Portální hypertenze - Portal hypertension
Portální hypertenze | |
---|---|
![]() | |
Portální žíla a její přítoky | |
Specialita | Gastroenterologie |
Příznaky | Ascites[1] |
Příčiny | Trombóza slezinové žíly, stenóza portální žíly [2] |
Diagnostická metoda | Ultrasonografie[2] |
Léčba | Portosystémové zkraty, neselektivní beta-blokátory[2] |
Portální hypertenze je hypertenze (vysoký krevní tlak) v jaterní portál - složený z portální žíla a jeho větve, které odtékají z většiny střev do játra. Portální hypertenze je definována jako a gradient jaterního žilního tlaku.[3] Cirhóza (forma chronického selhání jater) je nejčastější příčinou portální hypertenze; jiné, méně časté příčiny jsou proto seskupeny jako necirhotická portální hypertenze. Když se stane natolik závažným, že způsobí příznaky nebo komplikace, může být provedena léčba ke snížení samotné portální hypertenze nebo k zvládnutí jejích komplikací.[Citace je zapotřebí ]
Příznaky a symptomy
Mezi příznaky portální hypertenze patří:
- Ascites (volná tekutina v peritoneální dutiny ),[1]
- Bolest nebo citlivost břicha [4] (když bakterie infikují ascites, jako v spontánní bakteriální peritonitida ).
- Zvýšená velikost sleziny (splenomegalie ),[1] což může vést k nižšímu počtu krevních destiček (trombocytopenie )
- Anorektální varixy[Citace je zapotřebí ]
- Oteklé žíly na přední břišní stěně (někdy označované jako caput medusae ) [1]
Navíc rozšířená (rozšířená) portální žíla, jak je vidět na a CT vyšetření nebo MRI může vyvolat podezření na portální hypertenzi. A mezní hodnota V tomto ohledu je široce používán průměr 13 mm, ale průměr je často větší, než je tomu u normálních jedinců.[5]
Příčiny
Příčiny portální hypertenze jsou klasifikovány jako původ v portálním venózním systému dříve, než se dostane do jater (prehepatální příčiny), v játrech (intrahepatální) nebo mezi játry a srdcem (posthepatální). Nejběžnější příčinou je cirhóza (chronické selhání jater). Mezi další příčiny patří:[1][6][7]
Prehepatické příčiny
- Trombóza portální žíly
- Splenická žíla trombóza
- Arteriovenózní píštěl (zvýšený portální průtok krve)
- Splenomegalie a / nebo hypersplenismus (zvýšený portální průtok krve)
Jaterní příčiny
- Cirhóza ze všech způsobit. Například:
- Primární sklerotizující cholangitida
- Chronická pankreatitida
- Dědičná hemoragická telangiektázie
- Schistosomiáza
- Vrozená jaterní fibróza
- Nodulární regenerativní hyperplazie
- Fibróza prostor Disse
- Granulomatózní nebo infiltrační onemocnění jater (Gaucher, mukopolysacharidóza, sarkoidóza, lymfoproliferativní malignity, ukládání amyloidů, ...)
- Toxicita (z arsenu, mědi, monomerů vinylchloridu, minerálního oleje, vitaminu A, azathioprinu, dakarbazinu, methotrexátu, amiodaronu atd.)
- Virová hepatitida
- Mastné onemocnění jater
- Venookluzivní choroba
Posthepatické příčiny
- Obstrukce dolní duté žíly
- Pravostranné srdeční selhání, např. z konstrikční perikarditida
- Budd-Chiariho syndrom známá také jako trombóza jaterních žil
Patofyziologie

Patofyziologie portální hypertenze je indikována zvýšenou vaskulární rezistencí z různých příčin; dodatečně, jaterní hvězdicovité buňky a myofibroblasty jsou aktivovány. Zvýšené endogenní vazodilatátory zase podporují větší průtok krve portálem žíly.[1][8]
Oxid dusnatý je endogenní vazodilatátor a reguluje intrahepatální vaskulární tonus (vyrábí se z L-arginin ). V některých studiích bylo prokázáno, že inhibice oxidu dusnatého zvyšuje portální hypertenzi a jaterní reakci na norepinefrin.[9]
Diagnóza

Ultrasonografie (US) je zobrazovací technika první linie pro diagnostiku a sledování portální hypertenze, protože je neinvazivní, nízkonákladová a lze ji provádět na místě.[10]
Dilatovaná portální žíla (průměr větší než 13 nebo 15 mm) je známkou portální hypertenze s a citlivost odhaduje na 12,5% nebo 40%.[11] Na Dopplerova ultrasonografie, pomalá rychlost <16 cm / s kromě dilatace v hlavní portální žíle jsou diagnostikou portální hypertenze.[12] Mezi další příznaky portální hypertenze na ultrazvuku patří průměrná rychlost portálního toku nižší než 12 cm / s, porto-systémové kolaterální žíly (patent paraumbilikální žíla, spleno-renální kolaterály a rozšířené vlevo, odjet a krátké žaludeční žíly ), splenomegalie a příznaky cirhózy (včetně nodularity povrchu jater).[10]
The jaterní venózní tlakový gradient Měření (HVPG) bylo přijato jako Zlatý standard pro posouzení závažnosti portální hypertenze. Portální hypertenze je definována jako HVPG vyšší nebo rovný 5 mm Hg a považuje se za klinicky významnou, když HVPG překročí 10 až 12 mm Hg.[13]
Léčba
Léčba portální hypertenze se dělí na:
Portosystémové zkraty

Selektivní bočníky volí neintestinální tok, který má být posunut do systémové venózní drenáže, zatímco ponechává intestinální venózní drenáž, aby pokračoval v průchodu játry. Nejznámější z tohoto typu je splenorenal.[14] To spojuje slezinovou žílu s levou renální žílou, čímž se snižuje tlak v portálním systému a zároveň se minimalizuje jakákoli encefalopatie. Ve zkratu H, kterým může být mezokavál (z horní mezenterické žíly do dolní duté žíly) nebo může být portální žíla k podřízenému vena cava ) štěp, buď syntetický, nebo upřednostňovaná žíla odebraná z jiného místa na těle pacienta, je spojena mezi nadřízeným mezenterická žíla a dolní dutou žílu. Velikost tohoto bočníku určí, jak je selektivní.[15][16]
S příchodem transjugulární intrahepatální portosystémový posun (TIPS), portosystémové zkraty jsou prováděny méně. Výhodou TIPS je snazší provedení a nenarušuje prokrvení jater.[17]
Prevence krvácení
Oba farmakologické (nespecifické β-blokátory, nitrát isosorbid mononitrát, vazopresin jako terlipresin ) a endoskopická (podvázání) mají podobné výsledky. TIPY (transjugulární intrahepatální portosystémový posun ) je účinný při snižování rychlosti opětovného krvácení.[18]
Léčba aktivního krvácení z varixů zahrnuje podávání vazoaktivních léků (somatostatin, oktreotid), endoskopické podvázání, balónová tamponáda a TIPS.[18][2]
Ascites
Vedení společnosti ascites musí být postupné, aby se zabránilo náhlým změnám stavu systémového objemu, které se mohou srážit jaterní encefalopatie, selhání ledvin a smrt. Vedení zahrnuje omezení soli, diuretika (spironolakton ), paracentéza, a transjugulární intrahepatální portosystémový zkrat.[19]
Jaterní encefalopatie
Může zahrnovat plán léčby laktulóza, klystýr a užívání antibiotik, jako je rifaximin, neomycin, vankomycin a chinolony. Bylo doporučeno omezení bílkovin ve stravě, ale toto nyní vyvrací klinická studie, která nevykazuje žádný přínos. Místo toho se nyní doporučuje udržovat přiměřenou výživu.[20]
Reference
- ^ A b C d E F "Hypertenze portálu. Další informace o hypertenzi portálu | Pacient". Trpěliví. Citováno 2016-01-08.
- ^ A b C d „Portální léčba hypertenze: analogy somatostatinu, beta-blokátory, neselektivní, související s vazopresinem, vazodilatátory“. emedicine.medscape.com. Citováno 2016-01-08.
- ^ "Portální hypertenze | Nemoci | Přehled | Informační centrum o genetických a vzácných onemocněních (GARD) - program NCATS". rarediseases.info.nih.gov. Citováno 2016-01-08.
- ^ Sheer, Todd A .; Runyon, Bruce A. (2005). "Spontánní bakteriální peritonitida". Nemoci zažívacího ústrojí. 23 (1): 39–46. doi:10.1159/000084724. PMID 15920324. Citováno 2016-01-08.
- ^ Stamm, Elizabeth R .; Meier, Jeffrey M .; Pokharel, Sajal S .; Clark, Toshimasa; Glueck, Deborah H .; Lind, Kimberly E .; Roberts, Katherine M. (2016). "Normální průměr hlavní portální žíly měřený na CT je větší než široce odkazovaná horní hranice 13 mm". Radiologie břicha. 41 (10): 1931–1936. doi:10.1007 / s00261-016-0785-9. ISSN 2366-004X. PMID 27251734. S2CID 19845427.
- ^ Bloom, S .; Kemp, W .; Lubel, J. (01.01.2015). „Portální hypertenze: patofyziologie, diagnostika a léčba“. Internal Medicine Journal. 45 (1): 16–26. doi:10.1111 / imj.12590. ISSN 1445-5994. PMID 25230084. S2CID 45193610.
- ^ Perkins, [editoval] Vinay Kumar, Abul K. Abbas, Jon C. Aster; umělec, James A. (01.01.2013). Robbinsova základní patologie (9. vydání). Philadelphia, PA: Elsevier / Saunders. str. 608. ISBN 978-1-4377-1781-5.CS1 maint: další text: seznam autorů (odkaz)2013
- ^ „Hypertenze portálu: Praktické základy, pozadí, anatomie“. 2018-10-11. Citovat deník vyžaduje
| deník =
(Pomoc) - ^ Marujama, Hitoshi; Yokosuka, Osamu (2012). "Patofyziologie portální hypertenze a jícnových varixů". International Journal of Hepatology. 2012: 895787. doi:10.1155/2012/895787. PMC 3362051. PMID 22666604.
- ^ A b Jaime Bosch, MD, PhD; Annalisa Berzigotti, MD, PhD; Susana Seijo, MD; Enric Reverter, MD (2013-01-28). „Posouzení hypertenze portálu u onemocnění jater: neinvazivní techniky k hodnocení hypertenze portálu“.CS1 maint: více jmen: seznam autorů (odkaz)
- ^ Al-Nakshabandi NA (2006). „Role ultrasonografie při portální hypertenzi“. Saudi J Gastroenterol. 12 (3): 111–7. doi:10.4103/1319-3767.29750. PMID 19858596.
- ^ Iranpour, Pooya; Lall, Chandana; Houshyar, Roozbeh; Helmy, Mohammad; Yang, Albert; Choi, Joon-Il; Ward, Garrett; Goodwin, Scott C (2016). „Změněné dopplerovské proudění u pacientů s cirhózou: přehled“. Ultrasonografie. 35 (1): 3–12. doi:10,14366 / usg.15020. ISSN 2288-5919. PMC 4701371. PMID 26169079.
- ^ Al-Busafi SA, McNabb-Baltar J, Farag A, Hilzenrat N (2012). "Klinické projevy portální hypertenze". Int J Hepatol. 2012: 1–10. doi:10.1155/2012/203794. PMC 3457672. PMID 23024865.
- ^ Shah, Omar Javed; Robbani, Irfan (01.01.2005). „Zjednodušená technika provedení splenorenálního zkratu (Omarova technika)“. Časopis Texas Heart Institute / Z Texas Heart Institute of Episcopal Hospital St. Luke, dětská nemocnice v Texasu. 32 (4): 549–554. ISSN 0730-2347. PMC 1351828. PMID 16429901.
- ^ Moore, Wesley S. (2012-11-23). Cévní a endovaskulární chirurgie: komplexní přehled. Elsevier Health Sciences. str. 851. ISBN 978-1455753864.
- ^ Yin, Lanning; Liu, Haipeng; Zhang, Youcheng; Rong, Wen (2013). „Chirurgická léčba portální hypertenze: systematický přehled a metaanalýza“. ISRN gastroenterologie. 2013: 464053. doi:10.1155/2013/464053. PMC 3594950. PMID 23509634.
- ^ Pomier-Layrargues, Gilles; Bouchard, Louis; Lafortune, Michel; Bissonnette, Julien; Guérette, Dave; Perreault, Pierre (2012). „Transjugulární intrahepatální portosystémový zkrat v léčbě portální hypertenze: současný stav“. International Journal of Hepatology. 2012: 167868. doi:10.1155/2012/167868. PMC 3408669. PMID 22888442.
- ^ A b Bari, Khurram; Garcia-Tsao, Guadalupe (21.03.2012). „Léčba portální hypertenze“. World Journal of Gastroenterology. 18 (11): 1166–1175. doi:10,3748 / wjg.v18.i11.1166. ISSN 1007-9327. PMC 3309905. PMID 22468079.
- ^ Dib, Nina; Oberti, Frédéric; Calès, Paul (09.05.2006). „Současná léčba komplikací portální hypertenze: krvácení z varixů a ascites“. Canadian Medical Association Journal. 174 (10): 1433–1443. doi:10 1503 / cmaj.051700. ISSN 0820-3946. PMC 1455434. PMID 16682712.
- ^ „Jaterní encefalopatie. Bezplatná lékařská informace“. www.patient.info.
Další čtení
- Garbuzenko D.V., Arefyev N.O., Belov D.V. Restrukturalizace cévního řečiště v reakci na hemodynamické poruchy portální hypertenze. Svět J. Hepatol. 2016; 8 (36): 1602-1609.
- Garbuzenko D.V., Arefyev N.O., Belov D.V. Mechanismy adaptace jaterní vaskulatury na zhoršující se podmínky krevního oběhu v jaterní cirhóze. Svět J. Hepatol. 2016; 8 (16): 665-672.
- Garbuzenko D.V. Současné přístupy k léčbě pacientů s jaterní cirhózou, kteří mají akutní jícnové krvácení z varixů. Curr. Med. Res. Opin. 2016; 32 (3): 467-475.
- Garbuzenko D.V. Současné koncepty lékařské terapie portální hypertenze při jaterní cirhóze. Svět J. Gastroenterol. 2015; 21 (20): 6117-6126.
- García-Pagán, Juan-Carlos; Gracia-Sancho, Jorge; Bosch, Jaume (2012). „Funkční aspekty patofyziologie portální hypertenze u cirhózy - Journal of Hepatology“. Journal of Hepatology. 57 (2): 458–461. doi:10.1016 / j.jhep.2012.03.007. PMID 22504334. Citováno 2016-01-08.
- Rossi, Plinio (06.12.2012). Portální hypertenze: diagnostické zobrazování a terapie vedená zobrazováním. Springer Science & Business Media. ISBN 9783642571169.
- Imanieh, Mohammad Hadi; Dehghani, Seyed Mohsen; Khoshkhui, Maryam; Malekpour, Abdorrasoul (01.10.2012). „Etiologie hypertenze portálu u dětí: zkušenosti jediného centra“. Middle East Journal of Digestive Diseases. 4 (4): 206–210. ISSN 2008-5230. PMC 3990125. PMID 24829658.
externí odkazy
Klasifikace | |
---|---|
Externí zdroje |
![]() | Scholia má téma profil pro Portální hypertenze. |