Normální tlak hydrocefalus - Normal pressure hydrocephalus

Normální tlak hydrocefalus
Ostatní jménaMalresorptivní hydrocefalus
SpecialitaNeurologie  Upravte to na Wikidata

Normální tlak hydrocefalus (NPH), také zvaný malresorpční hydrocefalus, je forma komunikace hydrocefalus ve kterém přebytek mozkomíšní mok (CSF) se vyskytuje v komory, a s normálními nebo mírně vyvýšenými tlak mozkomíšního moku. Jak se tekutina hromadí, způsobuje komory pro zvětšení a tlak uvnitř hlavy se zvyšuje, komprimuje okolní mozkovou tkáň a vede k neurologickým komplikacím. Onemocnění se projevuje v klasické triádě příznaků, které jsou únik moči, demence, a odchylky chůze. Nemoc byla poprvé popsána Hakim a Adams v roce 1965.[1]

Léčba je chirurgické umístění a ventriculoperitoneální zkrat vypustit přebytečný likvor do výstelky břicho kde se CSF nakonec vstřebá. NPH je často chybně diagnostikována jako Parkinsonova choroba (kvůli chůzi) nebo Alzheimerova choroba (kvůli kognitivní dysfunkci).

Příznaky a symptomy

NPH vykazuje klasickou triádu klinických nálezů (známou jako Adamsova triáda nebo Hakim trojice). Triáda se skládá z odchylky chůze, demence a močové inkontinence (běžně se označuje jako „mokrá, nezvyklá a vratká“ nebo „podivná chůze“).

Odchylky chůze jsou přítomny téměř u všech pacientů a obvykle jsou prvním příznakem. To je způsobeno rozšířením boční komory zasahovat do kortikospinální trakt motorová vlákna. Typická abnormalita chůze v NPH je široce založený, pomalý, krátký krok, „přilepený k podlaze“ nebo „magnetický“ pohyb. Abnormality chůze v NPH se mohou podobat chůzi spojené s Parkinsonova choroba. Odchylku chůze lze klasifikovat jako mírnou, výraznou nebo těžkou: „výrazná“ je, když má pacient potíže s chůzí kvůli značné nestabilitě; „těžkým“ je situace, kdy pacient nemůže chodit bez pomůcek (jako je hůl nebo chodítko).[2][3]

Demence se projevuje jako progresivní kognitivní porucha, která je v době léčby přítomna u 60% pacientů. To je způsobeno zkreslením převážně na čelní lalok a subkortex.[4] Počáteční deficity zahrnují plánování, organizaci, pozornost a soustředění. Mezi další deficity patří potíže se správou financí, užívání léků, řízení, sledování schůzek, denní spánek, poruchy krátkodobé paměti a psychomotorické zpomalení. Mezi funkce pozdního stádia patří apatie, snížená schopnost řídit, zpomalené myšlení a snížená řeč.

Únik moči se objeví pozdě v nemoci a je přítomný u 50% pacientů v době léčby. Močová dysfunkce začíná narůstat frekvence často v noci a postupuje do urgentní inkontinence a permanentní inkontinence.[4]

Patogeneze

Každý den tělo vytvoří zhruba 600–700 ml mozkomíšního moku a přibližně stejné množství se znovu vstřebá do krevního řečiště. Hydrocefalus je způsobeno nerovnováhou mezi množstvím vyrobené tekutiny a její rychlostí absorpce. Zvětšené komory vyvíjejí zvýšený tlak na sousední kortikální tkáň a způsobují nesčetné účinky u pacienta, včetně zkreslení vláken v corona radiata. To vede ke zvýšení nitrolební tlak (ICP). ICP postupně klesá, ale stále zůstává mírně zvýšený a tlak v CSF dosahuje vysoké normální úrovně 150 až 200 mm H2O. Měření ICP proto obvykle nejsou zvýšená. Z tohoto důvodu pacienti nevykazují klasické příznaky doprovázející zvýšený nitrolební tlak, jako jsou bolesti hlavy, nevolnost, zvracení nebo změněné vědomí, i když některé studie ukázaly, že ke zvýšení tlaku dochází občas.

Přesná patogeneze není známa, ale shoda ohledně některých mechanismů zahrnuje:

  • Mezi produkcí a resorpcí likvoru existuje nerovnováha.
  • Odpor vůči odtoku mozkomíšního moku je často zvýšený.
  • Onemocnění není způsobeno nadprodukcí mozkomíšního moku nebo překážkou toku mozkomíšního moku v komorách.

Syndrom je často rozdělen do dvou skupin, hlavní (také zvaný idiopatické) a sekundární, na základě příčiny. Základní etiologie primárního NPH dosud nebyla identifikována. Primární NPH postihuje dospělé ve věku 40 let nebo starší, nejčastěji postihuje starší lidi. Sekundární NPH může ovlivnit osoby v jakémkoli věku a nastává v důsledku podmínek, jako je subarachnoidální krvácení, meningitida, operace mozku, ozařování mozku, nebo traumatické zranění mozku.

Diagnóza

Evanův index je poměr maximální šířky čelních rohů k maximální šířce vnitřního stolu lebky. Evanův index více než 0,31 naznačuje hydrocefalus.[5]

Pacienti s podezřením na NPH by měli mít kromě neuroimagingu kromě zvětšení komory i typické příznaky. Mezinárodní diagnostická kritéria založená na důkazech pro primární NPH jsou:

Typické zobrazovací nálezy u normálního tlaku hydrocefalus versus mozková atrofie.[6]
  • Normální tlak hydrocefalus versus atrophy.jpg
Normální tlak hydrocefalusAtrofie mozku
Výhodná projekceKoronální rovina na úrovni zadní komisury mozku.
Modalita v tomto příkladuCTMRI
CSF mezery nad konvexitou poblíž vrcholu (červená elipsa Červená elipsa.png)Zúžená konvexnost („těsná konvexnost“) i mediální cisternyRozšířený vrchol (červená šipka) a střední nádrže (zelená šipka)
Úhel paty (modrý PROTI)Ostrý úhelTupý úhel
Nejpravděpodobnější příčina leucoaraiosis (změny periventrikulárního signálu, modré šipky Flecha tesela.svg)Transependymal mozkomíšní mok diapedézaCévní encefalopatie, v tomto případě naznačená jednostranným výskytem

MRI skeny jsou preferovány. Rozdíl mezi normální a zvětšenou velikostí komory o mozková atrofie je těžké zjistit. Až 80% případů není rozpoznáno a neléčeno kvůli obtížné diagnostice.[7] Zobrazování by také mělo odhalit nepřítomnost jakýchkoli lézí mozkové hmoty nebo jakékoli známky překážek. Ačkoli všichni pacienti s NPH mají zvětšené komory, ne všichni starší pacienti se zvětšenými komorami mají primární NPH. Mozková atrofie může také způsobit zvětšení komor a označuje se jako hydrocefalus ex vakuum.

The Miller Fisherův test zahrnuje velký objem lumbální punkce (LP) s odstraněním 30–50 ml likvoru. Chůze a kognitivní funkce se obvykle testují těsně před a do 2–3 hodin po LP, aby se vyhodnotily příznaky symptomatického zlepšení. Infuzní test CSF a bederní test jsou podobné testy jako Miller Fisherův test. Testy mají a pozitivní prediktivní hodnota více než 90%, ale a negativní prediktivní hodnota méně než 50%. LP by měl vykazovat normální nebo mírně zvýšený tlak v CSF. CSF by měl mít normální obsah buněk, hladinu glukózy a hladinu bílkovin.[8][9][10]

Léčba

Ventriculoperitoneální zkraty

U podezření na případy NPH je první linií léčba posunu mozkomíšního moku. Nejběžnějším typem používaným k léčbě NPH je ventrikuloperitoneální (VP) zkraty, které odvádějí tekutinu CSF do peritoneální dutiny. Nastavitelné ventily umožňují jemné doladění odtoku CSF. Příznaky NPH se údajně zlepšují u 70–90% pacientů s bočníkem mozkomíšního moku. Analýzy rizik a přínosů nepochybně ukázaly, že chirurgický zákrok na NPH je mnohem lepší než konzervativní léčba nebo přirozený průběh.[7]

Příznaky chůze se zlepšují u ≥ 85% pacientů. Kognitivní příznaky se zlepšují až u 80% pacientů, když je chirurgický zákrok proveden na počátku onemocnění. Inkontinence se zlepšuje až u 80% pacientů, ale pouze u ≤ 50–60% pacientů se zkratem implantovaným pozdě v průběhu onemocnění. Nejpravděpodobnějšími pacienty, u nichž dojde ke zlepšení, jsou ti, u nichž se projeví pouze odchylka chůze, mírná nebo žádná inkontinence a mírná demence. Riziko nežádoucích účinků souvisejících s umístěním zkratu je 11%, včetně selhání zkratu, infekcí, jako je ventrikulitida, překážka bočníku, nadměrné nebo nedostatečné odvodnění a vývoj a subdurální hematom.[11][12][13]

Léky

Žádné léky nejsou pro primární NPH účinné. Acetazolamid a další diuretika se nedoporučují, s výjimkou omezeného použití u pacientů, kteří nejsou kandidáty na zavedení zkratu.

Epidemiologie

Většinu případů tvoří primární NPH. Výskyt NPH se s postupujícím věkem zvyšuje a většina pacientů je ve věku nad 60 let. Uvádí se, že jeho prevalence je nižší než 1% u osob mladších 65 let a až 3% u osob starších 65 let. Mezi muži a ženami není vidět žádný rozdíl v incidenci.[4][14][15] Mezi jednotlivci s demence, předpokládá se, že výskyt NPH je mezi 2 a 6%.

Viz také

Reference

  1. ^ Adams RD, Fisher CM, Hakim S, Ojemann RG, Sweet WH (červenec 1965). „Symptomatický okultní hydrocefalus s normálním tlakem v mozkomíšním moku“. The New England Journal of Medicine. 273 (3): 117–26. doi:10.1056 / NEJM196507152730301. PMID  14303656.
  2. ^ Krauss JK, Faist M, Schubert M, Borremans JJ, Lucking CH, Berger W (2001). „Hodnocení chůze v hydrocefalu normálního tlaku před a po posunu“. In Ruzicka E, Hallett M, Jankovic J (eds.). Poruchy chůze. Philadelphia, PA: Lippincott Williams & Wilkins. str. 301–09.
  3. ^ Ropper AH, Samuels MA (2009). Adams and Victor's Principles of Neurology (9. vydání). New York: McGraw-Hill Medical.
  4. ^ A b C Mladší DS (2005). „Hydrocefalus normálního tlaku pro dospělé“. In Younger DS (ed.). Motorické poruchy (2. vyd.). Philadelphia, PA: Lippincott Williams & Wilkins. 581–84.
  5. ^ Ishii, Mitsuaki; Kawamata, Toshio; Akiguchi, Ichiro; Yagi, Hideo; Watanabe, Yuko; Watanabe, Toshiyuki; Mashimo, Hideaki (2010). „Parkinsonská symptomatologie může souviset s nálezy CT před a po posunu u idiopatického normálního tlaku hydrocefalus“. Parkinsonova choroba. 2010: 1–7. doi:10.4061/2010/201089. ISSN  2042-0080. PMC  2951141. PMID  20948890.
  6. ^ Damasceno, Benito Pereira (2015). "Neuroimaging v normálním tlaku hydrocefalus". Demence a neuropsychologie. 9 (4): 350–355. doi:10.1590 / 1980-57642015DN94000350. ISSN  1980-5764. PMC  5619317. PMID  29213984.
  7. ^ A b Kiefer M, Unterberg A (leden 2012). „Diferenciální diagnostika a léčba normálního tlaku hydrocefalus“. Deutsches Ärzteblatt International. 109 (1–2): 15–25, kvíz 26. doi:10.3238 / arztebl.2012.0015. PMC  3265984. PMID  22282714.
  8. ^ Tarnaris A, Toma AK, Kitchen ND, Watkins LD (prosinec 2009). "Probíhá hledání diagnostických biomarkerů v idiopatickém normálním tlaku hydrocefalus". Biomarkery v medicíně. 3 (6): 787–805. doi:10,2217 / bmm. 09,37. PMID  20477715.
  9. ^ Marmarou A, Bergsneider M, Klinge P, Relkin N, Black PM (září 2005). „Hodnota doplňkových prognostických testů pro předoperační hodnocení idiopatického normálního tlaku hydrocefalu“. Neurochirurgie. 57 (3 Suppl): S17–28, diskuse ii – v. doi:10.1227 / 01.neu.0000168184.01002.60. PMID  16160426.
  10. ^ „NINDS Stránka s normálním tlakem na hydrocefalus“. Národní institut neurologických poruch a mozkové mrtvice. 29. dubna 2011. Archivovány od originál dne 11. prosince 2016. Citováno 13. května 2011.
  11. ^ Marmarou A, Young HF, Aygok GA (duben 2007). „Odhadovaný výskyt hydrocefalusu s normálním tlakem a výsledek zkratu u pacientů pobývajících v zařízeních pro asistovaný život a v rozšířené péči“. Neurochirurgické zaostření. 22 (4): E1. doi:10.3171 / foc.2007.22.4.2. PMID  17613187.
  12. ^ Vanneste J, Augustijn P, Dirven C, Tan WF, Goedhart ZD (leden 1992). „Posun hydrocefalusu za normálního tlaku: převažují přínosy nad riziky? Multicentrická studie a přehled literatury“. Neurologie. 42 (1): 54–59. doi:10.1212 / týden 42.1.54. PMID  1734324.
  13. ^ Poca MA, Mataró M, Del Mar Matarín M, Arikan F, Junqué C, Sahuquillo J (květen 2004). „Stojí umístění zkratů u pacientů s idiopatickým hydrocefalem s normálním tlakem za to riziko? Výsledky studie založené na nepřetržitém monitorování intrakraniálního tlaku“. Journal of Neurosurgery. 100 (5): 855–66. doi:10.3171 / jns.2004.100.5.0855. PMID  15137605.
  14. ^ Brean A, Eide PK (červenec 2008). "Prevalence pravděpodobného idiopatického normálního tlaku hydrocefalu v norské populaci". Acta Neurologica Scandinavica. 118 (1): 48–53. doi:10.1111 / j.1600-0404.2007.00982.x. hdl:10852/27953. PMID  18205881.
  15. ^ Tanaka N, Yamaguchi S, Ishikawa H, Ishii H, Meguro K (1. ledna 2009). „Prevalence možného idiopatického normálního tlaku hydrocefalu v Japonsku: projekt Osaki-Tajiri“. Neuroepidemiologie. 32 (3): 171–75. doi:10.1159/000186501. PMID  19096225.

externí odkazy

Klasifikace
Externí zdroje