Pemfigoid sliznice - Mucous membrane pemphigoid

Pemfigoid sliznice
Ostatní jménaJízdní pemfigoid; MMP, Benigní slizniční pemfigoid, Benigní slizniční pemfigoid,[1] Oční pemfigoid,[2] a zjizvení pemfigoidu[1])
SpecialitaDermatologie  Upravte to na Wikidata

Pemfigoid sliznice je vzácný chronický autoimunitní subepiteliální puchýře onemocnění charakterizované erozí léze z sliznice a kůže.[3] Je to jeden z pemfigoidní nemoci což může mít za následek zjizvení.[4]

Příznaky a symptomy

Autoimunitní reakce nejčastěji postihuje ústní sliznice v ústech, způsobující léze v dásně (gingiva), známý jako deskvamativní zánět dásní. Závažnější případy mohou také ovlivnit oblasti sliznice jinde v těle, jako jsou dutiny, genitálie, konečník a rohovka.[5] Při zasažení rohovky oka může opakované zjizvení vést k oslepnutí.

Brunsting – Perryho jizevnatý pemfigoid je vzácná varianta pemfigoidu sliznice zahrnující pokožku hlavy a krk bez postižení sliznic. Někteří autoři navrhují, aby se tomu říkalo varianta epidermolysis bullosa acquisita.[6][1]

Nikolského znamení (jemný boční tlak) na nepostiženou sliznici nebo kůži vyvolává buly. Pokud při vyšetření nejsou přítomny žádné léze, může to být užitečný způsob prokázání snížené adheze epitelu. Naproti tomu v Pemphigu má epitel tendenci se spíše rozpadat, než tvořit bullu.

Nikolského znamení je přítomno v pemfigus a pemfigoid sliznice, ale ne v bulózní pemfigoid.

Patofyziologie

V pemfigoidu na sliznici se autoimunitní reakce se vyskytuje v kůži, konkrétně na úrovni bazální membrána, který spojuje spodní vrstvu kůže (dermis) s horní vrstvou kůže (epidermis) a udržuje ji připevněnou k tělu.

Když je tento stav aktivní, bazální membrána je rozpuštěna produkovanými protilátkami a oblasti kůže se zvednou na základně, což způsobí tvrdé puchýře, které se při prasknutí zjizví. Jinými slovy, jedná se o deskvamativní / puchýřkové onemocnění, při kterém epitel "rozepne" z podkladové pojivové tkáně, což umožní hromadění tekutiny, která se následně projeví jako bullae nebo puchýře.

Diagnóza

Diagnostické techniky:

Řízení

Řízení závisí na závažnosti stavu. Například tam, kde jsou léze pouze v ústech, systémové léky je méně pravděpodobné, že budou použity. Pokud se stav neomezuje pouze na ústa nebo pokud je špatná odpověď Aktuální je pravděpodobnější, že budou použity systémové léky.[7]

Konzervativní

Mezi jednoduchá opatření, která lze přijmout, patří vyhýbání se tvrdým, ostrým nebo drsným pokrmům a opatrnost při jídle. Dobrý ústní hygiena Obvykle se také doporučuje a profesionální opatření ústní hygieny, jako je zubní škálování.[7]

Léky

Aktuální a intralezionální (injekčně do postižených oblastí) kortikosteroidy mohou být použity léky, jako např fluocinonid, klobetasol propionát nebo triamcinolon acetonid. Orální kandidóza se mohou vyvinout při dlouhodobém lokálním užívání steroidů a někdy antimykotika jako mikonazol gel nebo chlorhexidin k tomu se používají ústní vody. Aktuální cyklosporin se někdy používá.

Dapsone se někdy používá jako steroid šetřící prostředek. Dávka se často zvyšuje velmi pomalu, aby se minimalizovaly nežádoucí účinky. Systémové steroidy, jako např prednison nebo prednisolon v závažných případech může být zapotřebí. Mnoho dalších léků bylo použito k léčbě slizničních pemfoidů, včetně azathioprin, cyklofosfamid, methotrexát, thalidomid, mykofenolát mofetil, leflunomid, sulphasalazin, sulfapuridin, sulfamethoxypiridazin, tetracykliny (např. minocyklin, doxycyklin ) a nikotinamid.[7]

Další ošetření

Plazmaferéza Zdá se, že v některých případech pomáhá. Někdy jsou nutné chirurgické zákroky k opravě jizev, prevenci komplikací, jako je slepota, stenóza horních cest dýchacích nebo striktura jícnu.[7]

Viz také

Reference

  1. ^ A b C Rapini, Ronald P .; Bolognia, Jean L .; Jorizzo, Joseph L. (2007). Dermatologie: dvoudílná sada. St. Louis: Mosby. ISBN  978-1-4160-2999-1.
  2. ^ „Pemfigoid, benigní slizniční membrána“. Pletivo. 2019. Citováno 22. července 2019.
  3. ^ Holtsche, MM; Zillikens, D; Schmidt, E (leden 2018). „[Pemfigoid na sliznici]“. Der Hautarzt; Zeitschrift für Dermatologie, Venerologie, und verwandte Gebiete. 69 (1): 67–83. doi:10.1007 / s00105-017-4089-r. PMID  29242962.
  4. ^ Freedberg (2003). Fitzpatrickova dermatologie v obecném lékařství (6. vyd.). McGraw-Hill, Medical Pub. Divize. p. 581. ISBN  0-07-138076-0.
  5. ^ "Pemfigoid sliznice". British Skin Foundation.
  6. ^ Chen, Peggy. „Brunsting-Perryho jizevnatý pemfigoid“. dermnetz.org. Citováno 21. července 2019.
  7. ^ A b C d Scullyová, Crispian; Lo Muzio, Lorenzo (30. června 2008). "Nemoci ústní sliznice: pemfigoid sliznice". British Journal of Oral and Maxillofacial Surgery. 46 (5): 358–366. doi:10.1016 / j.bjoms.2007.07.200. PMID  17804127.

externí odkazy

Klasifikace
Externí zdroje