Pseudobulbární obrna - Pseudobulbar palsy
| Pseudobulbární obrna | |
|---|---|
| Specialita | Neurologie |
Pseudobulbární obrna je zdravotní stav charakterizovaný neschopností ovládat pohyby obličeje (například žvýkání a mluvení) a způsobený řadou neurologických poruch. Pacienti mají potíže s žvýkáním a polykáním, zvýšili se reflexy a spasticita v jazyku a bulbární regionu a prokázat nezřetelnou řeč (což je často počáteční projev poruchy), někdy také projevující nekontrolované emoční výbuchy.[1]
Tento stav je obvykle způsoben bilaterálním poškozením kortikobulbar cesty, které jsou horní motorický neuron cesty, které probíhají od mozkové kůry k jádrům hlavových nervů v mozkový kmen.
Příčiny
Pseudobulbarová obrna je výsledkem poškození motorová vlákna cestování z mozková kůra do spodního mozkového kmene. Toto poškození může nastat v průběhu různých neurologických stavů, které zahrnují demyelinizace a bilaterální kortikobulbární léze. Mezi příklady patří:
- Cévní příčiny: bilaterální infarkt hemisféry, CADASIL syndrom
- Progresivní supranukleární obrna
- Amyotrofní laterální skleróza
- Parkinsonova choroba a související atrofie více systémů
- Rozličný nemoci motorických neuronů, zejména těch, které se účastní demyelinizace
- Roztroušená skleróza a další zánětlivé poruchy
- Vysoký mozkový kmen nádory
- Metabolické příčiny: syndrom osmotické demyelinizace[2]
- Neurologické zapojení do Behcetova nemoc
- Mozkové trauma
Patofyziologie
Navrhovaný mechanismus pseudobulbární obrny ukazuje na dezinhibice z motorické neurony ovládání smíchu a pláče a návrh, že existuje vzájemná cesta mezi mozečkem a mozkovým kmenem, která upravuje reakce smíchu a pláče a přizpůsobuje je kontextu.[3] Pseudobulbární pláč mohl být také vyvolán stimulací v oblasti subtalamické jádro mozku.[4]
Příznaky a symptomy
Známky a příznaky pseudobulbární obrny zahrnují:
- Pomalá a nejasná řeč
- Dysfagie (potíže s polykáním)
- Malé, tuhé a spastický jazyk
- Svěží trhnutí čelisti
- Dysartrie
- Labilní vliv[5]
- Dávicí reflex mohou být normální, přehnané nebo chybí
- Vyšetření může odhalit léze horních motorických neuronů končetin
Diagnóza
Diagnóza pseudobulbární obrny je založena na pozorování symptomů stavu. Zkoušky zkouškami trhnutí čelisti a dávicí reflex lze také provést. Bylo navrženo, že většina pacientů s patologickým smíchem a pláčem má pseudobulbární obrnu v důsledku bilaterálních kortikobulbárních lézí a často bipyrimidálního postižení paží a nohou.[6] K dalšímu potvrzení stavu lze provést MRI k definování oblastí abnormality mozku.
Léčba
Protože pseudobulbární obrna je syndrom spojený s jinými chorobami, léčba základního onemocnění může nakonec snížit příznaky pseudobulbární obrny.
Možné farmakologické intervence pro ovlivnění pseudobulbů zahrnují tricyklická antidepresiva, inhibitory zpětného vychytávání serotoninu a nový přístup využívající dextromethorfan a chinidinsulfát. Nuedexta je lék schválený FDA pro ovlivnění pseudobulbů. Dextromethorfan, antagonista receptoru N-methyl-D-aspartátu, inhibuje glutamátergní přenos v oblastech mozkového kmene a mozečku, u nichž se předpokládá, že se účastní pseudobulbárních symptomů, a působí jako sigma ligand, který se váže na receptory sigma-1, které zprostředkovat emoční motorický výraz.[3]
Viz také
- Kortikobulbární trakt
- Bulbová obrna, podobný syndrom způsobený poškozením dolní motorické neurony.
- Onemocnění motorických neuronů
Reference
- ^ "Bulbová a pseudobulbární obrna. Co je to Bulbarová obrna? Informace | Pacient". Trpěliví. Citováno 2016-03-26.
- ^ Bourgouin PM, Chalk C, Richardson J, Duang H, Vezina JL (srpen 1995). "Subkortikální léze bílé hmoty u syndromu osmotické demyelinizace". American Journal of Neuroradiology. 16 (7): 1495–7. PMID 7484639.]
- ^ A b Graham, K., Spiegel, D. "Pseudobulbární obrna a postižení v případě progresivní multifokální leukoencefalopatie" J Neuropsychiatry Clin Neurosci 20: 1, zima 2008
- ^ Okun, M., Raju, D., Walter, B., Juncos, J., DeLong, M., Heilman, K., McDonald, W., Vitek, J. "Pseudobulbarový pláč vyvolaný stimulací v oblasti subthalamické jádro ". J Neurol Neurosurg Psychiatry 2004; 75: 921–923.
- ^ McCormick WE, Lee JH (květen 2002). „Pseudobulbární obrna způsobená velkým petrokliválním meningiomem: zpráva o dvou případech“. Základna lebky. 12 (2): 067–072. doi:10.1055 / s-2002-31568-1. PMC 1656925. PMID 17167648.
- ^ Asfora, W., Desalles, A., ABE, M., Kjellberg, R. "Je syndrom patologického smíchu a pláče projevem pseudobulbární obrny?" Journal of Neurology, Neurosurgery, and Psychiatry 1989; 52: 523-525
externí odkazy
| Klasifikace |
|---|