Morphea - Morphea

Viz také: Morphia (disambiguation) a Morfium
Morphea
Ostatní jménaLokalizovaná sklerodermie nebo Popsaná sklerodermie
MercMorphea.JPG
SpecialitaDermatologie  Upravte to na Wikidata

Morphea, je forma sklerodermie který zahrnuje izolované skvrny ze ztvrdlé kůže na obličeji, rukou a nohou nebo kdekoli jinde na těle bez postižení vnitřních orgánů.[1]:130

Příznaky a symptomy

Frontální lineární sklerodermie

Morphea se nejčastěji projevuje jako makuly nebo plaky o průměru několika centimetrů, ale může se také vyskytovat jako pásy nebo v lézích nebo uzlinách.[2]:171

Morphea je zesílení a ztvrdnutí kůže a podkožních tkání z nadměrného ukládání kolagenu. Morphea zahrnuje specifické podmínky od velmi malých plaků postihujících pouze kůži až po rozsáhlé onemocnění způsobující funkční a kosmetické deformity. Morphea odlišuje od systémové sklerózy údajný nedostatek postižení vnitřních orgánů.[3] Toto klasifikační schéma nezahrnuje smíšenou formu morfeje, ve které jsou u stejného jedince přítomny různé morfologie kožních lézí. Až 15% pacientů s morfií může spadat do této dříve nerozpoznané kategorie.[4]

Způsobit

Lékaři a vědci nevědí, co způsobuje morphea. Kazuistiky a observační studie naznačují, že u pacientů s morphea je vyšší výskyt rodinné anamnézy autoimunitních onemocnění.[4] Testy na autoprotilátky spojené s morfou ukázaly výsledky ve vyšších frekvencích protilátek anti-histon a anti-topoizomeráza IIa.[5] Případy morfeje koexistující s dalšími systémovými autoimunitními chorobami, jako je primární biliární cirhóza, vitiligo a systémový lupus erythematosus, podporují morfeu jako autoimunitní onemocnění.[6][7][8]

Borrelia burgdorferi infekce může být relevantní pro indukci odlišného autoimunitního typu sklerodermie; lze to nazvat „Borrelia"asociovaný časný nástup morfea" a je charakterizován kombinací nástupu onemocnění v mladším věku, infekce B. burgdorferia zjevné autoimunitní jevy, jak se odráží ve vysokotitrových antinukleárních protilátkách.[9]

Diagnóza

Klasifikace

  • Morphea – lichen sclerosus et atrophicus se překrývají je charakterizován jak lézemi morphea, tak lichen sclerosus et atrophicus, nejčastěji u žen.[2]:171
  • Zobecněná morfea je charakterizován rozšířenými indurovanými plaky a pigmentovými změnami, někdy spojenými se svalovou atrofií, ale bez viscerálního postižení.[2]:171
  • Morphea profunda zahrnuje hluboko podkožní tkáň, počítaje v to fascia a existuje klinické překrytí s eosinofilní fasciitida, syndrom eosinofilie-myalgie a Španělé syndrom toxického oleje.[2]:171 Morphea profunda vykazuje jen malou odezvu kortikosteroidy a má tendenci vést chroničtější oslabující kurz.[2]:171
  • Pansclerotic morphea se projevuje sklerózou dermis, panniculus, fascie, svalu a občas kosti, což vše způsobuje znemožňující omezení pohybu kloubů.[2]:171
  • Lineární sklerodermie je typ lokalizované sklerodermie[10] což je autoimunitní onemocnění charakterizovaná linií zesílené kůže, která může ovlivnit kosti a svaly pod ní. Nejčastěji se vyskytuje v pažích, nohou nebo na čele a může se vyskytovat ve více než jedné oblasti. Je také pravděpodobné, že bude pouze na jedné straně těla. Lineární sklerodermie se obvykle nejprve objevuje u malých dětí.[2]
  • Frontální lineární sklerodermie (také známý jako en coup de saber nebo morphea en coup de saber) je typ lineární sklerodermie charakterizovaný lineárním pruhem atrofie a rýhou v kůži, která se vyskytuje ve frontální nebo frontální parietální oblasti skalp.[11][12] Několik lézí en coup de saber mohou koexistovat u jednoho pacienta, přičemž jedna zpráva naznačuje, že léze následovaly Blaschkovy linie.[12] Název dostává podle vnímané podobnosti s a šavle rána.[13]
Mladá dívka s obrnou obličeje, úplnou ptózou a výraznou atrofií podkožních a kostních struktur na levé horní straně obličeje
Frontální lineární sklerodermie
  • Atrophoderma Pasiniho a Pieriniho (také známý jako „Dyschromní a atrofická variace sklerodermie,“[11] „Morphea plana atrophica,“[11] „Sclérodermie atrophique d'emblée“[11]) je onemocnění charakterizované velkým léze s ostrým okrajovým okrajem spadajícím do prohlubně bez výlevu, který, na biopsie, elastin je normální, zatímco kolagen může být zesílen.[14] Atrophoderma Pasiniho a Pieriniho postihuje méně než 200 000 Američanů a je klasifikována jako vzácné onemocnění http://rarediseases.info.nih.gov. Výsledkem onemocnění jsou kulaté nebo oválné skvrny hyperpigmentované kůže. Zesvětlené skvrny na pokožce mohou mít při prvním objevení někdy modravý nebo nafialovělý odstín a často jsou na dotek hladké a bez srsti.

Léčba

V průběhu let bylo vyzkoušeno mnoho různých způsobů léčby morfea, včetně lokálních, intra-lézních a systémových kortikosteroidů. Byla použita antimalarika, jako je hydroxychlorochin nebo chlorochin. Jiné imunomodulátory jako např methotrexát, aktuální takrolimus, a penicilamin byly vyzkoušeny. U dětí a dospívajících s aktivní morfeou (lineární sklerodermie, generalizovaná morfea a smíšená morfea: lineární a vymezená) může dojít k většímu zlepšení aktivity nebo poškození nemoci u perorálního methotrexátu plus prednison než u placeba plus prednison.[15] Někteří úspěšně vyzkoušeli vitamin D na předpis. Bylo také vyzkoušeno ultrafialové světlo (UVA) s psoraleny nebo bez nich. UVA-1, specifičtější vlnová délka UVA světla, je schopna proniknout do hlubších částí kůže, a proto se předpokládá, že změkčuje plaky v morphea působením dvou způsobů: vyvoláním systémové imunosuprese z UV záření nebo indukcí enzymy, které přirozeně degradují kolagenovou matrici v pokožce jako součást přirozeného stárnutí pokožky sluncem. [1] Existují však omezené důkazy o tom, že UVA ‐ 1 (50 J / cm²), nízké dávky UVA ‐ 1 (20 J / cm²) a úzkopásmové UVB se navzájem liší v účinnosti při léčbě dětí a dospělých s aktivní morfou.[15]

Epidemiologie

Morphea je forma sklerodermie, která je častější u žen než u mužů, v poměru 3: 1.[16] Morphea se vyskytuje v dětství i v dospělosti.[2] Morphea je neobvyklý stav, o kterém se předpokládá, že postihuje 2 až 4 ze 100 000 lidí.[17] Adekvátní studie o incidenci a prevalenci nebyly provedeny. Morphea také může být nedostatečně hlášena, protože lékaři si této poruchy nemusí být vědomi a menší morphea plaky mohou být méně často doporučovány dermatologovi nebo revmatologovi.[Citace je zapotřebí ]

Viz také

Reference

  1. ^ Fitzpatrick, Thomas B. (2005). Fitzpatrickův barevný atlas a přehled klinické dermatologie (5. vydání). New York: McGraw-Hill Medical Pub. Divize. ISBN  978-0-07-144019-6.
  2. ^ A b C d E F G h James, William; Berger, Timothy; Elston, Dirk (2005). Andrewsovy choroby kůže: Klinická dermatologie. (10. vydání). Saunders. Stránka 171. ISBN  0-7216-2921-0.
  3. ^ Peterson LS, Nelson AM, Su WP (1995). "Klasifikace morphea (lokalizovaná sklerodermie)". Mayo Clin. Proc. 70 (11): 1068–76. doi:10.4065/70.11.1068. PMID  7475336.
  4. ^ A b Zulian F, Athreya BH, Laxer R (2006). „Juvenilní lokalizovaná sklerodermie: klinické a epidemiologické rysy u 750 dětí. Mezinárodní studie“. Revmatologie (Oxford). 45 (5): 614–20. doi:10.1093 / revmatologie / kei251. PMID  16368732.
  5. ^ Hayakawa I, Hasegawa M, Takehara K, Sato S (2004). "Anti-DNA topoizomeráza IIalpha autoprotilátky v lokalizované sklerodermii". Artritida Rheum. 50 (1): 227–32. doi:10,1002 / čl. 11432. PMID  14730620.
  6. ^ Majeed M, Al-Mayouf SM, Al-Sabban E, Bahabri S (2000). „Současná lineární sklerodermie a juvenilní systémový lupus erythematodes“. Pediatr Dermatol. 17 (6): 456–9. doi:10.1046 / j.1525-1470.2000.01820.x. PMID  11123778.
  7. ^ Bonifati C, Impara G, Morrone A, Pietrangeli A, Carducci M (2006). "Simultánní výskyt lineární sklerodermie a homolaterální segmentální vitiligo". J Eur Acad Dermatol Venereol. 20 (1): 63–5. doi:10.1111 / j.1468-3083.2005.01336.x. PMID  16405610.
  8. ^ González-López MA, Drake M, González-Vela MC, Armesto S, Llaca HF, Val-Bernal JF (2006). „Generalizovaná morfea a primární biliární cirhóza koexistují u mužského pacienta“. J. Dermatol. 33 (10): 709–13. doi:10.1111 / j.1346-8138.2006.00165.x. PMID  17040502.
  9. ^ Prinz JC, Kutasi Z, Weisenseel P, Pótó L, Battyáni Z, Růžička T (2009). ""Morfea s časným nástupem související s boreliemi „: zvláštní typ sklerodermie v dětství a dospívání s vysokými titry antinukleárních protilátek? Výsledky kohortní analýzy a prezentace tří případů“. J Am Acad Dermatol. 60 (2): 248–55. doi:10.1016 / j.jaad.2008.09.023. PMID  19022534.
  10. ^ "lineární sklerodermie " na Dorlandův lékařský slovník
  11. ^ A b C d Rapini, Ronald P .; Bolognia, Jean L .; Jorizzo, Joseph L. (2007). Dermatologie: dvoudílná sada. St. Louis: Mosby. ISBN  978-1-4160-2999-1.
  12. ^ A b Katz, KA (říjen 2003). "Frontální lineární sklerodermie (en coup de saber)". Dermatologický online deník. 9 (4): 10. PMID  14594583.
  13. ^ "převrat šavle " na Dorlandův lékařský slovník
  14. ^ Freedberg a kol. (2003). Fitzpatrickova dermatologie ve všeobecném lékařství. (6. vydání). Stránka 1029. McGraw-Hill. ISBN  0-07-138076-0.
  15. ^ A b Albuquerque, Julia V de; Andriolo, Brenda NG; Vasconcellos, Monica RA; Civilní, Vinicius T; Lyddiatt, Anne; Trevisani, Virginie FM (16. července 2019). „Intervence pro morphea“. Cochrane Database of Systematic Reviews. 7: CD005027. doi:10.1002 / 14651858.cd005027.pub5. ISSN  1465-1858. PMC  6630193. PMID  31309547.
  16. ^ Laxer RM, Zulian F (2006). "Lokalizovaná sklerodermie". Curr Opin Rheumatol. 18 (6): 606–13. doi:10.1097 / 01.bor.0000245727.40630.c3. PMID  17053506. S2CID  42839634.
  17. ^ Peterson LS, Nelson AM, Su WP, Mason T, O'Fallon WM, Gabriel SE (1997). „Epidemiologie morphea (lokalizovaná sklerodermie) v Olmsted County 1960-1993“. J. Rheumatol. 24 (1): 73–80. PMID  9002014.

Další čtení

externí odkazy

Klasifikace
Externí zdroje