Tauopatie - Tauopathy

Postup alternativní medicíny podobný homeopatii viz tautopatie.
Tauopatie
Taupathy.svg
Schéma normálu mikrotubul a jeden postižený tauopatií
SpecialitaNeurologie  Upravte to na Wikidata

Tauopatie patří do třídy neurodegenerativní onemocnění zahrnující agregaci tau protein na neurofibrilární nebo gliofibrilární spleti (NFT) v lidském mozku. Splety jsou tvořeny hyperfosforylace z mikrotubul protein známý jako tau, což způsobí, že se protein oddělí od mikrotubulů a vytvoří nerozpustné agregáty.[1] (Tyto agregace se také nazývají spárovaná spirálová vlákna.) Mechanismus tvorby spleti není dobře znám a zda jsou spletence primární příčinou Alzheimerova choroba nebo hrát okrajovou roli není známa.

Detekce a zobrazování

Post mortem
Tau spleti jsou mikroskopicky vidět ve zabarvených vzorcích mozku.
Pre-mortem
U žijících pacientů lze místa spleti tau zobrazit pomocí a PET skenování pomocí vhodného radioemisního činidla.[2]

Alzheimerova choroba

Abnormální akumulace tau protein v neuronální buněčná těla (šipka) a neuronální rozšíření (šipka) v neokortex pacienta, který zemřel na Alzheimerovu chorobu. Pruh = 25 mikronů (0,025 milimetrů).

Neurofibrilární spleť poprvé popsal Alois Alzheimer u jednoho z jeho pacientů trpících Alzheimerova choroba (INZERÁT). Splety jsou považovány za sekundární tauopatii. AD je také klasifikován jako amyloidóza kvůli přítomnosti senilní plaky.[3]

Když se tau stane hyperfosforylovaným, protein se oddělí od mikrotubulů v axonech.[4] Poté se tau špatně poskládá a protein se začne agregovat, což nakonec vytvoří neurofibrilární spletence pozorované u pacientů s Alzheimerovou chorobou.[1] Mikrotubuly také destabilizují, když je tau disociován. Kombinace neurofibrilárních spleti a destabilizovaných mikrotubulů vede k narušení procesů, jako je axonální transport a neurální komunikace.[5]

Stupeň zapojení NFT do AD je definován Braakovy etapy. Braakovy etapy I a II se používají, když je postižení NFT omezeno hlavně na transentorinální oblast mozku, stádia III a IV, kdy je také postižení limbický regiony jako hipokampus, a V a VI, když existuje rozsáhlá neokortikální účast. To by nemělo být zaměňováno s mírou senilní deska zapojení, které postupuje jinak.[6]

Jiné nemoci

V obou Pickova nemoc a kortikobazální degenerace, proteiny tau jsou ukládány jako inkluzní tělíska v oteklých nebo „balónkových“ neuronech.[nutná lékařská citace ]

Argyrofilní onemocnění zrn (AGD), další typ demence,[18][19][20] se vyznačuje mikroskopickým vyšetřením mozkové tkáně množstvím argyrofilních zrn a stočených těl.[21] Někteří to považují za druh Alzheimerova choroba.[21] Může koexistovat s jinými tauopatii, jako je progresivní supranukleární obrna a kortikobazální degenerace,[3] a také Pickova nemoc.[22]

Tauopatie se často překrývají synucleinopathies, pravděpodobně kvůli interakci mezi synukleiny a tau proteiny.[23]

Nealzheimerovy tauopatie jsou někdy seskupeny jako „Pickův komplex"kvůli jejich spojení s frontotemporální demence nebo frontotemporální lobární degenerace.[24]

Viz také

Reference

  1. ^ A b Goedert M, Spillantini MG (květen 2017). „Šíření agregátů Tau“. Molekulární mozek. 10 (1): 18. doi:10.1186 / s13041-017-0298-7. PMC  5450399. PMID  28558799.
  2. ^ Alzheimerova 'tau' bílkovina daleko předčí amyloid v předpovědi mýtného na mozkové tkáni
  3. ^ A b C Dickson DW (srpen 2009). „Neuropatologie nealzheimerových degenerativních poruch“. International Journal of Clinical and Experimental Pathology. 3 (1): 1–23. PMC  2776269. PMID  19918325.
  4. ^ Wang JZ, Xia YY, Grundke-Iqbal I, Iqbal K (2013). "Abnormální hyperfosforylace tau: místa, regulace a molekulární mechanismus neurofibrilární degenerace". Journal of Alzheimer's Disease. 33 Suppl 1: S123-39. doi:10.3233 / JAD-2012-129031. PMID  22710920.
  5. ^ Wang Y, Mandelkow E (leden 2016). "Tau ve fyziologii a patologii". Recenze přírody. Neurovědy. 17 (1): 5–21. doi:10.1038 / nrn.2015.1. PMID  26631930. S2CID  30614958.
  6. ^ Braak H, Braak E (1991). „Neuropatologické stádium změn souvisejících s Alzheimerovou chorobou“. Acta Neuropathologica. 82 (4): 239–59. doi:10.1007 / BF00308809. PMID  1759558. S2CID  668690.
  7. ^ Santa-Maria I, Haggiagi A, Liu X, Wasserscheid J, Nelson PT, Dewar K, Clark LN, Crary JF (listopad 2012). „Haplotyp MAPT H1 je spojen s demencí převládající v spleti“. Acta Neuropathologica. 124 (5): 693–704. doi:10.1007 / s00401-012-1017-1. PMC  3608475. PMID  22802095.
  8. ^ Jellinger KA, Attems J (únor 2007). „Neurofibrilární spleť převládající demence: srovnání s klasickou Alzheimerovou chorobou“. Acta Neuropathologica. 113 (2): 107–17. doi:10.1007 / s00401-006-0156-7. PMID  17089134. S2CID  5655388.
  9. ^ McKee AC, Cairns NJ, Dickson DW, Folkerth RD, Keene CD, Litvan I, Perl DP, Stein TD, Vonsattel JP, Stewart W, Tripodis Y, Crary JF, Bieniek KF, Dams-O'Connor K, Alvarez VE, Gordon WA (leden 2016). „První konsenzuální setkání NINDS / NIBIB k definování neuropatologických kritérií pro diagnostiku chronické traumatické encefalopatie“ (PDF). Acta Neuropathologica. 131 (1): 75–86. doi:10.1007 / s00401-015-1515-z. PMC  4698281. PMID  26667418.
  10. ^ Roberts GW (1988). „Imunocytochemie neurofibrilárních spleti u demence pugilistica a Alzheimerovy choroby: důkazy o běžné genezi“. Lanceta. 2 (8626–8627): 1456–8. doi:10.1016 / S0140-6736 (88) 90934-8. PMID  2904573. S2CID  32662671.
  11. ^ Williams DR, Lees AJ (březen 2009). „Progresivní supranukleární obrna: klinicko-patologické koncepty a diagnostické problémy“. Lancet. Neurologie. 8 (3): 270–9. doi:10.1016 / S1474-4422 (09) 70042-0. PMID  19233037. S2CID  1417930.
  12. ^ Selkoe DJ, Podlisny MB (2002). „Dešifrování genetického základu Alzheimerovy choroby“. Roční přehled genomiky a lidské genetiky. 3: 67–99. doi:10.1146 / annurev.genom.3.022502.103022. PMID  12142353.
  13. ^ Hof PR, Nimchinsky EA, Buée-Scherrer V, Buée L, Nasrallah J, Hottinger AF, Purohit DP, Loerzel AJ, Steele JC, Delacourte A (1994). „Amyotrofická laterální skleróza / parkinsonismus-demence z Guamu: kvantitativní neuropatologie, imunohistochemická analýza zranitelnosti neuronů a srovnání s příbuznými neurodegenerativními poruchami“. Acta Neuropathologica. 88 (5): 397–404. doi:10.1007 / BF00389490. PMID  7847067. S2CID  2821768.
  14. ^ Brat DJ, Gearing M, Goldthwaite PT, Wainer BH, Burger PC (červen 2001). „Neuropatologie spojená s Tau v nádorech gangliových buněk se zvyšuje s věkem pacientů, ale zdá se, že nesouvisí s genotypem ApoE.“ Neuropatologie a aplikovaná neurobiologie. 27 (3): 197–205. doi:10.1046 / j.1365-2990.2001.00311.x. PMID  11489139. S2CID  36482221.
  15. ^ Halper J, Scheithauer BW, Okazaki H, Laws ER (červenec 1986). „Meningio-angiomatóza: zpráva o šesti případech se zvláštním zřetelem na výskyt neurofibrilárních spleti“. Journal of Neuropathology and Experimental Neurology. 45 (4): 426–46. doi:10.1097/00005072-198607000-00005. PMID  3088216. S2CID  663552.
  16. ^ Paula-Barbosa MM, Brito R, Silva CA, Faria R, Cruz C (listopad 1979). „Neurofibrilární změny v mozkové kůře pacienta se subakutní sklerotizující panencefalitidou (SSPE)“. Acta Neuropathologica. 48 (2): 157–60. doi:10.1007 / BF00691159. PMID  506699. S2CID  36105401.
  17. ^ Wisniewski K, Jervis GA, Moretz RC, Wisniewski HM (březen 1979). „Alzheimerova neurofibrilární soustava při jiných onemocněních, než je senilní a presenilní demence“. Annals of Neurology. 5 (3): 288–94. doi:10,1002 / analog. 410050311. PMID  156000. S2CID  25649751.
  18. ^ Ferrer I, Santpere G, van Leeuwen FW (červen 2008). „Argyrofilní choroba obilí“. Mozek. 131 (Pt 6): 1416–32. doi:10.1093 / mozek / awm305. PMID  18234698.
  19. ^ Josephs KA, Whitwell JL, Parisi JE, Knopman DS, Boeve BF, Geda YE, Jack CR, Petersen RC, Dickson DW (duben 2008). „Argyrofilní zrna: zřetelné onemocnění nebo aditivní patologie?“. Neurobiologie stárnutí. 29 (4): 566–73. doi:10.1016 / j.neurobiolaging.2006.10.032. PMC  2727715. PMID  17188783.
  20. ^ Wallon D, Sommervogel C, Laquerrière A, Martinaud O, Lecourtois M, Hannequin D (duben 2010). „[Argyrofilní onemocnění obilí: synergická složka demence?]“ [Argyrofilní onemocnění obilí: synergická složka demence?]. Revue Neurologique (francouzsky). 166 (4): 428–32. doi:10.1016 / j.neurol.2009.10.012. PMID  19963233.
  21. ^ A b Tolnay M, Monsch AU, Staehelin HB, Probst A (květen 1999). „[Argyrofilní choroba zrn: diferenciace od Alzheimerovy choroby]“. Der Pathologe. 20 (3): 159–68. doi:10,1007 / s002920050339. PMID  10412175. S2CID  2026154.
  22. ^ Jellinger KA (duben 1998). "Demence se zrny (argyrofilní onemocnění zrna)". Patologie mozku. 8 (2): 377–86. doi:10.1111 / j.1750-3639.1998.tb00161.x. PMID  9546294. S2CID  22872309.
  23. ^ Moussaud S, Jones DR, Moussaud-Lamodière EL, Delenclos M, Ross OA, McLean PJ (říjen 2014). „Alfa-synuklein a tau: spoluhráči v neurodegeneraci?“. Molekulární neurodegenerace. 9: 43. doi:10.1186/1750-1326-9-43. PMC  4230508. PMID  25352339.
  24. ^ Kertesz A, McMonagle P, Jesso S (listopad 2011). "Extrapyramidové syndromy při frontotemporální degeneraci". Journal of Molecular Neuroscience. 45 (3): 336–42. doi:10.1007 / s12031-011-9616-1. PMID  21887521. S2CID  13315112.

externí odkazy

Klasifikace