Eozinofilní fasciitida - Eosinophilic fasciitis

Eozinofilní fasciitida
Ostatní jménaShulmanův syndrom[1]
Specialitarevmatologie  Upravte to na Wikidata

Eozinofilní fasciitida (/ˌiːəˌsɪnəˈFɪlɪkˌF…ʃiˈaɪtɪs,ˌiːoʊ-,-ˌF…si-/[2][3]), také známý jako „Shulmanův syndrom“,[4] je forma fasciitida, zánětlivá onemocnění, která ovlivňují fascia, pojivové tkáně obklopující svaly, krevní cévy a nervy. Na rozdíl od jiných onemocnění v této kategorii se omezuje na paže a nohy a obvykle se vyřeší sama, i když některé případy vyžadují kortikosteroidy a některé případy jsou spojeny s aplastická anémie.[5]

Prezentace eozinofilní fasciitidy je podobná jako u sklerodermie nebo systémová skleróza. Na rozdíl od sklerodermie však ovlivňuje fascia, ne kůže (dermis ). Charakteristické a závažné účinky sklerodermie a systémové sklerózy, jako je Raynaudův syndrom, postižení končetin, výrazné malé cévy (telangiektázie ) a viscerální změny, jako jsou problémy s polykáním, chybí.

Poprvé to bylo charakterizováno v roce 1974,[6] a dosud není známo, zda se ve skutečnosti jedná o odlišný stav nebo jen o jinou prezentaci. Zůstává však používán pro diagnostické účely. Několik případů bylo hlášeno po namáhavém stavu cvičení.

Příznaky a symptomy

Jelikož se jedná o vzácné onemocnění, je obtížné definovat jasný soubor příznaků. Pacienti obvykle vykazují silnou bolest a otok, ale klinické projevy se liší. Může mít vzhled „pomerančové kůry“.[7] Méně častými rysy jsou bolest kloubů a syndrom karpálního tunelu.

Způsobit

Většina případů je idiopatické, ale s vývojem eozinofilní fasciitidy může souviset několik spouštěčů,[8] jako je namáhavé cvičení,[6] zahájení hemodialýzy,[9] infekce Borrelia burgdorferi,[10] některé léky, jako jsou statiny, fenytoin, ramipril a subkutánní heparin.[11]

Diagnóza

Klíčem k diagnostice jsou kožní změny kombinované s eozinofilií v krvi, ale nejpřesnějším testem je kožní, fasciová a svalová biopsie.[Citace je zapotřebí ]

Léčba

Mezi běžné léčby patří kortikosteroidy[12] jako prednison, ačkoli jiné léky, jako je hydroxychlorochin[13] byly také použity. Prognóza je obvykle dobrá v případě časné léčby, pokud nedojde k viscerálnímu postižení.[7][14]

Epidemiologie

Typický věk nástupu je kolem 40 až 50 let. Není jasné, zda je častější u žen než u mužů - počty pacientů jsou malé a některé studie uvádějí převahu mužů a jiných žen.[15] Vyskytuje se také u dětí.

Viz také

Reference

  1. ^ „Eosinophilic fasciitis: MedlinePlus Medical Encyclopedia“. medlineplus.gov. Citováno 29. října 2019.
  2. ^ „Eosinofilní“. Oxfordské slovníky Britský slovník. Oxford University Press. Citováno 2016-01-21. "fasciitis". Oxfordské slovníky Britský slovník. Oxford University Press. Citováno 2016-01-21.
  3. ^ „Eosinofilní“. Slovník Merriam-Webster. Citováno 2016-01-21. "fasciitis". Slovník Merriam-Webster. Citováno 2016-01-21.
  4. ^ Rapini, Ronald P .; Bolognia, Jean L .; Jorizzo, Joseph L. (2007). Dermatologie: dvoudílná sada. St. Louis: Mosby. ISBN  978-1-4160-2999-1.[stránka potřebná ]
  5. ^ Příručka společnosti Merck, profesionální vydání, eozinofilní fasciitida
  6. ^ A b Shulman, L. E. (1975). „Difúzní fasciitida s eozinofilií: Nový syndrom?“. Transakce Asociace amerických lékařů. 88: 70–86. PMID  1224441.
  7. ^ A b Bischoff, Lindsay; Chris T. Derk (leden 2008). „Eosinofilní fasciitida: demografie, průběh nemoci a reakce na léčbu: zpráva o 12 případech a přehled literatury“. International Journal of Dermatology. 47 (1): 29–35. doi:10.1111 / j.1365-4632.2007.03544.x. PMID  18173597.
  8. ^ Pinal-Fernandez, I; Selva-O'Callaghan, A; Grau, J.M (2014). „Diagnostika a klasifikace eozinofilní fasciitidy“. Recenze autoimunity. 13 (4–5): 379–82. doi:10.1016 / j.autrev.2014.01.019. PMID  24424187.
  9. ^ Florell, Scott R; Egan, Conleth A; Gregory, Martin C; Zone, John J; Petersen, Marta J (2016). „Eozinofilní fasciitida, ke které dojde čtyři týdny po zahájení dialýzy u pacienta se selháním ledvin“. Časopis kožní medicíny a chirurgie. 5 (1): 33–6. doi:10.1177/120347540100500108. PMID  11281432. S2CID  208066832.
  10. ^ Mosconi, Sandro; Streit, Markus; Brönimann, Marcel; Braathen, Lasse R (2002). „Eozinofilní fasciitida (Shulmanův syndrom)“. Dermatologie. 205 (2): 204–6. doi:10.1159/000063916. PMID  12218249. S2CID  37435478.
  11. ^ Long, Hai; Zhang, Guiying; Wang, Ling; Lu, Qianjin (2015). „Eosinofilní kožní nemoci: komplexní přehled“. Klinické recenze v alergii a imunologii. 50 (2): 189–213. doi:10.1007 / s12016-015-8485-8. PMID  25876839. S2CID  30806009.
  12. ^ Antic M, Lautenschlager S, Itin PH (2006). „Eosinofilní fasciitida 30 let poté - co víme opravdu? Zpráva o 11 pacientech a přehled literatury“. Dermatologie. 213 (2): 93–101. doi:10.1159/000093847. PMID  16902285. S2CID  29769383.
  13. ^ Lakhanpal S, Ginsburg WW, Michet CJ, Doyle JA, Moore SB (1988). „Eosinofilní fasciitida: klinické spektrum a terapeutická odpověď v 52 případech“. Semin. Artritida Rheum. 17 (4): 221–31. doi:10.1016 / 0049-0172 (88) 90008-X. PMID  3232080.
  14. ^ Valadares, Diana; Joao Neves; Isabel Almeida; Carlos Lopes; Carlos Vasconcelos (únor 2011). „Iron Lady: Případ eozinofilní fasciitidy“. Journal of Medical Case Reports. 2: 34–36. doi:10.4021 / jmc118w.
  15. ^ Wojas-Pelc, Anna; Wielowieyska-Szybińska, Dorota; Lipko-Godlewska, Sylwia (2004). "Eozynofilowe zapalenie powięzi - aktuální stan wiedzy" [Eosinophilic fasciitis - aktuální databáze]. Polski Merkuriusz Lekarski (v polštině). 16 (96): 585–8. PMID  15510903.

Další čtení

externí odkazy

Klasifikace
Externí zdroje