Monckebergova arterioskleróza - Monckebergs arteriosclerosis - Wikipedia

Mönckebergova skleróza
Ostatní jménaMediální kalcifická skleróza nebo Mönckebergova mediální skleróza
Calcificatio atherosclerotica.jpg
Mikrofotografie arteriální stěny s kalcifikovanou (fialovou barvou) aterosklerotickým plakem (hematoxylin & eosin skvrna)
SpecialitaKardiologie  Upravte to na Wikidata
A. Rentgenový snímek pánve a dolních končetin ukazuje rozsáhlou kalcifikaci femorálních tepen. B. Translumbální aortografie ukazuje téměř úplnou obstrukci femorálních tepen.

Mönckebergova arteriosklerózanebo Mönckebergova skleróza, je forma arteriosklerózy nebo vytvrzování cév, kde se ve svalové střední vrstvě stěn cév nacházejí vápenaté usazeniny tepny (dále jen tunica media ).[1] Je to příklad dystrofická kalcifikace. Tento stav nastává jako degenerativní proces související s věkem. Může se však také vyskytnout u pseudoxanthoma elasticum a idiopatické arteriální kalcifikace kojeneckého věku jako patologický stav. Jeho klinický význam a příčina nejsou dobře pochopeny a jeho vztah k ateroskleróza a jiné formy cévní kalcifikace jsou předmětem neshody.[2]Mönckebergova arterioskleróza je pojmenována podle Johanna Georga Mönckeberga,[3][4] kdo to poprvé popsal v roce 1903.

Příznaky a symptomy

Typicky není Mönckebergova arterioskleróza spojena s příznaky, pokud není komplikována ateroskleróza, kalciphylaxe nebo doprovázena nějakou jinou nemocí.[5] Přítomnost Mönckebergovy arteriosklerózy je však spojena se horší prognózou.[6] To je pravděpodobně způsobeno zvýšenou vaskulární kalcifikací arteriální tuhost, zvýšil pulzní tlak a výsledkem je přehnané poškození srdce a ledviny.[7]

Způsobit

Menší stupně kalcifikace kardiovaskulárního systému jsou běžné u starších lidí,[8] a prevalence vaskulární kalcifikace je zvýšena některými nemocemi (viz Sekce epidemiologie ). Cévní kalcifikace je důsledkem ukládání krystalů fosforečnanu vápenatého (hydroxyapatit ) v důsledku poruchy regulace fosforečnanu vápenatého v cévě. Hydroxyapatit se vylučuje ve váčcích, které se vyplavují z buněk hladkého svalstva cév nebo pericytů v arteriální stěně.[2] Mechanismus vaskulární kalcifikace není zcela objasněn, ale pravděpodobně zahrnuje fenotypovou změnu v buňkách hladkého svalstva cév ve stěně s aktivací programů tvorby kostí. Četné regulátory kalcifikace jako např osteopontin, osteoprotegerin, matrix gla protein a fetuin-A, aktivátor receptoru pro NF-kappa-B, receptorový aktivátor NF-kappa-B ligandu a faktor nekrózy nádorů (TNF) související s ligandovým proteinem indukujícím apoptózu byl zapojen do tohoto procesu.[9][10]

Není jasné, zda je Mönckebergova arterioskleróza samostatnou entitou nebo tvoří součást spektra vaskulární kalcifikace, která zahrnuje aterosklerózu a kalcifikaci ve vnitřní vrstvě stěny tepny (tunica intima ), kalcifikace vnitřní elastické laminy, kalcifikace srdeční chlopně a rozšířená kalcifikace měkkých tkání.[11] Existence Mönckebergovy arteriosklerózy byla sporná a bylo navrženo, že je součástí kontinua aterosklerotické choroby:[9] většina aterosklerotických plaků obsahuje určité usazeniny vápníku[12][13] a kalcifikace vnitřní elastické vrstvy je běžná u patologických vzorků označených jako Mönckebergova arterioskleróza.[2] Studie na zvířatech však naznačují, že převážně mediální vzorec vaskulární kalcifikace odráží různé základní mechanismy onemocnění,[8] a navzdory zapojení vnitřní elastické laminy, důkaz zánět je u Mönckebergovy arteriosklerózy vzácný.[2]

Diagnóza

Mönckebergova arterioskleróza je často objevována jako náhodný nález u rentgen rentgenový snímek, na mamogramy, v pitva, nebo v souvislosti s vyšetřováním nějaké jiné nemoci, jako je diabetes mellitus nebo chronické onemocnění ledvin. Typicky je kalcifikace pozorována v tepnách horní a dolní končetiny, i když byla pozorována v mnoha dalších středně velkých tepnách.[5] V radiálních nebo ulnárních tepnách může způsobit „pipestemové“ tepny, které se na konci kalcifické zóny projevují jako ohraničující puls. Může to také vést k „bezmocnosti“. Epidemiologické studie využívaly poměr kotníku k brachiálnímu krevnímu tlaku (brachiální index tlaku v kotníku, ABPI nebo ABI) jako indikátor arteriální kalcifikace s ABPI> 1,3 až> 1,5 používaným jako diagnostické kritérium v ​​závislosti na studii.[14][15]

Řízení

Epidemiologie

Prevalence Mönckebergovy arteriosklerózy stoupá s věkem a je častější u diabetes mellitus, chronických onemocnění ledvin, systémový lupus erythematodes chronické zánětlivé stavy, hypervitaminóza D a vzácné genetické poruchy, jako je Keutelův syndrom.[2] Prevalence Mönckebergovy arteriosklerózy v obecné populaci byla odhadnuta jako <1% na základě indexu tlaku v kotníku a brachiálním tlaku> 1,5;[15][16][17] platnost tohoto kritéria je však sporná.[17]

Reference

  1. ^ "Mönckebergova arterioskleróza " na Dorlandův lékařský slovník
  2. ^ A b C d E Micheletti RG, Fishbein GA, Currier JS, Singer EJ, Fishbein MC (srpen 2008). "Kalcifikace vnitřní elastické vrstvy koronárních tepen". Mod. Pathol. 21 (8): 1019–28. doi:10.1038 / modpathol.2008.89. PMID  18536656.
  3. ^ synd / 4064 na Kdo to pojmenoval?
  4. ^ J. G. Mönckeberg. Über die reine Mediaverkalkung der Extremitätenarterien und ihr Verhalten zur Arteriosklerose. Virchows Archiv für pathologische Anatomie und Physiologie, und für klinische Medicin, Berlin, 1903, 171: 141-167.
  5. ^ A b Steinmann, Beat U .; Royce, Peter M. (2002). Pojivová tkáň a její dědičné poruchy: molekulární, genetické a lékařské aspekty. New York: Wiley-Liss. ISBN  978-0-471-25185-9.
  6. ^ Ono K, Tsuchida A, Kawai H a kol. (Červen 2003). „Index krevního tlaku v kotníku předpovídá mortalitu ze všech příčin a kardiovaskulární příhody u hemodialyzovaných pacientů“. J. Am. Soc. Nephrol. 14 (6): 1591–8. doi:10.1097 / 01.asn.0000065547.98258.3d. PMID  12761260.
  7. ^ Dao HH, Essalihi R, Bouvet C, Moreau P (květen 2005). „Vývoj a modulace mediální elastokalcinózy související s věkem: dopad na ztuhlost velkých tepen a izolovanou systolickou hypertenzi“. Cardiovasc. Res. 66 (2): 307–17. doi:10.1016 / j.cardiores.2005.01.012. PMID  15820199.
  8. ^ A b Amann K (listopad 2008). „Kalcifikace médií a kalcifikace intima jsou odlišné entity při chronickém onemocnění ledvin“. Clin J Am Soc Nephrol. 3 (6): 1599–605. doi:10,2215 / CJN.02120508. PMID  18815240.
  9. ^ A b McCullough PA, Agrawal V, Danielewicz E, Abela GS (listopad 2008). „Zrychlená aterosklerotická kalcifikace a Mönckebergova skleróza: kontinuum pokročilé vaskulární patologie u chronického onemocnění ledvin“. Clin J Am Soc Nephrol. 3 (6): 1585–98. doi:10,2215 / CJN.01930408. PMID  18667741.
  10. ^ Liu Y, Shanahan CM (2011). "Signální cesty a vaskulární kalcifikace". Přední. Biosci. 16: 1302–14. doi:10.2741/3790. PMID  21196233.
  11. ^ Couri CE, da Silva GA, Martinez JA, Pereira Fde A, de Paula FJ (2005). „Mönckebergova skleróza - je tepna jediným terčem kalcifikace?“. BMC Cardiovasc Disord. 5: 34. doi:10.1186/1471-2261-5-34. PMC  1326214. PMID  16343348.
  12. ^ Tanimura A, McGregor DH, Anderson HC (1986). „Kalcifikace při ateroskleróze. I. Studie na lidech“. J. Exp. Pathol. 2 (4): 261–73. PMID  2946818.
  13. ^ Tanimura A, McGregor DH, Anderson HC (1986). „Kalcifikace při ateroskleróze. II. Studie na zvířatech“. J. Exp. Pathol. 2 (4): 275–97. PMID  3783282.
  14. ^ Hirschl M, Francesconi M, Hirschl MM (1991). „[Moenckeberg media skleróza: klinické aspekty u diabetických pacientů]“. VASA (v němčině). 20 (3): 216–21. PMID  1950137.
  15. ^ A b Newman AB, Siscovick DS, Manolio TA a kol. (Září 1993). „Index kotníků jako marker aterosklerózy ve studii kardiovaskulárního zdraví. Kardiovaskulární srdeční studie (CHS) Collaborative Research Group“. Oběh. 88 (3): 837–45. doi:10.1161 / 01.cir.88.3.837. PMID  8353913.
  16. ^ Meijer WT, Hoes AW, Rutgers D, Bots ML, Hofman A, Grobbee DE (únor 1998). „Periferní arteriální onemocnění u starších osob: Rotterdamská studie“. Arterioskler. Tromb. Vasc. Biol. 18 (2): 185–92. doi:10.1161 / 01.ATV.18.2.185. PMID  9484982.
  17. ^ A b Kröger K, Stang A, Kondratieva J a kol. (2006). „Prevalence periferních arteriálních onemocnění - výsledky studie Heinze Nixdorfa z povolání“. Eur. J. Epidemiol. 21 (4): 279–85. doi:10.1007 / s10654-006-0015-9. PMID  16685578.

externí odkazy

Klasifikace