Odontogenní keratocyst - Odontogenic keratocyst

Odontogenní keratocyst
Ostatní jménaKeratocystický odontogenní nádor (KCOT)
Keratocystic odontogenic tumor - 2 - very high mag.jpg
Mikrograf odontogenní keratocysty. H&E skvrna.

An odontogenní keratocyst je vzácný a benigní ale místně agresivní vývojový cysta. Nejčastěji postihuje zadní část čelist a nejčastěji se vyskytuje ve třetí dekádě života.[1] Odontogenní keratocysty tvoří přibližně 19% cyst čelistí.[2]

V SZO /IARC klasifikace patologie hlavy a krku, tato klinická entita byla již roky známá jako odontogenní keratocyst; bylo překlasifikováno na keratocystický odontogenní nádor (KCOT) od roku 2005 do roku 2017.[3][4] V roce 2017 se vrátil k dřívějšímu jménu, protože nová klasifikace WHO / IARC překlasifikovala OKC zpět do cystické kategorie.[5] Klasifikace WHO / IARC ji již nepovažuje za novotvar, protože důkazy podporující tuto hypotézu (například klonalita ) je považován za nedostatečný. Jedná se však o oblast horké debaty v komunitě patologie hlavy a krku a někteří patologové i přes reklasifikaci stále považují OKC za novotvar.

Příznaky a symptomy

Maximální výskyt během druhé a třetí dekády života. Nejméně 50% odontogenních keratocyst se nachází v zadní části a dolním ramu dolní čelisti.[6] Nejčastější stížností je otok; OKC však mohou být asymptomatické a náhodně nalezené na zubu rentgenové snímky.[7] Zřídka se mohou objevit příznaky v důsledku infekce nebo expanze kosti.[6][2]

Relativní výskyt odontogenní cysty.[8] Odontogenní keratocyst je označen vpravo dole.

Patogeneze

Odontogenní keratocysty pocházejí z odontogenního epitelu (zubní lamina ) v alveole vlevo od vývojových stadií zubu. Předpokládá se, že vznikají hlavně ze zbytků Serres.[6]

Genetika

Sporadické (nesyndromické) a syndromické OKC jsou spojeny s mutacemi v gen PTCH nalezeno na chromozom 9q, který je součástí Ježková signální dráha.[4][9] PTCH je gen potlačující nádor. Ztráta PTCH činnost vede k brzdění v buněčný cyklus. Třetina OKC vykazuje mutace v PTCH, což má za následek, že cystový epitel podléhá vysoce proliferativní aktivitě. To vede k růstu stěny cysty a po odstranění upřednostňuje opakování, pokud dojde po neúplném odstranění epitelu.[6]

Syndrom bazocelulárního karcinomu Nevoid

Mnoho odontogenních keratocyst je součástí a hlavních diagnostických kritérií syndrom nevoidního bazocelulárního karcinomu (NBCCS, také známý jako Gorlin-Goltzův syndrom). Téměř všichni jedinci s NBCCS mají odontogenní keratocysty, které vyžadují řadu ošetření. Je třeba vzít v úvahu syndrom, je-li nalezen u dětí nebo je-li přítomno více OKC; diagnóza více OKC u dítěte vyžaduje doporučení pro genetické hodnocení. Histologicky jsou cysty nerozeznatelné od nesyndromatických cyst a bude jich mít více než 80% PTCH mutace.[6]

Diagnóza

Klasický vzhled odontogenní keratocysty pravé dolní čelisti v místě bývalého zubu moudrosti. Dobře definovaná, unilokulární, radiolucentní léze v kosti.

Diagnóza je obvykle radiologická. Definitivní diagnóza je však hotová biopsie. Aspirační biopsie odontogenních keratocyst obsahuje mastnou tekutinu, která má bledou barvu a obsahuje keratotické kvádry.[10][2] Obsah bílkovin v cystové tekutině nižší než 4 g% je diagnostický pro odontogenní keratocysty.[2] Menší a unilokulární léze připomínající jiné typy cyst mohou vyžadovat biopsii k potvrzení diagnózy.[6] Na CT vyšetření, radiodensity keratocystického odontogenního nádoru je asi 30 Hounsfieldovy jednotky, což je přibližně stejné jako ameloblastomy. Ameloblastomy však vykazují větší expanzi kostí a zřídka vykazují oblasti s vysokou hustotou.[11]

Rentgenové snímky odontogenních keratocyst ukazují dobře definované radiolucentní oblasti se zaoblenými nebo vroubkovanými okraji, které jsou dobře ohraničené.[10] Tyto oblasti mohou být multilokulární nebo unilokulární. Růstový model léze je velmi charakteristický, z čehož lze určit diagnózu, protože dochází k růstu a šíří se dopředu i dozadu podél medulární dutiny s malou expanzí. Není vidět žádná resorpce zubů nebo horního zubního kanálu a minimální posunutí zubů. Vzhledem k nedostatečné expanzi odontogenní keratocysty může být léze při rentgenovém vyšetření velmi velká.[6]

Diferenciální diagnostika

Radiologicky

Histologicky

Histologie

Odontogenní keratocysty mají diagnostický histologický vzhled. Pod mikroskop, OKC se nejasně podobají zrohovatělé dlaždicový epitel;[12] chybí jim však rete hřebeny a často se od nich uměle oddělí bazální membrána.[2]

Vláknitá stěna cysty je obvykle tenká a nezanícená. Epiteliální výstelka je tenká s rovnoměrnou tloušťkou a parakeratinizovaná sloupcové buňky v bazální vrstvě, které mají ohniskovou reverzní polarizaci (jádra jsou na opačném pólu buňky).[10] Bazální buňky jsou známkou odontogenního původu, protože se podobají pre-ameloblasty. Epitel se může oddělit od stěny, což vede k ostrovům epitelu. Mohou dále tvořit „satelitní“ nebo „dceřiné“ cysty, což vede k celkové multilokulární cystě.[6] Přítomnost dceřiných cyst je zvláště patrná u pacientů s NBCCS.[10] Zanícené cysty ukazují hyperplastické epitel, který již není pro OKC charakteristický a může se na něj podobat radikulární cysty namísto. Kvůli oblastem fokálního zánětu je pro správnou diagnózu odontogenních keratocyst zapotřebí větší biopsie.[6]

  • Střední zvětšení odontogenní keratocysty ukazující složenou cystu.

  • Střední zvětšení odontogenní keratocysty

  • Velké zvětšení odontogenní keratocysty.

Léčba

Velká odontogenní keratocyst s postiženými zuby moudrosti povrchovými k lézi

Protože tento stav je poměrně vzácný, názory odborníků na to, jak zacházet s OKC, se liší. Recenze Cochrane z roku 2015 zjistila, že v současné době neexistují žádné vysoce kvalitní důkazy, které by naznačovaly účinnost specifické léčby léčby odontogenních keratocyst.[13] Léčba závisí na rozsahu multilokulace a cysty. Malé multilokulární a unilokulární cysty lze léčit konzervativněji pomocí enukleace a curretage.

Možnosti léčby:[4][6]

  • Široký (místní) chirurgický excize k odstranění celé cysty.
  • Kyretáž zahrnující jednoduchou excizi a vyškrábání dutiny.
  • Carnoyovo řešení fixační prostředek (ethanol, chloroform a kyselina octová), který se obvykle používá ve spojení s excizí a curretage. Dutinová stěna může být ošetřena fixačním činidlem buď před enukleací, aby se zabila výstelka stěny, nebo přidána po curretage do kostních stěn, čímž se zabijí všechny zbytkové epiteliální buňky do hloubky 1–2 mm. Používá se opatrně mandibulární kanál a neurovaskulární svazek uvnitř.
  • Marsupializace který zahrnuje chirurgické otevření dutiny cysty a vytvoření a vačnatec -jako vak. To umožňuje, aby dutina byla po delší dobu v kontaktu s vnějškem cysty. Marsupialisation má za následek pomalé smršťování cysty umožňující pozdější enukleaci. Řešení však může trvat až 20 měsíců a pacienti jsou povinni vyčistit otevřenou dutinu a zavlažovat ji.
  • Obvodový ostektomie po kyretáži a / nebo enukleaci. Rozsáhlé cysty mohou vyžadovat kostní štěp po resekci kosti a rekonstrukci oblasti.
  • Jednoduchá excize
  • Enukleace a kryoterapie.[14] Dekomprese následovaná enukleací se ukázala jako nejúspěšnější s nejnižší mírou recidivy.[15]
  • Lokální aplikace 5FU po enukleaci [16]

Následovat

Doporučuje se každoroční rentgenová kontrola.[10] Doporučuje se také dlouhodobé klinické sledování kvůli recidivám vyskytujícím se mnoho let po léčbě.[2]

Recidiva a neoplastická povaha

Maligní transformace na spinocelulární karcinom může nastat, ale je neobvyklé.[17]

Opakování je pravděpodobné, pokud je léčeno jednoduchou enukleací. Přispívající příčiny zahrnují tenký a křehký epitel vedoucí k neúplnému odstranění, rozšíření cyst zasahujících do spongiózní kosti, satelitní cysty nalezené ve stěně, zkušenosti chirurga, tvorba dalších nových cyst z jiných zbytků zubního epitelu. Při současných léčebných technikách je míra recidivy kolem 2-3%. Recidiva je obvykle pozorována do 5 let léčby. Včasné nálezy recidivy lze snadno léčit drobným chirurgickým zákrokem a curretage.[6]

Byla diskutována neoplastická povaha odontogenních keratocyst. Kvůli vysoké míře recidivy, pozdní detekci, kdy cysta velmi vzrostla, a příčině inaktivace tumor supresorového genu, někteří klasifikovali OKC jako benigní novotvary. Nejlepším důkazem toho, že tento typ cysty není novotvar, je to, že velmi dobře reaguje na marsupialisaci.[6]

Viz také

Cysty čelistí

Reference

  1. ^ MacDonald-Jankowski, D S (2011). „Keratocystic odontogenic tumor: systematic review“. Dentomaxilofaciální radiologie. 40 (1): 1–23. doi:10,1259 / dmfr / 29949053. ISSN  0250-832X. PMC  3611466. PMID  21159911.
  2. ^ A b C d E F Crispian., Scullyová (2008). Orální a maxilofaciální medicína: základ diagnostiky a léčby (2. vyd.). Edinburgh: Churchill Livingstone. ISBN  9780443068188. OCLC  123962943.
  3. ^ Barnes, L; Eveson, JW; Reichart, P; Sidransky, D, eds. (2005), Klasifikace nádorů Světové zdravotnické organizace: Patologie a genetika nádorů hlavy a krku (PDF), Klasifikace nádorů Světové zdravotnické organizace (ed. 2005), Lyon, Francie: IARC Press, ISBN  978-92-832-2417-4, archivovány od originálu dne 2015-09-24.CS1 maint: BOT: stav původní adresy URL neznámý (odkaz)
  4. ^ A b C Madras, J; Lapointe, H (2008). „Keratocystický odontogenní nádor: reklasifikace odontogenní keratocysty z cysty na nádor“. J Can Dent Doc. 74 (2): 165–165 h. PMID  18353202.
  5. ^ El-Naggar, Adel K; Chan, John KC; Grandis, Jennifer R; Takata, Takashi; Slootweg, Pieter J, eds. (2017), Klasifikace WHO nádorů hlavy a krku, Klasifikace nádorů WHO / IARC, 9 (4. vydání), Lyon, Francie: IARC Press, ISBN  978-92-832-2438-9.
  6. ^ A b C d E F G h i j k l W., Odell, E. (2017). Cawsonovy základy orální patologie a orální medicíny. Předcházet (práce): Cawson, R. A. (deváté vydání). [Edinburgh]. ISBN  9780702049828. OCLC  960030340.
  7. ^ Habibi A, Saghravanian N, Habibi M, Mellati E, Habibi M (září 2007). „Keratocystický odontogenní nádor: 10letá retrospektivní studie 83 případů v íránské populaci“. J Oral Sci. 49 (3): 229–35. doi:10.2334 / josnusd.49.229. PMID  17928730.
  8. ^ Leandro Bezerra Borges; Francisco Vagnaldo Fechine; Mário Rogério Lima Mota; Fabrício Bitu Sousa; Ana Paula Negreiros Nunes Alves (2012). „Odontogenní léze čelisti: klinicko-patologická studie 461 případů“. Revista Gaúcha de Odontologia. 60 (1).CS1 maint: více jmen: seznam autorů (odkaz)
  9. ^ PATCHED, DROSOPHILA, HOMOLOG OF, 1; PTCH1. OMIM. URL: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/omim/?term=601309. Datum přístupu: 25. prosince 2008.
  10. ^ A b C d E Paul, Coulthard (2013-05-17). Mistr stomatologie. Svazek 1, Orální a maxilofaciální chirurgie, radiologie, patologie a orální medicína. Horner, Keith, 1958-, Sloan, Phil (zubař), Theaker, Elizabeth D. (třetí vydání). Edinburgh. ISBN  9780702046001. OCLC  826658944.
  11. ^ Ariji, Y; Morita, M; Katsumata, A; Sugita, Y; Naitoh, M; Goto, M; Izumi, M; Kise, Y; Shimozato, K; Kurita, K; Maeda, H; Ariji, E (2011). „Zobrazovací funkce přispívající k diagnostice ameloblastomů a keratocystických odontogenních nádorů: logistická regresní analýza“. Dentomaxilofaciální radiologie. 40 (3): 133–140. doi:10,1259 / dmfr / 24726112. ISSN  0250-832X. PMC  3611454. PMID  21346078.
  12. ^ Thompson LDR. Patologie hlavy a krku - (Základy diagnostické patologie). Goldblum JR, ed. Churchill Livingstone. 2006. ISBN  0-443-06960-3.
  13. ^ Sharif, Fyeza N. J .; Oliver, Richard; Sladký, Christopher; Sharif, Mohammad O. (05.11.2015). „Intervence pro léčbu keratocystických odontogenních nádorů“. Cochrane Database of Systematic Reviews (11): CD008464. doi:10.1002 / 14651858.CD008464.pub3. ISSN  1469-493X. PMC  7173719. PMID  26545201.
  14. ^ Schmidt BL, Pogrel MA (2001). „Využití enukleace a kryoterapie kapalným dusíkem při léčbě odontogenních keratocyst“. J Oral Maxillofac Surg. 59 (7): 720–727. doi:10.1053 / joms.2001.24278. PMID  11429726.
  15. ^ de Castro, Mayara Santos; Caixeta, Clenivaldo Alves; de Carli, Marina Lara; Ribeiro Júnior, Noé Vital; Miyazawa, Marta; Pereira, Alessandro Antônio Costa; Sperandio, Felipe Fornias; Hanemann, João Adolfo Costa (červen 2018). „Konzervativní chirurgická léčba nesyndromických odontogenních keratocyst: systematický přehled a metaanalýza“. Klinická orální vyšetření. 22 (5): 2089–2101. doi:10.1007 / s00784-017-2315-8. ISSN  1436-3771. PMID  29264656.
  16. ^ Ledderhof, N.J., Caminiti, M.F., Bradley, G. a Lam, D.K., 2017. Topický 5-fluorouracil je nová cílená terapie pro keratocystický odontogenní nádor. Journal of Oral and Maxillofacial Surgery, 75 (3), pp. 514-524.
  17. ^ Piloni MJ, Keszler A, Itoiz ME (2005). „Agnor jako marker maligní transformace v odontogenních keratocystách“. Acta Odontol Latinoam. 18 (1): 37–42. PMID  16302459.

externí odkazy

Klasifikace