghunath; Gopalakrishnan, M. S .; Devi, B. Indira; Bhat, Dhananjaya I .; Shukla, Dhaval P .; Shanbhag, Nagesh C. (15. května 2019). „Role dekompresivní kraniektomie při léčbě trombózy mozkového venózního sinu“. Hranice v neurologii. 10: 511. doi:10.3389 / fneur.2019.00511. PMC  6529953. PMID  31156540.
  14. ^ Price, Michelle; Günther, Albrecht; Kwan, Joseph SK (21. dubna 2016). „Antiepileptika pro primární a sekundární prevenci záchvatů po intrakraniální žilní trombóze“. Cochrane Database of Systematic Reviews. 4: CD005501. doi:10.1002 / 14651858.cd005501.pub4. hdl:10722/226344. PMID  27098266.
  15. ^ Ferro JM, Canhão P, Stam J, Bousser MG, Barinagarrementeria F (2004). „Prognóza mozkové žíly a trombózy durálního sinu: výsledky mezinárodní studie mozkové žíly a trombózy durálního sinu (ISCVT)“. Mrtvice. 35 (3): 664–70. doi:10.1161 / 01.STR.0000117571,76197,26. PMID  14976332.
  16. ^ Dentali F, Gianni M, Crowther MA, Ageno W (2006). „Přirozená historie trombózy mozkových žil: systematický přehled“. Krev. 108 (4): 1129–34. doi:10.1182 / krev-2005-12-4795. PMID  16609071.
  17. ^ Jackson, BF; Porcher, FK; Zapton, DT; Losek, JD (září 2011). „Mozková sinovózní trombóza u dětí: diagnostika a léčba“. Pediatr. Emerg. Péče. 27 (9): 874–80, kvíz 881–3. doi:10.1097 / PEC.0b013e31822c9ccc. PMID  21926891.
  18. ^ A b deVeber G, Andrew M, Adams C a kol. (Srpen 2001). „Cévní mozková trombóza u dětí“. N. Engl. J. Med. 345 (6): 417–23. doi:10.1056 / NEJM200108093450604. PMID  11496852.
  19. ^ Daif A, Awada A, al-Rajeh S, et al. (1. července 1995). „Mozková žilní trombóza u dospělých. Studie 40 případů ze Saúdské Arábie.“ Mrtvice. 26 (7): 1193–5. doi:10.1161 / 01.str.26.7.1193. PMID  7604412.
  20. ^ Towbin A (1. května 1973). „Syndrom latentní trombózy mozkových žil: jeho frekvence a vztah k věku a městnavému srdečnímu selhání“. Mrtvice. 4 (3): 419–30. doi:10.1161 / 01.str.4.3.419. PMID  4713031.
  21. ^ Ribes MF (1825). „Des recherches faites sur la phlebite“. Rev. Med. Fr. Etrang. 3: 5–41.
  22. ^ A b C Bousser MG, Chiras J, Bories J, Castaigne P (1. března 1985). „Mozková žilní trombóza - přehled 38 případů“. Mrtvice. 16 (2): 199–213. doi:10.1161 / 01.str.16.2.199. PMID  3975957.
  23. ^ Symonds CP (září 1940). "Mozková tromboflebitida". Br. Med. J. 2 (4158): 348–52. doi:10.1136 / bmj.2.4158.348. PMC  2179068. PMID  20783290.
  24. ^ A b Stansfield FR (duben 1942). „Puerperální cerebrální tromboflebitida léčená heparinem“. Br. Med. J. 1 (4239): 436–438. doi:10.1136 / bmj.1.4239.436. PMC  2164893. PMID  20784169.
  25. ^ Ray BS, Dunbar HS, Dotter CT (leden 1951). "Dural sinus venografie jako pomůcka pro diagnostiku intrakraniálního onemocnění". J. Neurosurg. 8 (1): 23–37. doi:10.3171 / jns.1951.8.1.0023. PMID  14804146.
  26. ^ Ray BS, Dunbar HS (září 1951). "Trombóza durálních žilních dutin jako příčina pseudotumor cerebri". Ann. Surg. 134 (3): 376–86. doi:10.1097/00000658-195113430-00009. PMC  1802934. PMID  14869026.
  27. ^ Paul Richter. „Hillary Clintonová očekávala úplné zotavení z krevní sraženiny“. Los Angeles Times. Citováno 1. ledna 2013.

externí odkazy

Klasifikace
Externí zdroje