Nodulární regenerativní hyperplazie - Nodular regenerative hyperplasia - Wikipedia

Nodulární regenerativní hyperplazie
Ostatní jménaNodulární regenerativní hyperplazie jater
Šedá1085.png
Lidská játra (normální)

Nodulární regenerativní hyperplazie je forma játra hyperplazie spojený s portální hypertenze Nodulární regenerativní hyperplazie (NRH) je vzácné onemocnění jater charakterizované rozsáhlou benigní transformací jaterního parenchymu na malé regenerační uzlíky. NRH může vést k rozvoji necirhotické portální hypertenze. Neexistují žádné publikované systematické populační studie o NRH a naše současné znalosti jsou omezeny na kazuistiky a kazuistiky. Může se vyvinout NRH přes autoimunitní, hematologické, infekční, neoplastické nebo související s drogami. Je spojován s revmatoidní artritidou, Feltyho syndromem, myeloproliferativními poruchami, transplantací jater, ledvin a kostní dřeně, cytotoxickými léky jako azathioprin, merkaptopurin, thioguanin, antiretrovirovými léky na HIV, jako je didanosin a vitamin A. Existuje také souvislost mezi NRH a platinou léky, jako je chemoterapie oxaliplatinou. Nemoc je obvykle asymptomatická, pomalá nebo neprogredující, pokud se neobjeví komplikace portální hypertenze. Přesnou diagnózu stanoví histopatologie, která demonstruje difúzní mikronodulární transformaci bez vláknitých sept. Nedostatek perinukleární kolagenové tkáně odlišuje NRH od typických regeneračních uzlin v cirhotické játře. Zatímco počáteční léčba má řešit základní onemocnění, nakonec je terapie zaměřena na léčbu portální hypertenze. Prognóza NRH závisí jak na závažnosti základního onemocnění, tak na prevenci sekundárních komplikací portální hypertenze. V tomto přehledu podrobně popisujeme epidemiologii, patogenezi, diagnózu, management a prognózu NRH.[1]Mírná degenerace je vidět v PBC Může to být komplikace azathioprin terapie.[2][3]

Reference

  1. ^ Hartleb, Marek; Gutkowski, Krzysztof; Milkiewicz, Piotr (21.03.2011). „Nodulární regenerativní hyperplazie: vyvíjející se koncepty nedostatečně diagnostikované příčiny portální hypertenze“. World Journal of Gastroenterology. 17 (11): 1400–1409. doi:10,3748 / wjg.v17.i11.1400. ISSN  1007-9327. PMC  3070012. PMID  21472097.
  2. ^ Daniel F, Cadranel JF, Seksik P a kol. (Květen 2005). „Azathioprinem indukovaná nodulární regenerativní hyperplazie u pacientů s IBD“. Gastroenterol. Clin. Biol. 29 (5): 600–3. doi:10.1016 / S0399-8320 (05) 82136-0. PMID  15980758.
  3. ^ Vernier-Massouille G, Cosnes J, Lemann M a kol. (Říjen 2007). "Nodulární regenerativní hyperplazie u pacientů se zánětlivým onemocněním střev léčených azathioprinem". Střevo. 56 (10): 1404–9. doi:10.1136 / gut.2006.114363. PMC  2000290. PMID  17504943.

externí odkazy

Klasifikace
Externí zdroje