Choledochální cysty - Choledochal cysts
Choledochální cysty | |
---|---|
Ostatní jména | Cysta žlučovodů |
![]() | |
Různé typy choledochálních cyst | |
Specialita | Lékařská genetika ![]() |
Choledochální cysty (aka cysta žlučovodů) jsou kongenitální podmínky zahrnující cystická dilatace žlučovody.[1] V západních zemích jsou neobvyklé[2] ale ne tak vzácné ve východoasijských zemích, jako je Japonsko a Čína.
Příznaky a symptomy
Většina pacientů má příznaky v prvním roce života. Je vzácné, že příznaky budou nezjištěny až do dospělosti a obvykle mají dospělí související komplikace. Klasická triáda občasných bolestí břicha, žloutenka a pravý horní kvadrant břišní hmota se vyskytuje pouze u menšiny pacientů.[Citace je zapotřebí ]
U kojenců choledochální cysty obvykle vedou k obstrukci žlučovodů a zadržování žluči. To vede k žloutence a zvětšená játra. Pokud není překážka odstraněna, může dojít k trvalému poškození jater - jizvení a cirhóza - se známkami portální hypertenze (překážka průtoku krve játry) a ascites (hromadění tekutin v břiše). Ve stěně cysty je zvýšené riziko rakoviny.[Citace je zapotřebí ]
U starších jedinců je pravděpodobné, že choledochální cysty způsobují bolesti břicha a občasné epizody žloutenky a příležitostně cholangitidu (zánět ve žlučovodech způsobený šířením bakterií ze střeva do žlučovodů). Zánět slinivky břišní může také nastat. Příčina těchto komplikací může souviset buď s abnormálním tokem žluči v potrubí nebo s přítomností žlučových kamenů.[Citace je zapotřebí ]
Diagnóza
Přímo hyperbilirubinemie
Typy
Byly klasifikovány do 5 typů Todani v roce 1977.[3]
Klasifikace byla založena na místě cysty nebo dilataci. Typ I až IV byl podtypován.
- Typ I: Nejběžnější odrůda (80-90%) zahrnující vakulární nebo fusiformní dilataci části nebo celku běžný žlučovod (CBD) s normální intrahepatální potrubí.
- Typ II: Tyto cysty jsou přítomny jako izolované divertikulum vyčnívající z CBD.
- Typ III nebo Choledochocele: Vyplývají z dilatace duodenální části CBD nebo kde pankreatický vývod splňuje.
- Typ IVa: Vyznačuje se vícenásobnou dilatací intrahepatální a extrahepatální žlučový strom.
- Typ IVb: Několikanásobná dilatace zahrnující pouze extrahepatální žlučovody.
- Typ V: Cystická dilatace intrahepatálních žlučových cest bez onemocnění extrahepatálních kanálků. Přítomnost několika vakcinačních nebo cystických dilatací intrahepatálních kanálků je známá jako Caroliho choroba.[4]
- Typ VI: Izolovaná cysta cystického vývodu je extrémně vzácná léze. V literatuře jsou dokumentovány pouze jednotlivé případové zprávy. Nejuznávanější klasifikační systém biliárních cyst, klasifikace Todani, tuto lézi nezahrnuje. Cholecystektomie s ligací cystického kanálu v blízkosti společného žlučovodu je léčivá.[5]
Léčba
Choledochální cysty jsou léčeny chirurgickou excizí cysty s tvorbou a anastomóza roux-en-Y hepatikojejunostomie / choledochojejunostomie do žlučovod Mezi budoucí komplikace patří cholangitida a 2% riziko malignity, které se může vyvinout v kterékoli části žlučového stromu. Nedávný článek publikovaný v časopise Journal of Surgery naznačuje, že choledochální cysty lze léčit také laparoskopickou hepatikojejunostomií s jedním řezem se srovnatelnými výsledky a menšími jizvami. V případech sakrálního typu cysty se provádí excize a umístění trubice ve tvaru písmene T.[Citace je zapotřebí ]
V současné době neexistuje žádná přijatá indikace pro intervenci plodu při léčbě prenatálně suspektních choledochálních cyst.[6][7]
Reference
- ^ "choledochální cysta " na Dorlandův lékařský slovník
- ^ Liu YB, Wang JW, Devkota KR a kol. (2007). „Vrozené choledochální cysty u dospělých: pětadvacetiletá zkušenost“. Brada. Med. J. 120 (16): 1404–7. doi:10.1097/00029330-200708020-00005. PMID 17825168.
- ^ Todani T, Watanabe Y, Narusue M, Tabuchi K, Okajima K (1977). „Vrozené cysty žlučovodů: Klasifikace, operativní postupy a hodnocení třiceti sedmi případů včetně rakoviny vzniklé z choledochální cysty“. Dopoledne. J. Surg. 134 (2): 263–9. doi:10.1016/0002-9610(77)90359-2. PMID 889044.
- ^ "Žlučové cysty". www.uptodate.com. Citováno 2015-12-06.
- ^ Conway, William C .; Telian, Simon H .; Wasif, Nabil; Gagandeep, Singh (2009). "Biliární cysta typu VI: Zpráva o případu". Chirurgie dnes. 39 (1): 77–79. doi:10.1007 / s00595-008-3789-4. PMID 19132475. S2CID 6096912.
- ^ Coran AG, et al., Eds. Dětská chirurgie. 7. vydání Philadelphia: Elsevier Saunders; 2012. Gonzales KD, Lee H. Kapitola 106: Choledochální cysta [prenatální diagnóza].
- ^ Diao M, Li L, Li Q, Ye M, Cheng W (červenec 2013). „Jeden řez versus konvenční laparoskopická excize cysty a hepatikojejunostomie Roux-Y u dětí s choledochálními cystami: případová kontrolní studie“. Svět J Surg. 37 (7): 1707–13. doi:10.1007 / s00268-013-2012-r. PMID 23539195. S2CID 10317608.
externí odkazy
Klasifikace | |
---|---|
Externí zdroje |