Steatocystomový multiplex - Steatocystoma multiplex

Steatocystomový multiplex
Ostatní jménaEpidermální polycystické onemocnění a Sebocystomatóza[1]:781
SkinTumors-P6260388.JPG
SpecialitaDermatologie  Upravte to na Wikidata

Steatocystomový multiplex, je benigní, autosomálně dominantní vrozený stav vedoucí k mnohonásobnému cysty na těle člověka. Steatocystoma simplex je osamělým protějškem steatocystomového multiplexu.[2]

V multiplexu steatocystomu je tendence k rozvoji cyst zděděna autosomálně dominantním způsobem, takže lze očekávat, že jeden rodič bude mít také multiplex steatocystomu. Může se také vyskytovat sporadicky. Mohou být ovlivněny jak muži, tak ženy.

Nástup v pubertě je pravděpodobně způsoben hormonálním stimulem pilosebaceózní jednotky. Nejčastěji vznikají na hrudi a mohou se také objevit na břiše, pažích, podpaží a tváři. V některých případech se cysty mohou vyvinout po celém těle.

Cysty jsou většinou malé (2–20 mm), ale mohou mít průměr několik centimetrů. Mají tendenci být měkké až pevné polopropustné hrbolky a obsahují olejovitou žlutou tekutinu. Někdy lze identifikovat malý centrální bod a mohou obsahovat jeden nebo více chloupků (erupční cysty vlasů). Mohou se zapálit a hojit jizvami, jako jsou uzlíky akné (viz nodulocystické akné a hidradenitis suppurativa).

Předpokládá se, že steatocystomy pocházejí z abnormální výstelky průchodu do olejových žláz (mazové potrubí).

Byly popsány lokalizované, generalizované, obličejové, akrální a hnisavé typy multiplexu steatocystomu.

Příčiny

Steatocystoma multiplex.jpg
Relativní výskyt kožních cyst. Steatocystom je označen vpravo.

Je to spojeno s vadami v Keratin 17.[3] Stav se dědí autozomálně dominantním způsobem. To naznačuje, že defektní gen odpovědný za poruchu se nachází na autosome a pouze jedna kopie defektního genu je dostatečná k vyvolání poruchy, je-li zděděna od rodiče, který má poruchu.

Osamělý případ se však může objevit také v rodině bez předchozí anamnézy poruchy v důsledku výskytu a mutace (často označované jako sporadická nebo spontánní mutace).[Citace je zapotřebí ]

Diagnóza

Léčba

Cysty lze odstranit pomocí vyříznutí, i když se konvenční techniky excize cyst ukázaly nepraktické a je vyžadován specializovaný režim.[4]

Může být také vyzkoušena kryoterapie a elektrosessikace, ale protože se jedná o genetickou poruchu, mají všechny způsoby velmi malý účinek.

Jednotlivé cysty lze odstranit chirurgicky. Ve většině případů malé řezy (řezy do kůže) umožňují extrakci cysty a jejího obsahu otvorem. Pokud je upoután na podkladovou kůži, může být nutná biopsie excize. Cysty lze odstranit také laserem, elektrochirurgií nebo kryoterapií. Zánět lze snížit perorálními antibiotiky. Perorální isotretinoin není léčivý, ale může dočasně zmenšit cysty a snížit zánět.[5]

Viz také

Reference

  1. ^ Freedberg a kol. (2003). Fitzpatrickova dermatologie ve všeobecném lékařství. (6. vydání). McGraw-Hill. ISBN  0-07-138076-0.
  2. ^ Davey, Mathew. "Steatocystoma Multiplex". Citováno 25. května 2011.
  3. ^ Smith FJ, Corden LD, Rugg EL a kol. (1997). „Missense mutace v keratinu 17 způsobují buď pachyonychia congenita typu 2, nebo fenotyp připomínající steatocystomový multiplex“. J. Invest. Dermatol. 108 (2): 220–3. doi:10.1111 / 1523-1747.ep12335315. PMID  9008238.
  4. ^ Pamoukian VN, Westreich M (1997). „Pět generací s steatocystoma multiplex congenita: léčebný režim“. Plast. Rekonst. Surg. 99 (4): 1142–6. doi:10.1097/00006534-199704000-00036. PMID  9091916.
  5. ^ "Steatocystoma multiplex | DermNet NZ". dermnetnz.org. Citováno 2020-07-10.

externí odkazy

Klasifikace
Externí zdroje