Monoklonální gamapatie - Monoclonal gammopathy

Monoklonální gamapatie
Ostatní jména	paraproteinemie
Elektroforéza sérových proteinů ukazuje gama špička nebo špička
Specialita	Onkologie

Monoklonální gamapatie, také známý jako paraproteinemie, je přítomnost nadměrného množství myelomový protein nebo monoklonální gama globulin v krev. Je to obvykle kvůli podkladu imunoproliferativní porucha nebo hematologické novotvary, zvláště mnohočetný myelom. Někdy je považován za ekvivalent dyskrazie plazmatických buněk. Nejběžnější formou onemocnění je monoklonální gamapatie neurčeného významu.

Příčiny

Mezi příčiny paraproteinémie patří:^{[Citace je zapotřebí ]}

• Leukemias a lymfomy různých typů, ale obvykle B-buněk non-Hodgkinovy ​​lymfomy se složkou plazmatických buněk.
  • Myelom
  • Plasmacytoma
  • Lymfoplasmatický lymfom
• Idiopatické (žádná zjevná příčina): některé z nich se v průběhu let odhalí jako leukémie nebo lymfomy.
  • AL amyloidóza

Diagnóza

Vyznačují se přítomností jakéhokoli abnormálního proteinu, který se podílí na imunitním systému, což jsou nejčastěji imunoglobuliny a jsou spojeny s klonální proliferací lymfocytů.^[1]

Pokud je v krvi přítomna paraproteinemie, bude v elektroforéze sérových proteinů úzký pás nebo špička, protože dojde k nadměrné produkci jednoho proteinu.^[2]

Existují dvě velké třídy krevních proteinů: albumin a globulin. Obvykle jsou si stejné, ale albumin je mnohem menší než globulin a je mírně záporně nabitý, což vede k akumulaci na konci elektroforetického gelu. Globuliny se na elektroforetickém gelu oddělují do tří oblastí, kterými jsou pásmo α, pásmo β a pásmo γ.

• Pásmo α lze rozdělit na dvě složky: α1 a α2. Oblast α1 se skládá převážně z α1-antitrypsin a α1-kyselý glykoprotein. Oblast α2 je většinou haptoglobin, α2-makroglobulin, α2-antiplazmin, a ceruloplazmin.
• Pásmo β se skládá z transferin, lipoproteiny s nízkou hustotou, a doplňkový systém bílkoviny.^[3]
• Γ pás je místo, kde se objevují imunoglobuliny, a proto jsou také známé jako gamaglobuliny.^[4] V tomto pásmu se objevuje většina paraproteinů.^[3]

Typy

Paraproteinemie lze kategorizovat podle typu monoklonálního proteinu v krvi:^{[Citace je zapotřebí ]}

• Světelné řetězy pouze (nebo Protein Bence Jones ). To může být spojeno s mnohočetný myelom nebo AL amyloidóza.
• Těžké řetězy pouze (také známé jako „onemocnění těžkého řetězce ");
• Celý imunoglobuliny. V tomto případě jde o paraprotein pod názvem „M-protein“ („M“ pro monoklonální). Pokud mají imunoglobuliny tendenci srážet se v cévách chladem, má tento jev název kryoglobulinémie.

U daného jedince se mohou vyskytovat tři typy paraproteinů samostatně nebo v kombinaci. Všimněte si, že zatímco většina těžkých řetězců nebo celých imunoglobulinů zůstává v krevních cévách, lehké řetězce často unikají a jsou vylučovány ledvinami do moči, kde mají název proteinu Bence Jones.^{[Citace je zapotřebí ]}

Je také možné, že se tvoří paraproteiny (obvykle celé imunoglobuliny) polymery vzájemnou agregací; toto má jméno makroglobulinémie a může vést k dalším komplikacím. Například určité makroglobuliny mají tendenci se srážet v cévě chladem, což je jev známý jako kryoglobulinémie. Jiní mohou způsobit, že krev bude příliš viskózní, aby mohla plynule proudit (obvykle s pentamerovými makroglobuliny IgM), což je jev známý jako Waldenströmova makroglobulinemie.^{[Citace je zapotřebí ]}

Nejběžnějším typem paraproteinémie je monoklonální gamapatie neurčeného významu.

Léčba

Tato část je prázdná. Můžete pomoci přidávat k tomu. (Červen 2017)

Reference

externí odkazy

• Paraproteinémie na pacient.info.