Subakutní sklerotizující panencefalitida - Subacute sclerosing panencephalitis

Subakutní sklerotizující panencefalitida
Ostatní jménaDawsonova nemoc
Bonthius1b.gif
Subakutní sklerotizující panencefalitida.
SpecialitaInfekční nemoc  Upravte to na Wikidata
PříznakyZměny chování, záchvaty, spasticita, špatná koordinace, kóma
Obvyklý nástup6-15 let po infekci spalničkami
PříčinyVirus spalniček
Rizikové faktoryInfekce spalniček
Diagnostická metodaEEG, sérologické testování, biopsie mozku
PrevenceVakcína proti spalničkám
LéčbaPodpůrná léčba
LékyIntratekální interferon alfa, intravenózní ribavirin
PrognózaObvykle fatální
FrekvenceAsi 1 z 10 000 lidí nakažených spalničkami[1]

Subakutní sklerotizující panencefalitida (SSPE)-také známý jako Dawsonova nemoc—Je vzácná forma chronické progresivní zánět mozku způsobené pomalou infekcí některými vadnými kmeny hypermutovaných virus spalniček. Tento stav postihuje především děti, dospívající a mladé dospělé. Odhaduje se, že přibližně 1 z 10 000 lidí, kteří dostanou spalničky, nakonec vyvine SSPE.[1] Studie z roku 2016 však odhaduje, že míra u dětí, které se nakazily spalničkami, byla až u 1 ku 609.[2] Léčba SSPE neexistuje a stav je téměř vždy fatální. SSPE by neměla být zaměňována s akutní diseminovaná encefalomyelitida, který může být také způsoben virem spalniček, ale má velmi odlišné načasování a průběh.[3]

SSPE je způsoben virem divokého typu, nikoli vakcinačními kmeny.[4][5]

Příznaky a symptomy

SSPE se vyznačuje historií primárních spalničky infekce, po které následuje asymptomatické období, které trvá v průměru 7 let, ale může se pohybovat od 1 měsíce do 27 let. Po asymptomatickém období dochází k progresivnímu neurologickému zhoršení charakterizovanému změnou chování, intelektuálními problémy, myoklonické záchvaty slepota, ataxie a nakonec smrt.[6][7]

Postup

Příznaky procházejí následujícími 4 fázemi:[8]

  • Fáze 1: Mohou nastat změny osobnosti, změny nálady nebo deprese. Může být také přítomna horečka a bolest hlavy. Tato fáze může trvat až 6 měsíců.
  • Fáze 2: Tato fáze může zahrnovat trhání, svalové křeče, záchvaty, ztrátu zraku a demenci.
  • Fáze 3: Trhavé pohyby jsou nahrazeny svíjejícími se (kroutivými) pohyby a tuhostí. V této fázi mohou komplikace vést k úmrtí.
  • Fáze 4: Konečná fáze, ve které je ovlivněno dýchání, srdeční frekvence a krevní tlak, což vede ke kómatu a smrti.

Patogeneze

Velký počet nukleokapsidy jsou vyráběny v neurony a gliové buňky. V těchto buňkách virové geny které kódují obalové proteiny mají omezený výraz.[9] Výsledkem je, že infekční částice jako M protein nejsou produkovány a virus je schopen vytrvale přežít bez vyvolání imunitní odpovědi. Nakonec infekce povede k SSPE.[10]

Diagnóza

Podle Příručka společnosti Merck:[7]

„Podezření na SSPE je podezřelé u mladých pacientů s demencí a neuromuskulární dráždivostí. EEG, CT nebo MRI, vyšetření mozkomíšního moku a sérologické testování spalniček jsou prováděny. EEG ukazuje periodické komplexy s vysokonapěťovými dvoufázovými vlnami synchronně probíhajícími během záznamu. kortikální atrofie nebo léze bílé hmoty. Vyšetření mozkomíšního moku obvykle odhalí normální tlak, počet buněk a celkový obsah bílkovin; globulin CSF je však téměř vždy zvýšený a tvoří až 20 až 60% proteinu mozkomíšního moku. Sérum a mozkomíšní mok obsahují zvýšené hladiny spalniček virové protilátky. Zdá se, že IgG proti spalničkám se s progresí onemocnění zvyšuje. Pokud jsou výsledky testů neprůkazné, může být zapotřebí biopsie mozku. “

Léčba

Pokud je diagnóza stanovena během fáze 1, je možné léčit onemocnění orálně isoprinosin (Inosiplex) a intraventrikulární interferon alfa, ale reakce na tyto léky se u jednotlivých pacientů liší,[11] a jedinou přijímanou léčbou jsou podpůrná opatření, jako je antikonvulziva.[7]

Prognóza

Při klasickém projevu nemoci dochází k úmrtí za 1 až 3 roky,[12] ale může dojít k rychlejšímu a pomalejšímu postupu. Rychlejší zhoršení v případě akutního fulminantního SSPE vede k smrti do 3 měsíců od stanovení diagnózy.[13][14]Přestože je prognóza pro SSPE v minulém stadiu 1 pochmurná, existuje 5% míra spontánní remise - může to být buď úplná remise, která může trvat mnoho let, nebo zlepšení stavu poskytujícího delší období progrese nebo alespoň delší období s méně závažné příznaky.[14][15]

Epidemiologie

SSPE je vzácný stav, ačkoli v Asii a na Středním východě je stále relativně vysoký výskyt. Počet hlášených případů však od zavedení vakcíny proti spalničkám klesá - eradikace viru spalniček brání mutaci SSPE, a tudíž progresi onemocnění nebo dokonce samotné počáteční infekci.[Citace je zapotřebí ]

Reference

  1. ^ A b Bellini WJ, Rota JS, Lowe LE, Katz RS, Dyken PR, Zaki SR, Shieh WJ, Rota PA (2005). „Subakutní sklerotizující panencefalitida: očkováním proti spalničkám se předchází více případům tohoto smrtelného onemocnění, než bylo dosud známo“. The Journal of Infectious Diseases. 192 (10): 1686–1693. doi:10.1086/497169. PMID  16235165.
  2. ^ Sun, Lena (28. října 2016). „Nová data ukazují, že smrtící komplikace spalniček jsou častější, než se myslelo.“. The Washington Post. Citováno 28. října 2016.
  3. ^ Fisher DL, Defres S, Solomon T (2015). „Spalničkami vyvolaná encefalitida“. QJM. 108 (3): 177–182. doi:10.1093 / qjmed / hcu113. PMID  24865261.CS1 maint: používá parametr autoři (odkaz)
  4. ^ Jafri, Sidra K; Kumar, Raman; Ibrahim, Shahnaz H (2018-06-26). „Subakutní sklerotizující panencefalitida - současné perspektivy“. Dětské zdraví, medicína a terapeutika. 9: 67–71. doi:10.2147 / PHMT.S126293. ISSN  1179-9927. PMC  6027681. PMID  29985487.
  5. ^ Campbell, H; Andrews, N; Brown, KE; Miller, E (2007). „Přehled vlivu očkování proti spalničkám na epidemiologii SSPE“. International Journal of Epidemiology. 36 (6): 1334–1348. doi:10.1093 / ije / dym207. PMID  18037676.
  6. ^ "Růžová kniha CDC". 2019-03-29.
  7. ^ A b C „merckmanuals.com“.
  8. ^ "medline.gov".
  9. ^ Jawetz. Lékařská mikrobiologie Melnick & Adelberg. Lange. 2010. str. 586. ISBN  978-0-07-174271-9.
  10. ^ Carter, M. J .; Willcocks, M. M .; Ter Meulen, V. (1983). "Vadný překlad matricového proteinu viru spalniček v buněčné linii subakutní sklerotizující panencefalitidy". Příroda. 305 (5930): 153–5. Bibcode:1983 Natur.305..153C. doi:10.1038 / 305153a0. PMC  7094927. PMID  6888557.
  11. ^
    • Gascon G, Yamanis S, Crowell J a kol. Kombinovaná léčba orální izoprinosin-intraventrikulární alfa-interferon pro subakutní sklerotizující panencefalitidu. Brain Dev. 1993; 15: 346–55.
    • Anlar B, Yalaz K, Oktem F; et al. (1997). „Dlouhodobé sledování pacientů se subakutní sklerotizující panencefalitidou léčených intraventrikulárním alfa-interferonem“. Neurologie. 48 (2): 526–8. doi:10.1212 / týden 48.2.526. PMID  9040751. S2CID  20412574.CS1 maint: více jmen: seznam autorů (odkaz)
    • Cianchetti C, Marrosu MG, Muntoni F; et al. (1998). „Intraventrikulární alfa-interferon u subakutní sklerotizující panencefalitidy“. Neurologie. 50 (1): 315–16. doi:10.1212 / ml.50.1.315. PMID  9443512. S2CID  33700234.CS1 maint: více jmen: seznam autorů (odkaz)
  12. ^ „Informační stránka SSPE www.ninds.nih.gov“.
  13. ^ Risk WS, Haddad FS (1979). „Proměnlivá přirozená historie subakutní sklerotizující panencefalitidy: studie 118 případů ze Středního východu“. Arch Neurol. 56 (10): 610–14. doi:10.1001 / archneur.1979.00500460044004. PMID  485888.
  14. ^ A b Garg, RK (1. února 2002). „Subakutní sklerotizující panencefalitida“. Postgraduální lékařský deník. 78 (916): 63–70. doi:10.1136 / pmj.78.916.63. PMC  1742261. PMID  11807185.
  15. ^

Další čtení

externí odkazy

Klasifikace
Externí zdroje