Trombocytopenie - Thrombocytopenia
Trombocytopenie | |
---|---|
Ostatní jména | Trombocytopenie, trombopenie |
![]() | |
Obrázek krve pod mikroskopem ukazující trombocytopenii | |
Specialita | Hematologie |
Příčiny | Nedostatečná tvorba kostní dřeně, destičky ničící tělo, slezina drží příliš mnoho destiček[1] |
Diagnostická metoda | Kompletní krevní obraz[1] |
Léčba | Žádný, imunosupresiva, transfuze krevních destiček, chirurgické odstranění sleziny[1] |
Trombocytopenie je stav charakterizovaný neobvykle nízkou hladinou krevní destičky, také známé jako trombocyty, v krev.[2]
Normální počet lidských krevních destiček se pohybuje od 150 000 do 450 000 krevních destiček na mikrolitr krve.[3] Hodnoty mimo tento rozsah nemusí nutně znamenat nemoc. Jednou běžnou definicí trombocytopenie vyžadující nouzovou léčbu je počet krevních destiček pod 50 000 na mikrolitr.[4] S trombocytopenií lze kontrastovat trombocytémie, a trombocytóza, abnormální podmínky vysoký hladina krevních destiček v krvi.[5] (Trombocytémie, pokud není známa příčina; trombocytóza, je-li známa příčina).[6]
Příznaky a symptomy

Trombocytopenie obvykle nemá žádné příznaky a je vyzvednut v rutině kompletní krevní obraz. U některých jedinců s trombocytopenií může dojít k vnějšímu krvácení, jako je krvácení z nosu nebo krvácení dásně. Některé ženy mohou mít těžší nebo delší délku období nebo průlomové krvácení. Modřiny, zejména purpura v předloktí a petechie v nohou, nohou a sliznice, může být způsobeno spontánním krvácením pod kůži.[7][8]
Vyvolání úplné anamnézy je zásadní, aby se zajistilo, že nízký počet krevních destiček není sekundární k jiné poruše. Zajištění toho, aby ostatní typy krvinek, jako je červené krvinky a bílé krvinky nejsou také potlačeny, je také důležité.[7]Bezbolestné, kulaté a přesné (průměr 1 až 3 mm) petechie se obvykle objevují a mizí a někdy se tvoří ekchymózy. Ekchymózy, větší než petechie, jsou fialové, modré nebo žlutozelené oblasti kůže, které se liší velikostí a tvarem. Mohou se vyskytovat kdekoli na těle.[7]
Osoba s tímto onemocněním si také může stěžovat nevolnost, únava a obecná slabost (s doprovodnou ztrátou krve nebo bez ní). Získaná trombocytopenie může souviset s užíváním určitých léků. Inspekce obvykle odhalí známky krvácení (petechie nebo ekchymózy) spolu s pomalým nepřetržitým krvácením z poranění nebo poranění. Dospělí mohou mít v ústech velké bulvy plné krve.[9] Pokud je počet krevních destiček v osobě mezi 30 000 a 50 000 / mm3lze očekávat modřiny s lehkým traumatem; pokud je mezi 15 000 a 30 000 / mm3, uvidíte spontánní modřiny (většinou na pažích a nohou).[10]
Příčiny
Trombocytopenie může být dědičná nebo získaná.[11]
Snížená produkce
Abnormálně nízká tvorba krevních destiček může být způsobena:[12]
- Dehydratace, Vitamin B12 nebo kyselina listová nedostatek
- Leukémie, myelodysplastický syndrom nebo aplastická anémie
- Snížená výroba trombopoetin podle játra v selhání jater
- Sepse, systémové virový nebo bakteriální infekce
- Leptospiróza
- Dědičné syndromy[13]
- Trombocytopenie související s ACTN1
- Alportův syndrom
- Amegakaryocytová trombocytopenie s radio-ulnární synostózou
- Trombocytopenie související s ANKRD26
- Autozomálně dominantní trombocytopenie
- Bernard – Soulierův syndrom (spojené s velkými krevními destičkami)
- Vrozená amegakaryocytová trombocytopenie
- Vrozená amegakaryocytová trombocytopenie a radioulnární synostóza
- Trombocytopenie související s CYCS
- Trombocytopenie související s ETV6
- Fanconiho anémie
- Filaminopatie A
- Trombocytopenie související s FYB
- Glanzmannova trombastenie
- GNE myopatie s vrozenou trombocytopenií
- Syndrom šedých krevních destiček
- Makrotrombocytopenie a ztráta sluchu
- May – Hegglin anomálie
- Onemocnění související s MYH9
- Trombocytopenie související s PRKACG
- Paříž-Trousseauova trombocytopenie /Jacobsenův syndrom
- Trombocytopenie související s SLFN14
- Stormorkenův syndrom
- Trombocytopenie související s TRPM7
- Trombocytopenie chybí poloměr syndrom
- Trombocytopenie související s tropomyosinem 4
- TUBB1 související trombocytopenie
- Upshaw – Schulmanův syndrom
- Wiskott – Aldrichův syndrom
- X-vázaná trombocytopenie
- X-vázaná trombocytopenie s talasemií
Zvýšená destrukce

Abnormálně vysoké rychlosti destrukce krevních destiček mohou být způsobeny imunitními nebo neimunitními podmínkami, včetně:[14]
- Imunitní trombocytopenická purpura
- Trombotická trombocytopenická purpura
- Hemolyticko-uremický syndrom
- Diseminovaná intravaskulární koagulace
- Paroxysmální noční hemoglobinurie
- Antifosfolipidový syndrom
- Systémový lupus erythematodes
- Posttransfuzní purpura
- Novorozenecká aloimunitní trombocytopenie
- Hypersplenismus
- Horečka dengue
- Gaucherova choroba
- Virus Zika
Léčba vyvolaná
Tyto léky mohou vyvolat trombocytopenii prostřednictvím přímé myelosuprese:[15]
- Kyselina valproová
- Methotrexát
- Karboplatina
- Interferon
- Isotretinoin
- Panobinostat
- H2 blokátory a inhibitory protonové pumpy
Jiné příčiny
- Laboratorní chyba, pravděpodobně kvůli antikoagulantu EDTA ve zkumavkách se vzorky CBC;[Citace je zapotřebí ] A citováno počet krevních destiček je užitečná následná studie[16]
- Uštknutí[17]
- Niacin toxicita[18]
- Lyme nemoc[19]
- Trombocytaferéza (nazývané také trombocyty)[Citace je zapotřebí ]
- Niemann – Pickova choroba[20][21]
Diagnóza
Mohou zahrnovat laboratorní testy na trombocytopenii Plný počet krvinek, jaterní enzymy, funkce ledvin, vitamin B12 úrovně, kyselina listová úrovně, rychlost sedimentace erytrocytů a nátěr periferní krve. Pokud příčina nízkého počtu krevních destiček zůstává nejasná, a biopsie kostní dřeně se obvykle doporučuje rozlišovat případy snížené tvorby krevních destiček od případů periferní destrukce krevních destiček.[22]
Trombocytopenie u hospitalizovaných alkoholiků může být způsobena zvětšení sleziny, nedostatek folátu a nejčastěji přímý toxický účinek alkoholu na produkci, dobu přežití a funkci krevních destiček.[23] Počet krevních destiček začíná stoupat po 2 až 5 dnech abstinence od alkoholu. Tento stav je obecně benigní a klinicky významné krvácení je vzácné.[Citace je zapotřebí ]
U těžké trombocytopenie může studie kostní dřeně určit počet, velikost a zralost megakaryocyty. Tyto informace mohou identifikovat neúčinnou produkci krevních destiček jako příčinu trombocytopenie a současně vyloučit proces maligního onemocnění.[24]
Léčba
Léčba se řídí závažností a konkrétní příčinou onemocnění. Léčba se zaměřuje na odstranění základního problému, ať už to znamená vysazení léků, u nichž existuje podezření, že jej způsobují, nebo léčba základní sepse. Diagnostiku a léčbu závažné trombocytopenie obvykle řídí a hematolog. Kortikosteroidy lze použít ke zvýšení produkce krevních destiček. Uhličitan lithný nebo folát lze také použít ke stimulaci produkce krevních destiček v kostní dřeni.[25]
Transfuze krevních destiček
Transfuze krevních destiček může být doporučeno lidem, kteří mají nízký počet krevních destiček v důsledku trombocytopenie.[26]
Trombotická trombocytopenická purpura
Léčba trombotická trombocytopenická purpura (TTP) je lékařská pohotovost, protože související hemolytická anémie a aktivace krevních destiček může vést k selhání ledvin a změnám úrovně vědomí. Léčba TTP přinesla revoluci v 80. letech 20. století při aplikaci plazmaferéza. Podle Furlan-Tsai hypotéza,[27] tato léčba funguje odstraněním protilátky proti von Willebrandův faktor -odštěpení proteáza ADAMTS-13. Procedura plazmaferézy také přidává aktivní proteázu ADAMTS-13 bílkoviny pacientovi, obnovení normální úrovně multimerů von Willebrandova faktoru. Pacienti s perzistentními protilátkami proti ADAMTS-13 nemusí vždy projevovat TTP a samotné tyto protilátky nestačí k vysvětlení, jak zachází plazmaferéza s TTP.[28]
Imunitní trombocytopenická purpura
Mnoho případů imunitní trombocytopenická purpura (ITP), také známá jako idiopatická trombocytopenická purpura, může být ponechána neléčená a spontánní remise (zejména u dětí) není neobvyklá. Počty pod 50 000 jsou však obvykle sledovány pravidelnými krevními testy a ti s počty pod 10 000 jsou obvykle léčeni, protože riziko závažného spontánního krvácení je vysoké při tak nízkém počtu krevních destiček. Obvykle je také léčen každý pacient, u kterého se vyskytnou příznaky závažného krvácení. Prahová hodnota pro léčbu ITP se od 90. let snížila; hematologové Uvědomte si, že pacienti zřídka spontánně krvácí s počtem krevních destiček vyšším než 10 000, i když byly zdokumentovány výjimky z tohoto pozorování.[29][30]
Analogy trombopoetinu byly rozsáhle testovány na léčbu ITP. Tito agenti dříve prokázali slib, ale bylo zjištěno, že stimulují protilátky proti endogenní trombopoetin nebo vést k trombóza. Romiplostim (obchodní název Nplate, dříve AMG 531) byl shledán bezpečným a účinným pro léčbu ITP u refrakterních pacientů, zejména těch, kteří relaps po splenektomii.[31]
Trombocytopenie vyvolaná heparinem
Ukončení léčby heparinem je zásadní v případě heparinem indukované trombocytopenie (HIT). Kromě toho však kliničtí lékaři obecně léčí, aby se vyhnuli trombóze.[32] Léčba může zahrnovat a přímý inhibitor trombinu, jako lepirudin nebo argatroban. jiný ředidla krve někdy používané v tomto nastavení patří bivalirudin a fondaparinux. Transfuze krevních destiček nejsou běžně používány k léčbě HIT, protože primárním problémem je trombóza, ne krvácení.[33] Warfarin se nedoporučuje, dokud se krevní destičky nenormalizují.[33]
Vrozená amegakaryocytová trombocytopenie
Transplantace kostní dřeně / kmenových buněk jsou jedinými známými léky na toto genetické onemocnění. Časté transfuze krevních destiček jsou nutné, aby pacient nemohl krvácet před smrtí před provedením transplantace, i když tomu tak není vždy.[34]
Lidské destičky odvozené z pluripotentních kmenových buněk
Lidskými destičkami získanými z pluripotentních kmenových buněk je technologie, kterou v současné době zkoumá soukromý sektor, ve spojení s Orgán pro pokročilý biomedicínský výzkum a vývoj a Americké ministerstvo zdravotnictví a sociálních služeb, které by vytvářely krevní destičky mimo lidské tělo.[35]
Novorozenecká trombocytopenie
Trombocytopenie postihuje několik novorozenců a její prevalence na novorozeneckých jednotkách intenzivní péče je vysoká. Normálně je mírný a vyřeší se bez následků. Většina případů postihuje předčasně narozené děti a je výsledkem placentární nedostatečnosti a / nebo hypoxie plodu. Jiné příčiny, jako je aloimunita, genetika, autoimunita a infekce, jsou méně časté.[36]
Trombocytopenie, která začíná po prvních 72 hodinách od narození, je často výsledkem základního onemocnění sepse nebo nekrotizující enterokolitida.[36] V případě infekce PCR testy mohou být užitečné pro rychlou identifikaci patogenů a detekci genů rezistence na antibiotika. Mezi možné patogeny patří viry (např. cytomegalovirus,[36] virus zarděnky,[36] HIV[36]), bakterie (např. Staphylococcus spp.,[37] Enterococcus spp.,[37] Streptococcus agalactiae,[36] Listeria monocytogenes,[36] Escherichia coli,[36][37] Haemophilus influenzae,[36] Klebsiella pneumoniae,[37] Pseudomonas aeruginosa,[37][38] Yersinia enterocolitica[38]), houby (např. Candida spp.[37]), a Toxoplasma gondii.[36] Závažnost trombocytopenie může korelovat s typem patogenu; některé výzkumy naznačují, že nejzávažnější případy souvisejí s houbovými nebo Gramnegativní bakteriální infekce.[37] Patogen může být přenášen během[39] nebo před narozením, do kojení,[40][41][42] nebo během transfuze.[43] Interleukin-11 je zkoumán jako lék k léčbě trombocytopenie, zejména v případech sepse nebo nekrotizující enterokolitida (NEC).[36]
Reference
- ^ A b C "Trombocytopenie". Národní institut srdce, plic a krve. Citováno 4. ledna 2018.
- ^ Deutschman, Clifford S .; Neligan, Patrick J. (2010). Praxe kritické péče založená na důkazech. Elsevier Health Sciences. ISBN 978-1416054764. Citováno 2015-04-30.
- ^ "Počet krevních destiček: MedlinePlus Medical Encyclopedia". www.nlm.nih.gov. Citováno 2015-05-01.
- ^ „Co je to trombocytopenie? - NHLBI, NIH“. www.nhlbi.nih.gov. Citováno 2015-05-01.
- ^ Schafer AI (březen 2004). "Trombocytóza". N. Engl. J. Med. 350 (12): 1211–9. doi:10.1056 / NEJMra035363. PMID 15028825.
- ^ "Trombocytémie a trombocytóza | NHLBI, NIH". www.nhlbi.nih.gov. Citováno 5. srpna 2020.
- ^ A b C Bhatia, M.P.S. „B.E. Project on Platlet Count Using Techniques Techniques“ (PDF). BTP_Report. Citováno 30. listopadu 2014.
- ^ Houghton, Andrew R .; Gray, David (2010). Chamberlainovy příznaky a příznaky v klinické medicíně, 13. vydání, Úvod do lékařské diagnostiky. CRC Press. ISBN 9780340974254. Citováno 2015-05-01.
- ^ Interpretace příznaků a příznaků. Lippincott Williams & Wilkins. 2007. str. 293. ISBN 9781582556680.
- ^ Rosdahl, Caroline Bunker; Kowalski, Mary T. (2008). Učebnice základního ošetřovatelství. Lippincott Williams & Wilkins. ISBN 9780781765213. Citováno 2015-05-01.
- ^ „Co způsobuje trombocytopenii?“. Národní institut srdce, plic a krve. Citováno 4. prosince 2014.
- ^ Fiebach, Nicholas H .; Barker, Lee Randol; Burton, John Russell; Zieve, Philip D. (2007). Principy ambulantní medicíny. Lippincott Williams & Wilkins. ISBN 9780781762274. Citováno 2015-04-30.
- ^ Almazni I, Stapley R, Morgan NV (2019) Inherited Thrombocytopenia: Update on genes and genet varianty that could be associated with krvácení. Přední Cardiovasc Med
- ^ Rodak, Bernadette F .; Fritsma, George A .; Keohane, Elaine (2013). Hematologie: Klinické principy a aplikace. Elsevier Health Sciences. ISBN 9780323292696. Citováno 2015-04-30.
- ^ Gresele, Paolo; Fuster, Valentin; Lopez, Jose A .; Page, Clive P .; Vermylen, Jos (2007). Trombocyty při hematologických a kardiovaskulárních poruchách: Klinická příručka. Cambridge University Press. ISBN 9781139468763. Citováno 2015-04-30.
- ^ Tan, GC; Stalling, M; Dennis, G; Nunez, M; Kahwash, SB (2016). „Pseudothrombocytopenie v důsledku shlukování krevních destiček: kazuistika a krátký přehled literatury“. Kazuistiky v hematologii. 2016: 1–4. doi:10.1155/2016/3036476. PMC 5164902. PMID 28044112.
- ^ Waldmann, Carl; Soni, Neil; Rhodes, Andrew (2008). Oxford Desk Reference: Kritická péče. Oxford University Press. ISBN 9780199229581. Citováno 2015-05-01.
- ^ Dart, Richard C. (2004). Lékařská toxikologie. Lippincott Williams & Wilkins. ISBN 9780781728454. Citováno 2015-05-01.
- ^ Greer, John P .; Arber, Daniel A .; Glader, Bertil; List, Alan F .; Means, Robert T .; Paraskevas, Frixos; Rodgers, George M. (2013). Wintrobeova klinická hematologie. Lippincott Williams & Wilkins. ISBN 9781469846224. Citováno 2015-05-01.
- ^ "Niemann-Pickova choroba". Genetická domácí reference.
- ^ https://www.mayoclinic.org/diseases-conditions/niemann-pick/symptoms-causes/syc-20355887
- ^ „Jak je diagnostikována trombocytopenie? - NHLBI, NIH“. www.nhlbi.nih.gov. Citováno 2015-05-19.
- ^ Lieber, Charles S. (2012). Lékařské a výživové komplikace alkoholismu: mechanismy a management. Springer Science & Business Media. ISBN 9781461533207.
- ^ Hillyer, Christopher D .; Abrams, Charles S .; Shaz, Beth H .; Roshal, Michail; Zimring, James C .; Abshire, Thomas C. (2009). Transfuzní medicína a hemostáza: klinické a laboratorní aspekty. Elsevier. ISBN 9780080922300. Citováno 2015-05-01.
- ^ Lawrence, Peter F .; Bell, Richard M .; Dayton, Merril T. (2012-10-31). Základy obecné chirurgie. Lippincott Williams & Wilkins. ISBN 9780781784955.
- ^ Estcourt, Lise J; Malouf, Reem; Hopewell, Sally; Doree, Carolyn; Van Veen, Joost (2018-04-30). Cochrane Haematological Malignancies Group (ed.). „Použití transfuzí krevních destiček před lumbálními punkcemi nebo epidurální anestezií k prevenci komplikací u lidí s trombocytopenií“. Cochrane Database of Systematic Reviews. 4: CD011980. doi:10.1002 / 14651858.CD011980.pub3. PMC 5957267. PMID 29709077.
- ^ Chapman, Kent; Seldon, Michael; Richards, Ross (2012). „Trombotické mikroangiopatie, trombotická trombocytopenická purpura a ADAMTS-13“. Semináře o trombóze a hemostáze. 38 (1): 47–54. doi:10.1055 / s-0031-1300951. PMID 22314603.
- ^ „Jak se léčí trombotická trombocytopenická purpura? - NHLBI, NIH“. www.nhlbi.nih.gov. Citováno 2015-05-20.
- ^ Thrombocytopenic Purpura: New Insights for the Healthcare Professional: Edition Edition: ScholarlyPaper. ScholarlyEditions. 2013-07-22. ISBN 9781481662420.
- ^ „Idiopatická trombocytopenická purpura (ITP): MedlinePlus Medical Encyclopedia“. www.nlm.nih.gov. Citováno 2015-05-20.
- ^ "Nplate (romiplostim) pro subkutánní injekci". www.fda.gov. Citováno 2015-05-02.
- ^ Warkentin, Theodore E .; Greinacher, Andreas (2007-07-23). Trombocytopenie vyvolaná heparinem. CRC Press. ISBN 9781439826423.
- ^ A b Ahmed, já; Majeed, A; Powell, R (2007). „Heparinem indukovaná trombocytopenie: aktualizace diagnózy a léčby“. Postgraduální lékařský deník. 83 (983): 575–582. doi:10.1136 / pgmj.2007.059188. ISSN 0032-5473. PMC 2600013. PMID 17823223.
- ^ Smit-Sibinga, C. Th (2010-05-10). Neonatologie a krevní transfuze. Springer Science & Business Media. ISBN 9780387236001.
- ^ Clark, Douglas (02.10.2019). „Nová technologie může pomoci připravit na mimořádné události“. Zprávy o připravenosti na vlast. Citováno 2019-10-23.
- ^ A b C d E F G h i j k Roberts, já; Murray, N.A. (2003). "Novorozenecká trombocytopenie: příčiny a léčba". Archiv nemoci v dětství: Fetální a novorozenecké vydání. 88 (5): F359–64. doi:10.1136 / fn.88.5.F359. ISSN 1468-2052. PMC 1721612. PMID 12937037.
- ^ A b C d E F G Guida, JD; Kunig, AM; Leef, KH; McKenzie, SE; Paul, DA (2003). „Počet krevních destiček a sepse u novorozenců s velmi nízkou porodní hmotností: existuje odpověď specifická pro daný organismus?“. Pediatrie. 111 (6 Pt 1): 1411–15. doi:10.1542 / peds.111.6.1411. PMID 12777561.
- ^ A b Pacifico, L; Chiesa, C; Mirabella, S; Panero, A; Midulla, M (1987). „Časný nástup Pseudomonas aeruginosa sepsis a neonatální infekce Yersinia enterocolitica: jedinečná kombinace u předčasně narozeného dítěte“. European Journal of Pediatrics. 146 (2): 192–93. doi:10.1007 / BF02343233. PMID 3569360. S2CID 20198866.
- ^ Rempen, A; Martius, J; Hartmann, AA; Wecker, I (1987). „Rychlost přenosu Ureaplasma urealyticum, Mycoplasma spp., Gardnerella vaginalis, B-streptokoků, Candida spp. A Chlamydia trachomatis z matky na novorozence“. Archivy gynekologie a porodnictví. 241 (3): 165–70. doi:10.1007 / BF00931313. PMID 3324978. S2CID 11251976.
- ^ Olver, WJ; Bond, DW; Boswell, TC; Watkin, SL (2000). „Novorozenecké streptokokové onemocnění skupiny B spojené s infikovaným mateřským mlékem“. Archiv nemoci v dětství: Fetální a novorozenecké vydání. 83 (1): F48–49. doi:10.1136 / fn.83.1.F48. PMC 1721104. PMID 10873172.
- ^ Kotiw, M; Zhang, GW; Daggard, G; Reiss-Levy, E; Tapsall, JW; Numa, A (2003). „Pozdní a opakované novorozenecké streptokokové onemocnění skupiny B spojené s přenosem do mateřského mléka“. Dětská a vývojová patologie. 6 (3): 251–56. doi:10.1007 / s10024-001-0276-r. PMID 12687430. S2CID 20696142.
- ^ Gastelum, DT; Dassey, D; Mascola, L; Yasuda, LM (2005). „Přenos komunitně způsobeného meticilinu rezistentního Staphylococcus aureus z mateřského mléka na novorozenecké jednotce intenzivní péče“. The Pediatric Infectious Disease Journal. 24 (12): 1122–24. doi:10.1097 / 01.inf.0000189983.71585.30. PMID 16371885.
- ^ Jagielski, Marek; Rastawicki, Waldemar; Kałużewski, Stanisław; Gierczyński, Rafał (2007). "Jersinioza - niedoceniana choroba zakaźna" [Yersinióza - nedoceněná infekční onemocnění] (PDF). Przegl Epidemiol (v polštině). 56 (1): 57–64. PMID 12150068. Archivovány od originál (PDF) dne 03.10.2011. Citováno 2011-04-10.
externí odkazy
Klasifikace | |
---|---|
Externí zdroje |
![]() | Scholia má téma profil pro Trombocytopenie. |