Encefalopatie - Encephalopathy
tento článek potřebuje další citace pro ověření.Březen 2008) (Zjistěte, jak a kdy odstranit tuto zprávu šablony) ( |
Encefalopatie | |
---|---|
Specialita | Neurologie |
Encefalopatie (/ɛnˌsɛFəˈlɒstrəθi/; z Starořečtina: ἐνκέφαλος "mozek" + πάθος "utrpení") znamená jakoukoli poruchu nebo choroba z mozek, zejména chronické degenerativní podmínky.[1] V moderním použití se encefalopatie netýká jediné nemoci, ale spíše a syndrom celkové mozkové dysfunkce; tento syndrom má mnoho možných organických a anorganických příčin.
Příznaky a symptomy
Charakteristickým znakem encefalopatie je změněný duševní stav nebo delirium. Pro změněný duševní stav je charakteristické zhoršení poznání, pozornosti, orientace, cyklus spánku a bdění a vědomí.[2] Změněný stav vědomí se může pohybovat od selhání selektivní pozornosti po ospalost.[3] Hypervigilance může být přítomen; s nebo bez: kognitivní deficity, bolest hlavy, epileptické záchvaty, myoklonus (mimovolní záškuby svalu nebo skupiny svalů) nebo asterixis („třepotající se třes“ ruky, když je zápěstí natažené).[3]
V závislosti na typu a závažnosti encefalopatie jsou běžnými neurologickými příznaky ztráta kognitivních funkcí, jemné změny osobnosti a neschopnost soustředit se. Jiné neurologické příznaky mohou zahrnovat dysartrie, hypomimie, problémy s pohyby (mohou být nemotorné nebo pomalé), ataxie, třes.[2] Jiné neurologické příznaky mohou zahrnovat nedobrovolné pohyby uchopení a sání, nystagmus (rychlý, nedobrovolný pohyb očí), neklid (neklidné vybírání věcí charakteristických pro těžkou infekci),[Citace je zapotřebí ] a respirační abnormality, jako je Dýchání Cheyne-Stokes (cyklické voskování a ubývání dechového objemu), apneické dýchání a posthyperkapnic apnoe. Ohniskové neurologické deficity jsou méně časté.[3]
Wernická encefalopatie umět se vyskytují společně s Korsakoffovým alkoholickým syndromem charakterizovaný amnesticko-konfabulačním syndromem: retrográdní amnézie, anterográdní amnézie, konfabulace (vynalezené vzpomínky), špatná vybavenost a dezorientace.[4]
Anti-NMDA receptorová encefalitida je nejčastější autoimunitní encefalitida. Může způsobit paranoidní a velkolepé bludy agitovanost, halucinace (vizuální a sluchové), bizarní chování, strach, krátkodobé ztráta paměti a zmatek.[5]
HIV encefalopatie může vést k demence.
Typy
Existuje mnoho druhů encefalopatie. Některé příklady zahrnují:
- Mitochondriální encefalopatie: Metabolická porucha způsobená dysfunkcí mitochondriální DNA. Může ovlivnit mnoho tělesných systémů, zejména mozek a nervový systém.
- Glycinová encefalopatie: Genetická metabolická porucha zahrnující nadměrnou produkci glycinu.
- Jaterní encefalopatie: Vyplývající z pokročilé cirhózy jater.
- Hypoxická ischemická encefalopatie: Trvalá nebo přechodná encefalopatie způsobená výrazně sníženým přísunem kyslíku do mozku.
- Statická encefalopatie: Neměnné nebo trvalé poškození mozku.
- Uremic encefalopatie: Vznikající z vysokých hladin toxinů normálně vylučovaných ledvinami - vzácné tam, kde je snadno dostupná dialýza.
- Wernickova encefalopatie: Vznikající z thiaminu (B1) nedostatek, obvykle na pozadí alkoholismu.
- Hashimotova encefalopatie: Vznikající z autoimunitní poruchy.
- Anti-NMDA receptorová encefalitida: Autoimunitní encefalitida.
- Hyperamonémie: stav způsobený vysokými hladinami amoniak, což je způsobeno vrozenými chybami metabolismu (včetně porucha močovinového cyklu nebo mnohočetný nedostatek karboxylázy ), strava s nadměrnou hladinou protein, nedostatky konkrétních živin, jako jsou arginin nebo biotin nebo selhání orgánů.
- Hypertenzní encefalopatie: Vznikající z akutně zvýšeného krevního tlaku.
- Chronická traumatická encefalopatie: Progresivní degenerativní onemocnění spojené s mnohočetným otřesem mozku a jinými formami poranění mozku.
- Lymská encefalopatie: Vznikající z bakterií boreliózy, včetně Borrelia burgdorferi.
- Toxická encefalopatie: Forma encefalopatie způsobená chemickými látkami, která často vede k trvalému poškození mozku.
- Toxicko-metabolická encefalopatie: Vše pro mozkovou dysfunkci způsobenou infekcí, selháním orgánů nebo intoxikací.
- Přenosná spongiformní encefalopatie: Soubor nemocí způsobených priony a charakterizovaný „houbovitou“ mozkovou tkání (prošpikovanou otvory), narušenou pohyblivostí nebo koordinací a 100% úmrtností. Zahrnuje bovinní spongiformní encefalopatie (nemoc šílených krav), klusavka, a kuru mezi ostatními.
- Novorozenecká encefalopatie (hypoxicko-ischemická encefalopatie): Porodnická forma, která se často vyskytuje v důsledku nedostatku kyslíku v průtoku krve do mozkové tkáně plodu během porodu nebo porodu.
- Salmonella encefalopatie: Forma encefalopatie způsobená otravou jídlem (zejména z arašídů a shnilého masa), která často vede k trvalému poškození mozku a poruchám nervového systému.
- Encefalomyopatie: Kombinace encefalopatie a myopatie. Příčiny mohou zahrnovat mitochondriální nemoc (zejména MELAS ) nebo chronické hypofosfatémie, jak se může objevit v cystinóza.[6]
- Creutzfeldt – Jakobova choroba (CJD; přenosná spongiformní encefalopatie).
- HIV encefalopatie (encefalopatie spojená s infekcí HIV a AIDS, charakterizovaná atrofií a špatně definovanou hyperintenzitou bílé hmoty).
- Sepse - asociovaná encefalopatie (tento typ se může objevit při zjevné sepse, traumatu, těžkých popáleninách nebo traumatu, a to i bez jasné identifikace infekce).
- Epileptický encefalopatie:
- Časná infantilní epileptická encefalopatie (získaný nebo vrozený abnormální kortikální vývoj).
- Brzy myoklonické epileptické encefalopatie (pravděpodobně v důsledku metabolických poruch).
- Lepek encefalopatie: Ohniskové abnormality bílé hmoty (obvykle oblast s nízkou perfuzí) jsou oceňovány magnetickou rezonancí. Migréna je nejčastějším hlášeným příznakem.[7]
Toxicita z chemoterapie
Chemoterapeutické léky, například fludarabin může způsobit trvalou závažnou globální encefalopatii.[8] Ifosfamid může vyvolat těžkou encefalopatii (ale může být reverzibilní po ukončení užívání drogy a zahájení užívání methylenová modř ).[8] Bevacizumab a další anti-vaskulární endoteliální růstový faktor může způsobit syndrom zadní reverzibilní encefalopatie.[8]
Diagnóza
Krevní testy, mozkomíšní mok zkouška lumbální punkce (také známý jako páteř), zobrazování mozku studie, elektroencefalografie (EEG) a podobné diagnostické studie lze použít k rozlišení různých příčin encefalopatie.
Diagnóza je často klinická. To znamená, že žádná sada testů nedává diagnózu, ale celá prezentace nemoci s nespecifickými výsledky testů informuje zkušeného klinika o diagnóze.
Léčba
Léčba se liší podle typu a závažnosti encefalopatie. Antikonvulziva může být předepsáno ke snížení nebo zastavení jakýchkoli záchvatů. Některým lidem mohou pomoci změny stravy a doplňků výživy. V závažných případech dialýza může být zapotřebí chirurgický zákrok nebo výměna orgánů.
Sympatomimetické léky může zvýšit motivace, poznání, motorický výkon a bdělost u osob s encefalopatií způsobenou poranění mozku, chronické infekce, mrtvice, mozkové nádory.[9]
Když je encefalopatie způsobena neléčenou celiakie nebo neceliatická citlivost na lepek, bezlepková strava zastavuje progresi poškození mozku a zlepšuje bolesti hlavy.[7]
Prognóza
Léčba základní příčiny poruchy může zlepšit nebo zvrátit příznaky. V některých případech však může encefalopatie způsobit trvalé strukturální změny a nevratné poškození mozku. Tyto trvalé deficity lze považovat za formu stabilní demence. Některé encefalopatie mohou být smrtelné.
Terminologie
Encefalopatie je obtížný termín, protože jej lze použít k označení buď nemoci, nebo nálezu (tj. Pozorovatelného znaku u člověka).
Když se odkazuje na nález, encefalopatie se týká trvalé (nebo degenerativní)[10] poranění mozku nebo reverzibilní. Může to být způsobeno přímým zraněním mozku nebo nemocí vzdálenou od mozku. Jednotlivé nálezy, které způsobují, že klinický lékař označuje osobu s encefalopatií, zahrnují mentální postižení, podrážděnost, agitovanost, delirium, zmatenost, ospalost, stupor, kóma a psychóza. Popis osoby jako osoby s klinickým obrazem encefalopatie tedy není příliš konkrétním popisem.
Pokud jde o onemocnění, encefalopatie se týká široké škály mozkových poruch s velmi odlišnou etiologií, prognózami a důsledky. Například, prion nemoci, které všechny způsobují přenosné spongiformní encefalopatie, jsou vždy fatální, ale jiné encefalopatie jsou reverzibilní a mohou mít řadu příčin, včetně nutričních nedostatků a toxinů.
Viz také
Reference
- ^ Britská lékařská asociace (BMA) (2002). Ilustrovaný lékařský slovník. Kniha Dorling Kindersley. str. 199. ISBN 978-0-75-133383-1.
- ^ A b Manfred Oehmichen; Roland N. Auer; Hans Günter König (2006). Forenzní neuropatologie a související neurologie. Springer Science & Business Media. str. 611. ISBN 978-3-540-28995-1.
- ^ A b C AJ. Larner (2016). Slovník neurologických znaků. Springer. str. 112. ISBN 978-3-319-29821-4.
- ^ Americká psychiatrická asociace (2006). Pokyny pro praxi Americké psychiatrické asociace pro léčbu psychiatrických poruch: kompendium 2006. Americká psychiatrická hospoda. str. 210. ISBN 978-0-89042-385-1.
- ^ Bost C, Pascual O, Honnorat J (2016). „Autoimunitní encefalitida v psychiatrických zařízeních: současné perspektivy“. Neuropsychiatr Dis Treat. 12: 2775–2787. doi:10,2147 / NDT.S82380. PMC 5089825. PMID 27822050.
- ^ Müller M, Baumeier A, Ringelstein E, Husstedt I (2008). „Dlouhodobé sledování neurologických komplikací encefalopatie a myopatie u pacienta s nefropatickou cystinózou: kazuistika a přehled literatury“. J Med Case Rep. 2: 235. doi:10.1186/1752-1947-2-235. PMC 2491650. PMID 18644104.
- ^ A b Losurdo G, Principi M, Iannone A, Amoruso A, Ierardi E, Di Leo A a kol. (2018). „Extraintestinální projevy neceliakální citlivosti na lepek: rozšiřující se paradigma“. Svět J Gastroenterol (Posouzení). 24 (14): 1521–1530. doi:10,3748 / wjg.v24.i14.1521. PMC 5897856. PMID 29662290.
- ^ A b C Vyd. Stephen L. Hauser, S. Andrew Josephson (2013). Harrisonova neurologie v klinické medicíně (3. vyd.). str. 438. ISBN 978-0-07-181501-7.
- ^ Benjamin J. Sadock; Virginia A. Sadock (2008). Stručná učebnice klinické psychiatrie od Kaplana a Sadocka. Lippincott Williams & Wilkins. str. 78. ISBN 978-0-7817-8746-8.
- ^ "encefalopatie " na Dorlandův lékařský slovník
- Převzato z: Úřad pro komunikaci a veřejné styky (9. listopadu 2010). „NINDS Encephalopathy Information Page“. Národní institut neurologických poruch a mozkové mrtvice, Národní institut zdraví. Archivovány od originál dne 23. 3. 2009. Citováno 2005-09-01.
Další čtení
- Diagnóza Stupor a kóma autor: Plum and Posner, ISBN 0-19-513898-8, zůstává jedním z nejlépe podrobných pozorovacích odkazů na tento stav.
externí odkazy
Klasifikace |
---|