Peliosis hepatis - Peliosis hepatis

Peliosis hepatis
SpecialitaGastroenterologie  Upravte to na Wikidata

Peliosis hepatis je neobvyklý cévní stav charakterizovaný několika náhodně distribuovanými, krví vyplněnými dutinami v celém játra. Velikost dutin se obvykle pohybuje mezi několika milimetry a 3 cm v průměru.[1] V minulosti to bylo pouhé histologické zvědavost příležitostně nalezena v pitvy, ale byl stále více uznáván s rozsáhlými podmínkami od AIDS k použití anabolické steroidy. Také to občas ovlivňuje slezina, lymfatické uzliny, plíce, ledviny, nadledviny, kostní dřeň a další části gastrointestinální trakt.[2]

Peliosis hepatis se často mylně píše „peliosis hepatitis ", přestože nepatří mezi hepatitidy. Správný termín vyplývá z řecký pelios, tj. zbarvené extravazovanou krví, živé,[3] a Latinsky genitivní případ (hepatis[4]) z řecký hepar, játra.[5]

Prezentace

Sdružení nemocí

Patofyziologie

CT vyšetření pacienta s peliosis hepatis (vlevo): Následné CT (vpravo) po 7 letech ukazuje plnou remisi.

The patogeneze peliosis hepatis není známa. Několik hypotézy jsou uvedeny, například z čeho vyplývá sinusový poškození epitelu,[12] zvýšený sinusový tlak v důsledku obstrukce odtoku krve z jater nebo hepatocelulárních látek nekróza.[1]

Dva morfologický vzorce jaterní peliosy popsali Yanoff a Rawson.[13] V flebectatic typu, jsou prostory naplněné krví lemovány endotel a jsou spojeny s aneuryzmatický dilatace centrální žíly; v parenchymální typu, mezery nemají endoteliální výstelku a jsou obvykle spojeny s hemoragickou parenchymální nekróza. Někteří považují oba vzorce za jeden proces, iniciovaný fokální nekrózou jaterního parenchymu, pozorovaný u parenchymálního typu, vedoucí k tvorbě vláknitý stěna a endoteliální obložení kolem krvácení flebektatického typu. Fibróza, cirhóza, regenerační uzliny a nádory může být také vidět.

Diagnóza

Tento stav je obvykle asymptomatický a je objeven po vyhodnocení abnormality jaterní funkční test. Pokud je však závažný, může se projevit jako žloutenka, hepatomegalie, selhání jater, a hemoperitoneum.

Léčba

Léčba je obvykle zaměřena na zvládnutí základní příčiny. Stažení azathioprinu vede k remisi v transplantace ledvin; bacilární pelióza reaguje na antibiotika. Ve vzácných případech částečná resekce jater nebo transplantace může být vyžadováno.

Jiné cystické stavy jater

Reference

  1. ^ A b Sleisenger, Marvin (2006). Sleisenger a Fordtranova choroba zažívacího traktu a jater. Philadelphia: W.B. Saunders Company. ISBN  978-1-4160-0245-1. Kapitola 80
  2. ^ Ichijima K, Kobashi Y, Yamabe H, Fujii Y, Inoue Y (1980). „Peliosis hepatis. Neobvyklý případ zahrnující více orgánů“. Pathology International. 30 (1): 109–20. doi:10.1111 / j.1440-1827.1980.tb01308.x. PMID  7361545.
  3. ^ „Henry George Liddell, Robert Scott, řecko-anglický lexikon“. Citováno 2007-06-11.
  4. ^ „Charlton T. Lewis, Charles Short, latinský slovník“. Citováno 2007-07-02.
  5. ^ „Henry George Liddell, Robert Scott, řecko-anglický lexikon“. Citováno 2007-07-02.
  6. ^ Koehler JE, Sanchez MA, Garrido CS, Whitfeld MJ, Chen FM, Berger TG, Rodriguez-Barradas MC, LeBoit PE, Tappero JW (1997). „Molekulární epidemiologie infekcí bartonellou u pacientů s bacilární angiomatózou-peliózou“. N. Engl. J. Med. 337 (26): 1876–83. doi:10.1056 / NEJM199712253372603. PMID  9407154.
  7. ^ Perkocha LA, Geaghan SM, Yen TS, Nishimura SL, Chan SP, Garcia-Kennedy R, Honda G, Stoloff AC, Klein HZ, Goldman RL (1990). "Klinické a patologické rysy bacilární peliosis hepatis ve spojení s infekcí virem lidské imunodeficience". N. Engl. J. Med. 323 (23): 1581–6. doi:10.1056 / NEJM199012063232302. PMID  2233946.
  8. ^ Haboubi NY, Ali HH, Whitwell HL, Ackrill P (1988). „Role poškození endoteliálních buněk ve spektru onemocnění jater vyvolaného azathioprinem po transplantaci ledviny: světelná mikroskopie a ultrastrukturální pozorování“. Dopoledne. J. Gastroenterol. 83 (3): 256–61. PMID  3278593.
  9. ^ Izumi S, Nishiuchi M, Kameda Y, Nagano S, Fukunishi T, Kohro T, Shinji Y (1994). „Laparoskopická studie peliosis hepatis a nodulární transformace jater před a po transplantaci ledvin: přirozená historie a etiologie v následných případech“. J. Hepatol. 20 (1): 129–37. doi:10.1016 / S0168-8278 (05) 80479-9. PMID  8201214.
  10. ^ Cavalcanti R, Pol S, Carnot F, Campos H, Degott C, Driss F, Legendre C, Kreis H (1994). "Dopad a vývoj peliosis hepatis na příjemce transplantované ledviny". Transplantace. 58 (3): 315–6. doi:10.1097/00007890-199408150-00011. PMID  8053054.
  11. ^ Goldman, Lee (2003). Cecil Textbook of Medicine - 2-Volume Set, Text with Continuually updated Online Reference. Philadelphia: W.B. Saunders Company. ISBN  978-0-7216-4563-6.
  12. ^ Gushiken FC (2000). "Peliosis hepatis po léčbě 2-chlor-3'-deoxyadenosinem". Jižní. Med. J. 93 (6): 625–6. doi:10.1097/00007611-200006000-00020. PMID  10881786.
  13. ^ YANOFF M, RAWSON AJ (1964). „PELIOSIS HEPATIS. ANATOMICKÁ STUDIE S PŘEDKLÁDÁNÍM DVA ODMĚN“. Archivy patologie. 77: 159–65. PMID  14088761.

externí odkazy

Klasifikace