Chorea - Chorea

Nesmí být zaměňována s Korea nebo Cholera.
Pro starořecký tanec viz Choreia. Pro další použití viz Chorea (disambiguation).
Chorea
SpecialitaNeurologie  Upravte to na Wikidata

Chorea (nebo choreia, příležitostně) je neobvyklý nedobrovolný porucha pohybu, jedna ze skupiny neurologických poruch zvaných dyskineze. Termín chorea je odvozen z Starořečtina: χορεία („tanec“; viz choreia ), protože rychlé pohyby nohou nebo rukou jsou srovnatelné s tancem.

Termín hemichorea označuje chorea jedné strany těla, jako je chorea jedné paže, ale ne obě (analogicky k) hemiballismus ).

Prezentace

Chorea je charakterizována krátkými, částečně zaměřenými, nepravidelnými pohyby, které se neopakují ani nejsou rytmické, ale zdá se, že proudí z jednoho svalu do druhého. Tyto „taneční“ pohyby chorea se často vyskytují u atetóza, který dodává kroucení a svíjení pohyby. Chůze může být obtížná a zahrnuje zvláštní polohy a pohyby nohou.

Na rozdíl od ataxie, která ovlivňuje kvalitu dobrovolných pohybů, nebo Parkinsonismus, což je překážkou dobrovolných pohybů, pohybů chorea a balismus nastat samostatně, bez vědomého úsilí. Proto se o chorea říká hyperkinetické porucha pohybu.

Pokud je chorea vážná, mírné pohyby se stanou výprasky; tato forma těžké chorea se označuje jako balismus nebo balismus.

Příčiny

Huntingtonova choroba

Huntingtonova choroba je neurodegenerativní onemocnění a nejčastější zděděná příčina chorea. Podmínka se dříve nazývala Huntingtonova chorea, ale byla přejmenována kvůli důležitým nechorickým rysům poznávací pokles a změna chování.[1]

Jiné genetické příčiny

Jiné genetické příčiny chorea jsou vzácné. Zahrnují klasickou Huntingtonovu chorobu „napodobující“ nebo phenocopy syndromy, tzv Syndrom podobný Huntingtonově chorobě typy 1, 2 a 3; zdědil prionová nemoc, spinocerebelární ataxie typ 1, 3 a 17, neuroakanthocytóza, dentatorubral-pallidoluysian atrofie (DRPLA), poruchy akumulace železa v mozku, Wilsonova nemoc, benigní dědičná chorea, Friedreichova ataxie, mitochondriální nemoc a Rettův syndrom.[2]

Získané příčiny

Nejčastější získané příčiny chorea jsou Cerebrovaskulární choroby a v rozvojovém světě HIV infekce - obvykle prostřednictvím spojení s kryptokokové onemocnění.[2]

Sydenhamova chorea se vyskytuje jako komplikace streptokokové infekce. Dvacet procent (20%) dětí a dospívajících s revmatická horečka vyvinout Sydenhamovu chorea jako komplikaci. Je stále vzácnější, což může být částečně způsobeno penicilinem, zlepšenými sociálními podmínkami a / nebo přirozeným snížením bakterií (Streptococcus), z nichž pochází. Psychologické příznaky mohou předcházet nebo doprovázet tuto získanou choreu a mohou být relabující a remitující. Širší spektrum dětských autoimunitních neuropsychiatrických poruch spojených se streptokokovou infekcí může způsobit chorea a souhrnně se označují jako PANDAS.[2]

Chorea gravidarum odkazuje na choreické příznaky, které se vyskytují během těhotenství. Pokud se onemocnění neléčí, u 30% pacientů před porodem ustoupí, u ostatních 70% však přetrvává. Příznaky pak postupně mizí v příštích několika dnech po porodu.[2]

Chorea může být také způsobena drogami (běžně levodopa, antikonvulziva a antipsychotika ).[2]

Mezi další získané příčiny patří Únik mozkomíšního moku,[3] systémový lupus erythematodes, antifosfolipidový syndrom, tyreotoxikóza, polycythaemia rubra vera,[2] přenosné spongiformní encefalopatie a celiakie.[4]

Léčba

Neexistuje žádný standardní průběh léčby chorea. Léčba závisí na typu chorea a souvisejícím onemocnění. Ačkoli existuje mnoho léků, které ji mohou kontrolovat, dosud nebyl identifikován žádný lék.

FormulářLéčba
Huntington -příbuznýBěžná léčba je dopaminergní antagonisté, ačkoli léčba je do značné míry podpůrná. Tetrabenazin je jediným lékem schváleným FDA pro léčbu chorea související s Huntingtonovou chorobou.
Sydenhamova choreaHaloperidol, karbamazepin a kyselina valproová. Obvykle zahrnuje antibiotikum léky k léčbě infekce, následovaná farmakoterapií k prevenci recidivy.
Chorea gravidarumhaloperidol,[5][6][7] chlorpromazin samostatně nebo v kombinaci s diazepam, taky pimozid lze také použít.
Wilsonova nemocSnižování hladiny mědi v těle pomocí D-penicilamin, trientin hydrochlorid, tetrathiomolybdenan, a další chelátování agenti
Léčivem indukovaná choreaÚprava dávkování léků.
Metabolické a endokrinní choreaZacházeno podle jejich příčin.

Dějiny

Historicky se nazývaly chorea jako Huntingtonova choroba a Sydenhamova chorea Tanec svatého Víta, související s řadou společenské jevy stejného jména.[8]

Viz také

Poznámky

  1. ^ Gillian, Bates; Sarah, Tabrizi; Lesley, Jones (2014). Huntingtonova choroba (4. vydání). Oxford University Press. ISBN  978-0199929146.
  2. ^ A b C d E F Wild, EJ; Tabrizi, SJ (listopad 2007). "Diferenciální diagnostika chorea". Praktická neurologie. 7 (6): 360–73. doi:10.1136 / pn.2007.134585. PMID  18024776. S2CID  31059440.
  3. ^ Mokri, Bahram (prosinec 2014). "Poruchy pohybu spojené se spontánními úniky mozkomíšního moku: série případů". Cephalalgia: An International Journal of Headache. 34 (14): 1134–1141. doi:10.1177/0333102414531154. ISSN  1468-2982. PMID  24728303. S2CID  3100453.
  4. ^ Bushara, Khalafalla O. (2005). "Neurologická prezentace celiakie". Gastroenterologie. 128 (4 Suppl 1): S92–7. doi:10.1053 / j.gastro.2005.02.018. PMID  15825133.
  5. ^ Axley, John (1972). "Revmatická chorea řízená haloperidolem". The Journal of Pediatrics. 81 (6): 1216–7. doi:10.1016 / S0022-3476 (72) 80272-5. PMID  4643046.
  6. ^ Patterson, John F. (1979). „Léčba chorea gravidarum haloperidolem“. Southern Medical Journal. 72 (9): 1220–1. doi:10.1097/00007611-197909000-00044. PMID  472859.
  7. ^ Donaldson JO (březen 1982). "Kontrola choreia gravidarum s haloperidolem". porodnictví a gynekologie. 59 (3): 381–2. PMID  7078886.
  8. ^ Lawrence, David M. (2009). Huntingtonova nemoc. Publikování na Infobase. ISBN  9780791095867.

externí odkazy

Klasifikace
Externí zdroje