Atrofie více systémů - Multiple system atrophy

Atrofie více systémů
MSA aSynuclein.jpg
Alfa-synuklein imunohistochemie mozku ukazuje mnoho gliové inkluzní orgány
SpecialitaNeurologie  Upravte to na Wikidata

Atrofie více systémů (MSA) je vzácný neurodegenerativní porucha[1] charakterizovaný autonomní dysfunkce, třes, pomalý pohyb svalová ztuhlost a posturální nestabilita (souhrnně označováno jako parkinsonismus ) a ataxie. To je způsobeno postupnou degenerací neurony v několika částech mozek včetně bazální ganglia, nižší olivární jádro, a mozeček.

Mnoho lidí postižených MSA trpí dysfunkcí autonomního nervového systému, která se běžně projevuje jako ortostatická hypotenze, impotence, ztráta pocení, suchá ústa a zadržování moči a inkontinence. Obrna z hlasivky je důležitým a někdy počátečním klinickým projevem poruchy.

Upravená forma alfa-synuklein protein v postižených neuronech může způsobit MSA.[2] Asi 55% případů MSA se vyskytuje u mužů, přičemž u postižených se nejprve projevily příznaky ve věku 50–60 let.[3] MSA se často projevuje některými stejnými příznaky jako Parkinsonova choroba. Ti, kteří mají MSA, však obecně vykazují jen malou odezvu na dopaminové léky používané k léčbě Parkinsonovy choroby a pouze asi 9% pacientů s MSA s třesem mělo skutečný třes způsobený parkinsonskou pilulkou.[4]

MSA se liší od multisystémová proteinopatie, častější syndrom úbytku svalstva. MSA se také liší od syndrom dysfunkce více orgánů, někdy označované jako selhání více orgánů; z selhání více orgánových systémů, často fatální komplikace septický šok a další těžká onemocnění nebo zranění.

Příznaky a symptomy

MSA se vyznačuje následujícími, které mohou být přítomny v jakékoli kombinaci:[5][6]

Varianta s kombinovanými funkcemi MSA a Demence s Lewyho tělísky mohou také existovat.[nespolehlivý lékařský zdroj? ][7] Vyskytly se také příležitostné případy frontotemporální lobární degenerace spojené s MSA.[8]

Úvodní prezentace

Nejběžnějším prvním znakem MSA je výskyt „akineticko-rigidního syndromu“ (tj. Pomalost zahájení pohybu připomínající Parkinsonova choroba ) zjištěno u 62% při první prezentaci. Mezi další běžné příznaky při nástupu patří problémy s rovnováhou (cerebelární ataxie) zjištěné u 22% při první prezentaci, následované genitourinárními příznaky (9%): u mužů i žen se často objevuje naléhavost, frekvence, neúplné vyprazdňování močového měchýře nebo neschopnost močení (retence). U přibližně 1 z 5 pacientů s MSA došlo v prvním roce onemocnění k poklesu.[9]

U mužů může být první známka erektilní dysfunkce. Ženy také uváděly sníženou genitální citlivost.[10]

Postup

Jak nemoc postupuje, převládá jedna ze tří skupin příznaků. Tyto jsou:

  1. Parkinsonismus - pomalý, ztuhlý pohyb, psaní je malé a pavoučí
  2. Mozečku dysfunkce - obtížnost koordinace pohybu a rovnováhy
  3. Autonomní nervový systém dysfunkce - narušené automatické funkce těla, včetně jedné, některé nebo všech následujících možností:

Genetika

Jedna studie zjistila korelaci mezi delecí genů ve specifické genetické oblasti a vývojem MSA u skupiny japonských pacientů. Dotyčný region zahrnuje SHC2 gen, který u myší a potkanů ​​vykazuje určitou funkci v nervovém systému. Autoři této studie předpokládali, že může existovat souvislost mezi delecí SHC2 a vývojem MSA.[14]

Následná studie nedokázala tento nález replikovat u amerických pacientů s MSA.[15] Autoři americké studie dospěli k závěru, že „Naše výsledky naznačují, že delece genu SHC2 jsou základem několika, pokud vůbec, případů dobře charakterizované MSA v americké populaci. To je v rozporu s japonskými zkušenostmi uváděnými Sasaki et al. heterogenita nemoci v různých genetických základech. “

Další studie zkoumala frekvenci RFC1 intronické opakované expanze, jev zapletený do PLÁTNO; onemocnění s diagnostickým překrytím s MSA.[16][17] Studie dospěla k závěru, že tyto opakování chyběly u patologicky potvrzené MSA, což naznačuje alternativní genetickou příčinu.[16]

Patofyziologie

Vícenásobnou systémovou atrofii lze vysvětlit ztrátou buněk a glióza nebo šíření astrocyty v poškozených oblastech centrálního nervového systému. Toto poškození tvoří jizvu, která se pak nazývá gliální jizva.[18] Přítomnost těchto inkluzní orgány známá jako Papp – Lantosova těla, v centrech pohybu, rovnováhy a autonomní kontroly mozku jsou určujícím histopatologickým znakem MSA.

Hlavní vláknitou složkou gliových a neuronových cytoplazmatických inkluzí je alfa-synuklein.[19] Mutace v této látce mohou hrát při onemocnění roli.[20] Příčinou onemocnění může být posttranslačně modifikovaná forma proteinu zvaného alfa-synuklein.[2] pravděpodobně způsobeno primární oligodendrogliopatií.[21]

Tau proteiny byly nalezeny v nějakém gliálu cytoplazmatický inkluzní orgány.[22]

Diagnóza

Klinický

Klinická diagnostická kritéria byla definována v roce 1998[23] a aktualizováno v roce 2007.[24] Určité příznaky a příznaky MSA se vyskytují také u jiných poruch, jako je Parkinsonova choroba, což ztěžuje diagnostiku.[25][26][27]

Radiologické

MRI i CT skenování mohou vykazovat zmenšení velikosti mozečku a mostů u pacientů s mozečkovými rysy (MSA-C). Putamen je hypointenzní na T2-váženém MRI a může vykazovat zvýšenou depozici železa v parkinsonské (MSA-P) formě. V MSA-C se někdy nachází značka „hot cross bun“; odráží atrofii pontocerebelárních traktů, která dává T2 hyperintenzivní intenzitu signálu v atrofických mostech.[Citace je zapotřebí ]

Změny MRI nejsou nutné k diagnostice onemocnění, protože tyto rysy často chybí, zejména na počátku onemocnění. Změny mohou být navíc velmi jemné a obvykle jim chybějí zkoušející, kteří nemají zkušenosti s MSA.

Patologické

Patologická diagnóza může být stanovena pouze při pitvě nálezem bohatých GCI na histologických vzorcích centrálního nervového systému.[28]

V roce 2020 vědci v University of Texas Health Science Center v Houstonu dospěl k závěru, že cyklická amplifikace nesprávného skládání proteinu lze použít k rozlišení dvou progresivních neurodegenerativních onemocnění, Parkinsonova choroba a atrofie více systémů, což je první proces, který namísto diferenciální diagnózy poskytuje objektivní diagnózu atrofie více systémů.[29][30]

Klasifikace

MSA je jedním z několika neurodegenerativní nemoci známé jako synucleinopathies: mají společné abnormální akumulaci alfa-synuklein bílkoviny v různých částech mozku. Mezi další synukleinopatie patří Parkinsonova choroba, Demence s Lewyho tělísky a další vzácnější stavy.[31]

Stará terminologie

Historicky bylo k označení této poruchy používáno mnoho termínů na základě převládajících prezentovaných systémů. Tyto podmínky byly přerušeny konsensem v roce 1996 a nahrazeny MSA a jejími podtypy,[32] ale povědomí o těchto starších pojmech a jejich definicích je užitečné pro pochopení příslušné literatury před rokem 1996. Patří mezi ně striatonigrální degenerace (SND), olivopontocerebelární atrofie (OPCA) a Shy – Dragerův syndrom.[33] Následuje tabulka popisující charakteristiky a moderní názvy těchto stavů:

Historický názevVlastnostiModerní název a zkratka
Striatonigrální degeneracepřevládající Parkinsonova choroba -jako příznakyMSA-P, "p" = parkinsonský podtyp
Sporadická olivopontocerebelární atrofie (OPCA)charakterizovaná progresivní ataxií (neschopností koordinovat dobrovolné svalové pohyby) chůze a paží a dysartrie (obtížnost formulování slov)MSA-C, "c" = podtyp cerebelární dysfunkce
Shy – Dragerův syndromcharakterizovaný parkinsonismem a výraznějším selháním autonomní nervový systém.[34]Žádný moderní ekvivalent - tato terminologie upadla v nemilost[35] a nebylo uvedeno v konsensuálním dokumentu z roku 2007.[24] Dřívější shoda z roku 1998[23] odkazoval se na MSA-A, „a“ = podtyp autonomní dysfunkce, ale tento podtyp se již nepoužívá.

Současná terminologie

Současná terminologie a diagnostická kritéria pro onemocnění byla stanovena na konferenci odborníků v roce 2007 a uvedena v pozičním dokumentu.[24] Toto druhé prohlášení o shodě definuje dvě kategorie MSA na základě převládajících symptomů onemocnění v době hodnocení. Tyto jsou:

  • MSA s převládajícím parkinsonismem (MSA-P) - definováno jako MSA kde extrapyramidové rysy převládají. Někdy se tomu říká striatonigrální degenerace, parkinsonská varianta.
  • MSA s cerebelárními rysy (MSA-C) - definována jako MSA, v níž převládá cerebelární ataxie. Někdy se jí říká sporadická olivopontocerebelární atrofie.

Řízení

Dozor

Pokračující péče od a neurolog specializující se v pohybové poruchy je doporučeno,[kým? ] protože složité příznaky MSA méně specializovaným neurologům často nejsou známy. Hospic / služby domácí péče mohou být velmi užitečné, jak postupuje postižení.

Drogová terapie

Levodopa (L-Dopa), lék používaný při léčbě Parkinsonovy choroby, zlepšuje parkinsonské příznaky u malého procenta pacientů s MSA. Nedávná studie uvádí, že pouze u 1,5% pacientů s MSA došlo při užívání levodopy k jakémukoli zlepšení, jejich zlepšení bylo menší než 50% ai toto zlepšení bylo přechodným účinkem trvajícím méně než jeden rok. Špatná odpověď na L-Dopa byla navržena jako možný prvek v diferenciální diagnostice MSA u Parkinsonovy choroby.[36]

Droga riluzol je neúčinná při léčbě MSA nebo PSP.[9]

Rehabilitace

Řízení rehabilitačními profesionály včetně fyziatři, fyzioterapeutů, ergoterapeutů, logopedů a dalších pro potíže s chůzí / pohybem, každodenními úkoly a problémy s řečí.

Fyzioterapeuti může pomoci udržet mobilitu pacienta a pomůže mu zabránit kontraktury.[18] Poučení pacientů v trénink chůze pomůže zlepšit jejich mobilitu a snížit riziko pádů.[37] Fyzioterapeut může také předepisovat pomůcky pro mobilitu jako je hůl nebo chodítko pro zvýšení bezpečnosti pacienta.[37]

Logopedi může pomoci při hodnocení, léčbě a podpoře řeči (dysartrie) a potíží s polykáním (dysfagie). Změny řeči znamenají, že může být zapotřebí alternativní komunikace, například komunikační pomůcky nebo slovní mapy.

Včasná intervence při potížích s polykáním je obzvláště užitečná, aby umožnila diskusi o podávání sondou dále v progresi onemocnění.[Citace je zapotřebí ] V určitém okamžiku progrese onemocnění může být provedena úprava tekutin a potravin.

Vyvarování se posturální hypotenze

Jeden obzvláště závažný problém, pokles krevního tlaku při vstávání (s rizikem mdloby a tedy zranění při pádu), často reaguje na fludrokortison, syntetický mineralokortikoid.[38] Další běžnou drogovou léčbou je alfa-agonista midodrin.[39]

Non-drogové léčby zahrnují "náklon hlavy" (zvedání hlavy celé postele asi o 10 stupňů), solné tablety nebo zvyšování soli ve stravě, velkorysý příjem tekutin a tlakové (elastické) punčochy. Vyhýbání se spouštěčům nízkého krevního tlaku, jako je horké počasí, alkohol a dehydratace jsou zásadní.[40] Pacienta lze naučit pomalu se pohybovat a přecházet ze sedu do stoje, aby se snížilo riziko pádů a omezil účinek posturální hypotenze.[37] Pokyny k pumpování kotníku pomáhají vrátit krev v nohou do těla systémový oběh.[37] Další preventivní opatření spočívají ve zvednutí hlavy postele o 20,3 cm a použití kompresních punčoch a břišních pojiv.[5]

Podpěra, podpora

Sociální pracovníci a pracovní terapeuti mohou také pomoci při zvládání zdravotního postižení poskytováním vybavení a domácích adaptací, službami pro pečovatele a přístupem ke zdravotnickým službám jak pro osobu s MSA, tak pro rodinné pečovatele.[Citace je zapotřebí ]

Prognóza

Průměrná délka života po nástupu příznaků u pacientů s MSA je 6–10 let.[3] Přibližně 60% pacientů vyžaduje invalidní vozík do pěti let od nástupu motorických příznaků a několik pacientů přežije déle než 12 let.[3] Onemocnění postupuje bez remise proměnlivou rychlostí. Ti, kteří se projevují ve vyšším věku, mají parkinsonské rysy a mají závažnou autonomní dysfunkci, mají horší prognózu.[3] Ti, kteří mají převážně mozečkové rysy, a ti, kteří vykazují autonomní dysfunkci později, mají lepší prognózu.[3]

Příčiny smrti

Nejběžnější příčiny smrti jsou nenadálá smrt a smrt způsobená infekcemi, které zahrnují infekce katetrizací moči, plnicí trubice infekce a aspirační pneumonie. Některá úmrtí jsou způsobena kachexie, známý také jako syndrom plýtvání.[41]

Epidemiologie

Odhaduje se, že atrofie více systémů postihuje přibližně 5 na 100 000 lidí. Při pitvě bylo zjištěno, že mnoho pacientů s diagnostikovanou během života s Parkinsonovou chorobou skutečně má MSA, což naznačuje, že skutečný výskyt MSA je vyšší než tento odhad.[3] Zatímco někteří naznačují, že MSA postihuje o něco více mužů než žen (1,3: 1), jiní naznačují, že je pravděpodobné, že budou postiženy obě pohlaví.[3][5][18] Tento stav se nejčastěji vyskytuje u osob ve věku 50–60 let.[3]

Pozoruhodné případy

Výzkum

Mezenchym terapie kmenovými buňkami může zpomalit progresi neurologických deficitů u pacientů s MSA-cerebelární typ.[46]

Reference

  1. ^ "atrofie více systémů " na Dorlandův lékařský slovník
  2. ^ A b Peng C, Gathagan RJ, Covell DJ, Medellin C, Stieber A, Robinson JL a kol. (Květen 2018). „Buněčné prostředí dodává v α-synukleinopatie odlišné patologické kmeny α-synukleinu“. Příroda. 557 (7706): 558–563. Bibcode:2018Natur.557..558P. doi:10.1038 / s41586-018-0104-4. PMC  5970994. PMID  29743672.
  3. ^ A b C d E F G h Fanciulli A, Wenning GK (leden 2015). "Atrofie více systémů". N. Engl. J. Med. 372 (3): 249–63. doi:10.1056 / NEJMra1311488. PMID  25587949.
  4. ^ „Klinická prezentace atrofie více systémů“. Citováno 7. ledna 2018.
  5. ^ A b C Swan L, Dupont J (květen 1999). „Multiple system atrophy“. Phys Ther. 79 (5): 488–94. doi:10.1093 / ptj / 79.5.488. PMID  10331752.
  6. ^ Burn DJ, Jaros E (prosinec 2001). "Atrofie více systémů: buněčná a molekulární patologie". Mol. Pathol. 54 (6): 419–26. PMC  1187133. PMID  11724918.
  7. ^ [nespolehlivý lékařský zdroj? ]Sikorska B, Papierz W, Preusser M, Liberski PP, Budka H (2017). „Synukleinopatie se znaky atrofie více systémů a demence s Lewyho těly“. Neuropatologie a aplikovaná neurobiologie. 33 (1): 126–9. doi:10.1111 / j.1365-2990.2006.00817.x. PMID  17239015.
  8. ^ Aoki N, Boyer PJ, Lund C, Lin WL, Koga S, Ross OA, Weiner M, Lipton A, Powers JM, White CL, Dickson DW (červenec 2015). „Atypická atrofie více systémů je nový podtyp frontotemporální lobární degenerace: frontotemporální lobární degenerace spojená s α-synukleinem“. Acta Neuropathol. 130 (1): 93–105. doi:10.1007 / s00401-015-1442-z. PMC  6764097. PMID  25962793.
  9. ^ A b Bensimon G, Ludolph A, Agid Y, Vidailhet M, Payan C, Leigh PN (leden 2009). „Léčba riluzolem, přežití a diagnostická kritéria u Parkinsonovy choroby plus: studie NNIPPS“. Mozek. 132 (Pt 1): 156–71. doi:10.1093 / mozek / awn291. PMC  2638696. PMID  19029129.
  10. ^ Oertel WH, Wächter T, Quinn NP, Ulm G, Brandstädter D (duben 2003). "Snížená genitální senzitivita u pacientek s vícečetnou systémovou atrofií parkinsonského typu". Mov. Disord. 18 (4): 430–2. doi:10,1002 / mds.10384. PMID  12671951.
  11. ^ Gilman S, Koeppe RA, Chervin RD a kol. (Červenec 2003). „Porucha spánkového chování REM souvisí se striatálním monoaminergním deficitem MSA“. Neurologie. 61 (1): 29–34. doi:10.1212 / 01.wnl.0000073745.68744.94. PMID  12847152. S2CID  9538306.
  12. ^ A b „Co je to vícenásobná systémová atrofie?“. NIH. Citováno 25. listopadu 2018.
  13. ^ Brown RG, Lacomblez L, Landwehrmeyer BG, Bak T, Uttner I, Dubois B a kol. (Srpen 2010). „Kognitivní porucha u pacientů s atrofií více systémů a progresivní supranukleární obrnou“. Mozek. 133 (Pt 8): 2382–93. doi:10.1093 / mozek / awq158. PMID  20576697.
  14. ^ Sasaki H, Emi M, Iijima H a kol. (2011). „Ztráta počtu kopií (src homologie 2 obsahující doménu) -transformujícího genu proteinu 2 (SHC2): nesouhlasná ztráta u monozygotních dvojčat a častá ztráta u pacientů s atrofií více systémů“. Mol Brain. 4: 24. doi:10.1186/1756-6606-4-24. PMC  3141657. PMID  21658278. Ztráta počtu kopií SHC2 silně naznačuje příčinnou souvislost s MSA.
  15. ^ Ferguson MC, Garland EM, Hedges L, Womack-Nunley B, Hamid R, Phillips JA, Shibao CA, Raj SR, Biaggioni I, Robertson D (únor 2014). „Počet kopií genu SHC2 v atrofii více systémů (MSA)“. Clin. Auton. Res. 24 (1): 25–30. doi:10.1007 / s10286-013-0216-8. PMC  3946192. PMID  24170347.
  16. ^ A b Sullivan, Roisin; Yau, Wai Yan; Chelban, Viorica; Rossi, Salvatore; O'Connor, E .; Wood, Nicholas W .; Cortese, Andrea; Houlden, Henry (2020-04-24). „RFC1 Intronic Repeat Expansions Absent in Pathologically Confirmed Multiple Systems Atrophy“. Poruchy pohybu. 35 (7): 1277–1279. doi:10,1002 / mds.28074. ISSN  1531-8257. PMID  32333430.
  17. ^ Cortese, Andrea; Simone, Roberto; Sullivan, Roisin; Vandrovcová, Jana; Tariq, Huma; Yau, Wai Yan; Humphrey, Jack; Jaunmuktane, Zane; Sivakumar, Prasanth; Polke, James; Ilyas, Muhammad (duben 2019). „Bialelická expanze intronové repetice v RFC1 je častou příčinou ataxie s pozdním nástupem“. Genetika přírody. 51 (4): 649–658. doi:10.1038 / s41588-019-0372-4. ISSN  1546-1718. PMC  6709527. PMID  30926972.
  18. ^ A b C Wenning GK, Colosimo C, Geser F, Poewe W (únor 2004). "Atrofie více systémů". Lancet Neurol. 3 (2): 93–103. doi:10.1016 / S1474-4422 (03) 00662-8. PMID  14747001. S2CID  10162139.
    Wenning GK, Colosimo C, Geser F, Poewe W (březen 2004). "Tisková chyba". Lancet Neurol. 3 (3): 137. doi:10.1016 / S1474-4422 (04) 00695-7.
  19. ^ Arima K, Uéda K, Sunohara N, Arakawa K, Hirai S, Nakamura M, Tonozuka-Uehara H, Kawai M (listopad 1998). „NACP / alfa-synukleinová imunoreaktivita ve fibrilárních složkách neuronových a oligodendrogliálních cytoplazmatických inkluzí v pontinových jádrech v atrofii více systémů“. Acta Neuropathol. 96 (5): 439–44. doi:10,1007 / s004010050917. PMID  9829806. S2CID  10804119.
  20. ^ Al-Chalabi A, Dürr A, Wood NW, Parkinson MH, Camuzat A, Hulot JS, Morrison KE, Renton A, Sussmuth SD, Landwehrmeyer BG, Ludolph A, Agid Y, Brice A, Leigh PN, Bensimon G (září 2009) . „Genetické varianty genu pro alfa-synuklein SNCA jsou spojeny s atrofií více systémů“. PLOS ONE. 4 (9): e7114. Bibcode:2009PLoSO ... 4.7114A. doi:10.1371 / journal.pone.0007114. PMC  2743996. PMID  19771175.
  21. ^ Stefanova N, Wenning GK (únor 2016). „Recenze: Atrofie více systémů: objevující se cíle intervenčních terapií“. Neuropatologie a aplikovaná neurobiologie. 42 (1): 20–32. doi:10,1111 / nan. 12304. PMC  4788141. PMID  26785838.
  22. ^ Piao YS, Hayashi S, Hasegawa M, Wakabayashi K, Yamada M, Yoshimoto M, Ishikawa A, Iwatsubo T, Takahashi H (březen 2001). „Ko-lokalizace alfa-synukleinu a fosforylovaného tau v neuronálních a gliových cytoplazmatických inkluzích u pacienta s dlouhodobou vícečetnou systémovou atrofií“. Acta Neuropathol. 101 (3): 285–93. doi:10,1007 / s004010000292. PMID  11307630. S2CID  25650403.
  23. ^ A b Gilman S, Low PA, Quinn N, Albanese A, Ben-Shlomo Y, Fowler CJ, et al. (Únor 1999). „Konsenzuální prohlášení o diagnostice atrofie více systémů“ (PDF). J. Neurol. Sci. 163 (1): 94–8. doi:10.1016 / s0022-510x (98) 00304-9. hdl:2027.42/41757. PMID  10223419. S2CID  13307970.
  24. ^ A b C Gilman S, Wenning GK, Low PA, Brooks DJ, Mathias CJ, Trojanowski JQ a kol. (Srpen 2008). „Druhé konsensuální prohlášení o diagnóze atrofie více systémů“. Neurologie. 71 (9): 670–6. doi:10.1212 / 01.wnl.0000324625.00404.15. PMC  2676993. PMID  18725592.
  25. ^ Vanderbilt Autonomic Dysfunction Cente. „Multiple System Atrophy / Shy Drager Syndrome“. Citováno 29. května 2010.
  26. ^ "přehled více atrofií systému". 2018-09-24. Citovat deník vyžaduje | deník = (Pomoc)
  27. ^ Koga S, Aoki N, Uitti RJ, van Gerpen JA, Cheshire WP, Josephs KA, Wszolek ZK, Langston JW, Dickson DW (srpen 2015). „Když se DLB, PD a PSP maskují jako MSA: pitevní studie u 134 pacientů“. Neurologie. 85 (5): 404–12. doi:10.1212 / WNL.0000000000001807. PMC  4534078. PMID  26138942.
  28. ^ Papp MI, Kahn JE, Lantos PL (prosinec 1989). „Gliové cytoplazmatické inkluze v CNS pacientů s atrofií více systémů (striatonigrální degenerace, olivopontocerebelární atrofie a Shy-Dragerův syndrom)“. J. Neurol. Sci. 94 (1–3): 79–100. doi:10.1016 / 0022-510X (89) 90219-0. PMID  2559165. S2CID  1199951.
  29. ^ „Metoda může odlišit Parkinsonovu chorobu od atrofie více systémů“. Diagnostika z technologických sítí. Citováno 23. února 2020.
  30. ^ Shahnawaz, Mohammad; Mukherjee, Abhisek; Pritzkow, Sandra; Mendez, Nicolas; Rabadia, Prakruti; Liu, Xiangan; Hu, Bo; Schmeichel, Ann; Singer, Wolfgang; Wu, Gang; Tsai, Ah-Lim; Shirani, Hamid; Nilsson, K. Peter R .; Low, Phillip A .; Soto, Claudio (5. února 2020). „Rozlišující kmeny α-synukleinu u Parkinsonovy choroby a atrofie více systémů“. Příroda. 578 (7794): 273–277. Bibcode:2020Natur.578..273S. doi:10.1038 / s41586-020-1984-7. PMC  7066875. PMID  32025029.
  31. ^ Goedert M, Jakes R, Spillantini MG (2017). „Synucleinopathies: Twenty Years On“. J Parkinsons Dis (Posouzení). 7 (s1): S53 – S71. doi:10,3233 / JPD-179005. PMC  5345650. PMID  28282814.
  32. ^ Konsenzuální výbor Americké autonomní společnosti a Americká neurologická akademie (1996). "Konsenzuální prohlášení o definici ortostatické hypotenze, čistého autonomního selhání a atrofie více systémů". Neurologie. 46 (5): 1470. doi:10.1212 / mn. 46.5.1470. PMID  8628505. S2CID  219212717.
  33. ^ name = "Ahmed-2012">Ahmed Z, Asi YT, Sailer A, Lees AJ, Houlden H, Revesz T, Holton JL (únor 2012). "Neuropatologie, patofyziologie a genetika atrofie více systémů". Neuropathol. Appl. Neurobiol. 38 (1): 4–24. doi:10.1111 / j.1365-2990.2011.01234.x. PMID  22074330.
  34. ^ Plachý GM, Drager GA (1960). „Neurologický syndrom spojený s ortostatickou hypotenzí: klinicko-patologická studie“. Oblouk. Neurol. 2 (5): 511–27. doi:10.1001 / archneur.1960.03840110025004. PMID  14446364.
  35. ^ Schatz IJ (červenec 1996). „Sbohem s“ Shy-Dragerovým syndromem"". Ann. Internovat. Med. 125 (1): 74–5. doi:10.7326/0003-4819-125-1-199607010-00012. PMID  8644992. S2CID  8594266.
  36. ^ Calandra-Buonaura, Giovanna; Doria, Andrea; Lopane, Giovanna; Guaraldi, Pietro; Capellari, Sabina; Martinelli, Paolo; Cortelli, Pietro; Contin, Manuela (2015). „Farmakodynamika nízké subakutní dávky levodopy pomáhá rozlišovat mezi atrofií více systémů s převládajícím parkinsonismem a Parkinsonovou chorobou.“ Journal of Neurology. 263 (2): 250–256. doi:10.1007 / s00415-015-7961-7. ISSN  0340-5354.
  37. ^ A b C d Hardy J (2008). „Atrofie více systémů: patofyziologie, léčba a ošetřovatelská péče“. Nurs Stand. 22 (22): 50–6, kvíz 58. doi:10,7748 / ns2008.02.22.22.50.c6359. PMID  18333558.
  38. ^ name = MayoMSA>Atrofie více systémů (MSA) mayoclinic.org, zpřístupněno 20. května 2018
  39. ^ Atrofie více systémů (MSA) mayoclinic.org, zpřístupněno 20. května 2018
  40. ^ name = "Plachý drak z klinické neurologie">Aminoff MJ, Greenberg DA, Simon RP. „Kapitola 7. Poruchy pohybu“. Klinická neurologie (6. vydání).
  41. ^ Papapetropoulos, Spiridon; et al. (Březen 2007). „Příčiny smrti při atrofii více systémů“. J Neurol Neurosurg Psychiatrie. 78 (78, 3): 327–329. doi:10.1136 / jnnp.2006.103929. PMC  2117630. PMID  17308296.
  42. ^ „Kerry Simon, vítěz železného kuchaře v Las Vegas, zemřel ve věku 60 let“. Business Insider. Citováno 2018-11-14.
  43. ^ Turner, Amanda. „Olympijská legenda Andrianov umírá ve věku 58 let“. Mezinárodní časopis Gymnast Online. Citováno 10. prosince 2018.
  44. ^ Cummings, Elijah (2000-09-30). „Postavení se za spravedlnost“. Baltimore AFRO-Američan. Archivovány od originál dne 2008-05-04. Citováno 2018-12-10.
  45. ^ Hotovost, Johnny; Carr, Patrick (1998) [1997]. Hotovost: Autobiografie. New York, NY, USA: HarperCollins Publishers. str.400–403. ISBN  978-0061013577.
  46. ^ Lee PH, Lee JE, Kim HS, Song SK, Lee HS, Nam HS a kol. (Červenec 2012). "Randomizovaná studie mezenchymálních kmenových buněk s atrofií více systémů". Ann. Neurol. 72 (1): 32–40. doi:10,1002 / ana.23612. PMID  22829267. S2CID  5201446.

externí odkazy

Klasifikace
Externí zdroje