Kopřivková vaskulitida - Urticarial vasculitis

Kopřivková vaskulitida
SpecialitaDermatologie, imunologie  Upravte to na Wikidata

Kopřivková vaskulitida (také známý jako "chronická kopřivka jako projev venulitidy", "syndrom hypokomplementemické urtikariální vaskulitidy", "hypocomplementemic vaskulitida" a "neobvyklý syndrom podobný lupusu")[1] je stav kůže charakterizovaný fixovanými kopřivkovými lézemi, které se objevují histologicky jako vaskulitida.[2]:834

Mechanismus

Protilátky jsou obvykle vytvářeny proti cizím proteinům, jako jsou protilátky vytvářené replikačním virem nebo invazní bakterií. Virus nebo bakterie s protilátkami opsonizovanými nebo „nalepenými“ na ně je upozorňují na další buňky imunitního systému, aby je odstranily.

Protilátky proti vlastním proteinům jsou známé jako autoprotilátky a nenacházejí se u zdravých jedinců. Tyto autoprotilátky lze použít k detekci určitých onemocnění.

C1q

C1q je nedílnou součástí dráhy komplementu - komplikovaná kaskáda proteinových interakcí, které vyvrcholily imunitní reakcí proti široké škále patogenů. Protilátky anti-C1q nalezené u pacientů s hypokomplementemickou kopřivkovou vaskulitidou aktivují C1q, což podněcuje aktivaci celé dráhy komplementu. V důsledku toho jsou hladiny všech proteinů komplementu nízké.

Narušená cesta klasického doplňku

Komplex C1 obsahující C1q, C1r a C1s

Cesta komplementu se skládá z několika podskupin cest: lektin / manóza, alternativní cesta a klasická cesta. Všechny cesty vrcholí produkcí C3 konvertázy, která katalyzuje C3 na její konstitutivní části (podrobněji zde - klasická cesta komplementu ).[3]

Stručně řečeno, klíčovou úlohou C1q v cestě je jeho důležitost jako prvního proteinu, který zahájí kaskádu komplementu (která končí zničením napadajících bakterií nebo virů), a jeho schopnost spojit dvě důležitá ramena imunitního systému - vrozený imunitní systém: široký obranný systém; a adaptivní imunitní systém: silná imunitní reakce schopná pamatovat si předchozí infekce, umožňující rychlou reakci proti opakujícím se infekcím, což znamená, že lidé s normálním imunitním systémem nechytí opakovaně stejnou zimu nebo stejný kmen chřipky.[3]

Případové studie jedinců s HUV také zdůraznily další potenciální komplikující faktory, u nichž se zdá, že v nich hrají roli protilátky anti-C1q. To může v některých případech znamenat ukládání velkých imunitních komplexů v ledvinách, které nelze obvyklými buňkami odstranit imunitní systém (např. makrofágy, které nejsou schopné vázat Fc část protilátky C1q), což vede k dalším komplikacím.[4] To se zdá být vzácné, ale může nastat, když je zřejmý již existující renální stav. Rovněž se spekulovalo o další autoprotilátce proti inhibitorový protein (v cestě komplementu) s názvem C1-inhibitor. Inhibice C1-inhibitoru vede k nadměrné aktivaci dráhy komplementu a jeden protein, který se hromadí, kontroluje angioedém (céva - otok),[4] což má za následek hromadění přebytečné vody pod kůží (vzhled pokožky).

Diagnóza

Vzácné autoimunitní onemocnění charakterizované rekurentní kopřivkou (kopřivka), poprvé popsané v 70. letech. Pro etiologii a závažnost progrese syndromu není definováno žádné paradigma. Diagnóza je potvrzena identifikací nejméně dvou stavů z: venulitida na kožní biopsii, artritida, oční zánět, bolest břicha nebo pozitivní protilátky C1q proti imunitním komplexům.[5] Je to tato poslední kategorie, anti-C1q protilátky, na které mají všichni pacienti s HUV pozitivní test.[4] In vitro experimenty a myší modely nemoci důkladně neurčily souvislost mezi těmito protilátkami a nemocí, i když je vazba tak výrazná.

Léčba

Bohužel nejsou známy žádné specifické terapie pro HUV. Režim předepsaných steroidů a dalších imunosupresivních léků má za cíl tlumit produkci protilátek anti-C1q v těle.[5] To však opět činí jedince imunokompromitovaného.

Populární kultura

Urtikariální vaskulitida je v dokumentárním filmu z roku 2010 prominentně uvedena Tlustý, nemocný a téměř mrtvý.[6] Hlavní postava a vypravěč trpí nemocí.

Viz také

Reference

  1. ^ Rapini, Ronald P .; Bolognia, Jean L .; Jorizzo, Joseph L. (2007). Dermatologická dvoudílná sada. St. Louis: Mosby. ISBN  978-1-4160-2999-1.
  2. ^ James, William D .; Berger, Timothy G .; Arthur Hawley Sanford; et al. (2006). Andrewsova nemoc kůže Klinická dermatologie. Saunders Elsevier. ISBN  0-7216-2921-0.CS1 maint: více jmen: seznam autorů (odkaz)
  3. ^ A b Janeway, Travers, Walport a Shlomchik. Imunobiologie, 6. vydání, kapitola 2; str. 55–75
  4. ^ A b C [Kallenberg Cees G.M. Recenze Autoimunity 7 (2008) pp612-615]
  5. ^ A b [Ozen S. Education Review. Journal of Pediatric Nephrology (2010) 25: pp1633-1639]
  6. ^ „Tlustý, nemocný a téměř mrtvý“. 1. září 2014 - prostřednictvím www.imdb.com.

externí odkazy

Klasifikace
Externí zdroje