Arteritida obřích buněk - Giant cell arteritis

Arteritida obřích buněk
Ostatní jménaČasová arteritida, lebeční arteritida,[1] Hortonova choroba,[2] senilní arteritida,[1] granulomatózní arteritida[1]
Gray508.png
Tepny obličeje a pokožky hlavy
Specialitarevmatologie, urgentní medicína
PříznakyBolest hlavy bolest přes chrámy, příznaky podobné chřipce, dvojité vidění, potíže s otevřením úst[3]
KomplikaceSlepota, aortální disekce, aneuryzma aorty, polymyalgia rheumatica[4]
Obvyklý nástupVěk větší než 50 let[4]
PříčinyZánět malé krevní cévy ve stěnách větších tepen[4]
Diagnostická metodaNa základě příznaků a krevních testů potvrzeno biopsie spánkové tepny[4]
Diferenciální diagnostikaArteritida Takayasu,[5] mrtvice, primární amyloidóza[6]
LéčbaSteroidy, bisfosfonáty, inhibitor protonové pumpy[4]
PrognózaPrůměrná délka života (obvykle normální)[4]
Frekvence~ 1 z 15 000 lidí ročně (> 50 let)[2]

Arteritida obřích buněk (GCA), také zvaný temporální arteritida, je zánětlivé nemoc velkých cévy.[4][7] Příznaky mohou zahrnovat bolest hlavy bolest nad chrámy, příznaky podobné chřipce, dvojité vidění a potíže s otevřením úst.[3] Komplikace může zahrnovat zablokování tepna do oka s výsledkem slepota, aortální disekce, a aneuryzma aorty.[4] GCA je často spojován s polymyalgia rheumatica.[4]

Příčina není známa.[2] Základní mechanismus zahrnuje zánět malé krevní cévy které se vyskytují ve stěnách větších tepen.[4] To postihuje hlavně tepny kolem hlavy a krku, i když mohou být ovlivněny i některé v hrudníku.[4][8] Diagnóza je podezřelá na základě příznaků, krevních testů a lékařské zobrazování a potvrzeno biopsie z spánková tepna.[4] Avšak asi u 10% lidí je spánková tepna normální.[4]

Léčba se obvykle provádí vysokými dávkami steroidy jako prednison nebo prednisolon.[4] Jakmile příznaky ustoupí, dávka se poté sníží asi o 15% za měsíc.[4] Jakmile je dosaženo nízké dávky, zužování se v následujícím roce dále zpomalí.[4] Mezi další léky, které lze doporučit, patří bisfosfonáty k prevenci úbytku kostní hmoty a inhibitor protonové pumpy k prevenci žaludečních problémů.[4]

Postihuje přibližně 1 z 15 000 lidí ve věku nad 50 let ročně.[2] Tento stav se obvykle vyskytuje pouze u osob starších 50 let, přičemž je nejčastější u osob ve věku 70 let.[4] Ženy jsou postiženy častěji než muži.[4] Ti z severní Evropan sestup jsou častěji postiženy.[5] Délka života je obvykle normální.[4] První popis stavu nastal v roce 1890.[1]

Příznaky a symptomy

Mezi běžné příznaky arteritidy obrovských buněk patří:

Zánět může ovlivnit zásobování krve krví oko; rozmazané vidění nebo náhlé slepota může nastat. V 76% případů postihujících oko, oční tepna je zapojen, způsobuje arteritická přední ischemická optická neuropatie.[13]

Arteritida obrovských buněk se může projevovat atypickými nebo překrývajícími se rysy.[14] Včasná a přesná diagnóza je důležitá, aby se zabránilo ischemické ztrátě zraku. Proto je tato podmínka považována za zdravotnická pohotovost.[14]

Zatímco studie se liší co do přesnosti relaps rychlost arteritidy obrovských buněk, může dojít k relapsu tohoto stavu.[15] Nejčastěji k tomu dochází při nízkých dávkách prednisonu (<20 mg / den), během prvního roku léčby, a nejčastějšími příznaky relapsu jsou bolest hlavy a polymyalgia rheumatica.[15]

Související podmínky

The virus varicella-zoster (VZV) antigen byl nalezen u 74% biopsií spánkové tepny, které byly GCA-pozitivní, což naznačuje, že infekce VZV může spustit zánětlivou kaskádu.[16]

Porucha může koexistovat (asi v polovině případů) s polymyalgia rheumatica (PMR),[12] který je charakterizován náhlým nástupem bolesti a ztuhlostí svalů (pánev, rameno ) těla a je vidět u starších osob. GCA a PMR jsou tak úzce propojeny, že jsou často považovány za různé projevy stejného chorobného procesu. PMR obvykle chybí lebeční příznaky, včetně bolesti hlavy, bolesti čelisti při žvýkání a příznaky zraku, které jsou přítomny v GCA.[17]

Arteritida obrovských buněk může ovlivnit aortu a vést k ní aneuryzma aorty a aortální disekce.[18] Až 67% lidí s GCA má známky zanícené aorty, což může zvýšit riziko aneuryzmatu a disekce aorty.[18] Existují argumenty pro rutinní screening každé osoby s GCA na tuto možnou život ohrožující komplikaci zobrazením aorty. Screening by měl být prováděn případ od případu na základě známek a příznaků lidí s GCA.[18]

Mechanismus

Patologický mechanismus je výsledkem zánětlivé kaskády, která je vyvolána dosud nezjištěnou příčinou dendritické buňky ve stěně cévy přijímající T buňky a makrofágy za vzniku granulomatózních infiltrátů.[18] Tyto infiltráty erodují střední a vnitřní vrstvu tepny tunica media což vede k podmínkám, jako je aneuryzma a disekce.[18] Aktivace Pomocník T 17 (Th17) buňky spojené s interleukin (IL) 6, IL-17, IL-21 a IL-23 hrát rozhodující roli; konkrétně Čt17 aktivace vede k další aktivaci Th17 prostřednictvím IL-6 kontinuálním, cyklickým způsobem.[18] Tato cesta je potlačena glukokortikoidy,[19] a v poslední době se zjistilo, že Inhibitory IL-6 také hrají potlačující roli.[18]

Diagnóza

Fyzikální zkouška

Střední zvětšení mikrograf ukazující obří arteritidu u a spánková tepna biopsie. Arteriální lumen je vidět vlevo. Vpravo na rozhraní mezi zahuštěným je vidět obrovská buňka intima a média.  H&E skvrna

Laboratorní testy

Biopsie

Histopatologie vaskulitidy obrovských buněk v mozkové tepně. Elastica skvrna.

The Zlatý standard pro diagnostiku temporální arteritidy je biopsie, což zahrnuje odstranění malé části cévy v lokální anestezii a její vyšetření mikroskopicky pro obří buňky infiltrující tkáň.[21] Nicméně, a negativní výsledek nevylučuje definitivně diagnózu; od cévy jsou součástí nepravidelného vzoru, mohou být na cévě nedotčené oblasti a biopsie mohla být odebrána z těchto částí. Jednostranná biopsie o délce 1,5–3 cm je citlivá na 85–90% (minimálně 1 cm).[22] A Charakterizovaná jako intimální hyperplazie a mediální granulomatózní zánět s elastickou laminační fragmentací s CD 4+ převládajícím T buněčným infiltrátem, v současné době je biopsie považována pouze za potvrzující pro klinickou diagnózu nebo jedno z diagnostických kritérií.[11]

Lékařské zobrazování

Radiologické vyšetření spánkové tepny s ultrazvuk výnosy a halo znamení MRI a CT mozku s kontrastem jsou u této poruchy obecně negativní. Nedávné studie ukázaly, že 3T MRI pomocí zobrazování a kontrastní injekce se super vysokým rozlišením může neinvazivně diagnostikovat tuto poruchu s vysokou specificitou a citlivostí.[23]

Léčba

GCA je považován za zdravotnická pohotovost kvůli možnosti nevratné ztráty zraku.[14] Kortikosteroidy, obvykle vysoké dávky prednison (1 mg / kg / den), by mělo být zahájeno ihned po podezření na diagnózu (ještě předtím, než je diagnóza potvrzena biopsií), aby se zabránilo sekundární nevratné slepotě oční tepna okluze. Steroidy nebrání tomu, aby byla diagnóza později potvrzena biopsií, i když určité změny v histologii lze pozorovat na konci prvního týdne léčby a je obtížnější je identifikovat po několika měsících.[24] Dávka kortikosteroidů se obvykle pomalu snižuje po dobu 12–18 měsíců.[25] Perorální steroidy jsou přinejmenším stejně účinné jako intravenózní steroidy,[26] s výjimkou léčby akutní ztráty zraku, kde se zdá, že intravenózní steroidy nabízejí významnou výhodu oproti orálním steroidům.[27] Krátkodobé nežádoucí účinky prednisonu jsou neobvyklé, ale mohou zahrnovat změny nálady, avaskulární nekróza a zvýšené riziko infekce.[28] Mezi vedlejší účinky spojené s dlouhodobým užíváním patří přibývání na váze, diabetes mellitus, osteoporóza avaskulární nekróza, glaukom, šedý zákal, kardiovaskulární onemocnění a zvýšené riziko infekce.[29][30] Není jasné, zda přidání malého množství aspirin je prospěšné nebo ne, protože nebylo studováno.[31] Injekce tocilizumab lze také použít.[32] Tocilizumab je humanizovaný protilátka který se zaměřuje na receptor interleukinu-6, což je klíč cytokin podílí se na vývoji GCA.[33] Bylo zjištěno, že tocilizumab je účinný při minimalizaci jak recidivy, tak vzplanutí GCA, pokud se používá samostatně nebo s kortikosteroidy.[33] Dlouhodobé užívání tocilizumabu vyžaduje další zkoumání.[33][34] Tocilizumab může zvyšovat riziko gastrointestinální perforace a infekce Nezdá se však, že existuje více rizik než užívání kortikosteroidů.[33][34]

Epidemiologie

Arteritida obrovských buněk se obvykle vyskytuje pouze u osob starších 50 let;[4] zejména v jejich 70. letech.[20] Ovlivňuje přibližně 1 z 15 000 lidí starších 50 let ročně.[2] Je častější u žen než u mužů v poměru 2: 1,[4] a častější u severoevropského původu, jakož i u těch, kteří pobývají dále od Rovník.[5]

Terminologie

Pojmy „arteritida obrovských buněk“ a „temporální arteritida“ jsou někdy používány zaměnitelně kvůli častému zapojení spánková tepna. Nicméně, jiná velká plavidla, jako aorta může být zapojen.[35] Arteritida z obrovských buněk je známá také jako „lebeční arteritida“ a „Hortonova choroba“.[36] Název (obří buňka arteritida) odráží typ zúčastněných zánětlivých buněk.[37]

Reference

  1. ^ A b C d Nussinovitch, Udi (2017). Srdce u revmatických, autoimunitních a zánětlivých onemocnění: patofyziologie, klinické aspekty a terapeutické přístupy. Akademický tisk. p. 367. ISBN  9780128032688. Archivováno od originálu na 2017-10-22.
  2. ^ A b C d E „Orphanet: Giant cell arteritis“. www.orpha.net. Archivováno z původního dne 14. září 2017. Citováno 14. září 2017.
  3. ^ A b "Obří arteritida". Národní institut pro artritidu a muskuloskeletální a kožní nemoci. 13. dubna 2017. Archivováno z původního dne 22. října 2017. Citováno 21. října 2017.
  4. ^ A b C d E F G h i j k l m n Ó p q r s t u proti Weyand CM, Goronzy JJ (červenec 2014). „Klinická praxe. Obličková arteritida a polymyalgia rheumatica“. The New England Journal of Medicine. 371 (1): 50–7. doi:10.1056 / NEJMcp1214825. PMC  4277693. PMID  24988557.
  5. ^ A b C Johnson RJ, Feehally J, Floege J (2014). Komplexní elektronická kniha o klinické nefrologii. Elsevier Health Sciences. p. 300. ISBN  9780323242875. Archivováno od originálu na 2017-10-22.
  6. ^ Ferri, Fred F. (2010). E-kniha Ferriho diferenciální diagnostiky: Praktický průvodce diferenciální diagnostikou příznaků, známek a klinických poruch. Elsevier Health Sciences. p. 195. ISBN  978-0323081634. Archivováno od originálu na 2017-10-22.
  7. ^ Jennette JC, Falk RJ, Bacon PA, Basu N, Cid MC, Ferrario F a kol. (Leden 2013). „Revidovaná mezinárodní nomenklatura vaskulitid mezinárodní konference Chapel Hill Consensus Conference 2012“. Artritida a revmatismus. 65 (1): 1–11. doi:10,1002 / čl. 37715. PMID  23045170. S2CID  20891451.
  8. ^ "Obří arteritida". Národní institut pro artritidu a muskuloskeletální a kožní nemoci. 13. dubna 2017. Archivováno z původního dne 22. října 2017. Citováno 21. října 2017.
  9. ^ Moutray TN, Williams MA, Best JL (srpen 2008). „Podezření na arteritidu obrovských buněk: studie doporučení pro biopsii spánkové tepny“. Canadian Journal of Ophthalmology. 43 (4): 445–8. doi:10.3129 / i08-070. PMID  18711459.
  10. ^ Sainuddin S, Saeed NR (prosinec 2008). „Akutní bilaterální nekróza jazyka - kazuistika“. British Journal of Oral & Maxillofacial Surgery. 46 (8): 671–2. doi:10.1016 / j.bjoms.2008.03.027. PMID  18499311.
  11. ^ A b Zadik Y, Findler M, Malý A, Rushinek H, Czerninski R (leden 2011). „78letá žena s bilaterální nekrózou jazyka“. Orální chirurgie, orální medicína, orální patologie, orální radiologie a endodoncie. 111 (1): 15–9. doi:10.1016 / j.tripleo.2010.09.001. PMID  21176820.
  12. ^ A b Hunder, Gene G. "Polymyalgia rheumatica a obří buněčná (temporální) arteritida". uptodate.com. Wolters Kluwer. Archivováno z původního dne 25. září 2015. Citováno 23. září 2015.
  13. ^ Hayreh (3. dubna 2003). „Oční projevy GCA“. University of Iowa Health Care. Archivovány od originál dne 25.10.2007. Citováno 2007-10-15.
  14. ^ A b C Rana AQ, Saeed U, Khan OA, Qureshi AR, Paul D (říjen 2014). „Obří arteritida nebo bolest hlavy tenzního typu ?: Diferenciální diagnostické dilema“. Journal of Neurosciences in Rural Practice. 5 (4): 409–11. doi:10.4103/0976-3147.140005. PMC  4173245. PMID  25288850.
  15. ^ A b „UpToDate“. www.uptodate.com. Citováno 2019-11-25.
  16. ^ Gilden D, White T, Khmeleva N, Heintzman A, Choe A, Boyer PJ a kol. (Květen 2015). „Prevalence a distribuce VZV v temporálních tepnách pacientů s obří arteritidou“. Neurologie. 84 (19): 1948–55. doi:10.1212 / WNL.0000000000001409. PMC  4433460. PMID  25695965.
  17. ^ „Obří arteritida“. Nejlepší praxe BMJ. Citováno 2019-11-25.
  18. ^ A b C d E F G Chen, John; Warrington, Kenneth; Garrity, James; Prasad, Sashank (2017). „Je rutinní zobrazování aorty u pacientů s obří arteritidou zaručeno?“. Journal of Neuro-Ophthalmology. 37 (3): 314–319. doi:10.1097 / WNO.0000000000000538. ISSN  1070-8022. PMID  28614098.
  19. ^ Weyand, Cornelia M .; Goronzy, Jörg J. (03.07.2014). Solomon, Caren G. (ed.). „Arteritida obrovských buněk a Polymyalgia Rheumatica“. New England Journal of Medicine. 371 (1): 50–57. doi:10.1056 / NEJMcp1214825. ISSN  0028-4793. PMC  4277693. PMID  24988557.
  20. ^ A b C Mackie, SL; Dejaco, C; Appenzeller, S; Camellino, D; Duftner, C; Gonzalez-Chiappe, S; Mahr, A; Mukhtyar, C; Reynolds, G; de Souza, AWS; Brouwer, E; Bukhari, M; Buttgereit, F; Byrne, D; Cid, MC; Cimmino, M; Direskeneli, H; Gilbert, K; Kermani, TA; Khan, A; Lanyon, P; Luqmani, R; Mallen, C; Mason, JC; Matteson, EL; Merkelová, PA; Mollan, S; Neill, L; Sullivan, EO; Sandovici, M; Schmidt, WA; Watts, R; Whitlock, M; Yacyshyn, E; Ytterberg, S; Dasgupta, B (1. března 2020). „Pokyny Britské společnosti pro revmatologii k diagnostice a léčbě arteritidy obrovských buněk“. Revmatologie (Oxford, Anglie). 59 (3): e1 – e23. doi:10.1093 / revmatologie / kez672. PMID  31970405.
  21. ^ Cahais J, Houdart R, Lupinacci RM, Valverde A (červen 2017). "Operativní technika: Povrchová biopsie temporální tepny". Journal of Visceral Surgery. 154 (3): 203–207. doi:10.1016 / j.jviscsurg.2017.05.001. PMID  28601496.
  22. ^ Ypsilantis E, Courtney ED, Chopra N, Karthikesalingam A, Eltayab M, Katsoulas N a kol. (Listopad 2011). "Důležitost délky vzorku během biopsie spánkové tepny". British Journal of Surgery. 98 (11): 1556–60. doi:10,1002 / bjs.7595. PMID  21706476. S2CID  20149393.
  23. ^ Bley TA, Uhl M, Carew J, Markl M, Schmidt D, Peter HH a kol. (Říjen 2007). „Diagnostická hodnota MR zobrazení s vysokým rozlišením u arteritidy u obrovských buněk“. AJNR. American Journal of Neuroradiology. 28 (9): 1722–7. doi:10.3174 / ajnr.A0638. PMID  17885247.
  24. ^ Písmo RL, Prabhakaran VC (únor 2007). „Histologické parametry užitečné při rozpoznávání temporální arteritidy léčené steroidy: analýza 35 případů“. British Journal of Ophthalmology. 91 (2): 204–9. doi:10.1136 / bjo.2006.101725. PMC  1857614. PMID  16987903.
  25. ^ Mackie, SL; Dejaco, C; Appenzeller, S; Camellino, D; Duftner, C; Gonzalez-Chiappe, S; Mahr, A; Mukhtyar, C; Reynolds, G; de Souza, AWS; Brouwer, E; Bukhari, M; Buttgereit, F; Byrne, D; Cid, MC; Cimmino, M; Direskeneli, H; Gilbert, K; Kermani, TA; Khan, A; Lanyon, P; Luqmani, R; Mallen, C; Mason, JC; Matteson, EL; Merkelová, PA; Mollan, S; Neill, L; Sullivan, EO; Sandovici, M; Schmidt, WA; Watts, R; Whitlock, M; Yacyshyn, E; Ytterberg, S; Dasgupta, B (1. března 2020). „Pokyny Britské společnosti pro revmatologii k diagnostice a léčbě arteritidy obrovských buněk“. Revmatologie (Oxford, Anglie). 59 (3): e1 – e23. doi:10.1093 / revmatologie / kez672. PMID  31970405.
  26. ^ „BestBets: Steroidy a časná arteritida“. Archivováno z původního dne 2009-02-27.
  27. ^ Chan CC, Paine M, O'Day J (září 2001). "Řízení steroidů u obřích arteritid". British Journal of Ophthalmology. 85 (9): 1061–4. doi:10.1136 / bjo.85.9.1061. PMC  1724128. PMID  11520757.
  28. ^ Richards, Robert N. (březen 2008). „Vedlejší účinky krátkodobých perorálních kortikosteroidů“. Časopis kožní medicíny a chirurgie. 12 (2): 77–81. doi:10.2310/7750.2008.07029. ISSN  1203-4754. PMID  18346404.
  29. ^ Youssef, Jameel; Novosad, Shannon A .; Winthrop, Kevin L. (2016). „Riziko infekce a bezpečnost užívání kortikosteroidů“. Kliniky revmatických nemocí v Severní Americe. 42 (1): 157–176. doi:10.1016 / j.rdc.2015.08.004. ISSN  0889-857X. PMC  4751577. PMID  26611557.
  30. ^ Oray, Merih; Samra, Khawla Abu; Ebrahimiadib, Nazanin; Meese, Halea; Foster, C. Stephen (02.04.2016). "Dlouhodobé vedlejší účinky glukokortikoidů". Znalecký posudek o bezpečnosti léčiv. 15 (4): 457–465. doi:10.1517/14740338.2016.1140743. ISSN  1474-0338. PMID  26789102.
  31. ^ Mollan SP, Sharrack N, Burdon MA, Denniston AK (srpen 2014). „Aspirin jako doplňková léčba arteritidy u obrovských buněk“. Cochrane Database of Systematic Reviews (8): CD010453. doi:10.1002 / 14651858.CD010453.pub2. PMID  25087045.
  32. ^ „Tisková oznámení - FDA schvaluje první lék na specifickou léčbu arteritidy u obrovských buněk“. www.fda.gov. Citováno 10. února 2018.
  33. ^ A b C d Mariano, Vincent J .; Frishman, William H. (2018). „Tocilizumab u obřích arteritid“. Kardiologie v přehledu. 26 (6): 321–330. doi:10.1097 / CRD.0000000000000204. ISSN  1061-5377. PMID  29570475.
  34. ^ A b Rinden, T .; Miller, E .; Nasr, R. (01.07.2019). „Obří arteritida: Aktualizovaný přehled staré nemoci“. Cleveland Clinic Journal of Medicine. 86 (7): 465–472. doi:10,3949 / ccjm.86a.18103. ISSN  0891-1150. PMID  31291180.
  35. ^ Walter MA, Melzer RA, Graf M, Tyndall A, Müller-Brand J, Nitzsche EU (květen 2005). „[18F] FDG-PET aortitidy z obrovských buněk“. revmatologie. 44 (5): 690–1. doi:10.1093 / revmatologie / keh551. PMID  15728420.
  36. ^ James WD, Elston DM, Berger TG, Andrews GC (2006). Andrewsovy nemoci kůže: klinická dermatologie. Saunders Elsevier. p. 840. ISBN  978-0-7216-2921-6. OCLC  663444979.
  37. ^ "obří arteritida " na Dorlandův lékařský slovník

externí odkazy

Klasifikace
Externí zdroje