Encephalitis lethargica - Encephalitis lethargica
Tento článek má několik problémů. Prosím pomozte zlepšit to nebo diskutovat o těchto otázkách na internetu diskusní stránka. (Zjistěte, jak a kdy tyto zprávy ze šablony odebrat) (Zjistěte, jak a kdy odstranit tuto zprávu šablony)
|
Encephalitis lethargica | |
---|---|
Ostatní jména | Nellysova choroba; Economova choroba |
Mozková tkáň opice infikované E. lethargica, jak je vidět pod mikroskopem (od von Economo's Die Encephalitis lethargica (1918)) | |
Specialita | Infekční nemoc |
Příčiny | Neznámý |
Frekvence | Neznámý |
Encephalitis lethargica je atypická forma encefalitida. Také známý jako "spavá nemoc„nebo“ospalá nemoc" (odlišný od tsetse létat - vysíláno spavá nemoc ), byl poprvé popsán v roce 1917 neurologem Constantin von Economo[1][2] a patolog Jean-René Cruchet.[3]
Nemoc útočí na mozek a některé oběti jsou ve stavu podobném soše, bez řeči a nehybné.[4] V letech 1915 až 1926[5] an epidemický encefalitidy lethargica se rozšířilo po celém světě. Bylo postiženo téměř pět milionů lidí, z nichž třetina zemřela v akutních stádiích.[Citace je zapotřebí ] Mnoho z těch, kteří přežili, se nikdy nevrátilo ke své předmorbidní síle.
Byli by při vědomí a při vědomí - přesto by nebyli úplně vzhůru; celý den nehybně a bez řeči seděli na svých židlích a zcela jim chyběla energie, popud, iniciativa, motiv, chuť k jídlu, afekt nebo touha; registrovali to, co se o nich dělo, bez aktivní pozornosti a s hlubokou lhostejností. Nepřenášeli ani nepociťovali pocit života; byli nepodstatní jako duchové a pasivní jako zombie.[6]
Od té doby nebyl hlášen žádný opakovaný výskyt epidemie, i když stále se vyskytují ojedinělé případy.[7][8]
Příznaky a symptomy
Encefalitida lethargica se vyznačuje vysokou horečka, bolest krku, bolest hlavy, letargie, dvojité vidění, opožděná fyzická a duševní reakce, inverze spánku a katatonie.[4][9] V závažných případech mohou pacienti vstoupit do a kóma -jako stát (akinetický mutismus ).[Citace je zapotřebí ] Pacienti mohou také zaznamenat abnormální stav oko pohyby („okulogyrické krize“),[10] Parkinsonismus slabost horní části těla, bolesti svalů, třes, ztuhlost krku a změny chování včetně psychóza.[Citace je zapotřebí ] Klazomania (zpěv tic ) je někdy přítomen.[11]
Způsobit
Příčiny encefalitidy lethargica jsou nejisté.[12]
Některé studie zkoumaly jeho původ v autoimunitní Odezva,[4] a samostatně nebo v souvislosti s imunitní odpovědí vazby na patologické stavy infekčních onemocnění - virové a bakteriální,[4] např. v případě chřipky, kde je zřejmá souvislost s encefalitidou.[13] Postencefalitický parkinsonismus bylo jasně zdokumentováno, že následovalo vypuknutí encefalitidy lethargica po 1918 chřipková pandemie; důkazy o virové příčině Parkinsonových symptomů jsou nepřímé (epidemiologické a hledání chřipky antigeny u pacientů s encefalitidou lethargica), zatímco důkazy argumentující proti této příčině jsou negativní druh (např. nedostatek virová RNA v postencefalitickém parkinsonském mozkovém materiálu).[13]Při přezkumu vztahu mezi chřipkou a encefalitidou letargica (EL) dospěl McCall a spolupracovníci k roku 2008 k závěru, že zatímco „případ chřipky [je] méně rozhodující, než je v současné době vnímán… existuje jen málo přímých důkazů podporujících chřipku v etiologii EL „“ a „téměř 100 let po epidemii EL zůstává její etiologie záhadná.“[8] Zatímco tedy názory na vztah encefalitidy letargiky k chřipce zůstávají rozděleny, převaha literatury se jeví skeptická.[8][14]
Německý neurolog Felix Stern, který během 20. let vyšetřoval stovky pacientů s encefalitidou lethargica, poukázal na to, že encefalitida letargica se typicky vyvinula v průběhu času. Na počátku příznaku by dominovala ospalost nebo bdělost. Druhý příznak by vedl k okulogyrická krize. Třetím příznakem by bylo uzdravení, po kterém by následoval příznak podobný Parkinsonově chorobě. Pokud Sternovi pacienti sledovali tento průběh nemoci, diagnostikoval jim encefalitidu lethargica. Stern měl podezření, že encefalitida lethargica je blízko obrny bez důkazů. Přesto experimentoval s rekonvalescentní sérum přeživších po prvním akutním příznaku. Očkoval pacienty s příznaky v rané fázi a řekl jim, že by to mohlo být úspěšné. Stern je autorem definitivní knihy 20. let Die Epidemische Encephalitis (1920 a 2. vydání, 1928). Stern byl během toho veden k sebevraždě druhá světová válka německým státem, jeho výzkum zapomenut.[15]
V roce 2010, v rozsáhlém souhrnu Oxford University Press, který hodnotil historické a současné pohledy na EL, jeho redaktor Joel Vilensky z Lékařská fakulta univerzity v Indianě, cituje Pool z roku 1930, který uvádí: „musíme přiznat, že etiologie je stále nejasná, původce stále neznámý, patologická hádanka stále nevyřešena…“, a od tohoto data vydání dále nabízí následující závěr:
Řeší současný svazek „hádanku“ EL, která ... byla označována jako největší lékařská záhada 20. století? Bohužel ne: ale určitě se zde objevují nájezdy týkající se diagnostiky, patologie a dokonce i léčby. “[16]
Po zveřejnění tohoto přehledu, an enterovirus byl objeven v případech encefalitidy lethargica z epidemie.[17] V roce 2012, Oliver Sacks uznal tento virus jako pravděpodobnou příčinu nemoci.[18] Jiné zdroje navrhly Diplococcus jako příčina.[19]
Dějiny
Události
Retrospektivní diagnóza předběžně naznačuje četné zprávy o encefalitidě letargice v celé historii:
- V roce 1580 byla Evropa zasažena vážnou horečnatou a letargickou nemocí, která vedla k Parkinsonian a další neurologické následky.[20]
- V letech 1673–1675 došlo k obdobné závažné epidemii v Londýn, který Thomas Sydenham popsáno jako „febris comatosa“.[20]
- V roce 1695 přišla 20letá žena Německo zkušený okulogyrické krize, Parkinsonismus, diplopie, strabismus a další příznaky po útoku na ospalý mozková horečka, jak popsal Dr. Albrecht z Hildesheim.[20]
- V letech 1712–1713, těžká epidemie Schlafkrankheit (encephalitis lethargica) došlo v Tübingen, Německo, následovaná v mnoha případech trvalou pomalostí pohybu a nedostatkem iniciativy (aboulia ).[20]
- Mezi lety 1750 a 1800 Francie a Německo zažili menší epidemie „coma somnolentum“ s parkinsonskými rysy, včetně hyperkinetické škytavka, myoklonus, chorea, a tiky.
- V letech 1848 až 1882 Paříž - neurolog Jean-Martin Charcot zdokumentováno mnoho ojedinělých případů mladistvých Parkinsonismus, spojený s diplopie, oculogyria, tachypnoe (hyperventilace ), retropulsion, tiky a obsesivní poruchy, které byly téměř jistě post-encefalitického původu.[20]
- V roce 1890 v Itálie, po chřipkové epidemii v letech 1889–1890, těžká epidemie ospalých nemocí (přezdívaná „Nona ") se objevil. Pro pár přeživších z Nona, Parkinsonismus a další následky se vyvinuly téměř ve všech případech.[20]
- V letech 1915 až 1926 došlo k celosvětové pandemii encefalitidy lethargica, která zasáhla téměř 5 milionů lidí a zabila odhadem 1,6 milionu lidí.[Citace je zapotřebí ]
Pandemie z let 1915–1926
V zimě 1916–1917 se náhle objevila „nová“ nemoc Vídeň a dalších městech a během následujících tří let se rychle rozšířila po celém světě. Dřívější zprávy se v celé Evropě objevovaly již v zimě 1915–1916, ale komunikace o této nemoci byla pomalá a chaotická vzhledem k různým projevům příznaků a obtíží při šíření informací za války.[21] Dokud Constantin von Economo identifikoval jedinečný vzor poškození mezi mozky zemřelých pacientů a zavedl sjednocující název encefalitida lethargica, zprávy o proteanské nemoci se objevily pod řadou jmen: botulismus, toxický oftalmoplegie, epidemická strnulost, epidemická letargická encefalitida, akutní polioencefalitida, Heine-Medinova choroba, bulbární paralýza, hysteroidní epilepsie akutní demence a někdy jen „nejasná nemoc s mozkovými příznaky“.[21] Jen deset dní před průlomem von Economo ve Vídni, Jean-René Cruchet popsal čtyřicet případů „subakutní encefalomyelitidy“ ve Francii.[21]
Za deset let, kdy zuřila pandemie, bylo zabito nebo zpustošeno životů téměř pěti milionů lidí. Encephalitis lethargica nabyla nejvirulnější podoby mezi říjnem 1918 a lednem 1919. Pandemie zmizela v roce 1927 tak náhle a záhadně, jak se poprvé objevila.[21] Velká pandemie encefalitidy se shodovala s 1918 chřipková pandemie a je pravděpodobné, že virus chřipky potencoval účinky viru encefalitidy nebo katastroficky snížil jeho odolnost.[21]
Následky
Mnoho pacientů, kteří přežili pandemii z let 1915–1926, se zdálo, že se úplně uzdravili a vrátili se do normálního života. U většiny přeživších se však následně vyvinuly neurologické nebo psychiatrické poruchy, často po letech nebo desetiletích zdánlivě dokonalého zdraví. Post-encefalitické syndromy se velmi lišily: někdy postupovaly rychle, což vedlo k hlubokému postižení nebo smrti; někdy velmi pomalu; někdy postupovali do určitého bodu a pak v tomto bodě zůstali roky nebo desetiletí; a někdy po počátečním náporu remitovali a zmizeli.[22] Postencefalický parkinsonismus je možná nejvíce uznávaným syndromem.[Citace je zapotřebí ]
Diagnóza
Existuje několik navržených diagnostických kritérií pro encefalitidu lethargica. Jeden, který je široce přijímaný, zahrnuje akutní nebo subakutní encefalitické onemocnění, kde byly vyloučeny všechny ostatní známé příčiny encefalitidy. Další diagnostické kritérium, které bylo navrženo v poslední době, říká, že diagnózu encefalitidy lethargica „lze zvážit, pokud stav pacienta nelze připsat žádnému jinému známému neurologickému stavu a pokud vykazuje následující příznaky: Chřipka -jako znamení; hypersomnolence (hypersomnie ), probuditelnost, oftalmoplegie (paralýza svalů, které řídí pohyb oka) a psychiatrické změny. “[23]
Léčba
Moderní léčebné přístupy k encefalitidě letargica zahrnují imunomodulační terapie a léčbu k nápravě konkrétních příznaků.[24]
Dosud existuje jen málo důkazů o konzistentní účinné léčbě v počátečních stádiích, ačkoli někteří pacienti dostávali steroidy viděli zlepšení.[25] Onemocnění se stává progresivním a známky poškození mozku jsou podobné Parkinsonova choroba.[26][potřebuje aktualizaci ]
Léčba je pak symptomatická. Levodopa (L-DOPA) a další antiparkinsonika často vyvolávají dramatické reakce; nicméně, většina lidí dána L- Vylepšení zkušeností s DOPA, která jsou krátkodobá.[27][28]
Pozoruhodné případy
Pozoruhodné případy zahrnují:
- Muriel "Kit" Richardson (rozená Hewitt), první manželka herce sira Ralph Richardson, zemřel na tento stav v říjnu 1942, příznaky se poprvé projevily v letech 1927–28.[Citace je zapotřebí ]
- Spekuluje se o tom Adolf Hitler mohl mít encefalitidu lethargica, když byl mladý dospělý (kromě závažnějšího případu parkinsonismu v pozdějších letech).[29][30][31][32]
- Mervyn Peake (1911–1968), autor Gormenghast knihy, začal jeho pokles směrem k smrti, který byl původně přičítán encefalitidě letargica s příznaky podobnými Parkinsonově chorobě, ačkoli jiní později navrhli, že jeho pokles zdraví a případná smrt mohla být způsobena Demence s Lewyho tělísky.[33][34]
- Ty, které jsou popsány v knize Probuzení britským neurologem Oliver Sacks, který je také natočen do filmu (1991) se stejným názvem.[28]
- Jane Norton Grew Morgan, manželka J. P. Morgan Jr., zemřela na encefalitidu lethargica v roce 1925. V té době ji lékaři přisuzovali encefalitidě nakažení chřipkou během pandemie v roce 1918.[35]
Reference
- ^ Economova choroba na Kdo to pojmenoval?
- ^ von Economo, K. (10. května 1917). „Die Encephalitis lethargica“. Wiener klinische Wochenschrift [Vídeňský klinický týdeník] (v němčině). Lipsko a Vídeň: Franz Deuticke 1918. 30: 581–585.
- ^ Cruchet, R; Moutier, J; Calmettes, A (1917). „Quarante cas d'encéphalomyélite subaiguë“ [čtyřicet případů (subakutní) encefalitidy letargica]. Bull Soc Med Hôp (francouzsky). Paříž. 41: 614–616.
- ^ A b C d Dale, Russell C .; Church, Andrew J .; Surtees, Robert A.H .; Lees, Andrew J .; Adcock, Jane E .; Harding, Brian; Neville, Brian G. R .; Giovannoni, Gavin (2004). „Encephalitis Lethargica Syndrome: 20 New Cases and Evidence of Basal Ganglia Autoimmunity“. Mozek. 127 (1): 21–33. doi:10.1093 / mozek / awh008. PMID 14570817. Citováno 8. prosince 2015.
- ^ "Encephalitis lethargica " na Dorlandův lékařský slovník
- ^ (Pytle 1990, str. 14)
- ^ Stryker Sue B. „Encephalitis lethargica: rezidua chování“. Školní školní bulletin. 22 (1925): 152–157.
- ^ A b C Reid, A.H .; McCall, S .; Henry, J.M .; Taubenberger, J.K. (2001). „Experimentování s minulostí: Enigma von Economo's Encephalitis Lethargica“. J. Neuropathol. Exp. Neurol. 60 (7): 663–670. doi:10.1093 / jnen / 60.7.663. PMID 11444794.
- ^ KOCH, CHRISTOF (březen – duben 2016). "Spánek bez konce". Scientific American Mind. 27 (2): 22–25. doi:10.1038 / scientificamericanmind0316-22.
- ^ Vilensky, J. A.; Goetz, C.G .; Gilman, S. (2006). „Poruchy pohybu spojené s encefalitidou Lethargica: video kompilace“. Mov. Disord. 21 (1. ledna): 1–8. doi:10,1002 / mds.20722. PMID 16200538.
- ^ Jankovic, J .; Mejia, N.I. (2006). „Tiky spojené s jinými poruchami“. Adv. Neurol. 99: 61–8. PMID 16536352.
- ^ McCall, S .; Vilensky, J. A.; Gilman, S .; Taubenberger, J.K. (2008). „Vztah mezi encefalitidou Lethargica a chřipkou: kritická analýza“. J. Neurovirol. 14 (3. května): 177–185. doi:10.1080/13550280801995445. PMC 2778472. PMID 18569452.
- ^ A b Haeman, Jang; Boltz, D .; Sturm-Ramirez, K .; Shepherd, K.R .; Jiao, Y .; Webster, R .; Smeyne, Richard J. (2009). „Vysoce patogenní virus chřipky H5N1 může proniknout do centrálního nervového systému a vyvolat neurozánět a neurodegeneraci“. Sborník Národní akademie věd. 106 (33, 10. srpna): 14063–14068. doi:10.1073 / pnas.0900096106. PMC 2729020. PMID 19667183. Citováno 8. prosince 2015.
- ^ Vilensky, J. A.; Foley, P .; Gilman, S. (2007). „Děti a encefalitida Lethargica: historický přehled“. Pediatr. Neurol. 37 (2. srpna): 79–84. doi:10.1016 / j.pediatrneurol.2007.04.012. PMID 17675021. Citováno 8. prosince 2015.
- ^ „Auf der Spur der Schlaf-Epidemie“. Spektrum.de (v němčině). 2019-01-25. Citováno 2019-01-28.
- ^ Vilensky, J. A.; Gilman, S. (2010). "Úvod". Ve Vilensky, Joel A. (ed.). Encefalitida Lethargica: během a po epidemii. Oxford, ENG: Oxford University Press. 3–7, zejm. 6f. ISBN 978-0190452209. Citováno 8. prosince 2015.
- ^ Dourmashkin, Robert R .; Dunn, Glynis; Castano, Victor; McCall, Sherman A. (01.01.2012). „Důkazy pro enterovirus jako příčinu encefalitidy lethargica“. Infekční nemoci BMC. 12: 136. doi:10.1186/1471-2334-12-136. ISSN 1471-2334. PMC 3448500. PMID 22715890.
- ^ Dopis Olivera Sackse profesorovi Joelovi Vilenskému, 9. září 2012.
- ^ „Tajemství zapomenutého moru“. 27. července 2004 - prostřednictvím news.bbc.co.uk.
- ^ A b C d E F (Pytle 1990 319–321)
- ^ A b C d E (Pytle 1990, s. 12–19)
- ^ (Pytle 1990, s. 20–21)
- ^ Easton, Ava. „Encephalitis Lethargica“. Společnost encefalitidy. Citováno 27. prosince 2017.
- ^ Lopez-Alberola, R; Georgiou, M; Sfakianakis, G.N .; Singer, C .; Papapetropoulos, S. (2009). „Současná encefalitida Lethargica: fenotyp, laboratorní nálezy a výsledky léčby“. J. Neurol. 256 (3. března): 396–404. doi:10.1007 / s00415-009-0074-4. PMID 19412724. S2CID 38388333.
- ^ Blunt, S.B .; Lane, R.J .; Turjanski, N .; Perkin, G.D. (1997). „Klinické rysy a zvládnutí dvou případů encefalitidy Lethargica“. Mov. Disord. 12 (3): 354–359. doi:10,1002 / mds.870120314. PMID 9159730.
- ^ Kohnstamm, P. (1934). „Über die Beteiligung der beiden Schichten der Substantia nigra am Prozeß der Encephalitis epidemica“. J Psychol Neurol (v němčině). 46 (1): 22–37.
- ^ „Informační stránka Encephalitis Lethargica“. Národní institut neurologických poruch a mozkové mrtvice. 9. srpna 2018.
- ^ A b (Pytle 1990 )
- ^ Lieberman, A (duben 1996). „Adolf Hitler měl post-encefalitický parkinsonismus“. Parkinsonismus Relat Disord. 2 (2): 95–103. doi:10.1016/1353-8020(96)00005-3. PMID 18591024.
- ^ Boettcher, L.B .; Bonney, P.A .; Smitherman A.D .; Sughrue, M.E. (2015). „Hitlerův parkinsonismus“. Neurosurgické zaměření. 39 (1. července): E8. doi:10.3171 / 2015.4. FOCUS1563. PMID 26126407.
- ^ Gupta, R; Kim, C; Agarwal, N; Lieber, B & Monaco, E.A. (2015). „Pochopení vlivu Parkinsonovy nemoci na rozhodování Adolfa Hitlera během druhé světové války“. Svět Neurosurg. 84 (5. listopadu): 1447–1452. doi:10.1016 / j.wneu.2015.06.014. PMID 26093359.CS1 maint: používá parametr autoři (odkaz)
- ^ Rosen, Denis (2010). „Recenze:„ Spí: zapomenutá epidemie, která zůstává jednou z největších záhad medicíny “[Molly Caldwell Crosby“. J. Clin. Sleep Med. 6 (3., 15. června): 299. doi:10,5664 / jcsm.27831. PMC 2883045.
- ^ Demetrios J. Sahlas (2003). „Demence s Lewyho těly a neurobehaviorální pokles Mervyn Peake“. Oblouk. Neurol. 60 (6): 889–892. doi:10.1001 / archneur.60.6.889. PMID 12810496.
- ^ McMillan, Roy; Peake (20. července 2011) [1959]. Řezník Sara (ed.). Vydavatelské poznámky k nahrávce k Mervynovi Peakeovi pro „Titus Alone“ (Poznámky k nahrávce / Referenční příručka pro Abridged Audiobook of Titus Alone). Audible.com (PDF, Poznámky k nahrávce) (Zkrácené, ed. Zvuku). Německo: Audioknihy Naxos. p. 7. ISBN 978-184-379-542-1. Citováno 2. května 2018.
Ale hry nebyly finančními vítězi, v které doufal, a v roce 1957 utrpěl další nervové zhroucení. To vedlo ke zjevnějšímu projevu příznaků typu Parkinsonovy nemoci, která se vedle účinků encefalitidy letargica, kterou uzavřel dětství, ho mělo pomalu zabít po více než deset let.
- ^ Chernow, Ron (1990). The House of Morgan: The American Banking Dynasty and the Rise of Modern Finance. USA: Atlantický měsíční tisk. ISBN 0-87113-338-5.
Další čtení
- Pytle, Olivere (1990). Probuzení. Vintage knihy. ISBN 978-0-375-70405-5. OCLC 21910570.
- Pytle O (1983). „Původ‚ Probuzení'". Br. Med. J. (Clin. Res. Ed.). 287 (6409): 1968–1969. doi:10.1136 / bmj.287.6409.1968. PMC 1550182. PMID 6418286.
- Reid, A.H .; McCall, S .; Henry, J.M .; Taubenberger, J.K. (2001). „Experimentování s minulostí: Enigma von Economo's Encephalitis Lethargica“. J. Neuropathol. Exp. Neurol. 60 (7): 663–670. doi:10.1093 / jnen / 60.7.663. PMID 11444794.
- Vilensky, J. A.; Foley, P .; Gilman, S. (2007). „Děti a encefalitida Lethargica: historický přehled“. Pediatr. Neurol. 37 (2. srpna): 79–84. doi:10.1016 / j.pediatrneurol.2007.04.012. PMID 17675021.
- Vilensky, Joel A., ed. (2010). Encefalitida Lethargica: během a po epidemii. Oxford, ENG: Oxford University Press. ISBN 978-0190452209. Citováno 8. prosince 2015.
- Crosby, Molly Caldwell (2010). „Spí: Zapomenutá epidemie, která zůstává jednou z největších záhad medicíny. New York, NY, USA: Penguin / Berkley. Popisuje historii nemoci a epidemii dvacátých lét.
externí odkazy
Klasifikace |
---|
- Národní institut neurologických poruch a mozkové mrtvice
- Tajemství zapomenutého moru: Zpráva BBC o sledování infekčního agens v encefalitidě lethargica