Pyruvátdehydrogenáza fosfatáza - Pyruvate dehydrogenase phosphatase
Katalytická podjednotka pyruvátdehyrogenázy fosfatázy 1 (PDPC 1), také známý jako protein fosfatáza 2C, je enzym že u lidí je kódován PDP1 gen.[5][6] PDPC 1 je enzym, který slouží ke zvrácení účinků pyruvátdehydrogenáza kináza na pyruvátdehydrogenáza, aktivující pyruvátdehydrogenázu.
Funkce
Pyruvátdehydrogenáza (E1) je jednou ze tří složek (E1, E2 a E3) velké pyruvátdehydrogenáza komplex. Pyruvátdehydrogenázové kinázy katalyzují fosforylace z serinové zbytky E1 k deaktivaci složky E1 a inhibici komplexu. Pyruvátdehydrogenáza fosfatázy katalyzují defosforylace a aktivace složky El k zvrácení účinků pyruvátdehydrogenázových kináz.
Pyruvátdehydrogenáza fosfatáza je a heterodimer skládající se z katalytické a regulační podjednotky. Byly hlášeny dvě katalytické podjednotky; jeden je převážně vyjádřen v kosterní sval, a další je mnohem hojnější v játra. Katalytická podjednotka, kódovaná tímto genem, je první a patří do nadrodina proteinové fosfatázy 2C (PP2C). Spolu s komplexem pyruvátdehydrogenázy a kinázami pyruvátdehydrogenázy se tento enzym nachází v mitochondriální matice.[5]
Nařízení
Pyruvátdehydrogenáza fosfatáza je stimulována inzulín, ŘÍZ, a AMP, ale kompetitivně potlačeno podle ATP, NADH, a Acetyl-CoA.
Klinický význam
Mutace v tomto genu způsobuje nedostatek pyruvátdehydrogenázy fosfatázy.[5][je zapotřebí objasnění ]
Reference
- ^ A b C GRCh38: Vydání souboru 89: ENSG00000164951 - Ensembl, Květen 2017
- ^ A b C GRCm38: Vydání souboru 89: ENSMUSG00000049225 - Ensembl, Květen 2017
- ^ „Human PubMed Reference:“. Národní centrum pro biotechnologické informace, Americká národní lékařská knihovna.
- ^ „Myš PubMed Reference:“. Národní centrum pro biotechnologické informace, Americká národní lékařská knihovna.
- ^ A b C "Entrez Gene: pyruvátdehyrogenáza fosfatáza katalytická podjednotka 1".
- ^ Lawson JE, Niu XD, Browning KS, Trong HL, Yan J, Reed LJ (září 1993). „Molekulární klonování a exprese katalytické podjednotky hovězí pyruvátdehydrogenázové fosfatázy a sekvenční podobnost s proteinovou fosfatázou 2C“. Biochemie. 32 (35): 8987–93. doi:10.1021 / bi00086a002. PMID 8396421.
Další čtení
- Piccinini M, Mostert M, Alberto G, Ramondetti C, Novi RF, Dalmasso P, Rinaudo MT (duben 2005). „Down-regulace pyruvátdehydrogenázy fosfatázy u obézních subjektů je porucha, která signalizuje inzulínovou rezistenci“. Výzkum obezity. 13 (4): 678–86. doi:10.1038 / oby.2005,76. PMID 15897476.
- Kimura K, Wakamatsu A, Suzuki Y, Ota T, Nishikawa T, Yamashita R, Yamamoto J, Sekine M, Tsuritani K, Wakaguri H, Ishii S, Sugiyama T, Saito K, Isono Y, Irie R, Kushida N, Yoneyama T , Otsuka R, Kanda K, Yokoi T, Kondo H, Wagatsuma M, Murakawa K, Ishida S, Ishibashi T, Takahashi-Fujii A, Tanase T, Nagai K, Kikuchi H, Nakai K, Isogai T, Sugano S (leden 2006 ). „Diverzifikace transkripční modulace: rozsáhlá identifikace a charakterizace domnělých alternativních promotorů lidských genů“. Výzkum genomu. 16 (1): 55–65. doi:10,1101 / gr. 4039406. PMC 1356129. PMID 16344560.
- Hu RM, Han ZG, Song HD, Peng YD, Huang QH, Ren SX, Gu YJ, Huang CH, Li YB, Jiang CL, Fu G, Zhang QH, Gu BW, Dai M, Mao YF, Gao GF, Rong R „Ye M, Zhou J, Xu SH, Gu J, Shi JX, Jin WR, Zhang CK, Wu TM, Huang GY, Chen Z, Chen MD, Chen JL (srpen 2000). "Profilování genové exprese v ose lidského hypotalamu - hypofýzy - nadledvin a klonování cDNA plné délky". Sborník Národní akademie věd Spojených států amerických. 97 (17): 9543–8. doi:10.1073 / pnas.160270997. PMC 16901. PMID 10931946.
- Auffray C, Behar G, Bois F, Bouchier C, Da Silva C, Devignes MD, Duprat S, Houlgatte R, Jumeau MN, Lamy B (únor 1995). "[OBRÁZEK: molekulární integrace analýzy lidského genomu a jeho exprese]". Comptes Rendus de l'Académie des Sciences, Série III. 318 (2): 263–72. PMID 7757816.
- Lejeune F, Li X, Maquat LE (září 2003). „Nonsense zprostředkovaný rozpad mRNA v buňkách savců zahrnuje dekapování, deadenylaci a exonukleolytické aktivity“. Molekulární buňka. 12 (3): 675–87. doi:10.1016 / S1097-2765 (03) 00349-6. PMID 14527413.
- Cameron JM, Maj M, Levandovskiy V, Barnett CP, Blaser S, Mackay N, Raiman J, Feigenbaum A, Schulze A, Robinson BH (duben 2009). „Nulová mutace pyruvátdehydrogenázy fosfatázy 1 (PDP1) produkuje letální infantilní fenotyp“. Genetika člověka. 125 (3): 319–26. doi:10.1007 / s00439-009-0629-6. PMID 19184109. S2CID 20251714.
- Maj MC, MacKay N, Levandovskiy V, Addis J, Baumgartner ER, Baumgartner MR, Robinson BH, Cameron JM (červenec 2005). „Deficit pyruvátdehydrogenázy fosfatázy: identifikace první mutace u dvou bratrů a obnovení aktivity komplementací proteinů“. The Journal of Clinical Endocrinology and Metabolism. 90 (7): 4101–7. doi:10.1210 / jc.2005-0123. PMID 15855260.
- Sugden MC, Holness MJ (květen 2003). „Nedávný pokrok v mechanismech regulujících oxidaci glukózy na úrovni komplexu pyruvátdehydrogenázy pomocí PDK“. American Journal of Physiology. Endokrinologie a metabolismus. 284 (5): E855-62. doi:10.1152 / ajpendo.00526.2002. PMID 12676647.
- Kato J, Kato M (březen 2010). „Krystalizace a předběžné krystalografické studie katalytických podjednotek izoforem 1 a 2 lidské pyruvátdehydrogenázy a fosfatázy“. Acta Crystallographica oddíl F. 66 (Pt 3): 342–5. doi:10.1107 / S1744309110003131. PMC 2833053. PMID 20208177.
- Korotchkina LG, Patel MS (červen 1995). „Studie mutageneze fosforylačních míst rekombinantní lidské pyruvátdehydrogenázy. Místní regulace“. The Journal of Biological Chemistry. 270 (24): 14297–304. doi:10.1074 / jbc.270.24.14297. PMID 7782287.
- Stellingwerff T, Spriet LL, Watt MJ, Kimber NE, Hargreaves M, Hawley JA, Burke LM (únor 2006). "Snížená aktivace PDH a glykogenolýza během cvičení po adaptaci tuků s obnovou sacharidů". American Journal of Physiology. Endokrinologie a metabolismus. 290 (2): E380-8. doi:10.1152 / ajpendo.00268.2005. PMID 16188909.
- Ito M, Kobashi H, Naito E, Saijo T, Takeda E, Huq AH, Kuroda Y (červenec 1992). "Snížení aktivity pyruvátdehydrogenázy fosfatázy u pacientů s vrozenou laktátovou acidemií". Clinica Chimica Acta; International Journal of Clinical Chemistry. 209 (1–2): 1–7. doi:10.1016 / 0009-8981 (92) 90327-M. PMID 1327585.
- Adams MD, Kerlavage AR, Fleischmann RD, Fuldner RA, Bult CJ, Lee NH, Kirkness EF, Weinstock KG, Gocayne JD, White O (září 1995). „Počáteční posouzení diverzity lidských genů a vzorců exprese na základě 83 milionů nukleotidů sekvence cDNA“. Příroda. 377 (6547 Suppl): 3–174. PMID 7566098.
- Caruso M, Maitan MA, Bifulco G, Miele C, Vigliotta G, Oriente F, Formisano P, Beguinot F (listopad 2001). „Aktivace a mitochondriální translokace proteinkinázy Cdelta jsou nezbytné pro inzulínovou stimulaci aktivity komplexu pyruvátdehydrogenázy ve svalových a jaterních buňkách“. The Journal of Biological Chemistry. 276 (48): 45088–97. doi:10,1074 / jbc.M105451200. PMID 11577086.
- Bonaldo MF, Lennon G, Soares MB (září 1996). „Normalizace a odčítání: dva přístupy k usnadnění objevování genů“. Výzkum genomu. 6 (9): 791–806. doi:10,1101 / gr. 6.9.791. PMID 8889548.
- Huang B, Gudi R, Wu P, Harris RA, Hamilton J, Popov KM (červenec 1998). "Isoenzymy pyruvátdehydrogenázy fosfatázy. Sekvence aminokyselin odvozené od DNA, exprese a regulace". The Journal of Biological Chemistry. 273 (28): 17680–8. doi:10.1074 / jbc.273.28.17680. PMID 9651365.
externí odkazy
- Pyruvát + dehydrogenáza + fosfatáza v americké národní lékařské knihovně Lékařské předměty (Pletivo)
Tento článek včlení text z United States National Library of Medicine, který je v veřejná doména.