Zadní kortikální atrofie - Posterior cortical atrophy

Zadní kortikální atrofie
Ostatní jménaBiparietální Alzheimerova choroba
LobesCaptsLateral.png
Laloky lidského mozku
SpecialitaNeurologie

Zadní kortikální atrofie (PCA), také zvaný Bensonův syndrom, je forma demence což je obvykle považováno za atypickou variantu Alzheimerova choroba (INZERÁT).[1][2] Nemoc způsobuje atrofie z zadní část mozková kůra, což má za následek postupné narušení komplexního vizuálního zpracování.[3] PCA poprvé popsal D. Frank Benson v roce 1988.[4][5]

PCA obvykle postihuje lidi v mladším věku než typické případy Alzheimerovy choroby, přičemž počáteční příznaky se často vyskytují u lidí v polovině padesátých nebo šedesátých let.[3] To byl případ spisovatele Terry Pratchett (1948-2015), který se v roce 2007 dostal na veřejnost ohledně diagnózy PCA.[6] Ve vzácných případech může být PCA způsoben demence s Lewyho těly a Creutzfeldt – Jakobova choroba.[5][3]

Příznaky

Hlavním příznakem vyplývajícím z PCA je pokles visuospatálních a visuoperceptuálních schopností.[7] Protože zadní oblast mozku je domovem týlní lalok, který je zodpovědný za vizuální zpracování, jsou zrakové funkce u pacientů s PCA narušeny. Atrofie je progresivní; časné příznaky zahrnují potíže se čtením, rozmazané vidění, citlivost na světlo, problémy s vnímáním hloubky a potíže s navigací vesmírem.[8][9] Mezi další příznaky patří apraxie porucha plánování pohybu, alexia, zhoršená schopnost číst a vizuální agnosie, porucha rozpoznávání objektů.[10] Poškození ventrálního neboli „jakého“ proudu vizuálního systému umístěného v temporálním laloku vede k příznakům souvisejícím s obecnými defekty vidění a rozpoznávání objektů; poškození hřbetního proudu nebo proudu „kde / jak“ umístěného v temenním laloku vede k příznakům PCA souvisejícím se zhoršenými pohyby v reakci na vizuální podněty, jako je navigace a apraxie.[10][9]

Hřbetní proud (zelený) prochází temenním lalokem a ventrální proud (fialový) prochází spánkovým lalokem. Oba proudy pocházejí z týlního laloku (modrého) umístěného vzadu.

Tak jako neurodegenerace šíření, objevují se závažnější příznaky, včetně neschopnosti rozpoznat známé lidi a objekty, potíže s navigací na známých místech a někdy i vizuální halucinace.[7][8] Kromě toho mohou pacienti pociťovat potíže s prováděním pohybů směrem k předmětům a mohou zaznamenat pokles gramotnosti včetně čtení, psaní a hláskování.[8][11][12] Kromě toho, pokud se neurální smrt rozšíří do dalších předních kortikálních oblastí, příznaky podobné Alzheimerova choroba může dojít ke ztrátě paměti.[8][11] PCA pacienti s významným atrofie na jedné hemisféře mozku může dojít hemispatiální zanedbávání, neschopnost vidět podněty na jedné polovině zorného pole.[9] Úzkost a Deprese jsou také běžné u pacientů s PCA.[13]

Souvislost s Alzheimerovou chorobou

Studie ukázaly, že PCA může být variantou Alzheimerova choroba (AD), s důrazem na vizuální deficity.[1][10] Ačkoli v primárně odlišných, ale někdy překrývajících se oblastech mozku, oba zahrnují progresivní nervovou degeneraci, jak ukazuje ztráta neuronů a synapsí a přítomnost neurofibrilární spleti a senilní plaky v postižených oblastech mozku; to nakonec vede k demence u obou nemocí.[14][15] Pacienti s PCA mají více kortikální poškození a šedá hmota ztráta (buněčného těla) v zadních oblastech, zejména v okcipitálním, parietálním a temporálním laloku, zatímco u Alzheimerových pacientů je obvykle větší poškození prefrontální kůra a hipokampus.[11][14][16] PCA má tendenci se zhoršovat pracovní paměť a anterográdní paměť při odchodu epizodická paměť intaktní, zatímco pacienti s AD mají obvykle poškozenou epizodickou paměť, což naznačuje, že některé rozdíly stále spočívají v primárních oblastech kortikálního poškození.[8][14]

V průběhu času se však atrofie u pacientů s PCA může rozšířit do oblastí běžně poškozených u pacientů s AD, což vede k běžným příznakům AD, jako jsou deficity paměti, jazyka, učení a poznání.[10][11][14][15] Ačkoli PCA má dřívější nástup, mnoho pacientů s PCA bylo také diagnostikováno s Alzheimerovou chorobou, což naznačuje, že degenerace jednoduše migrovala vpřed do jiných kortikálních oblastí mozku.[7][10]

Neexistuje žádná standardní definice PCA a žádná stanovená diagnostická kritéria, takže není možné zjistit, kolik lidí má tento stav. Některé studie zjistily, že přibližně 5 procent lidí s diagnostikovanou Alzheimerovou chorobou má PCA. Protože však PCA často není rozpoznán, skutečné procento může být až 15 procent. Vědci a lékaři pracují na stanovení standardní definice a diagnostických kritérií pro PCA.[17]

PCA může také korelovat s chorobami Lewyho tělo, Creutzfeldt – Jakobova choroba, Bálintův syndrom, a Gerstmannův syndrom.[8][9][18] Kromě toho může PCA částečně vyplývat z mutací genu presenilinu 1 (PSEN1 ).[9]

Diagnóza

V tuto chvíli není příčina PCA známa; podobně neexistují žádná plně přijatá diagnostická kritéria pro toto onemocnění.[1][9] To je částečně způsobeno postupným nástupem symptomů PCA, jejich rozmanitostí, vzácnou povahou onemocnění a mladším věkem pacientů (počáteční příznaky se objevují u pacientů ve věku 50–60 let).[19] V roce 2012 se ve kanadském Vancouveru konala první mezinárodní konference o PCA. Doufáme, že pokračující výzkum a testování povedou k přijatým a standardizovaným kritériím pro diagnostiku.[9]

Pacienti s PCA jsou často zpočátku chybně diagnostikováni úzkostná porucha nebo Deprese. Někteří věří, že u pacientů může dojít k depresi nebo úzkosti kvůli jejich povědomí o jejich příznacích, jako je snížení jejich zrakových schopností, přesto nejsou schopni tento pokles zraku nebo progresivní povahu nemoci zvládnout. Časné poruchy zraku u pacienta s PCA často vedly k nesprávnému doporučení k oční lékař, což může mít za následek zbytečnou operaci katarakty.[19]

Kvůli nedostatku biologických znaků PCA by měla být pro diagnostiku použita neuropsychologická vyšetření.[20] Neuroimaging může také pomoci při diagnostice PCA.[19] Běžnými nástroji používanými pro neuroimaging u pacientů s PCA i AD jsou magnetická rezonance (MRI), populární forma lékařského zobrazování, která využívá magnetická pole a rádiové vlny jednofotonová emisní počítačová tomografie, zobrazovací forma, která využívá paprsky gama, a pozitronová emisní tomografie, další zobrazovací nástroj, který vytváří 3D obrazy pomocí dvojice gama paprsků a stopovací látky.[21] Obrázky mozků pacientů s PCA se často porovnávají s obrázky pacientů s AD, aby se usnadnila diagnostika. Vzhledem k časnému nástupu PCA ve srovnání s AD se obrázky pořízené v raných stadiích onemocnění budou lišit od mozkových obrazů pacientů s AD. V této rané fázi budou mít pacienti s PCA mozek atrofie více umístěno vpravo zadní lalok a okcipitální gyrus, zatímco obrazy mozku AD ukazují většinu atrofie v medii spánková kůra. Tato variace v obrazech pomůže při včasné diagnostice PCA; jak však roky budou pokračovat, obrázky se budou stále více podobat, protože většina pacientů s PCA má v pozdějším věku také AD kvůli pokračujícímu mozku atrofie.[9][22] Klíčovým aspektem nalezeným při zobrazování mozku u pacientů s PCA je ztráta šedá hmota (sbírky těl neuronových buněk) v zadní a týlní spánkové kůře v pravé hemisféře.[23]

U některých pacientů s PCA nemusí mít neuroimaging jasnou diagnózu; proto může při diagnostice pacienta pomoci také pečlivé sledování pacienta ve vztahu k symptomům PCA.[19] Rozdíly a nedostatek organizovaného klinického testování vedly k pokračujícím obtížím a zpožděním v diagnostice PCA u pacientů.[9]

Léčba

Specifické a uznávané vědecké zacházení s PCA teprve musí být objeveno; může to být způsobeno vzácností a variacemi onemocnění.[9][24] Někdy jsou pacienti s PCA léčeni recepty původně vytvořenými pro léčbu AD, jako jsou inhibitory cholinesterázy, donepezil, rivastigmin a galantamin, a memantin.[9] Antidepresiva mají také některé pozitivní účinky.[19]

Pacienti mohou dosáhnout úspěchu s léčbou bez lékařského předpisu, jako je psychologická léčba. Pacienti s PCA mohou najít pomoc při setkání s pracovním terapeutem nebo senzorickým týmem, aby jim pomohli přizpůsobit se symptomům PCA, zejména při vizuálních změnách.[9][19] Lidé s PCA a jejich pečovatelé pravděpodobně budou mít odlišné potřeby než typičtější případy Alzheimerovy choroby a mohou těžit ze specializovaných podpůrných skupin, jako je Skupina podpory PCA se sídlem v University College v Londýně nebo jiné skupiny pro mladé lidi s demencí. Žádná studie dosud nebyla definitivní, aby poskytla přijatelnou průkaznou analýzu možností léčby.[19]

Reference

  1. ^ A b C "Vizuální varianta Alzheimerovy choroby - EyeWiki". eyewiki.aao.org. Citováno 2017-11-07.
  2. ^ Nestor PJ, Caine D, Fryer TD, Clarke J, Hodges JR (2003). „Topografie metabolických deficitů zadní kortikální atrofie (vizuální varianta Alzheimerovy choroby) s FDG-PET“. J Neurol Neurosurg Psychiatrie. 74 (11): 1521–1529. doi:10.1136 / jnnp.74.11.1521. PMC  1738241. PMID  14617709.
  3. ^ A b C „Zadní kortikální atrofie“. Centrum paměti a stárnutí UCSF. University of California, San Francisco. Citováno 2011-10-22.
  4. ^ Benson DF, Davis RJ, Snyder BD (červenec 1988). „Zadní kortikální atrofie“. Archivy neurologie. 45 (7): 789–793. doi:10.1001 / archneur.1988.00520310107024. PMID  3390033.
  5. ^ A b „Zadní kortikální atrofie“. Martinos Center for Biomedical Imaging. Harvardská Univerzita. 2009-01-19. Citováno 2011-10-22.
  6. ^ „Terry Pratchett slibuje 1 milion dolarů na výzkum Alzheimerovy choroby“. Alzheimerova výzkumná důvěra. 2011-07-29.
  7. ^ A b C Mendez, Mario; Mehdi Ghajarania; Kent Perryman (14. června 2002). „Zadní kortikální atrofie: Klinické charakteristiky a rozdíly ve srovnání s Alzheimerovou chorobou“. Demence a geriatrické kognitivní poruchy. 14 (1): 33–40. doi:10.1159/000058331. PMID  12053130.
  8. ^ A b C d E F Berle, Sebastian; Manja Lehmann; Jonathan Schott; Gil Rabinovici; Martin Rosser; Nick Fox (únor 2012). „Zadní kortikální atrofie“ (PDF). Lancetová neurologie. 11 (2): 170–178. doi:10.1016 / s1474-4422 (11) 70289-7. PMC  3740271. PMID  22265212.
  9. ^ A b C d E F G h i j k l Borruat, François-Xavier (18. října 2013). „Zadní kortikální atrofie: recenze nedávné literatury“ (PDF). Neuro-oftalmologie. 13 (12): 406. doi:10.1007 / s11910-013-0406-8. PMID  24136454.
  10. ^ A b C d E Goenthals, Maartin; Patrick Santens (20. února 2001). „Zadní kortikální atrofie. Dvě kazuistiky a přehled literatury“. Klinická neurologie a neurochirurgie. 103 (2): 115–119. doi:10.1016 / s0303-8467 (01) 00114-7.
  11. ^ A b C d Crutch SJ, Schott JM, Rabinovici GD, Boeve BF, Cappa SF, Dickerson BC, Dubois B, Graff-Radford NR, Krolak-Salmon P, Lehmann M, Mendez MF, Pijnenburg Y, Ryan NS, Scheltens P, Shakespeare T, Tang -Wai DF, van der Flier WM, Bain L, Carrillo MC, Fox NC (červenec 2013). "Svítí světlo na zadní kortikální atrofii". Alzheimerova choroba a demence. 9 (4): 463–5. doi:10.1016 / j.jalz.2012.11.004. PMID  23274153.
  12. ^ Tsunoda, Ayami; Shuji Iritani; Norio Ozaki (17. března 2011). "Presenilní demence diagnostikována jako zadní kortikální atrofie". Psychogeriatrie. 11 (3): 171–176. doi:10.1111 / j.1479-8301.2011.00366.x. PMID  21951958.
  13. ^ Berle, Sebastian; Manja Lehmann; Jonathan Schott; Gil Rabinovici; Martin Rosser; Nick Fox (únor 2012). "Zadní kortikální atrofie". Lancetová neurologie. 11 (2): 170–178. doi:10.1016 / s1474-4422 (11) 70289-7. PMC  3740271. PMID  22265212.
  14. ^ A b C d Kennedy, Jonathan; Manja Lehmann; Magdaléna J. Sokolská; Hilary Archer; Elizabeth K. Warringtonová; Nick C. Fox; Sebastian J. Crutch (25. října 2011). "Vizualizace vzniku zadní kortikální atrofie". Neurocase: Neurální základ poznání. 18 (3): 248–257. doi:10.1080/13554794.2011.588180. PMID  22026812.
  15. ^ A b Hof, Patrick; Brent Vogt; Constantin Bouras; John Morrison (prosinec 1997). „Atypická forma Alzheimerovy choroby s prominentní zadní kortikální atrofií: přehled distribuce lézí a rozpojení obvodu v kortikálních vizuálních cestách“. Vision Res. 37 (24): 3609–3625. doi:10.1016 / s0042-6989 (96) 00240-4. PMID  9425534.
  16. ^ Tsunoda, Ayami; Shuji Iritani; Norio Ozaki (17. března 2011). "Presenilní demence diagnostikována jako zadní kortikální atrofie". Psychogeriatrie. 11 (171–176): 171–176. doi:10.1111 / j.1479-8301.2011.00366.x. PMID  21951958.
  17. ^ "Zadní kortikální atrofie | Známky, příznaky a diagnóza". Demence. Citováno 2016-07-25.
  18. ^ Nagaratnam, Nages; Kujan Nagaratnam; Daniel Jolley; Allan Ting (6. června 2001). „Demence po zadní kortikální atrofii - popisná klinická kazuistika“. Archivy gerontologie a geriatrie. 33 (2): 179–190. doi:10.1016 / s0167-4943 (01) 00179-0.
  19. ^ A b C d E F G Crutch, Sebastian J .; Manja Lehmann; Jonathan M. Schott; Gil D. Rabinovici; Martin N. Rossor; Nick C. Fox (únor 2012). „Zadní kortikální atrofie“. Lancetová neurologie. 11 (2): 170–178. doi:10.1016 / s1474-4422 (11) 70289-7. PMC  3740271. PMID  22265212.
  20. ^ Croisile, MD. Bernard; Alexis Brice (září 2004). „Bensonův syndrom nebo posteriorní kortikální atrofie“ (PDF). Encyklopedie Orphanet. Citováno 11. listopadu 2013.
  21. ^ Goldstein, Martin A .; Iliyan Ivanov; Michael E. Silverman (květen 2011). „Posterior Cortical Atrophy: An Exemplar for Renovation Diagnostic Formulation in Neurosychiaty“. Komplexní psychiatrie. 52 (3): 326–333. doi:10.1016 / j.comppsych.2010.06.013. PMID  21497228.
  22. ^ Möller C, van der Flier WM, Versteeg A, Benedictus MR, Wattjes MP, Koedam EL, Scheltens P, Barkhof F, Vrenken H (únor 2014). „Kvantitativní regionální validace stupnice vizuálního hodnocení pro posteriorní kortikální atrofii“. Evropská radiologie. 24 (2): 397–404. doi:10.1007 / s00330-013-3025-5. PMID  24092044.
  23. ^ Migliaccio R, Agosta F, Toba MN, Samri D, Corlier F, de Souza LC, Chupin M, Sharman M, Gorno-Tempini ML, Dubois B, Filippi M, Bartolomeo P (listopad 2012). „Brain Networks in posterior Cortical Atrophy: a Single Case Tractography Study and Literature Review“. Kůra. 48 (10): 1298–1309. doi:10.1016 / j.cortex.2011.10.002. PMC  4813795. PMID  22099855.
  24. ^ Caine, Diana (2004). „Zadní kortikální atrofie: recenze literatury“. Neurocase. 10 (5): 382–385. doi:10.1080/13554790490892239. PMID  15788276.

externí odkazy

Klasifikace
Externí zdroje