Příčná myelitida - Transverse myelitis

Příčná myelitida
Transverse myelitis MRI.jpg
An MRI ukazující příčnou lézi myelitidy, která je lehčí, oválného tvaru ve středu vpravo. Pacient se uzdravil o 3 měsíce později.
SpecialitaNeurologie
PříznakySlabost končetin[1]
PříčinyNejistý[2]
Diagnostická metodaNeurologická zkouška[2]
LéčbaKortikosteroidy[2]

Příčná myelitida (TM) je vzácný neurologický stav, ve kterém mícha je zanícený. Příčný znamená, že zánět prochází vodorovně přes míchu.[1] Částečná příčná myelitida a částečná myelitida jsou termíny, které se někdy používají k určení zánětu, který postihuje pouze část šířky míchy.[1] TM je charakterizována slabostí a necitlivostí končetin, nedostatkem citlivosti a motoriky, dysfunkčními činnostmi uretrálního a análního svěrače a dysfunkcí autonomní nervový systém které mohou vést k epizodám vysoký krevní tlak. Známky a příznaky se liší podle ovlivněné úrovně míchy. Základní příčina TM není známa. Zánět míchy pozorovaný u TM byl spojován s různými infekcemi, poruchami imunitního systému nebo poškozením nervová vlákna tím, že ztráta myelinu.[1] Naproti tomu leukomyelitida který ovlivňuje pouze bílá hmota, ovlivňuje celý průřez míchy.[3] Snížení elektrická vodivost může dojít k poškození nervového systému.[Citace je zapotřebí ]

Příznaky a symptomy

Mezi příznaky patří slabost a necitlivost končetin, poruchy vnímání a motoriky, nefunkční močová trubice a činnosti análního svěrače a dysfunkce autonomní nervový systém které mohou vést k epizodám vysoký krevní tlak.[1] Příznaky se obvykle vyvíjejí v průběhu hodin až několika týdnů.[1][4] Senzorické příznaky TM mohou zahrnovat pocit špendlíky a jehly cestování od nohou.[1] Stupeň a typ smyslové ztráty bude záviset na rozsahu postižení různých smyslových cest, ale často existuje „smyslová úroveň“ spinální ganglion segmentálního míšního nervu, pod kterým je narušen pocit bolesti nebo lehkého dotyku. Motorická slabost nastává v důsledku zapojení pyramidové trakty a ovlivňuje hlavně svaly ohněte nohy a natáhněte ruce.[1]

Poruchy v smyslové nervy a motorické nervy a dysfunkce autonomní nervový systém na úrovni léze nebo níže jsou zaznamenány. Známky a příznaky proto závisí na postižené oblasti páteře.[5] Bolesti zad se mohou objevit na úrovni kteréhokoli zapáleného segmentu míchy.[1]

Pokud je horní krční segment postižení míchy, mohou být postiženy všechny čtyři končetiny a existuje riziko respirační selhání - bránicový nerv který je tvořen krčními míšními nervy C3, C4, a C5 inervuje hlavní dýchací sval, membrána.[Citace je zapotřebí ]

Léze dolní krční oblasti (C5 – T1) způsobí kombinaci horní a dolní motorický neuron příznaky v horních končetinách a výhradně příznaky horních motorických neuronů v dolních končetinách. Cervikální léze tvoří asi 20% případů.[5]

Léze hrudní segment (T1–12 ) bude vyrábět horní motorický neuron příznaky na dolních končetinách, které se projevují jako spastický paraparéza. Toto je nejběžnější lokalizace léze, a proto bude mít většina jedinců slabost dolních končetin.[6]

Léze bederní segment, spodní část míchy (L1 –S5 ) často produkuje kombinaci příznaků horních a dolních motorických neuronů v dolních končetinách. Bedrové léze tvoří asi 10% případů.[5]

Příčiny

Borrelia burgdorferi spirochety způsobit Lyme nemoc a jsou jednou z mnoha infekcí spojených s příčnou myelitidou.
Cytomegalovirus

TM je a heterogenní stav, to znamená, že existuje několik identifikovaných příčin. Někdy termín Poruchy spektra příčné myelitidy se používá.[7] U 60% pacientů je příčina idiopatické.[8] Ve vzácných případech to může být spojeno s meningokoková meningitida[9]

Když se objeví jako komorbid stav s neuromyelitis optica (NMO), je považován za způsobený NMO-IgG autoimunita, a když se objeví v roztroušená skleróza v těchto případech se má za to, že je produkován stejným základním stavem, který vytváří plaky MS.[Citace je zapotřebí ]

Mezi další příčiny TM patří infekce, poruchy imunitního systému a demyelinizační choroby.[10] Virový zahrnují infekce, o nichž je známo, že jsou spojeny s TM HIV, herpes simplex, herpes zoster, cytomegalovirus, a Epstein-Barr.[11] Flavivirus infekce, jako je Virus Zika a virus západního Nilu byly také spojeny. Virová asociace s příčnou myelitidou může být výsledkem samotné infekce nebo reakce na ni.[10] Bakteriální příčiny spojené s TM zahrnují Mycoplasma pneumoniae, Bartonella henselae a typy Borrelia ta příčina Lyme nemoc. Lyme nemoc vede k neuroborelióza což je vidět u malého procenta (4 až 5 procent) případů akutní příčné myelitidy.[12] Bakterie způsobující průjem Campylobacter jejuni je také hlášenou příčinou příčné myelitidy.[13]

Mezi další související příčiny patří helminth infekce schistosomiáza poranění míchy, cévní poruchy, které brání průtoku krve cévami míchy, a paraneoplastický syndrom.[10]

Patofyziologie

Tento progresivní ztráta mastného myelinového obalu dochází k obklopení nervů v postižené míše z nejasných důvodů Následující infekce nebo kvůli roztroušená skleróza. Infekce mohou způsobit TM prostřednictvím přímého poškození tkáně nebo poškozením tkáně vyvolané imunitou.[4] Léze jsou obvykle zánětlivé. Postižení míchy je obvykle centrální, uniformní a symetrické ve srovnání s roztroušená skleróza který typicky ovlivňuje šňůru nepravidelně a léze jsou obvykle periferní. Léze u akutní TM jsou většinou omezeny na míchu bez postižení jiných struktur v centrální nervový systém.[4]

Podélně rozsáhlá příčná myelitida

Navrhovaným zvláštním klinickým projevem je „podélně rozsáhlá příčná myelitida“ (LETM), která je definována jako TM s lézí míchy, která sahá přes tři nebo více vertebrálních segmentů.[14] Příčiny LETM jsou také heterogenní[15] a přítomnost MOG autoprotilátky byly navrženy jako biomarker diskriminace.[16]

Diagnóza

Axiální T2 MRI krční páteře prokazující normální signál šňůry (zelený kruh) a zvýšený signál T2 v centrální šňůře (červený kruh).

Diagnostická kritéria

V roce 2002 navrhla pracovní skupina konsorcia pro příčnou myelitidu následující diagnostická kritéria pro idiopatickou akutní příčnou myelitidu:[17]

Vyšetřování

Jednotlivci, u nichž se vyvine TM, jsou obvykle převedeni do a neurolog nebo neurochirurg kdo může urgentně vyšetřit pacienta v nemocnici. Li dýchání je ovlivněna, zejména u lézí horní míchy, metody umělá ventilace musí být k dispozici před a během procesu převodu. Pacient by také měl být katetrizováno otestovat a v případě potřeby vypustit přetížený měchýř. A lumbální punkce lze provést po MRI nebo v době CT myelografie. Kortikosteroidy jsou často podávány ve vysokých dávkách, když příznaky začínají s nadějí, že se stupeň zánětu a otoku míchy sníží, ale zda je to skutečně účinné, je stále diskutováno.[2]

Diferenciální diagnostika

The diferenciální diagnostika akutní TM zahrnuje demyelinizace poruchy, jako je roztroušená skleróza a neuromyelitis optica, infekce, jako je herpes zoster a herpes simplex virus a další typy zánětlivé poruchy, jako je systémový lupus erythematodes a neurosarkoidóza. Je také důležité vyloučit akutní příčinu stlačení míchy.[18]

Léčba

Pokud budou léčeni včas, u některých lidí dojde k úplnému nebo téměř úplnému uzdravení. Možnosti léčby se také liší podle základní příčiny. Jedna možnost léčby zahrnuje plazmaferéza.[19] Obnova z TM se u jednotlivců liší a závisí také na základní příčině. Někteří pacienti se začínají zotavovat mezi 2. a 12. týdnem po nástupu a mohou se zlepšovat až po dobu dvou let. Ostatní pacienti nemusí nikdy vykazovat známky uzdravení.[20]

Prognóza

Prognóza TM závisí na tom, zda dojde ke zlepšení za 3 až 6 měsíců. Úplné zotavení je nepravděpodobné, pokud během této doby nedojde k žádnému zlepšení. Stále může dojít k neúplnému zotavení; agresivní fyzikální terapie a rehabilitace však budou velmi důležité. Třetina lidí s TM má úplné uzdravení, jedna třetina má spravedlivé uzdravení, ale mají významné neurologické deficity, jako je spastická chůze. Poslední třetí zkušenost vůbec nezotavuje.[10]

Epidemiologie

Výskyt TM je 4,6 na 1 milion ročně a postihuje stejně muže i ženy. TM se může objevit v jakémkoli věku, ale vrcholy jsou kolem 10., 20. a 40. roku.[21]

Dějiny

Henry Charlton Bastian

Nejčasnější zprávy popisující příznaky a příznaky příčné myelitidy byly publikovány v roce 1882 a 1910 anglickým neurologem Henry Bastian.[5][22]

V roce 1928 Frank Ford poznamenal, že v příušnice u pacientů, u kterých se rozvinula akutní myelitida, se příznaky objevily až poté, co infekce příušnicemi a související příznaky začaly ustupovat. V článku v Lancet Ford navrhl, že akutní myelitida by ve většině případů mohla být postinfekčním syndromem (tj. Výsledkem napadení a poškození míchy imunitní odpovědí těla) spíše než infekčním onemocněním, při kterém virus nebo jiný infekční agens způsobil paralýzu. Jeho návrh byl v souladu se zprávami z let 1922 a 1923 o vzácných případech, kdy se u pacientů po podání vakcíny vyvinula „postvakcinační encefalomyelitida“. vzteklina vakcína která se skládala z mozkové tkáně nesoucí virus. Patologické vyšetření těch, kteří této nemoci podlehli, odhalilo zánětlivé buňky a demyelinizaci na rozdíl od cévních lézí předpovězených Bastianem.[23]

Fordova teorie o alergická reakce u kořene onemocnění se později ukázalo, že je to jen částečně správné, protože některá infekční agens, jako je mykoplazma, spalničky a zarděnky[24] byly izolovány z míchy některých infikovaných pacientů, což naznačuje, že přímá infekce může v určitých případech přispět k projevům akutní myelitidy.

V roce 1948 popsal Dr. Suchett-Kaye pacienta s rychle se rozvíjejícím poškozením motorických funkcí dolních končetin, které se vyvinulo jako komplikace pneumonie. Ve svém popisu vytvořil termín transverzální myelitida, aby odrážela pásovitou hrudní oblast změněného pocitu, kterou pacienti uváděli.[5] Termín „akutní transverzální myelopatie“ se od té doby ukázal jako přijatelné synonymum pro „transverzální myelitidu“ a tyto dva termíny se v současné době v literatuře používají zaměnitelně.[25]

Definice příčné myelitidy se také časem vyvinula. Bastianův počáteční popis obsahoval několik přesvědčivých diagnostických kritérií; do 80. let byla stanovena základní diagnostická kritéria, včetně akutně se rozvíjející paraparézy kombinované s bilaterální dysfunkcí míchy po dobu <4 týdnů a dobře definované horní senzorické úrovně, bez známek komprese míchy a stabilní, neprogresivní chod.[26][27] Pozdější definice byly napsány s cílem vyloučit pacienty se základními systémovými nebo neurologickými chorobami a zahrnout pouze ty, u kterých došlo k maximálnímu deficitu za méně než 4 týdny.[28]

Původ slova

Slovo pochází z latiny: myelitis transversa a název poruchy je odvozen z řečtiny myelós s odkazem na „mícha “a přípona -to je, který označuje zánět.[29]

Viz také

Reference

  1. ^ A b C d E F G h i West TW (říjen 2013). „Příčná myelitida - přehled prezentace, diagnózy a počáteční léčby“. Discovery Medicine. 16 (88): 167–77. PMID  24099672.
  2. ^ A b C d "Příčná myelitida". Informační centrum o genetických a vzácných onemocněních (GARD) - program NCATS. Citováno 3. ledna 2018.
  3. ^ Servant, S. (1999). „Entzündliche Rückenmarkerkrankungen“. V Knecht, S. (ed.). Klinická neurologie. str. 485–496. doi:10.1007/978-3-662-08118-1_21. ISBN  978-3-662-08119-8.
  4. ^ A b C Awad A, Stüve O (září 2011). „Idiopatická transverzální myelitida a neuromyelitida optica: klinické profily, patofyziologie a terapeutické možnosti“. Současná neurofarmakologie. 9 (3): 417–28. doi:10.2174/157015911796557948. PMC  3151596. PMID  22379456.
  5. ^ A b C d E Dale RC, Vincent A (19. ledna 2010). Zánětlivé a autoimunitní poruchy nervového systému u dětí. John Wiley & Sons. str. 96–106. ISBN  978-1-898683-66-7.
  6. ^ Alexander MA, Matthews DJ, Murphy KP (28. května 2015). Pediatric Rehabilitation, Fifth Edition: Principles and Practice. Demos Medical Publishing. 523, 524. ISBN  978-1-62070-061-7.
  7. ^ Pandit L (březen - duben 2009). „Poruchy spektra příčné myelitidy“ (PDF). Neurologie Indie. 57 (2): 126–33. doi:10.4103/0028-3886.51278. PMID  19439840.
  8. ^ „Co je to transverzální myelitida (TM)? | Centrum transverzální myelitidy Johns Hopkins“. Citováno 2018-07-22.
  9. ^ Khare, K. C .; Masand, U .; Vishnar, A. (1990). „Příčná myelitida - vzácná komplikace meningokokové meningitidy“. The Journal of the Association of Physicians of India. 38 (2): 188. PMID  2380146.
  10. ^ A b C d "Informační list o příčné myelitidě". Národní institut neurologických poruch a mozkových příhod (NINDS). Citováno 2015-08-06.
  11. ^ Levin SN, Lyons JL (leden 2018). "Infekce nervového systému". American Journal of Medicine (Posouzení). 131 (1): 25–32. doi:10.1016 / j.amjmed.2017.08.020. PMID  28889928.
  12. ^ Blanc, F .; Froelich, S .; Vuillemet, F .; Carré, S .; Baldauf, E .; de Martino, S .; Jaulhac, B .; Maitrot, D .; Tranchant, C .; de Seze, J. (1. listopadu 2007). „Myélite aiguë et neuroborréliose“. Revue Neurologique. 163 (11): 1039–1047. doi:10.1016 / S0035-3787 (07) 74176-0. ISSN  0035-3787. PMID  18033042.
  13. ^ Ross AG, Olds GR, Cripps AW, Farrar JJ, McManus DP (květen 2013). „Enteropatogeny a chronická onemocnění u vracejících se cestujících“. The New England Journal of Medicine (Posouzení). 368 (19): 1817–25. doi:10.1056 / NEJMra1207777. hdl:10072/54169. PMID  23656647. S2CID  13789364.
  14. ^ Cuello JP, Romero J, de Ory F, de Andrés C (září 2013). „Podélně rozsáhlá myelitida na virus varicella-zoster u pacienta s roztroušenou sklerózou“. Páteř. 38 (20): E1282–4. doi:10.1097 / BRS.0b013e31829ecb98. PMID  23759816. S2CID  205519782.CS1 maint: více jmen: seznam autorů (odkaz)
  15. ^ Pekcevik Y, Mitchell CH, Mealy MA, Orman G, Lee IH, Newsome SD a kol. (Březen 2016). „Diferenciace neuromyelitis optica od jiných příčin podélně rozsáhlé příčné myelitidy na spinální magnetické rezonanci“. Roztroušená skleróza (Houndmills, Basingstoke, Anglie). 22 (3): 302–11. doi:10.1177/1352458515591069. PMC  4797654. PMID  26209588.
  16. ^ Cobo-Calvo Á, Sepúlveda M, Bernard-Valnet R, Ruiz A, Brassat D, Martínez-Yélamos S a kol. (Březen 2016). „Protilátky proti myelinovým oligodendrocytovým glykoproteinům v séraporativní longitudinálně rozsáhlé transverzální myelitidě protilátky proti aquaporinu 4: Klinické a prognostické důsledky“. Roztroušená skleróza. 22 (3): 312–9. doi:10.1177/1352458515591071. PMID  26209592. S2CID  8356201.
  17. ^ Pracovní skupina konsorcia pro příčnou myelitidu (srpen 2002). "Navrhovaná diagnostická kritéria a nosologie akutní příčné myelitidy". Neurologie. 59 (4): 499–505. doi:10.1212 / WNL.59.4.499. PMID  12236201.
  18. ^ Jacob A, Weinshenker BG (únor 2008). „Přístup k diagnostice akutní příčné myelitidy“. Semináře z neurologie. 28 (1): 105–20. doi:10.1055 / s-2007-1019132. PMID  18256991.
  19. ^ Cohen JA, Rudick RA (2011-10-20). Léčba roztroušené sklerózy. Cambridge University Press. p. 625. ISBN  978-1-139-50237-5.
  20. ^ "Informační list o příčné myelitidě". Národní institut neurologických poruch a mozkových příhod (NINDS). Asi jedna třetina pacientů se vůbec nezotaví: Tito pacienti jsou často vázáni na invalidní vozík nebo upoutáni na lůžko, s výraznou závislostí ostatních na základních funkcích každodenního života.
  21. ^ Mumenthaler M, Mattle H (01.01.2011). Neurologie. Thieme. ISBN  978-1-60406-135-2.
  22. ^ Quain R, ed. (1882). Slovník medicíny: Včetně obecné patologie, všeobecné léčby, hygieny a nemocí zvláštních pro ženy a děti. 2. Longmans, Green a Company. 1479–1483.
  23. ^ Kerr D. „Historie TM: Původ jména a identifikace nemoci“. Sdružení pro příčnou myelitidu. Citováno 2018-07-22.
  24. ^ Morris MH, Robbins A (01.09.1943). „Akutní infekční myelitida po zarděnkách“. The Journal of Pediatrics. 23 (3): 365–367. doi:10.1016 / S0022-3476 (43) 80017-2.
  25. ^ Krishnan C, Kaplin AI, Deshpande DM, Pardo CA, Kerr DA (květen 2004). "Příčná myelitida: patogeneze, diagnostika a léčba". Frontiers in Bioscience. 9 (1–3): 1483–99. doi:10.2741/1351. PMID  14977560.
  26. ^ Berman M, Feldman S, Alter M, Zilber N, Kahana E (srpen 1981). „Akutní příčná myelitida: výskyt a etiologické úvahy“. Neurologie. 31 (8): 966–71. doi:10.1212 / WNL.31.8.966. PMID  7196523. S2CID  42676273.
  27. ^ Ropper AH, Poskanzer DC (červenec 1978). „Prognóza akutní a subakutní transverzální myelopatie založená na časných známkách a příznacích“. Annals of Neurology. 4 (1): 51–9. doi:10,1002 / analog. 410040110. PMID  697326. S2CID  38183956.
  28. ^ Christensen PB, Wermuth L, Hinge HH, Bømers K (květen 1990). „Klinický průběh a dlouhodobá prognóza akutní transverzální myelopatie“. Acta Neurologica Scandinavica. 81 (5): 431–5. doi:10.1111 / j.1600-0404.1990.tb00990.x. PMID  2375246. S2CID  44660348.
  29. ^ Chamberlin SL, Narins B, eds. (2005). Encyklopedie vichřic neurologických poruch. Detroit: Thomson Gale. 1859–70. ISBN  978-0-7876-9150-9.

Další čtení

externí odkazy

Klasifikace