Syndrom horní duté žíly - Superior vena cava syndrome

Syndrom horní duté žíly (Mediastinal syndrom)
Ostatní jménaObstrukce SVC[1]
SVCcombo.JPG
Syndrom horní duté žíly u osoby s bronchogenní karcinom. Všimněte si otoku jeho tváře první věc ráno (vlevo) a jeho rozlišení poté, co byl celý den ve vzpřímené poloze (vpravo).
SpecialitaPulmonologie  Upravte to na Wikidata

Syndrom horní duté žíly (SVCS), je skupina příznaků způsobených obstrukcí vynikající dutá žíla („SVC“), krátká, široká céva nesoucí cirkulující krev do srdce. Většina případů je nejčastěji způsobena zhoubnými nádory v mediastinu rakovina plic a non-Hodgkinův lymfom přímo komprimující nebo napadající zeď SVC. Nezhoubné příčiny se zvyšují v prevalenci v důsledku rozšiřujícího se používání intravaskulárních zařízení (například trvalých centrální žilní katétry a vede pro kardiostimulátory a defibrilátory ), což může mít za následek trombóza.[2] Mezi další nezhoubné příčiny patří benigní mediastinální nádory, aneuryzma aorty, infekce a fibrotizující mediastinitida.[3]

Charakteristické rysy jsou otok (otok v důsledku přebytečné tekutiny) obličeje a paží a rozvoj otoků vedlejší žíly na přední straně hrudní stěna. Dušnost a kašel jsou zcela běžné příznaky; potíže s polykáním je hlášena v 11% případů, bolesti hlavy v 6% a stridor (vysoký pískot) ve 4%. Příznaky jsou zřídka život ohrožující, i když otok epiglottis může ztěžovat dýchání, otok mozku může způsobit sníženou bdělost a v méně než 5% případů SVCO jsou hlášeny závažné neurologické příznaky nebo kompromisy dýchacích cest. Rozlišení syndromu horní duté žíly přímo souvisí s léčbou základní komprese.[4]

Příznaky a symptomy

Dušnost je nejčastějším příznakem, po kterém následuje otok obličeje nebo paže.[5]

Následují časté příznaky:

Syndrom vynikající duté žíly se obvykle projevuje postupně s nárůstem příznaků v průběhu času, protože velikost nebo invazivita malignit roste.[5]

Způsobit

Trombóza horní duté žíly způsobená zavedeným centrálním žilním katétrem, který způsobil syndrom horní duté žíly

Více než 80% případů je způsobeno maligními nádory komprimujícími horní dutou žílu. Rakovina plic, obvykle malobuněčný karcinom, zahrnuje 75–80% těchto případů a non-Hodgkinův lymfom, nejčastěji difúzní velký B-buněčný lymfom, obsahuje 10-15%. Mezi vzácné maligní příčiny patří Hodgkinův lymfom, metastatické rakoviny, leukémie, leiomyosarkom - mediastinálních cév a - plazmocytom.[3] Syfilis a tuberkulóza je také známo, že způsobují syndrom horní duté žíly.[5] SVCS může být způsoben invazí nebo kompresí patologickým procesem nebo trombózou v samotné žíle, i když tato je méně častá (přibližně 35% v důsledku použití intravaskulárních zařízení).[5]

Diagnóza

CXR osoby s rakovinou plic, která způsobovala syndrom horní duté žíly.
CT snímek ukazující kompresi pravých hilových struktur rakovinou.

Hlavní techniky diagnostiky SVCS jsou hrudník Rentgenové záření (CXR), CT, transbronchiální jehla aspirace na bronchoskopie a mediastinoskopie.[6] CXR často poskytují schopnost ukázat rozšíření mediastina a mohou ukázat přítomnou primární příčinu SVCS.[6] Avšak 16% lidí se syndromem SVC má normální rentgen hrudníku. CT snímky by měly být kontrastně vylepšeny a měly by být prováděny na krku, hrudníku, dolní části břicha a pánvi.[6] Mohou také ukázat základní příčinu a rozsah, v jakém nemoc pokročila.[6]

Léčba

K dispozici je několik metod léčby, zejména spočívající v pečlivé farmakoterapii a chirurgickém zákroku.[5] Glukokortikoidy (jako prednison nebo methylprednisolon ) snižují zánětlivou reakci na invazi nádoru a otoky obklopující nádor.[5] Glukokortikoidy jsou nejužitečnější, pokud nádor reaguje na steroidy, jako jsou lymfomy. Navíc, diuretika (jako furosemid ) se používají ke snížení žilního návratu do srdce, který zmírňuje zvýšený tlak.[5]

V akutním prostředí může endovaskulární stentování intervenčním radiologem poskytnout úlevu od příznaků již za 12–24 hodin s minimálním rizikem.

Pokud pacient potřebuje pomoc s dýcháním, ať už je to vak / ventil / maska, bilevel kladný tlak v dýchacích cestách (BiPAP), trvalý přetlak v dýchacích cestách (CPAP) nebo mechanickou ventilaci, je třeba postupovat velmi opatrně. Zvýšený tlak v dýchacích cestách bude mít tendenci dále komprimovat již narušený SVC a snižovat venózní návrat a následně srdeční výdej a průtok krve mozkem a koronami. Během endotracheální intubace by mělo být umožněno spontánní dýchání, dokud sedace neumožňuje umístění ET trubice a pokud je to možné, měl by být použit snížený tlak v dýchacích cestách.

Prognóza

Příznaky jsou obvykle zmírněny radiační terapie do jednoho měsíce po léčbě.[5] I při léčbě však 99% pacientů zemře během dvou a půl roku.[5] To souvisí s rakovinovými příčinami SVC zjištěnými v 90% případů. Průměrný věk nástupu onemocnění je 54 let.[5]

Viz také

Reference

  1. ^ „SVC obstrukce: MedlinePlus Medical Encyclopedia“. medlineplus.gov. Citováno 4. června 2019.
  2. ^ Rice, TW (leden 2006). „Syndrom vynikající duté žíly: klinické charakteristiky a vyvíjející se etiologie“. Lék. 85 (1): 37–42. doi:10.1097 / 01.md.0000198474.99876.f0. PMID  16523051.
  3. ^ A b Nickloes TA, Lopez Rowe V, Kallab AM, Dunlap AB (28. března 2018). „Superior Vena Cava Syndrome“. Medscape. WebMD LLC. Citováno 3. srpna 2018.
  4. ^ Kent, MS; Port, JL (2007). „Superior Vena Cava Syndrome“. V Chang, AE; Ganz, PA; Hayes, DF; et al. (eds.). Onkologie - přístup založený na důkazech. Springer Science & Business Media. s. 1291–9. ISBN  978-0387310565.
  5. ^ A b C d E F G h i j k l emedicine> Superior Vena Cava Syndrome. Autor: Michael S Beeson, MD, MBA, FACEP, profesor urgentní medicíny, Univerzita medicíny a farmacie na univerzitách v severovýchodním Ohiu; Navštěvující fakulta, Summa Health System. Aktualizováno: 3. prosince 2009
  6. ^ A b C d E F G h i j Parker, Robert; Catherine Thomas; Lesley Bennett (2007). Nouzové situace v respirační medicíně. Oxford. str. 96–7. ISBN  978-0-19-920244-7.
  7. ^ definovat: límec Stokes na open-resource-project.org. Citováno Mars 2011

Další čtení

  • Wilson LD, Detterbeck FC, Yahalom J (květen 2007). "Klinická praxe. Syndrom vynikající duté žíly se zhoubnými příčinami". N Engl J Med. 356 (18): 1862–9. doi:10.1056 / NEJMcp067190. PMID  17476012.
  • Randolph HL Wong; Joshua Chai; Calvin SH Ng; et al. (2009). „Transvenózní stimulační olověný syndrom Superior Vena Cava: Co víme?“. Chirurgická praxe. 13 (4): 125–126. doi:10.1111 / j.1744-1633.2009.00462.x.

externí odkazy

Klasifikace
Externí zdroje