Hepatocelulární adenom - Hepatocellular adenoma

Hepatocelulární adenom
Jaterní adenom nízký mag.jpg
Mikrograf a jaterní adenom (spodní část obrázku). H&E skvrna
SpecialitaGastroenterologie, onkologie  Upravte to na Wikidata

Hepatocelulární adenom (také známý jako jaterní adenom nebo hepadenom) je vzácný, benigní játra nádor. Nejčastěji se vyskytuje u lidí se zvýšenými systémovými hladinami estrogenu, klasicky u žen užívajících perorální antikoncepci obsahující estrogen.[1]

Příznaky a symptomy

Asi 25–50% jaterních adenomů způsobuje bolest v pravý horní kvadrant nebo epigastrický oblast břicha.[2] Protože jaterní adenomy mohou být velké (8–15 cm), mohou si pacienti všimnout hmatatelné hmoty. Jaterní adenomy jsou však obvykle asymptomatické a lze je objevit mimochodem o zobrazování objednáno z nějakého nesouvisejícího důvodu.[2] Velké jaterní adenomy mají tendenci k prasknutí a masivnímu krvácení do břicha. Pokud nebude léčen, existuje 30% riziko krvácení.[3] Krvácení může vést k hypotenzi, tachykardie a pocení (pocení ).

Související podmínky

Jaterní adenomy souvisí nemoci z ukládání glykogenu, typ 1, stejně jako anabolický steroid použití.

Diagnóza

Jaterní adenom je obvykle detekován zobrazování, obvykle ultrazvuk nebo CT, jako hypertenzní jaterní uzlík. Vzhledem k tomu, že několik jaterních nádorů se na těchto zobrazovacích modalitách objevuje podobně, byla provedena vícefázová zobrazovací studie se zvýšeným kontrastem, jako např CT nebo MRI lze použít k poskytnutí více informací.[3][4] Význam stanovení konkrétní diagnózy spočívá v tom, že na rozdíl od jiných benigních nádorů jater, jako je hemangiom a fokální nodulární hyperplazie, mají jaterní adenomy malé, ale smysluplné riziko progrese do malignita.[3] Přestože zobrazování poskytuje podpůrné informace, je nutná definitivní diagnóza jaterního adenomu biopsie tkáně.

Radiologická diferenciální diagnostika

Podtypy

Jaterní adenomy mohou být dále klasifikovány podle morfologického vzhledu mikroskopií, imunohistochemickým barvením a genetickou mutační analýzou:[5][6][7]

  • Zánětlivé (40%–50%)
  • HNF1α-inaktivovaný (35%–40%)
  • β-katenin aktivovaný - s mutací exon 3 versus exon 7/8
  • β-katenin aktivovaný zánětlivý - s mutací exon 3 versus exon 7/8
  • Nezařazeno

Ačkoli je význam této kategorizace stále předmětem výzkumu, podtypy mohou naznačovat rozdílné riziko krvácení nebo maligní transformace.

Patologická diagnóza

Mikrograf jaterního adenomu vykazujícího pravidelné retikulinové lešení. Retikulin skvrna

Jaterní adenomy jsou obvykle dobře ohraničené uzliny, které se skládají z listů hepatocyty s bublinou vakuově cytoplazma. Hepatocyty jsou na běžném retikulinovém lešení a jsou silné nebo menší než tři buňky.

The histologické diagnostice jaterních adenomů lze pomoci retikulin barvení. U jaterních adenomů je retikulinové lešení zachováno a hepatocyty netvoří vrstvy čtyř nebo více hepatocytů, jak je patrné u hepatocelulární karcinom.

Buňky se podobají normálním hepatocytům a procházejí krevními cévami, ale chybí jim portální trakty nebo centrální žíly.

Léčba

Někteří autoři se domnívají, že by měl být veškerý hepatocelulární adenom resekovaný kvůli riziku prasknutí způsobujícího krvácení a protože mohou obsahovat maligní buňky.[8] Současná doporučení jsou, že všechny jaterní adenomy by měly být resekovány, pokud jsou chirurgicky přístupné a pacient je rozumným operativním kandidátem.[9] Pacienti s adenomy by se měli vyhnout perorální antikoncepci nebo hormonální substituční terapii.

Těhotenství může způsobit rychlejší růst adenomu, proto by se pacientky s jaterními adenomy měly těhotenství vyhnout.[10]

Epidemiologie

Typy jaterních nádorů podle relativního výskytu u dospělých ve Spojených státech s hepatocelulárním adenomem vpravo.[11]

Většina jaterních adenomů se objevuje u žen ve věku 20–40 let, z nichž většina užívá perorální antikoncepci. Jiné léky, které také mění hladinu cirkulujících hormonů, jako jsou anabolické nebo androgenní steroidy, Barbituráty, klomifen, byly také zapleteny jako rizikové faktory.[2]

Výskyt adenomů může být zvýšen u metabolických onemocnění, včetně tyrosinemie a diabetes mellitus 1. typu, a nemoci z ukládání glykogenu (typy 1 a 3), stejně jako v beta-talasémie a hemochromatóza.[2]

Reference

  1. ^ Rooks J, Ory H, Ishak K, Strauss L, Greenspan J, Hill A, Tyler C (1979). "Epidemiologie hepatocelulárního adenomu. Úloha užívání perorální antikoncepce". JAMA. 242 (7): 644–8. doi:10.1001 / jama.242.7.644. PMID  221698.
  2. ^ A b C d "Hepatocelulární adenom: eMedicine Gastroenterology".
  3. ^ A b C Anthony S. Fauci; Eugene Braunwald; Dennis L. Kasper; Stephen L. Hauser; Dan L. Longo; J. Larry Jameson; Joseph Loscalzo (2008). Harrisonovy principy vnitřního lékařství (17. vydání). New York: McGraw-Hill Medical. s. Kapitola 92 (benigní nádory jater). ISBN  978-0071466332.
  4. ^ Hussain S, van den Bos I, Dwarkasing R, Kuiper J, den Hollander J (2006). „Hepatocelulární adenom: nálezy na nejmodernějším zobrazování magnetickou rezonancí, ultrazvuku, počítačové tomografii a patologické analýze“. Eur Radiol. 16 (9): 1873–86. doi:10.1007 / s00330-006-0292-4. PMID  16708218.
  5. ^ Bioulac-Sage, Paulette; Sempoux, Christine; Balabaud, Charles (červen 2017). "Hepatocelulární adenomy: morfologie a genomika". Gastroenterologické kliniky Severní Ameriky. 46 (2): 253–272. doi:10.1016 / j.gtc.2017.01.003. ISSN  1558-1942. PMID  28506364.
  6. ^ Nault, JC; Couchy, G; Balabaud, C; Morcrette, G; Caruso, S; Blanc, JF; Bacq, Y; Calderaro, J; Paradis, V; Ramos, J; Scoazec, JY; Gnemmi, V; Sturm, N; Guettier, C; Fabre, M; Savier, E; Chiche, L; Labrune, P; Selves, J; Wendum, D; Pilati, C; Laurent, A; De Muret, A; Le Bail, B; Rebouissou, S; Imbeaud, S; GENTHEP, vyšetřovatelé .; Bioulac-Sage, P; Letouzé, E; Zucman-Rossi, J (březen 2017). „Molekulární klasifikace hepatocelulárního adenomu spojeného s rizikovými faktory, krvácením a maligní transformací“ (PDF). Gastroenterologie. 152 (4): 880–894.e6. doi:10.1053 / j.gastro.2016.11.042. PMID  27939373.
  7. ^ Larson, Brent K .; Guindi, Maha (2017). „Omezený imunohistochemický panel může podtypovat hepatocelulární adenomy pro běžnou praxi“. American Journal of Clinical Pathology. 147 (6): 557–570. doi:10.1093 / ajcp / aqx010. PMID  28472207.
  8. ^ Toso C, Majno P, Andres A, Rubbia-Brandt L, Berney T, Buhler L, Morel P, Mentha G (2005). "Léčba hepatocelulárního adenomu: solitární nekomplikované, mnohočetné a rupturované nádory". Svět J Gastroenterol. 11 (36): 5691–5. doi:10,3748 / wjg.v11.i36.5691. PMC  4481490. PMID  16237767.Celý text Archivováno 11.03.2007 na Wayback Machine
  9. ^ Cho, S; Marsh J; Ocel J; et al. (2008). „Chirurgická léčba hepatocelulárního adenomu: vzít nebo nechat?“. Ann Surg Oncol. 15 (15): 2795–2803. doi:10.1245 / s10434-008-0090-0. PMID  18696154.
  10. ^ "Hepatocelulární adenoma léčba a management". WebMD. Medscape. Citováno 11. července 2012.
  11. ^ Tabulka 37.2 v: Sternberg, Stephen (2012). Sternbergova diagnostická chirurgická patologie. Nezveřejněno místo vydání: LWW. ISBN  978-1-4511-5289-0. OCLC  953861627.CS1 maint: ref = harv (odkaz)

externí odkazy

Klasifikace
Externí zdroje