Onemocnění Ménétriers - Ménétriers disease - Wikipedia

Nesmí být zaměňována s Meniérová nemoc.
Ménétrierova choroba
Ostatní jménaHypoproteinemická hypertrofická gastropatie
Menetrier.jpg
Biopsie žaludku u Ménétrierovy nemoci, která ukazuje podstatnou hyperplazii jámy, způsobí, že se zdá, že velké skládky jsou pokryty nesčetnými polypy připomínajícími hyperplastické polypy. Muscularis propria je složená struktura ve středu dole.
SpecialitaGastroenterologie

Ménétrierova choroba je vzácné, získané, premaligní onemocnění žaludku charakterizované masivními žaludečními záhyby, nadměrnou produkcí sliznic s výslednou ztrátou bílkovin a malou nebo žádnou produkcí kyselin. Porucha je spojena s nadměrnou sekrecí transformující růstový faktor alfa (TGF-α).[1] Je pojmenována po francouzském lékaři Pierre Eugène Ménétrier, 1859–1935.

Příznaky a symptomy

Jedinci s tímto onemocněním trpí bolestmi v nadbřišku (epigastrickými), občas doprovázenými nevolností, zvracením, ztráta chuti k jídlu, otok, slabost a ztráta hmotnosti. Může dojít k malému množství gastrointestinálního krvácení, které je obvykle způsobeno povrchovými erozemi sliznice; velké množství krvácení je vzácné.[2] U 20% až 100% pacientů se v závislosti na době prezentace objeví a gastropatie, která ztrácí bílkoviny doprovázeno nízký krevní albumin a otok.[2][3]

Příznaky a patologické rysy Ménétrierovy choroby u dětí jsou podobné jako u dospělých, ale onemocnění u dětí je obvykle omezeno samo sebou a často následuje po respirační infekci.[4]

Způsobit

Příčina Ménétrierovy choroby není známa, ale je spojována s HCMV infekce u dětí a H. pylori infekce u dospělých.[5] Navíc byl zaznamenán zvýšený TGF-α v žaludeční sliznici pacientů s tímto onemocněním.[1]

Patologie

U Ménétrierovy choroby je žaludek charakterizován velkými, klikatými žaludečními záhyby na fundusu a těle, přičemž antrum je obvykle ušetřeno, což sliznici dává dlážděný nebo mozkovitý vzhled (podobný mozku).[5] Histologicky je nejcharakterističtějším znakem masivní foveolární hyperplazie (hyperplazie povrchových a žláznatých slizničních buněk).[3] Žlázy jsou podlouhlé a mají vzhled podobný vývrtce a cystická dilatace je běžná. Zánět je obvykle jen mírný, i když některé případy vykazují výraznou intraepiteliální lymfocytózu. Typická je difúzní nebo nerovnoměrná atrofie žláz, zjevná jako hypoplázie parietálních a hlavních buněk.[4]

Přestože jej ICD-10 klasifikuje pod „Jiná gastritida“ (K29.6 ) a lamina propria může obsahovat mírný chronický zánětlivý infiltrát, Ménétrierova choroba se nepovažuje za formu gastritidy.[3] Je spíše považována za jednu ze dvou nejznámějších hypertrofických gastropatií; druhá bytost Zollinger-Ellisonův syndrom.[4]

Diagnóza

CT břicho, koronální část, vykazující charakteristické velké rugal záhyby v žaludku. Cysta je také vidět v játrech.

Velké záhyby žaludku, jak je vidět u Ménétrierovy choroby, jsou snadno detekovatelné rentgenovým zobrazením po baryová kaše nebo endoskopickými metodami. Endoskopie s hlubokou sliznicí biopsie (a cytologie) je nutná ke stanovení diagnózy a vyloučení dalších entit, které se mohou prezentovat podobně. Nediagnostická biopsie může vést k chirurgicky získané biopsii plné tloušťky, aby se vyloučila malignita.[3] Součástí hodnocení by měla být sérologie CMV a helicobacter pylori.

Dvacetičtyřhodinové monitorování pH odhaluje hypochlorhydrii nebo achlorhydrii a test na albumin značený chromem odhaluje zvýšenou ztrátu GI proteinu.[5] Sérum gastrin úrovně budou v normálních mezích.

Mezi další možné příčiny (např. Diferenciální diagnostika) velkých záhybů v žaludku patří: Zollinger-Ellisonův syndrom, rakovina, infekce (cytomegalovirus / CMV, histoplazmóza, syfilis ) a infiltrační poruchy, jako je sarkoidóza.[3]

Léčba

Cetuximab je léčba první linie pro Ménétrierovu chorobu.[2] Cetuximab je a monoklonální protilátka proti receptor epidermálního růstového faktoru (EGFR) a bylo prokázáno, že je účinný při léčbě Ménétrierovy choroby.[6]

Při léčbě stavu bylo použito několik léků s různou účinností. Mezi takové léky patří: anticholinergní látky, prostaglandiny, inhibitory protonové pumpy, prednison, a Antagonisté H2 receptorů. Anticholinergika snižují ztrátu bílkovin. A strava s vysokým obsahem bílkovin je doporučeno nahradit ztrátu bílkovin u pacientů s nízkou hladinou albuminu v krvi (hypoalbuminemie). S vředy objevenými během hodnocení je třeba zacházet standardním způsobem.

Těžké onemocnění s trvalou a podstatnou ztrátou bílkovin navzdory cetuximabu může vyžadovat celkem odstranění žaludku. Mezisoučet gastrektomii provádějí někteří; může to být spojeno s vyšší morbiditou a mortalitou sekundární k obtížnosti získání patentu a dlouhodobé anastomóze mezi normální a hyperplastickou tkání. U dospělých neexistuje FDA schválená léčba jiná než gastrektomie a dieta s vysokým obsahem bílkovin. Cetuximab je schválen pro soucitné použití při léčbě onemocnění.[7]

Pediatrické případy jsou obvykle léčeny na příznaky vymizení nemoci v týdnech až měsících.

Epidemiologie

Průměrný věk nástupu je 40 až 60 let a muži jsou postiženi častěji než ženy.[2] Riziko adenokarcinomu žaludku se zvyšuje u dospělých s Ménétrierovou chorobou.[4][5]

Reference

  1. ^ A b Coffey RJ; et al. (2007). "Onemocnění Menetrier a gastrointestinální stromální tumory: hyperproliferativní poruchy žaludku". J Clin Invest. 117 (1): 70–80. doi:10.1172 / JCI30491. PMC  1716220. PMID  17200708.
  2. ^ A b C d Harrison's Principles of Internal Medicine 19. vydání. McGraw Hill. 08.04.2015. str. 1932. ISBN  978-0071802154.
  3. ^ A b C d E Harrisonův princip interního lékařství, 18e, str. 2459
  4. ^ A b C d Robbins and Cotran, Pathological Basis of Disease, 8e, str. 782
  5. ^ A b C d Kumar a kol., Pathologic Basis of Disease, 2e, str. 768
  6. ^ Burdick JS, Chung E, Tanner G a kol. (Prosinec 2000). „Léčba Ménétrierovy choroby monoklonální protilátkou proti receptoru epidermálního růstového faktoru“. N. Engl. J. Med. 343 (23): 1697–701. doi:10.1056 / NEJM200012073432305. PMID  11106719.
  7. ^ Fiske, W. H .; Tanksley, J .; Nam, K. T .; Goldenring, J. R .; Slebos, R. J. C .; Liebler, D. C .; Abtahi, A. M .; La Fleur, B .; Ayers, G. D .; Lind, C. D .; Washington, M. K .; Coffey, R. J. (25. listopadu 2009). „Účinnost cetuximabu při léčbě Menetrierovy nemoci“. Science Translational Medicine. 1 (8): 8ra18. doi:10.1126 / scitranslmed.3000320. PMC  3638759. PMID  20368185.

externí odkazy

Klasifikace
Externí zdroje