Palmitoyl (protein) hydroláza - Palmitoyl(protein) hydrolase

palmitoyl [protein] hydroláza
Identifikátory
EC číslo	3.1.2.22
Číslo CAS	150605-49-5
Databáze
IntEnz	IntEnz pohled
BRENDA	Vstup BRENDA
EXPASY	Pohled NiceZyme
KEGG	Vstup KEGG
MetaCyc	metabolická cesta
PRIAM	profil
PDB struktur	RCSB PDB PDBe PDBsum
Genová ontologie	AmiGO / QuickGO
Vyhledávání
PMC	článků
PubMed	článků
NCBI	bílkoviny

Dostupné proteinové struktury:
Pfam	struktur / ECOD
PDB	RCSB PDB; PDBe; PDBj
PDBsum	shrnutí struktury

Palmitoylprotein thioesteráza
	Palmitoylprotein thioesteráza 1. Červená rovina ukazuje uhlovodíkovou hranici lipidová dvojvrstva
Identifikátory
Symbol	Palm_thioest
Pfam	PF02089
Pfam klan	CL0028
InterPro	IPR002472
SCOP2	1exw / Rozsah / SUPFAM
OPM nadčeleď	127
OPM protein	1eh5
Dostupné proteinové struktury:
Pfam	struktur / ECOD
PDB	RCSB PDB; PDBe; PDBj
PDBsum	shrnutí struktury

Palmitoylproteinová hydroláza / thioesterázy jsou enzymy (ES 3.1.2.22 ), které odstraňují thioester vázané mastné acylové skupiny, jako je palmitát z modifikovaných cysteinových zbytků v proteinech nebo peptidech během lysozomální degradace.Je to enzym že katalyzuje the chemická reakce

palmitoyl [protein] + H₂Ó

{displaystyle ightleftharpoons}

palmitát + protein

Tedy dva substráty tohoto enzymu jsou [[palmitoyl [protein]]] a H₂Ó, zatímco jeho dva produkty jsou palmitát a protein.

Tento enzym patří do rodiny hydrolázy, konkrétně ti, kteří jednají thioester vazby. The systematické jméno této třídy enzymů je palmitoyl [protein] hydroláza. Mezi další běžně používaná jména patří palmitoyl-protein thioesteráza, a palmitoyl- (protein) hydroláza. Tento enzym se účastní prodloužení mastných kyselin v mitochondriích.

Neuronální ceroidní lipofuscinózy (NCL) představují skupinu encefalopatií, které se vyskytují u 1 z 12 500 dětí. Mutace v genu palmitoylprotein thioesterázy způsobující infantilní neuronovou ceroidní lipofuscinózu.^[1] Nejběžnější mutace vede k intracelulární akumulaci polypeptidu a nezjistitelné aktivitě enzymu v mozku. Přímé sekvenování cDNA odvozených z mozkové RNA pacientů s INCL prokázalo chybnou transverzi A na T v nukleotidové poloze 364, což má za následek substituci Trp za Arg v poloze 122 v proteinu - Arg 122 bezprostředně sousedí s lipázou konsensuální sekvence, která obsahuje domnělé aktivní místo Ser PPT. Výskyt této a dvou dalších nezávislých mutací v genu PPT silně naznačuje, že defekty v tomto genu způsobují INCL.

Příklady

Lidské proteiny obsahující tuto doménu zahrnují:

palmitoyl-protein thioesteráza 1

Identifikátory

Symbol

PPT1

Alt. symboly

PPT

Další údaje

Chr. 1 p32

Hledat
Struktury	Švýcarský model
Domény	InterPro

palmitoyl-protein thioesteráza 2

Identifikátory

Symbol

PPT2

Alt. symboly

G14

Další údaje

Chr. 6 p21.3

Hledat
Struktury	Švýcarský model
Domény	InterPro

Strukturální studie

Ke konci roku 2007, 4 struktur byly pro tuto třídu enzymů vyřešeny pomocí PDB přístupové kódy 1EH5, 1EI9, 1EXW, a 1PJA.

Viz také

Reference

^ Hofmann SL, Vesa J, Hellsten E, Verkruyse LA, Camp LA, Rapola J, Santavuori P, Peltonen L (1995). „Mutace v genu palmitoylprotein thioesterázy způsobující infantilní neuronovou ceroidní lipofuscinózu“. Příroda. 376 (6541): 584–587. Bibcode:1995 Natur.376..584V. doi:10.1038 / 376584a0. PMID 7637805. S2CID 4322423.

Další čtení

Camp LA, Hofmann SL (1995). „Test a izolace palmitoyl-protein thioesterázy z hovězího mozku za použití palmitoylovaného H-Ras jako substrátu“. Metody Enzymol. Metody v enzymologii. 250: 336–47. doi:10.1016/0076-6879(95)50083-9. ISBN 978-0-12-182151-7. PMID 7651163.
Schriner JE, Yi W, Hofmann SL (1996). „cDNA a genomové klonování lidské palmitoyl-protein thioesterázy (PPT), enzymu defektního u infantilní neuronální ceroidní lipofuscinózy“. Genomika. 34 (3): 317–22. doi:10.1006 / geno.1996.0292. PMID 8786130.
Verkruyse LA, Hofmann SL (1996). "Lysozomální cílení palmitoyl-protein thioesterázy". J. Biol. Chem. 271 (26): 15831–6. doi:10.1074 / jbc.271.26.15831. PMID 8663305.

externí odkazy

Palmitoyl + thioesteráza v americké národní lékařské knihovně Lékařské předměty (Pletivo)
GeneReviews / NCBI / NIH / UW vstup na neuronální ceroid-lipofuscinózy

Tento článek včlení text od public domain Pfam a InterPro: IPR002472

Tento EC 3.1 enzym související článek je a pahýl. Wikipedii můžete pomoci pomocí rozšiřovat to.

[PUB00004218-1] Hofmann SL, Vesa J, Hellsten E, Verkruyse LA, Camp LA, Rapola J, Santavuori P, Peltonen L (1995). „Mutace v genu palmitoylprotein thioesterázy způsobující infantilní neuronovou ceroidní lipofuscinózu“. Příroda. 376 (6541): 584–587. Bibcode:1995 Natur.376..584V. doi:10.1038 / 376584a0. PMID 7637805. S2CID 4322423.

[1]

Thioesterázy (ES 3.1.2)
Acetyl-CoA thioesterázy
Acyl-CoA thioesterázy	ACOT1 ACOT2 ACOT4 ACOT6 ACOT7 ACOT8 ACOT9 ACOT11 ACOT12 ACOT13
Formyl-CoA thioesterázy
Palmitoylprotein thioesterázy	PPT1 PPT2
Sukcinyl-CoA thioesterázy
C-koncové hydrolázy ubikvitinu	UCHL1 UCHL3 UCHL5

Enzymy
Aktivita	Aktivní stránky Závazný web Katalytická triáda Oxyanionový otvor Enzymová promiskuita Katalyticky dokonalý enzym Koenzym Kofaktor Enzymatická katalýza
Nařízení	Alosterická regulace Spolupráce Inhibitor enzymu Aktivátor enzymu
Klasifikace	EC číslo Nadčeleď enzymů Rodina enzymů Seznam enzymů
Kinetika	Kinetika enzymů Eadie – Hofsteeův diagram Hanes – Woolfův děj Lineweaver – Burkův graf Kinetika Michaelis – Menten
Typy	EC1 Oxidoreduktázy (seznam ) EC2 Transferázy (seznam ) EC3 Hydrolázy (seznam ) EC4 Lyázy (seznam ) EC5 Izomerázy (seznam ) EC6 Ligázy (seznam ) EC7 Translocases (seznam )