Kalcipylaxe - Calciphylaxis

Kalcipylaxe
Calciphylaxis.png
Kalciphylaxe na břiše pacienta s konečným stadiem onemocnění ledvin. Značky jsou v cm.
SpecialitaNefrologie  Upravte to na Wikidata
PrognózaMíra přežití 1 a 5 let se odhaduje na 45%, respektive 35%

Kalcipylaxe, také známý jako kalcifická uremická arteriolopatie (CUA) nebo „Šedá stupnice“, je vzácný bolestivý syndrom kalcifikace malých krevních cév umístěných uvnitř tuková tkáň a hlubší vrstvy kůže, krevní sraženiny a smrt z kůže buňky kvůli příliš malý průtok krve.[1] Je to vidět hlavně u lidí s konečné onemocnění ledvin ale může se objevit v dřívějších stadiích chronického onemocnění ledvin a zřídka u lidí s normálním fungováním ledviny.[1] Výsledkem jsou chronické nehojící se rány a obvykle fatální. Kalciphylaxe je vzácné, ale závažné onemocnění, o kterém se předpokládá, že postihuje 1–4% všech dialýza pacientů.[2]

Kalciphylaxe je jeden typ extraskeletální kalcifikace. Podobné extraskeletální kalcifikace jsou pozorovány u některých lidí s vysoké hladiny vápníku v krvi, včetně lidí s syndrom mléčně-alkálie, sarkoidóza, hlavní hyperparatyreóza, a hypervitaminóza D. Některé léky, jako je warfarin může také ve vzácných případech vést k kalciphylaxi. Přítomnost kalcipylaxe obecně předpovídá špatnou prognózu s typickou délkou života kratší než jeden rok.[1]

Příznaky a symptomy

První kožní změny v lézích kalcipylaxe jsou skvrnitost kůže a indurace v a liveso reticularis vzor. Protože dochází k trombóze a infarktu tkáně, je černá, kožovitá eschar jsou nalezeny vředy s přilnavým černým opadem. Vředy obklopuje obvykle destičkovitá oblast zaschlé kůže.[3] Tyto léze jsou vždy extrémně bolestivé a nejčastěji se vyskytují na dolních končetinách, břiše, hýždích a penisu. Protože došlo k infarktu tkáně, hojení ran se objevuje jen zřídka a vředy se pravděpodobně sekundárně infikují. Mnoho případů kalcipylaxe končí systémovou bakteriální infekcí a smrtí.[4]

Kalciphylaxe je charakterizována následujícími histologickými nálezy:

  1. systémová mediální kalcifikace tepen, tj. Kalcifikace tunica media. Na rozdíl od jiných forem vaskulárních kalcifikací (např. Intimální, mediální, chlopňové) je kalcipylaxe charakterizována také
  2. kalcifikace nástěnné malby malých cév s endovaskulární fibrózou nebo bez ní, extravaskulární kalcifikace a vaskulární trombóza, vedoucí k ischemii tkáně (včetně ischemie kůže, a tedy kůže nekróza ).

Srdce z kamene

Těžké formy kalcipylaxe mohou způsobit diastolickou srdeční selhání od kalcifikace srdce, tzv srdce z kamene.[5]

Způsobit

Příčina kalciphylaxe není známa. Nezdá se, že by šlo o imunitní reakci. Jinými slovy, kalciphylaxe není a přecitlivělost reakce (tj. alergická reakce) vedoucí k náhlé lokální kalcifikaci. Je zřejmé, že na kalciphylaxi jsou zahrnuty další faktory. Je také známá jako kalcifická uremická arteriolopatie; onemocnění se však neomezuje pouze na pacienty se selháním ledvin. Současná víra je, že v konečném stadiu onemocnění ledvin vede abnormální homeostáza vápníku a fosfátů k ukládání vápníku v cévách, také známých jako metastatická kalcifikace. Jakmile je vápník uložen, dojde v lumenu těchto cév k trombotické příhodě, která má za následek infarkt tkáně. Není známo, jaké jsou spouštěče, které způsobují trombotickou a ischemickou příhodu.[6] Hlášené rizikové faktory zahrnují ženské pohlaví, obezita, zvýšený produkt fosforečnan vápenatý, léky jako warfarin, deriváty vitaminu D, např. kalcitriol, pojiva na bázi vápníku nebo systémové steroidy, protein C. nebo Nedostatek S., nízké hladiny albuminu v krvi, a diabetes mellitus.[7]

Diagnóza

Neexistuje žádný diagnostický test na kalciphylaxi. Diagnóza je klinická. Charakteristickými lézemi jsou ischemické kožní léze (obvykle s oblastmi nekrózy kůže). Nekrotické kožní léze (tj. Umírající nebo již odumřelé oblasti kůže) se obvykle objevují jako fialové (tmavě modrofialové) léze a / nebo zcela černé kožní léze. Mohou být rozsáhlé. Podezření na diagnózu lze podpořit biopsií kůže. Zobrazuje arteriální kalcifikaci a okluzi bez přítomnosti vaskulitida. Někdy může scintigrafie kostí vykazovat zvýšenou akumulaci stopovače v měkkých tkáních.[8] U některých pacientů může hrát roli anti-nukleární protilátka.[9]

Léčba

Optimální léčba je prevence. Důsledná a nepřetržitá kontrola rovnováhy fosfátů a vápníku nejpravděpodobněji zabrání metabolickým změnám, které mohou vést k kalciphylaxi.

Neexistuje žádná specifická léčba. Z léčby, která existuje, není žádná z nich mezinárodně uznávána jako standard péče. Přijatelná léčba může zahrnovat:

  • Dialýza (počet relací může být zvýšen)
  • Intenzivní péče o rány
  • Činidla rozpouštějící sraženiny (tkáňový plazminogenový aktivátor)
  • Hyperbarický kyslík[10]
  • Debridement larev červů
  • Adekvátní kontrola bolesti
  • Korekce základních plazmatických abnormalit vápníku a fosforu (snížení produktu Ca x P pod 55 mg2 / dL2)
  • Thiosíran sodný
  • Vyvarování se (dalšího) lokálního traumatu tkáně (včetně vyvarování se všech podkožních injekcí a všech ne zcela nezbytných infuzí a transfuzí)
  • Naléhavá paratyroidektomie: Účinnost tohoto opatření zůstává nejistá, ačkoli kalciphylaxe je spojena s upřímnou hyperparatyreózou. Naléhavá paratyroidektomie může být přínosem pro pacienty, kteří mají nekontrolovatelné plazmatické koncentrace vápníku a fosforu i přes dialýzu. Taky, cinakalcet lze použít a může sloužit jako alternativa k paratyreoidektomii.
  • Pacienti, kteří dostávají transplantaci ledvin, také dostávají imunosuprese. K přijatelné léčbě kalcipylaxe může přispět zvážení snížení dávky nebo přerušení užívání imunosupresivních léků u lidí, kteří podstoupili transplantaci ledvin a mají trvalé nebo progresivní kalciphylaktické kožní léze.
  • Skupina uvedla, že výměna plazmy je účinná, a navrhuje sérový marker a možná mediátor (částice kalciproteinu)[11]

Prognóza

Odpověď na léčbu není zaručena. Mohou se také infikovat nekrotické oblasti pokožky, což může vést k sepse u některých pacientů. Celkově zůstává klinická prognóza špatná.

Epidemiologie

Kalciphylaxe se nejčastěji vyskytuje u pacientů s terminálním stadiem onemocnění ledvin, kteří jsou na hemodialýze nebo kteří nedávno podstoupili transplantaci ledvin (ledvin). Přesto se kalciphylaxe neobjevuje pouze u pacientů v terminálním stadiu onemocnění ledvin. Pokud jsou hlášeny u pacientů bez terminálního stádia onemocnění ledvin, Nigwekar et al. Jej nazývá neuremická kalciphylaxe.[12] U uremické kalciphylaxe byla pozorována u pacientů s primární hyperparatyreóza, rakovina prsu (léčeno chemoterapií), játra cirhóza (kvůli zneužívání alkoholu), cholangiokarcinom, Crohnova nemoc, revmatoidní artritida (RA) a systémový lupus erythematodes (SLE).

Reference

  1. ^ A b C Nigwekar, SU; Thadhani, R; Brandenburg, VM (květen 2018). „Kalciphylaxe“. New England Journal of Medicine. 378 (18): 1704–1714. doi:10.1056 / NEJMra1505292. PMID  29719190.
  2. ^ Angelis, M; Wong, LM; Wong, LL; Myers, S (1997). „Kalciphylaxe u pacientů na hemodialýze: studie prevalence“. Chirurgická operace. 122 (6): 1083–1090. doi:10.1016 / S0039-6060 (97) 90212-9. PMID  9426423.
  3. ^ Zhou Qian; Neubauer Jakob; Kern Johannes S; Grotz Wolfgang; Walz Gerd; Huber Tobias B (2014). „Kalciphylaxe“. Lancet. 383 (9922): 1067. doi:10.1016 / S0140-6736 (14) 60235-X. PMID  24582472.
  4. ^ Wolff, Klaus; Johnson, Richard; Saavedra, Arturo (06.03.2013). Fitzpatrickův barevný atlas a přehled klinické dermatologie (7. vydání). McGraw Hill. str. 429. ISBN  978-0-07-179302-5.
  5. ^ Srdce z kamene Archivováno 10.03.2007 na Wayback Machine - CINDY W. T OM, MD, ANDDEEPAKR. TALREJA, MD. Oddělení kardiovaskulárních chorob, Mayo Clinic College of Medicine, Rochester, Minn
  6. ^ Wilmer, William; Magro, Cynthia (2002). „Calciphylaxis: Emerging Concepts in Prevention, Diagnosis, and Treatment“. Semináře v dialýze. 15 (3): 172–186. doi:10.1046 / j.1525-139X.2002.00052.x. PMID  12100455.
  7. ^ Arseculeratne, G; Evans, AT; Morley, SM (2006). "Kalciphylaxe - aktuální přehled". Věstník Evropské akademie dermatologie a venerologie. 20 (5): 493–502. doi:10.1111 / j.1468-3083.2006.01506.x. PMID  16684274.
  8. ^ Araya CE, Fennell RS, Neiberger RE, Dharnidharka VR (2006). „Léčba kalcifické uremické arteriolopatie thiosíranem sodným u dětí a mladých dospělých“. Clin J Am Soc Nephrol. 1 (6): 1161–6. doi:10,2215 / CJN.01520506. PMID  17699342.
  9. ^ Rashid RM, Hauck M, Lasley M (listopad 2008). „Anti-nukleární protilátka: potenciální prediktor kalcipylaxe u nedialyzovaných pacientů“. J Eur Acad Dermatol Venereol. 22 (10): 1247–8. doi:10.1111 / j.1468-3083.2008.02606.x. PMID  18422539.
  10. ^ Edsell ME, Bailey M, Joe K, Millar I (2008). „Hyperbarická kyslíková terapie při léčbě kožních vředů způsobených kalcifickou uremickou arteriolopatií: zkušenosti z australské hyperbarické jednotky“. Potápění a hyperbarická medicína. 38 (3): 139–44. Citováno 2013-04-02.
  11. ^ Cai MM, Smith ER, Brumby C, McMahon LP, Holt SG (2013). „Hladiny kalciproteinů obsahujících fetuin A lze snížit dialýzou, thiosíranem sodným a výměnou plazmy. Možné terapeutické důsledky pro kalciphylaxi?“. Nefrologie (Carlton). 18: 724–7. doi:10.1111 / nep.12137. PMID  24571743.CS1 maint: více jmen: seznam autorů (odkaz)
  12. ^ Nigwekar SU, Wolf M, Sterns RH, Hix JK (červenec 2008). „Kalciphylaxe z neuremických příčin: systematický přehled“. Clin J Am Soc Nephrol. 3 (4): 1139–43. doi:10,2215 / cjn.00530108. PMC  2440281. PMID  18417747.

Další čtení

externí odkazy

Klasifikace
Externí zdroje