Syndrom krátkého střeva - Short bowel syndrome

Syndrom krátkého střeva
Ostatní jménaSyndrom krátkého střeva, krátké střevo, střevní selhání
ResectedIleum.jpg
Kousek nemoci ileum po odstranění chirurgickým zákrokem.
SpecialitaGastroenterologie
PříznakyPrůjem, dehydratace, podvýživa, ztráta váhy[1]
KomplikaceAnémie, ledvinové kameny[2]
PříčinyChirurgické odstranění velké části tenké střevo[1]
Rizikové faktoryCrohnova nemoc, nekrotizující enterokolitida[2]
LéčbaSpecifická strava, léky, chirurgie[1]
LékyAntibiotika, antacida, loperamid, teduglutid, růstový hormon[1]
PrognózaZávisí na zbývajícím množství tenkého střeva[2]
Frekvence3 na milion ročně[1]

Syndrom krátkého střeva (SBSnebo jednoduše krátké střevo) je malabsorpce porucha způsobená nedostatkem funkčnosti tenké střevo.[3] Primárním příznakem je průjem, což může mít za následek dehydratace, podvýživa, a ztráta váhy.[1] Mezi další příznaky patří nadýmání, pálení žáhy, cítit se unaveně, laktózová intolerance a páchnoucí stolice.[1] Komplikace mohou zahrnovat anémie a ledvinové kameny.[2]

Většina případů je způsobena chirurgickým odstraněním velké části tenkého střeva.[1] To je nejčastěji nutné kvůli Crohnova nemoc u dospělých a nekrotizující enterokolitida u malých dětí.[2] Mezi další příčiny patří poškození tenkého střeva jinými prostředky a narození s abnormálně krátkým střevem.[1] Obvykle se nevyvíjí, dokud nezůstanou méně než 2 m (6,6 ft) normálně 6,1 m (20 ft) tenkého střeva.[3][1]

Léčba může zahrnovat konkrétní dietu, léky nebo chirurgický zákrok.[1] Dieta může zahrnovat mírně slané a mírně sladké tekutiny, vitamínové a minerální doplňky, malá častá jídla a vyhýbání se jídlům s vysokým obsahem tuku.[1] Občas je třeba živiny podávat prostřednictvím intravenózní linka, známá jako parenterální výživa.[1] Použité léky mohou zahrnovat antibiotika, antacida, loperamid, teduglutid, a růstový hormon.[1] Různé typy operací, včetně transplantace střev, může pomoci některým lidem.[1]

Syndrom krátkého střeva se nově každoročně vyskytuje u přibližně tří na milion lidí.[1] Odhaduje se, že ve Spojených státech trpí tímto onemocněním asi 15 000 lidí.[2] Je klasifikován jako a vzácné onemocnění podle Evropská agentura pro léčivé přípravky.[4] Výsledky závisí na množství zbývajícího střeva a na tom, zda tenké střevo zůstává či není spojeno s tlustým střevem.[2]

Příznaky a symptomy

Mezi příznaky syndromu krátkého střeva patří:

Osoby se syndromem krátkého střeva mohou mít komplikace způsobené malabsorpcí vitamínů a minerálů, jako jsou nedostatky v vitamíny A, D, E, K., B9 (kyselina listová), a B12, vápník, hořčík, žehlička, a zinek. Mohou vypadat jako anémie, hyperkeratóza (škálování kůže), snadné modřiny, sval křeče, chudý srážení krve, a bolest kostí.

Příčiny

Syndrom krátkého střeva u dospělých a dětí je obvykle způsoben chirurgickým zákrokem. Tuto operaci lze provést pro:

  • Crohnova nemoc, zánětlivá porucha trávicího traktu
  • Volvulus, zkroucení tenkého střeva často způsobené malrotace střev který rychle přeruší zásobování krví a vede ke smrti tkáně
  • Nádory tenkého střeva
  • Zranění nebo trauma tenkého střeva
  • Nekrotizující enterokolitida (předčasně narozený)
  • Vynechejte chirurgický zákrok k léčbě obezity
  • Chirurgický zákrok k odstranění nemocí nebo poškozené části tenkého střeva

Některé děti se také rodí s abnormálně krátkým tenkým střevem, které se označuje jako vrozené krátké střevo.[1]

Patofyziologie

Délka tenkého střeva se může velmi lišit, od pouhých 2,75 m (9,0 ft) až po 10,49 m (34,4 ft).[5] V průměru je to asi 6,1 m (20 ft).[1] Kvůli této variantě se doporučuje, aby po operaci bylo upřesněno množství zbývajícího střeva, a nikoli množství odstraněné.[5]

Syndrom krátkého střeva se obvykle vyvíjí, pokud zbývají méně než 2 metry tenkého střeva, aby absorbovaly dostatečné množství živiny.

V procesu zvaném střevní adaptace dochází ke fyziologickým změnám zbývající části tenkého střeva, aby se zvýšila jeho absorpční kapacita. Mezi tyto změny patří:

  • Rozšíření a prodloužení klky nachází se v podšívce
  • Zvětšení průměru tenkého střeva
  • Zpomalte peristaltiku nebo pohyb potravy tenkým střevem

Diagnóza

Definice

Črevní selhání je snížená funkce střev, takže živiny, voda a elektrolyty nejsou dostatečně absorbovány. Syndrom krátkého střeva je stav, kdy je pracovní střevo méně než 2 m (6,6 ft) a je nejčastější příčinou selhání střev.[3]

Ošetření

Příznaky syndromu krátkého střeva se obvykle řeší léčbou. Tyto zahrnují:

V roce 2004 USFDA schválila terapii, která snižuje frekvenci a objem celková parenterální výživa (TPN), zahrnující: NutreStore (perorální roztok glutaminu) a Zorbtive (růstový hormon, z rekombinantní DNA injekce) spolu se specializovanou orální dietou.[6] V roce 2012 hlasoval poradní panel USFDA jednomyslně o schválení léčby agenta SBS teduglutid, a glukagonu podobný peptid-2 analog vyvinutý společností NPS Pharmaceuticals, kteří mají v úmyslu uvést agenta na trh ve Spojených státech pod značkou Gattex.[7] Teduglutid byl dříve schválen pro použití v Evropě a je prodáván pod značkou Revestive by Nycomed.[7]

Chirurgické zákroky k prodloužení rozšířeného střeva zahrnují Bianchiho postup, kdy je střevo rozřezáno na polovinu a jeden konec je přišit k druhému a novější postup zvaný sériová příčná enteroplastika (STEP), kde je střevo rozřezáno a sešito klikatým vzorem. Heung Bae Kim, MD, a Tom Jaksic, MD, oba z dětské nemocnice v Bostonu, vymysleli postup STEP na počátku 2000. Tento postup prodlužuje střeva u dětí se SBS a může dětem umožnit vyhnout se nutnosti transplantace střev. K červnu 2009 Kim a Jaksic provedli 18 procedur STEP.[8] Procedury Bianchi a STEP jsou obvykle prováděny dětskými chirurgy v čtvrtletní nemocnice kteří se specializují na operaci tenkého střeva.

Prognóza

Neexistuje žádný lék na syndrom krátkého střeva kromě transplantace. U novorozenců je čtyřletá míra přežití u parenterální výživy přibližně 70%. U novorozenců s méně než 10% očekávané délky střev je pětileté přežití přibližně 20%.[9] Některé studie naznačují, že velká část úmrtnosti je způsobena zejména komplikacemi celkové parenterální výživy (TPN) chronické onemocnění jater.[10] Vkládá se mnoho naděje Omegaven, druh lipidového TPN krmiva, u kterého nedávné kazuistiky naznačují, že riziko onemocnění jater je mnohem nižší.[11]

Ačkoli slibný, transplantace tenkého střeva má smíšenou úspěšnost s pooperační úmrtností až 30%. Jednoletá míra přežití je 90% a čtyřletá míra přežití 60%.

Viz také

Reference

  1. ^ A b C d E F G h i j k l m n Ó p q r "Syndrom krátkého střeva". NIDDK. Červenec 2015. Archivováno z původního dne 20. října 2016. Citováno 20. října 2016.
  2. ^ A b C d E F G Ferri, Fred F. (2014). Ferri's Clinical Advisor 2015: 5 Books in 1. Elsevier Health Sciences. str. 1074. ISBN  9780323084307. Archivováno od originálu 2016-10-21.
  3. ^ A b C Pironi, L (duben 2016). "Definice střevního selhání a syndromu tenkého střeva". Osvědčené postupy a výzkum. Klinická gastroenterologie. 30 (2): 173–85. doi:10.1016 / j.bpg.2016.02.011. PMID  27086884.
  4. ^ "Syndrom krátkého střeva", orphanet, Únor 2012, archivováno z původního dne 4. března 2016, vyvoláno 16. listopadu 2012
  5. ^ A b DiBaise, John K .; Parrish, Carol Rees; Thompson, Jon S. (2016). Syndrom krátkého střeva: Praktický přístup k léčbě. CRC Press. str. 31. ISBN  9781498720809. Archivováno od originálu 2016-10-20.
  6. ^ Byrne, Theresa A .; Wilmore, Douglas W .; et al. (Listopad 2005), „Růstový hormon, glutamin a optimální strava snižuje parenterální výživu u pacientů se syndromem krátkého střeva: prospektivní, randomizovaná, placebem kontrolovaná, dvojitě zaslepená klinická studie“, Ann. Surg., 242 (5): 655–661, doi:10.1097 / 01.sla.0000186479.53295.14, PMC  1409868, PMID  16244538
  7. ^ A b Debra Sherman (16. října 2012). Leslie Adler; Matthew Lewis (eds.). „Poradci FDA podporují lék NPS na syndrom krátkého střeva“. Reuters. Archivováno od originálu 11. listopadu 2012. Citováno 16. listopadu 2012.
  8. ^ Inovace v práci: postup STEP, Bostonská dětská nemocnice Centrum pokročilé rehabilitace střev, archivováno z původního dne 19. května 2011, vyvoláno 17. června 2010
  9. ^ Spencer AU, Neaga A, West B a kol. (Září 2005). „Dětský syndrom krátkého střeva: předefinování prediktorů úspěchu“. Ann. Surg. 242 (3): 403–9, diskuse 409–12. doi:10.1097 / 01.sla.0000179647.24046.03. PMC  1357748. PMID  16135926. (průměrná doba sledování byla 5,1 roku)
  10. ^ Vanderhoof JA, Langnas AN (1997). „Syndrom krátkého střeva u dětí a dospělých“. Gastroenterologie. 113 (5): 1767–78. doi:10.1053 / gast.1997.v113.pm9352883. PMID  9352883.
  11. ^ Gura KM, Duggan CP, Collier SB a kol. (2006). „Zvrat onemocnění jater související s parenterální výživou u dvou kojenců se syndromem krátkého střeva s použitím parenterálního rybího oleje: důsledky pro budoucí řízení“. Pediatrie. 118 (1): e197–201. doi:10.1542 / peds.2005-2662. PMID  16818533.

externí odkazy

Klasifikace
Externí zdroje