Žloutenka - Jaundice
Žloutenka | |
---|---|
Ostatní jména | Žloutenka[1] |
![]() | |
Žloutenka kůže způsobená rakovina slinivky | |
Výslovnost |
|
Specialita | Gastroenterologie, hepatologie, Všeobecná chirurgie |
Příznaky | Nažloutlý zbarvení kůže a bělma očí svědění[2][3] |
Příčiny | Vysoké hladiny bilirubinu[3] |
Rizikové faktory | Rakovina slinivky, Pankreatitida, Nemoc jater Některé infekce |
Diagnostická metoda | Krevní bilirubin, jaterní panel[3] |
Diferenciální diagnostika | Karotenémie, přičemž rifampin[4] |
Léčba | Na základě základní příčiny[5] |
Žloutenka, také známý jako žloutenka, je nažloutlá nebo nazelenalá pigmentace kůže a bělma očí kvůli vysoké hladiny bilirubinu.[3][6] Žloutenka u dospělých je obvykle známkou naznačující přítomnost základních onemocnění zahrnujících abnormální heme metabolismus, dysfunkce jater nebo obstrukce žlučových cest.[7] Prevalence žloutenky u dospělých je vzácná žloutenka u dětí je běžné u odhadovaných 80% postižených během prvního týdne života.[8] Nejčastěji spojené příznaky žloutenky jsou svědění,[2] bledý výkaly, a tmavá moč.[4]
Normální hladiny bilirubinu v krev jsou pod 1,0mg /dl (17 µmol /l ), zatímco hladiny nad 2–3 mg / dl (34–51 µmol / l) obvykle způsobují žloutenku.[4][9] Vysoký krevní bilirubin se dělí na dva typy - nekonjugovaný bilirubin a konjugovaný bilirubin.[10]
Příčiny žloutenky se liší od nezávažných po potenciálně smrtelné.[10] Vysoký nekonjugovaný bilirubin může být způsoben nadměrný rozpad červených krvinek, velké modřiny, genetické podmínky, jako je Gilbertův syndrom, nejíst po delší dobu, novorozenecká žloutenka nebo problémy se štítnou žlázou.[4][10] Vysoký konjugovaný bilirubin může být způsoben onemocněním jater, jako je cirhóza nebo hepatitida infekce léky nebo zablokování žlučovodu.[4] Může dojít k ucpání žlučovodu v důsledku žlučové kameny, rakovina nebo pankreatitida.[4] Jiné podmínky mohou také způsobit nažloutlou pokožku, ale nejedná se o žloutenku karotenemie - které se mohou vyvinout z konzumace velkého množství potravin obsahujících karoten - nebo léky jako rifampin.[4]
Léčba žloutenky je obvykle určena základní příčinou.[5] Pokud je ucpaná žlučovod, chirurgická operace je obvykle vyžadováno; jinak je management lékařský.[5] Lékařská péče může zahrnovat léčbu infekčních příčin a zastavení léčby, která by mohla přispět ke žloutence.[5] Žloutenka u novorozenců může být léčena fototerapie nebo vyměněná transfuze v závislosti na věku a nedonošenost když je bilirubin vyšší než 4–21 mg / dl (68–360 µmol / l).[9] Svědění může pomoci vypouštění žlučníku nebo kyselina ursodeoxycholová.[2] Slovo „žloutenka“ pochází z francouzština jaunisse, což znamená „žluté onemocnění“.[11][12]
Příznaky a symptomy

Nejběžnějšími příznaky žloutenky u dospělých jsou nažloutlé zabarvení bílé oblasti oka (bělmo ) a kůže[13] s přítomností sklerálního ikteru indikující sérový bilirubin nejméně 3 mg / dl.[14] Mezi další běžné příznaky patří tmavá moč (bilirubinurie ) a bledý, (acholia ) mastná stolice (steatorea ).[15] Vzhledem k tomu, že bilirubin dráždí pokožku, je žloutenka obvykle spojena s těžkým svěděním.[16][17]
Oční spojivky mají obzvláště vysokou afinitu k depozici bilirubinu kvůli vysokému obsahu elastinu. Mírné zvýšení bilirubinu v séru lze proto včas detekovat pozorováním zežloutnutí skléry. Tradičně označovaný jako sklerální ikterus, tento termín je ve skutečnosti nesprávným pojmenováním, protože depozice bilirubinu se technicky vyskytuje v spojivkové membrány překrývající avaskulární skléru. Správným termínem pro zežloutnutí „bělma očí“ je tedy spojivkový ikterus.[18]
Mnohem méně častým znakem žloutenky, konkrétně během dětství, jsou nažloutlé nebo nazelenalé zuby. U vyvíjejících se dětí může hyperbilirubinemie způsobit žluté nebo zelené zbarvení zubů v důsledku ukládání bilirubinu během procesu kalcifikace zubů.[19] I když k tomu může dojít u dětí s hyperbilirubinemií, není u jedinců s onemocněním jater v dospělosti pozorováno zabarvení zubů způsobené hyperbilirubinemií. Mohou také způsobit poruchy spojené se zvýšením sérových hladin konjugovaného bilirubinu během časného vývoje hypoplázie zubů.[20]
Příčiny

Žloutenka je známka naznačující přítomnost základních onemocnění zahrnujících abnormální metabolismus bilirubinu, dysfunkci jater nebo obstrukci žlučových cest. Obecně se žloutenka vyskytuje, když hladiny bilirubinu v krvi překročí 3 mg / dl.[14] Žloutenka je rozdělena do tří kategorií podle toho, na kterou část fyziologického mechanismu patologie působí. Tyto tři kategorie jsou:
Kategorie | Definice |
---|---|
Prehepatální / hemolytické | Patologie se vyskytuje před játra metabolismus, buď z vnitřních příčin prasknutí červených krvinek, nebo z vnějších příčin prasknutí červených krvinek. |
Jaterní / hepatocelulární | Patologie je způsobena poškozením parenchymálních jaterních buněk. |
Posthepatální / cholestatický | Patologie nastává po konjugaci bilirubinu v játrech v důsledku ucpání žlučových cest a / nebo sníženého vylučování bilirubinu.[21] |
Prehepatální příčiny
Prehepatální žloutenka je nejčastěji způsobena patologicky zvýšeným množstvím červených krvinek (erytrocytů) hemolýza. Zvýšený rozpad erytrocytů → zvýšený nekonjugovaný sérový bilirubin → zvýšený nános nekonjugovaného bilirubinu do tkáně sliznice. Tato onemocnění mohou způsobit žloutenku v důsledku zvýšené hemolýzy erytrocytů:[Citace je zapotřebí ]
- Srpkovitá anémie
- Sférocytóza
- Talasémie
- Nedostatek pyruvátkinázy
- Nedostatek glukóza-6-fosfát dehydrogenázy
- Mikroangiopatická hemolytická anémie
- Hemolyticko-uremický syndrom
- Těžká malárie (v endemických zemích)
Jaterní příčiny

Jaterní žloutenka je způsobena abnormálním jaterním metabolizmem bilirubinu. Mezi hlavní příčiny jaterní žloutenky patří významné poškození hepatocytů - v důsledku infekční, autoimunitní etiologie vyvolané léky / léky - nebo méně často v důsledku dědičných genetických onemocnění. Následuje neúplný seznam jaterních příčin žloutenky:[Citace je zapotřebí ]
- Akutní hepatitida
- Chronická hepatitida
- Hepatotoxicita
- Cirhóza
- Drogami vyvolaná hepatitida
- Alkoholické onemocnění jater
- Gilbertův syndrom (zjištěno u přibližně 5% populace, vede k mírné žloutence)
- Crigler-Najjarův syndrom, typ I.
- Crigler-Najjarův syndrom, typ II
- Leptospiróza
Posthepatální příčiny
Posthepatální žloutenka (obstrukční žloutenka) je způsobena zablokováním žlučovodů, které transportují žluč obsahující konjugovaný bilirubin z jater k vylučování. Následuje seznam stavů, které mohou způsobit posthepatální žloutenku:
- Choledocholitiáza (běžné žlučové kameny)
- Rakovina slinivky pankreatické hlavy
- Striktury žlučových cest
- Biliární atrézie
- Primární biliární cholangitida
- Cholestáza těhotenství
- Akutní pankreatitida
- Chronická pankreatitida
- Pankreatické pseudocysty
- Mirizziho syndrom
- Paraziti („jaterní motolice "z Opisthorchiidae a Fasciolidae )[22]
Patofyziologie

Žloutenka je obvykle způsobena základním patologickým procesem, ke kterému dochází v určitém okamžiku normální fyziologické dráhy hemového metabolismu. Hlubší pochopení anatomického toku normálního metabolismu hemu je nezbytné pro zhodnocení významu prehepatálních, jaterních a posthepatálních kategorií. Anatomický přístup k hemovému metabolismu tedy předchází diskusi o patofyziologii žloutenky.[Citace je zapotřebí ]
Normální metabolismus hemu
Prehepatální metabolismus
Když červené krvinky dosáhnou své životnosti přibližně 120 dnů, nebo pokud jsou poškozené, prasknou při průchodu retikuloendoteliální systém a obsah buněk včetně hemoglobin se uvolňují do oběhu. Makrofágy neobsahují fagocytózu bez hemoglobinu a rozdělí se na heme a globin. Poté proběhnou dvě reakce s molekulou hemu. První oxidace reakce je katalyzována mikrozomálním enzymem hem oxygenáza a výsledky v biliverdin (zelený barevný pigment), žehlička, a kysličník uhelnatý. Dalším krokem je redukce biliverdinu na žlutou barvu tetrapyrrol pigment zvaný bilirubin cytosolickým enzymem biliverdin reduktáza. Tento bilirubin je „nekonjugovaný“, „volný“ nebo „nepřímý“ bilirubin. Každý den se vytvoří přibližně 4 mg bilirubinu na kg krve.[23] Většina tohoto bilirubinu pochází z rozpadu hemu z prošlých červených krvinek v právě popsaném procesu. Zhruba 20% však pochází z jiných zdrojů hemu, včetně neúčinných erytropoéza a rozpad dalších proteinů obsahujících hem, například svalů myoglobin a cytochromy.[23] Nekonjugovaný bilirubin poté putuje do jater krví. Protože tento bilirubin není rozpustný, je transportován krví vázanou na sérový albumin.[Citace je zapotřebí ]
Jaterní metabolismus
Jakmile nekonjugovaný bilirubin dorazí do jater, jaterní enzym UDP-glukuronyltransferáza konjugáty bilirubin + kyselina glukuronová → bilirubin diglukuronid (konjugovaný bilirubin). Bilirubin, který byl konjugován v játrech, je rozpustný ve vodě a vylučován do žlučníku.[Citace je zapotřebí ]
Posthepatální metabolismus
Bilirubin vstupuje do střevního traktu žlučí. Ve střevním traktu se bilirubin přeměňuje na urobilinogen symbiotickými střevními bakteriemi. Většina urobilinogenu se přemění na stercobilinogen a dále oxiduje na stercobilin. Stercobilin se vylučuje prostřednictvím výkaly, což dává stolici charakteristické hnědé zbarvení.[24] Malá část urobilinogenu je reabsorbována zpět do gastrointestinálních buněk. Většina reabsorbovaného urobilinogenu prochází hepatobiliární recirkulací. Menší část reabsorbovaného urobilinogenu se filtruje do ledvin. V moči se urobilinogen přeměňuje na urobilin, což dává moči charakteristickou žlutou barvu.[24]
Abnormality v metabolismu a vylučování hemu
Jedním ze způsobů, jak porozumět patofyziologii žloutenky, je uspořádat ji do poruch, které způsobují zvýšenou produkci bilirubinu (abnormální metabolismus hemů) nebo sníženou exkreci bilirubinu (abnormální vylučování hemů).[Citace je zapotřebí ]
Prehepatální patofyziologie
Prehepatální žloutenka se připisuje patologickému zvýšení produkce bilirubinu. Patofyziologie je poměrně jednoduchá: zvýšená rychlost hemolýzy erytrocytů → zvýšená produkce bilirubinu → zvýšená depozice bilirubinu ve tkáni sliznice → vzhled žlutého odstínu.[Citace je zapotřebí ]
Jaterní patofyziologie
Jaterní žloutenka (hepatocelulární žloutenka) je způsobena významným poškozením jaterních funkcí → dochází k odumírání a nekróze jaterních buněk → zhoršený transport bilirubinu přes hepatocyty. Transport bilirubinu napříč hepatocyty může být narušena v jakémkoli bodě mezi hepatocelulárním příjmem nekonjugovaného bilirubinu a hepatocelulárním transportem konjugovaného bilirubinu do žlučníku. Kromě toho následné mobilní otok v důsledku zánětu způsobuje mechanickou obstrukci intrahepatálních žlučových cest. Nejčastěji se interference ve všech třech hlavních krocích metabolismu bilirubinu - absorpce, konjugace a vylučování - obvykle vyskytují v hepatocelulární žloutence. Bude tedy přítomen abnormální vzestup jak nekonjugovaného, tak konjugovaného bilirubinu. Protože vylučování (krok omezující rychlost) je obvykle narušen v největší míře, převažuje konjugovaná hyperbilirubinemie.[25]
Nekonjugovaný bilirubin stále vstupuje do jaterních buněk a konjuguje se obvyklým způsobem. Tento konjugovaný bilirubin je poté vrácen do krve, pravděpodobně prasknutím ucpaných žlučových kanálků a přímým vyprázdněním žluči do lymfy opuštění jater. Většina bilirubinu v plazmě se tedy stává spíše konjugovaným typem než nekonjugovaným typem, a tento konjugovaný bilirubin, který nešel do střeva, aby se stal urobilinogenem, dává moči tmavou barvu.[26]
Posthepatální patofyziologie
Posthepatální žloutenka (obstrukční žloutenka) je způsobena blokováním vylučování žluči ze žlučových cest → zvýšený konjugovaný bilirubin a žlučové soli. Při úplné obstrukci žlučovodu nemůže konjugovaný bilirubin vstoupit do střevního traktu → žádná další konverze bilirubinu na urobilinogen → žádný stercobilin nebo urobilin. Místo toho je přebytek konjugovaného bilirubinu filtrován do moči bez urobilinogenu při obstrukční žloutence. Konjugovaný bilirubin v moči (bilirubinurie) dodává moči neobvykle tmavě hnědou barvu. Přítomnost bledé stolice (stercobilin chybí ve stolici) a tmavé moči (konjugovaný bilirubin přítomný v moči) tedy naznačuje obstrukční příčinu žloutenky. Protože tyto související příznaky jsou také pozitivní v mnoha podmínkách jaterní žloutenky, nemohou být spolehlivým klinickým znakem pro rozlišení příčin obstrukce oproti hepatocelulární žloutence.[27]
Diagnóza


Většina lidí trpících žloutenkou bude mít různé předvídatelné vzorce abnormalit jaterního panelu, i když existují významné rozdíly. Typický jaterní panel bude zahrnovat hladiny enzymů v krvi, které se primárně nacházejí v játrech, jako je aminotransferázy (ALT, AST) a alkalická fosfatáza (HORSKÁ PASTVINA); bilirubin (který způsobuje žloutenku); a hladiny bílkovin, konkrétně celkový protein a albumin. Mezi další primární laboratorní testy jaterních funkcí patří gama glutamyl transpeptidáza (GGT) a protrombinový čas (PT).[Citace je zapotřebí ] Žádný jednotlivý test nerozlišuje mezi různými klasifikacemi žloutenky. Kombinace jaterní funkční testy stejně jako další nálezy z fyzikálního vyšetření jsou nezbytné pro stanovení diagnózy.[28]
Laboratorní testy
Prehepatální žloutenka | Jaterní žloutenka | Posthepatální žloutenka | |
---|---|---|---|
Celkový bilirubin v séru | Normální / zvýšené | Zvýšené | Zvýšené |
Konjugovaný bilirubin | Normální | Zvýšené | Zvýšené |
Nekonjugovaný bilirubin | Normální / zvýšené | Zvýšené | Normální |
Urobilinogen | Normální / zvýšené | Snížení | Snížené / negativní |
Barva moči | Normální[29] | Dark (urobilinogen, konjugovaný bilirubin) | Tmavý (konjugovaný bilirubin) |
Barva stolice | Hnědý | Mírně bledý | Bledá, bílá |
Úrovně alkalické fosfatázy | Normální | Zvýšené | Velmi zvýšené |
Hladiny alanin transferázy a aspartát transferázy | Velmi zvýšené | Zvýšené | |
Konjugovaný bilirubin v moči | Není přítomen | Současnost, dárek | Současnost, dárek |
Některé poruchy kostí a srdce mohou vést ke zvýšení ALP a aminotransferáz, takže prvním krokem k jejich odlišení od jaterních problémů je srovnání hladin GGT, které se zvýší pouze za podmínek specifických pro játra. Druhým krokem je rozlišení od žlučových (cholestatických) nebo jaterních příčin žloutenky a změněných laboratorních výsledků. Úrovně ALP a GGT obvykle vzrostou s jedním vzorem aspartátaminotransferáza (Stojan alaninaminotransferáza (ALT) vzestup v samostatném vzoru. Pokud hladiny ALP (10–45 IU / L) a GGT (18–85 IU / L) rostou úměrně tak vysoko jako hladiny AST (12–38 IU / L) a ALT (10–45 IU / L), naznačuje cholestatický problém. Na druhou stranu, pokud je zvýšení AST a ALT významně vyšší než zvýšení ALP a GGT, znamená to problém s játry. Nakonec může být užitečné rozlišovat mezi jaterními příčinami žloutenky a porovnávat hladiny AST a ALT. Úrovně AST budou obvykle vyšší než ALT. To platí iu většiny poruch jater, kromě hepatitidy (virové nebo hepatotoxické). Alkoholické poškození jater může vidět docela normální hladiny ALT, s AST 10krát vyšším než ALT. Na druhou stranu, pokud je ALT vyšší než AST, je to známkou hepatitidy. Úrovně ALT a AST nesouvisí dobře s rozsahem poškození jater, i když rychlé poklesy těchto hladin z velmi vysokých hladin mohou naznačovat těžkou nekrózu. Nízké hladiny albuminu mají tendenci naznačovat chronický stav, zatímco u hepatitidy a cholestázy je to normální.[Citace je zapotřebí ]
Laboratorní výsledky pro jaterní panely jsou často srovnávány velikostí jejich rozdílů, nikoli čistým počtem, a také jejich poměry. Poměr AST: ALT může být dobrým indikátorem toho, zda je poruchou alkoholické poškození jater (nad 10), nějaká jiná forma poškození jater (nad 1) nebo hepatitida (méně než 1). Hladiny bilirubinu vyšší než 10krát normálně mohou naznačovat neoplastickou nebo intrahepatální cholestázu. Úrovně nižší než toto mají tendenci naznačovat hepatocelulární příčiny. Hladiny AST vyšší než 15krát normální mají tendenci indikovat akutní poškození hepatocelulárních buněk. Méně než toto obvykle naznačuje obstrukční příčiny. Hladiny ALP vyšší než 5krát normální mají tendenci naznačovat obstrukci, zatímco hladiny vyšší než 10krát normální mohou indikovat cholestatickou hepatitidu vyvolanou léky (toxiny) nebo cytomegalovirus infekce. Oba tyto stavy mohou také mít ALT a AST více než 20krát normální. Hladiny GGT vyšší než 10krát normální obvykle indikují cholestázu. Úrovně 5–10krát mají tendenci indikovat virovou hepatitidu. Úrovně méně než 5krát normální naznačují toxicitu léčiva. Akutní hepatitida bude mít obvykle hladiny ALT a AST stoupající 20–30krát normálně (nad 1 000) a může zůstat významně zvýšené po dobu několika týdnů. Acetaminofen toxicita může mít za následek hladiny ALT a AST vyšší než 50krát normální.[Citace je zapotřebí ]
Laboratorní nálezy závisí na příčině žloutenky.
- Moč: přítomný konjugovaný bilirubin, urobilinogen> 2 jednotky, ale variabilní (kromě dětí).
- Plazmatické proteiny ukázat charakteristické změny.
- Hladina albuminu v plazmě je nízká, ale v plazmě globuliny jsou zvýšeny kvůli zvýšené tvorbě protilátky.
Nekonjugovaný bilirubin je hydrofobní, a proto se nemůže vylučovat močí. Nález zvýšeného urobilinogenu v moči bez přítomnosti bilirubinu v moči (kvůli jeho nekonjugovanému stavu) tedy naznačuje jako základní chorobný proces hemolytickou žloutenku.[30] Urobilinogen bude větší než 2 jednotky (tj. Hemolytická anémie způsobuje zvýšený hemový metabolismus; výjimka: kojenci, kde střevní flóra se nevyvinul). Naopak, konjugovaný bilirubin je hydrofilní a lze jej tedy detekovat jako přítomný v moči - bilirubinurie - na rozdíl od nekonjugovaného bilirubinu, který chybí v moči.[31]
Zobrazování
Lékařské zobrazování jako ultrazvuk, CT a HIDA jsou užitečné pro detekci zablokování žlučovodů.[31]
Diferenciální diagnostika
Žluté zbarvení kůže, zejména na dlaních a chodidlech, ale ne na bělmu nebo uvnitř úst, je způsobeno karotenemie —Neškodlivý stav.[32]
Léčba
Léčba žloutenky se bude lišit v závislosti na základní příčině.[5] Pokud je ucpaná žlučovod, chirurgická operace je obvykle vyžadováno; jinak bude vedení lékařské.[5][33][34][35][36] Chirurgický zákrok u pacientů s obstrukční žloutenkou je spojen s významně vyšším výskytem komplikací (69% oproti 38%, P = 0,002) a úmrtností.[37] Lékařská péče může zahrnovat léčbu infekčních příčin a zastavení léčby, která by mohla přispět ke žloutence.[5] Svědění může pomoci vypouštění žlučníku nebo kyselina ursodeoxycholová.[2]
Komplikace
Hyperbilirubinemie, přesněji hyperbilirubinemie způsobená nekonjugovanou frakcí, může způsobit hromadění bilirubinu v šedá hmota z centrální nervový systém, potenciálně způsobující nevratné neurologické poškození vedoucí ke stavu známému jako kernicterus. V závislosti na úrovni expozice se účinky pohybují od nepozorovatelného až po těžké poškození mozku nebo dokonce smrt. Novorozenci jsou obzvláště citliví na neurologické poškození vyvolané hyperbilirubinemií, a proto musí být pečlivě sledováni ohledně změn jejich hladin bilirubinu v séru.[Citace je zapotřebí ]
U osob s onemocněním jater parenchymu, které mají zhoršenou hemostázu, se mohou objevit problémy s krvácením.[38]
Epidemiologie
Žloutenka u dospělých je vzácná.[39][37][40] V rámci pětiletého programu DISCOVERY ve Velké Británii byl roční výskyt žloutenky 0,74 na 1 000 jedinců ve věku nad 45 let, i když tato míra může být mírně nafouknutá kvůli hlavnímu cíli programu shromažďování a analýze údajů o rakovině v populaci.[41] Žloutenka je běžně spojována se závažností onemocnění s výskytem až 40% pacientů vyžadujících intenzivní péči na JIP, kteří mají žloutenku.[40] Příčiny žloutenky v prostředí intenzivní péče jsou způsobeny žloutenkou jako primárním důvodem pobytu na JIP nebo morbiditou na základní onemocnění (tj. Sepse).[40]
V rozvinutém světě jsou nejčastějšími příčinami žloutenky ucpání žlučovodu nebo léčba vyvolaná léky. V rozvojovém světě je nejčastější příčinou žloutenky infekční, jako je virová hepatitida, leptospiróza, schistosomiáza nebo malárie.[4]
Rizikové faktory
Mezi rizikové faktory spojené s vysokými hladinami bilirubinu v séru patří mužské pohlaví, bílé etnické skupiny a aktivní kouření.[42] Bylo zjištěno, že průměrné hladiny celkového bilirubinu v séru u dospělých byly vyšší u mužů (0,72 ± 0,004 mg / dl) než u žen (0,52 ± 0,003 mg / dl).[42] Vyšší hladiny bilirubinu u dospělých lze nalézt také u nehispánské bílé populace (0,63 ± 0,004 mg / dl) a mexické americké populace (0,61 ± 0,005 mg / dl), zatímco nižší u nehispánské černé populace (0,55 ± 0,005 mg / dl) .[42] U aktivních kuřáků jsou hladiny bilirubinu vyšší.[42]
Zvláštní populace
Novorozenecká žloutenka
Příznaky
Žloutenka u kojenců má zažloutlou kůži a ikterální skléry. Novorozenecká žloutenka se šíří v cefalokaudálním vzoru a v závažnějších případech postihuje obličej a krk, než se rozšíří dolů do trupu a dolních končetin.[43] Mezi další příznaky patří ospalost, špatné stravování a v závažných případech může nekonjugovaný bilirubin procházet hematoencefalickou bariérou a způsobit trvalé neurologické poškození (kernicterus ).
Příčiny
Nejčastější příčinou žloutenky u kojenců je normální fyziologická žloutenka. Patologické příčiny novorozenecké žloutenky zahrnují následující:
- mateřské mléko žloutenka
- vzorec žloutenka[44]
- dědičná sférocytóza
- nedostatek glukózo-6-fosfát dehydrogenázy
- nedostatek pyruvátkinázy
- ABO /Rh krevní skupina autoprotilátky
- nedostatek alfa 1-antitrypsinu
- Alagilleův syndrom (genetický defekt vedoucí k hypoplastickým intrahepatálním žlučovým cestám)
- Progresivní familiární intrahepatální cholestáza
- pyknocytóza (kvůli nedostatku vitamínů)
- kretinismus (vrozená hypotyreóza)
- sepse nebo jiné infekční příčiny
Patofyziologie
Přechodné novorozenecká žloutenka je jedním z nejčastějších stavů vyskytujících se u novorozenců (dětí do 28 dnů) s více než osmdesáti procenty postiženými během prvního týdne života.[45] Žloutenka u kojenců, stejně jako u dospělých, je charakterizována zvýšenými hladinami bilirubinu (celkový bilirubin v séru vyšší než 5 mg / dL).
Normální fyziologická novorozenecká žloutenka je způsobena nezralostí jaterních enzymů podílejících se na metabolismu bilirubinu, nezralou střevní mikroflórou a zvýšeným rozkladem fetálního hemoglobinu (HbF).[46] Žloutenka mateřského mléka je způsobena zvýšenou koncentrací β-glukuronidázy v mateřském mléce → ↑ dekonjugace a reabsorpce bilirubinu → přetrvávání fyziologické žloutenky s nekonjugovanou hyperbilirubinemií. Nástup žloutenky mateřského mléka je do 2 týdnů po narození a trvá 4–13 týdnů.
I když většina případů novorozenecké žloutenky není škodlivá, pokud jsou hladiny bilirubinu velmi vysoké, poškození mozku - kernicterus - může nastat[47][8] vedoucí k významnému postižení.[48] Kernicterus je spojen se zvýšeným nekonjugovaným bilirubinem (který není přenášen) albumin ). Novorozenci jsou vůči tomu obzvláště zranitelní kvůli zvýšené propustnosti hematoencefalická bariéra a zvýšený nekonjugovaný bilirubin vzhledem k rozpadu hemoglobinu plodu a nezralé střevní flóře. Tento stav v posledních letech roste kvůli méně času strávenému venku.[Citace je zapotřebí ]
Léčba
Žloutenka u novorozenců je obvykle přechodná a bez lékařského zásahu se rozptýlí. V případech, kdy jsou hladiny bilirubinu v séru vyšší než 4–21 mg / dl (68–360 µmol / l), může být kojenec léčen fototerapie nebo vyměněná transfuze v závislosti na věku dítěte a nedonošenost postavení.[9] A Bili světlo je často nástrojem používaným pro včasnou léčbu, která často spočívá v intenzivním vystavení dítěte fototerapie. Opalování je účinná léčba,[49][50] a má tu výhodu ultrafialové-B, který propaguje Vitamín D Výroba.[51] Počet bilirubinů se také snižuje vylučováním - stolicí a močením - proto je časté a účinné krmení zásadními opatřeními ke snížení žloutenky u kojenců.[52]
Etymologie
Žloutenka pochází z francouzštiny jaune, což znamená žlutá, jaunisse což znamená „žluté onemocnění“. Lékařský termín pro něj je ikterus z řeckého slova ikteros.[53] Původ slova ikterus je docela bizarní, vychází ze starověké víry, že žloutenku lze vyléčit z pohledu na žlutého ptáka Icteria.[54] Termín žloutenka se někdy nesprávně používá k označení žloutenky konkrétně skléry.[53][55]
Reference
- ^ Torre DM, Lamb GC, Ruiswyk JV, Schapira RM (2009). Kocharova klinická medicína pro studenty. Lippincott Williams & Wilkins. p. 101. ISBN 9780781766999.
- ^ A b C d Bassari R, Koea JB (únor 2015). „Žloutenka spojená se svěděním: přehled patofyziologie a léčby“. World Journal of Gastroenterology. 21 (5): 1404–13. doi:10,3748 / wjg.v21.i5.1404. PMC 4316083. PMID 25663760.
- ^ A b C d Žloutenka. MedlinePlus. Archivováno z původního dne 27. srpna 2016. Citováno 13. srpna 2016.
- ^ A b C d E F G h Jones R (2004). Oxfordská učebnice primární lékařské péče. Oxford University Press. p. 758. ISBN 9780198567820. Archivováno z původního dne 2017-09-08.
- ^ A b C d E F G Ferri FF (2014). Ferri's Clinical Advisor 2015: 5 Books in 1. Elsevier Health Sciences. p. 672. ISBN 9780323084307. Archivováno z původního dne 2017-09-08.
- ^ Buttaro TM, Trybulski J, Polgar-Bailey P, Sandberg-Cook J (2012). Primární péče: Spolupráce (4. vyd.). Elsevier Health Sciences. p. 690. ISBN 978-0323075855. Archivováno z původního dne 2017-09-08.
- ^ Al-Tubaikh, Jarrah Ali (2017). Interní lékařství. doi:10.1007/978-3-319-39747-4. ISBN 978-3-319-39746-7.
- ^ A b Kaplan M, Hammerman C (2017). „Dědičný příspěvek k novorozenecké hyperbilirubinemii“. Fyziologie plodu a novorozence. Elsevier: 933–942.e3. doi:10.1016 / b978-0-323-35214-7.00097-4. ISBN 978-0-323-35214-7.
- ^ A b C Maisels MJ (březen 2015). „Správa žlouteného novorozence: trvalá výzva“. CMAJ. 187 (5): 335–43. doi:10,1503 / cmaj.122117. PMC 4361106. PMID 25384650.
- ^ A b C Křídlo J, Michelfelder A (září 2011). "Diagnostický přístup k pacientovi se žloutenkou". Primární péče. 38 (3): 469–82, viii. doi:10.1016 / j.pop.2011.05.004. PMID 21872092.
- ^ Rodinný lékař Dr. Chase, podkovář, včelař a kniha o druhém příjmu,: být zcela novým a úplným pojednáním ... Chase Publishing Company. 1873. str. 542. Archivováno z původního dne 2017-09-08.
- ^ Sullivan KM, Gourley GR (2011). Žloutenka. Dětská gastrointestinální a jaterní nemoc. Elsevier. str. 176–186.e3. doi:10.1016 / b978-1-4377-0774-8.10017-x. ISBN 978-1-4377-0774-8.
- ^ Gondal B, Aronsohn A (prosinec 2016). „Systematický přístup k pacientům se žloutenkou“. Semináře z intervenční radiologie. 33 (4): 253–258. doi:10.1055 / s-0036-1592331. PMC 5088098. PMID 27904243.
- ^ A b Reuben A (2012). "Žloutenka". Učebnice klinické gastroenterologie a hepatologie. John Wiley & Sons, Ltd. str. 84–92. doi:10.1002 / 9781118321386.ch15. ISBN 978-1-118-32138-6.
- ^ Goroll AH (2009). Léčba primární péče: kancelářské hodnocení a péče o dospělého pacienta (6. vydání). Philadelphia: Wolters Kluwer Health / Lippincott Williams & Wilkins. p. 496. ISBN 9780781775137. Archivováno z původního dne 2017-09-08.
- ^ James, William D. (2006). Andrewsovy choroby kůže: klinická dermatologie. Berger, Timothy G., Elston, Dirk M., Odom, Richard B., 1937- (10. vydání). Philadelphia: Saunders Elsevier. ISBN 0-7216-2921-0. OCLC 62736861.
- ^ Bassari, Ramez (2015). „Žloutenka spojená se svěděním: přehled patofyziologie a léčby“. World Journal of Gastroenterology. 21 (5): 1404. doi:10,3748 / wjg.v21.i5.1404. ISSN 1007-9327. PMID 25663760.
- ^ McGee, Steven R. (2018). "Žloutenka". Fyzická diagnostika založená na důkazech (4. vydání). Philadelphia, PA: Elsevier. str. 59–68. ISBN 978-0-323392761.
- ^ Neville BW (2012). Orální a maxilofaciální patologie (3. vyd.). Singapur: Elsevier. p. 798. ISBN 9789814371070.
- ^ Amin SB, Karp JM, Benzley LP (květen 2010). „Nekonjugovaná hyperbilirubinémie a kaz v raném dětství u rozmanité skupiny novorozenců“. American Journal of Perinatology. 27 (5): 393–7. doi:10.1055 / s-0029-1243314. PMC 3264945. PMID 20013583.
- ^ Chatterjea MN, Shinde R (2012). Učebnice lékařské biochemie (8. vydání). Nové Dillí: Jaypee Brothers Medical Publications (P) Ltd. str. 672. ISBN 978-93-5025-484-4.
- ^ „CDC - jaterní motolice“. www.cdc.gov. 2019-04-18. Citováno 2020-06-05.
- ^ A b Pashankar D, Schreiber RA (červenec 2001). „Žloutenka u starších dětí a dospívajících“. Pediatrie v přehledu. 22 (7): 219–26. doi:10.1542 / pir.22-7-219. PMID 11435623. S2CID 11100275.
- ^ A b Berthelot, P .; Duvaldestin, Ph .; Fevery, J. (2018-01-18), „Fyziologie a poruchy metabolismu lidského bilirubinu“, Bilirubin, CRC Press, str. 173–214, doi:10.1201/9781351070119-6, ISBN 978-1-351-07011-9
- ^ Mathew KG (2008). Medicína: Příručka pro vysokoškoláky (3. vyd.). Elsevier Indie. str. 296–297. ISBN 978-8131211540.
- ^ Hall JE, Guyton AC (2011). Učebnice lékařské fyziologie. Saunders / Elsevier. p. 841. ISBN 978-1416045748.
- ^ Beckingham IJ, Ryder SD (leden 2001). „ABC nemocí jater, slinivky břišní a žlučových cest. Vyšetřování onemocnění jater a žlučových cest“. BMJ. 322 (7277): 33–6. doi:10.1136 / bmj.322.7277.33. PMC 1119305. PMID 11141153.
- ^ Roche SP, Kobos R (2004). „Žloutenka u dospělého pacienta“. Americký rodinný lékař. 69 (2): 299–304. PMID 14765767. Citováno 22. září 2020.
- ^ Llewelyn H, Ang HA, Lewis K, Al-Abdullah A (2014). Oxford Handbook of Clinical Diagnosis. Oxford University Press. p. 18. ISBN 9780199679867. Archivováno z původního dne 2017-09-08.
- ^ Cadogen M (2019-04-21). „Bilirubin a žloutenka“. Život v Fast Lane. Citováno 2019-11-19.
- ^ A b Roche SP, Kobos R (leden 2004). „Žloutenka u dospělého pacienta“. Americký rodinný lékař. 69 (2): 299–304. PMID 14765767.
- ^ Karotenémie na eMedicína
- ^ Wang, Long; Yu, Wei-Feng (březen 2014). „Obstrukční žloutenka a perioperační léčba“. Acta Anaesthesiologica Taiwanica. 52 (1): 22–29. doi:10.1016 / j.aat.2014.03.002. ISSN 1875-4597. PMID 24999215.
- ^ Dixon, Eliáš; Vollmer, Charles M .; May, Gary R., vyd. (2015). Léčba benigní biliární stenózy a poranění. doi:10.1007/978-3-319-22273-8. ISBN 978-3-319-22272-1.
- ^ Lorenz, Jonathan (31. 10. 2016). „Léčba maligní biliární obstrukce“. Semináře z intervenční radiologie. 33 (4): 259–267. doi:10,1055 / s-0036-1592330. ISSN 0739-9529. PMC 5088103. PMID 27904244.
- ^ Zhang, Lulu; Sanagapalli, Santosh; Stoita, Alina (2018-05-21). „Výzvy v diagnostice rakoviny pankreatu“. World Journal of Gastroenterology. 24 (19): 2047–2060. doi:10,3748 / wjg.v24.i19.2047. ISSN 1007-9327. PMC 5960811. PMID 29785074.
- ^ A b Björnsson, Einar; Gustafsson, Jonas; Borkman, Jakob; Kilander, Anders (2008). „Osud pacientů s obstrukční žloutenkou“. Journal of Hospital Medicine. 3 (2): 117–123. doi:10,1002 / jhm.272. ISSN 1553-5592. PMID 18438808.
- ^ Neville BW (2012). Orální a maxilofaciální patologie (3. vyd.). Singapur: Elsevier. p. 798. ISBN 9789814371070.
- ^ Ahmad J, Friedman SL, Dancygier H (2014). Mount Sinai Expert Guides: Hepatology. John Wiley & Sons. ISBN 9781118742525. Archivováno z původního dne 2017-09-08.
- ^ A b C Bansal, Vishal; Schuchert, Vaishali Dixit (prosinec 2006). „Žloutenka na jednotce intenzivní péče“. Chirurgické kliniky Severní Ameriky. 86 (6): 1495–1502. doi:10.1016 / j.suc.2006.09.007. ISSN 0039-6109. PMID 17116459.
- ^ Taylor, Anna; Stapley, Sally; Hamilton, William (01.08.2012). „Žloutenka v primární péči: kohortní studie dospělých ve věku> 45 let s využitím elektronických lékařských záznamů“. Rodinná praxe. 29 (4): 416–420. doi:10.1093 / fampra / cmr118. ISSN 0263-2136. PMID 22247287.
- ^ A b C d Zucker, Stephen D .; Horn, Paul S .; Sherman, Kenneth E. (říjen 2004). „Sérové hladiny bilirubinu v populaci USA: Genderový efekt a inverzní korelace s kolorektálním karcinomem“. Hepatologie. 40 (4): 827–835. doi:10.1002 / hep. 1840400412. PMID 15382174. S2CID 25854541.
- ^ Telega, Grzegorz W. (2018), Nelsonova pediatrická symptomatologická diagnóza, Elsevier, s. 255–274.e1, doi:10.1016 / b978-0-323-39956-2.00015-7, ISBN 978-0-323-39956-2 Chybějící nebo prázdný
| název =
(Pomoc);| kapitola =
ignorováno (Pomoc) - ^ Bertini G, Dani C, Tronchin M, Rubaltelli FF (březen 2001). „Opravdu kojení upřednostňuje časnou novorozeneckou žloutenku?“. Pediatrie. 107 (3): E41. doi:10.1542 / peds.107.3.e41. PMID 11230622.
- ^ Maisels, M. Jeffrey (2015-03-17). „Správa žlouteného novorozence: trvalá výzva“. Canadian Medical Association Journal. 187 (5): 335–343. doi:10,1503 / cmaj.122117. ISSN 0820-3946. PMC 4361106. PMID 25384650.
- ^ Collier J, Longore M, Turmezei T, Mafi AR (2010). „Novorozenecká žloutenka“. Oxford Handbook of Clinical Specialties. Oxford University Press. ISBN 978-0-19-922888-1.[stránka potřebná ]
- ^ „Fakta o žloutence a kernicterusu“. CDC. 23. února 2015. Archivováno z původního dne 8. srpna 2016. Citováno 13. srpna 2016.
- ^ Klikněte na R, Dahl-Smith J, Fowler L, DuBose J, Deneau-Saxton M, Herbert J (2013). „Osteopatický přístup ke snížení počtu readmisí u novorozenecké žloutenky“. Osteopathic rodinný lékař. 5 (1): 17–23. doi:10.1016 / j.osfp.2012.09.005.
- ^ Sumida K, Kawana M, Kouno E, Itoh T, Takano S, Narawa T a kol. (Listopad 2013). „Význam exprese UDP-glukuronosyltransferázy 1A1 v kůži a její indukce UVB u novorozenecké hyperbilirubinémie“. Molekulární farmakologie. 84 (5): 679–86. doi:10,1124 / mol 1113,088112. PMC 3807078. PMID 23950218.
- ^ Salih FM (prosinec 2001). „Může sluneční světlo nahradit fototerapeutické jednotky při léčbě novorozenecké žloutenky? Studie in vitro“. Fotodermatologie, fotoimunologie a fotomedicína. 17 (6): 272–7. doi:10.1034 / j.1600-0781.2001.170605.x. PMID 11722753.
- ^ Nakayama J, Imafuku S, Mori T, Sato C (říjen 2013). „Úzkopásmové ultrafialové záření B zvyšuje hladinu vitaminu D₃ v séru u pacientů s neurofibromatózou 1“. The Journal of Dermatology. 40 (10): 829–31. doi:10.1111/1346-8138.12256. PMID 23961975. S2CID 12643486.
- ^ O'Keefe L (květen 2001). „Je nutná zvýšená ostražitost, aby se zabránilo kernikteru u novorozenců“. Americká pediatrická akademie. 18 (5): 231. Archivováno z původního dne 2007-09-27.
- ^ A b „Definice Icterus“. MedicineNet.com. 2011. Archivováno z původního dne 7. srpna 2012. Citováno 3. února 2013.
- ^ "Otázky a odpovědi". JAMA: The Journal of the American Medical Association. 186 (6): 615. 1963-11-09. doi:10.1001 / jama.1963.03710060101048. ISSN 0098-7484.
- ^ Icterus | Definujte Icterus na Dictionary.com Archivováno 2010-12-31 na Wayback Machine. Dictionary.reference.com. Citováno 2013-12-23.
externí odkazy
Klasifikace | |
---|---|
Externí zdroje |